cil vibratile l.f
vibratile cilia
Fin filament mobile issu de la surface des cellules de l'épithélium des voies respiratoires, de l'intestin, des voies génito-urinaires, d’organes sensoriels et de certains organismes unicellulaires.
Sa surface est une évagination de la paroi cellulaire. Son diamètre moyen est de 0,3µm et sa longueur est de 5 à 7µm. Dans le cil se trouve une charpente complexe, l’axonème, formée de microtubules longitudinaux, neuf périphériques doubles (A et B de longueur différente et accolés) et deux centraux (axonème d’aspect 9+2) (les cils courts des bordures en brosse sont immobiles n’ont pas de microtubules centraux (axomère 9+0)). La partie centrale du cil est fixée à un corpuscule basal, lui-même en rapport avec un centriole et se prolonge dans le cytoplasme par des filaments. Le corpuscule basal du cil, formé de 9 triplets tubulaires, est en rapport avec un centriole et se prolonge dans le cytoplasme par des filaments. Les doublets des microtubules périphériques sont formés de tubuline α et β et sont reliés entre eux par des ponts de nexine et aux microtubules centraux par des ponts protéiques ; des bras de dynéine sont fixés le long du microtubule A, ils ont une fonction ATP nécessaire à l’activité du cil. L’inflexion du cil est due à la mobilité des microtubules entre eux et à la rupture de connexions.
Chaque cellule de revêtement épithélial comporte de 100 à 200 cils synchronisés dont les mouvements forment une onde avec les cils des cellules adjacentes. A côté de leur rôle mécanique de mobilisation du contenu d’un organe (l’atteinte des cellules ciliées de l'appareil respiratoire est à l'origine d'une gêne à l'épuration mucociliaire) ils ont une fonction d’information sensorielle et chimique et participent aux voies de signalisation au cours de la morphogénèse jouant un rôle dans le processus de latéralisation des organes. Ils peuvent être en cause dans plusieurs maladies et de troubles de développement regroupés sous le terme général de ciliopathie.
→ axomère, dynéine, tubuline, cil immobile (syndrome du), dyskinésie ciliaire primitive, ciliopathie
[A2]
constitution n.f.
constitution
Ensemble des caractéristiques propres à un sujet, aussi bien psychiques que physiques, dont le corollaire conceptuel principal était la notion d'hérédité.
Inauguré principalement par B. A. Morel avec sa théorie de la dégénérescence, puis par V. Magnan, le constitutionnalisme minimisait, voire rejetait le rôle tenu en particulier par l'histoire individuelle et par l'influence du milieu chez les malades mentaux. L'œuvre d'E. Dupré, avec notamment la constitution émotive, se situe dans cet axe.
B. A. Morel, psychiatre français (1857) ; V. Magnan, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1897) ; E. Dupré, psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1909)
[H3]
constitution hémophiloïde l.f.
→ hémorragiose constitutionnelle anhémopathique
[F1]
hémophiloïde (constitution) l.f.
→ hémorragiose constitutionnelle anhémopathique
[F1]
constitution hémophyloïde, l.f.
Syn. épistaxis essentielle des jeunes garçons
→ épistaxis essentielle des jeunes garçons? hémorragiose constitutionnelle anhémopathique
[O1, P1]
Édit. 2020
cil n.m.
1) cilium
Formation pilaire garnissant le bord libre des paupières.
2) vibratil process
Structure mobile située à la surface de certains épithéliums, respiratoire et tubaire p. ex., par évagination de la membrane plasmique en doigt de gant du pôle apical des cellules.
Les cils, alignés de façon plus ou moins parallèle, sont pourvus de mouvements rythmés et synchrones permettant la propulsion, à la surface de l’épithélium, d'un film muqueux ou liquide contenant des substances organiques : mucus bronchique, ou inorganiques : poussières. A la base de chaque cil, la microscopie électronique permet de reconnaître un corpuscule basal.
Étym. lat. cilium : cil, paupière
→ syndrome du cil immobile, syndrome des cils longs
[J1,A2]
cil immobile (syndrome du) l.m.
primary ciliary dyskinesia, immotile cilia syndrome
Affection héréditaire autosomique récessive, décrite par Afzelius en 1976, caractérisée par l'absence ou l'anarchie de mobilité des cils vibratiles des cellules ciliées de l'appareil respiratoire.
L'atteinte de ces cellules entraîne une gêne à l'épuration mucociliaire, avec rétention des sécrétions et tendance permanente aux surinfections. Elle peut entraîner, dès l'enfance, une bronchopneumopathie chronique obstructive avec dilatation des bronches et sinusites à répétition. L’immobilité du cil est due à l’absence du bras externe de la dynéine, protéine supportant l’activité ATPasique qui donne l’énergie nécessaire au mouvement du cil.
La fréquence de la stérilité est expliquée par une diminution de mobilité du flagelle du spermatozoïde dont la constitution est voisine de celle du cil vibratile.
La présence une fois sur deux d'un situs inversus associé réalise le syndrome de Kartagener.
B. A. Afzelius, chercheur suédois (1976) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1933) ; B. Senior, pédiatre sud-africain (1961) ; A. C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Étym. lat. cilium : cil, paupière
Syn. dyskinésie ciliaire primitive
→ dyskinésie ciliaire primitive, cil vibratile (constitution du cil vibratile), ciliopathie, Kartagener (syndrome de), Senior et Løken (syndrome de)
[Q2]
syndrome du cil immobile l.m.
primary ciliary dyskinesia, immotile cilia syndrome
Affection héréditaire autosomique récessive, décrite par Afzelius en 1976, caractérisée par l'absence ou l'anarchie de mobilité des cils vibratiles des cellules ciliées de l'appareil respiratoire.
L'atteinte de ces cellules entraîne une gêne à l'épuration mucociliaire, avec rétention des sécrétions et tendance permanente aux surinfections. Elle peut entraîner, dès l'enfance, une bronchopneumopathie chronique obstructive avec dilatation des bronches et sinusites à répétition. L’immobilité du cil est due à l’absence du bras externe de la dynéine, protéine supportant l’activité ATPasique qui donne l’énergie nécessaire au mouvement du cil.
La fréquence de la stérilité est expliquée par une diminution de mobilité du flagelle du spermatozoïde dont la constitution est voisine de celle du cil vibratile.
La présence une fois sur deux d'un situs inversus associé réalise le syndrome de Kartagener.
B.A. Afzelius, chercheur suédois (1976) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1933) ; B. Senior, pédiatre sud-africain (1961) ; A.C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961), M. A. Sleigh, médecin britannique (1981)
Étym. lat. cilium : cil, paupière
Syn. dyskinésie ciliaire primitive
→ dyskinésie ciliaire primitive, cil vibratile (constitution du cil vibratile), ciliopathie, Kartagener (syndrome de), Senior et Løken (syndrome de)