leontiasis ossea l.m.
leontiasis ossea
Déformation du visage par hypertrophie osseuse des os de la face en particulier des maxillaires supérieurs.
Elle est progressive chez l’adulte, en rapport avec une maladie de Paget, une dysplasie fibreuse des os ou une dysplasie crâniométaphysaire.
R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1867)
Étym. lat. leo, leonis : lion
lèpre histoïde de Wade l.f.
histoid leprosy
Forme rare de lèpre lépromateuse isolée en raison de son aspect histologique particulier.
Cliniquement, elle se traduit par des lépromes inhabituels par leur fermeté, leur caractère saillant et leur possibilité d'évoluer vers une ulcération, ou par des nodules souscutanés indolores, qui ne sont pas observés dans les autres formes lépromateuses de la maladie ; l'atteinte neurologique est de type lépromateux sans particularité; une atteinte otorhino-laryngologique sévère est fréquente.
Sa structure histologique est rendue particulière par l'existence d'un infiltrat dermique massif bien délimité constitué d'histiocytes d'aspect fusiforme disposés en travées. Les bacilles de Hansen y sont extrêmement nombreux, disposés parallèlement aux cellules fusiformes. La réaction de Mitsuda est négative. Le traitement est celui des formes lépromateuses classiques.
H. W. Wade, léprologue américain (1963)
Étym. ressemblant à un tissu, du gr. histos : tissu
Lermoyez (syndrome de) l.m.
Lermoyez’s syndrome
Manifestation clinique particulière de la maladie de Ménière au cours de laquelle une crise de vertige provoque une amélioration brutale de l’audition, « vertige qui fait entendre ».
A. Lermoyez, otorhinolaryngologiste français, membre de l’Académie de médecine (1919)
Syn. syndrome de Des Perses-Lermoyez, vertige qui fait entendre
Leroy (syndrome de) l.m.
Leroy's syndrome, inclusion cell disease, mucolipidosis type II
Lipo-muco-polysaccharidose, se rapprochant cliniquement et radiologiquement de la maladie de Hurler, avec son épaississement cutané et ses altérations osseuses, mais ne comportant pas d'opacités cornéennes.
L'enzyme déficiente est une phosphotransférase lysosomiale. La transmission est autosomique récessive. L’affection est provoquée par la délétion du gène GNPTAB.
J. G. Leroy, pédiatre et généticien belge et R. I. DeMars, médecin généticien américain (1967)
Syn. mucolipidose de type II
lésion n.f.
lesion, injury
1) En médecine, altération morphologique d’un tissu ou d’un organe dont la cause peut être connue ou inconnue, pouvant se manifester par des signes physiques ou des symptômes fonctionnels.
Une lésion peut être reconnue à l’échelon macroscopique, microscopique, ultrastructural ou moléculaire. Elle résulte d’une agression cellulaire ou tissulaire et peut être la cause d’une maladie.
2) En droit civil, préjudice contemporain d’un accord de volonté résultant de la différence de valeur entre les prestations d’un contrat synallagmatique ou entre des lots attribués à des copartageants.
Étym. lat. laedere : blessé
Syn. acte lésionnaire
létal adj.
lethal
Se dit d'un gène, d'une maladie ou d'une dose de produit toxique qui entraîne la mort.
Étym. lat. letalis : mortel
létalité (taux de) l.m.
rate of lethality
Nombre de morts dans une population de personnes atteintes d’une maladie rapporté à l’effectif total des malades atteints.
Letterer-Siwe (maladie de) l.f.
Letterer-Siwe disease
Forme aiguë disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultrastructurale met en évidence la présence de granules de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire, et de son âge de survenue.
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. Abt, pédiatre américain (1936)
Syn. maladie d'Abt-Letterer-Siwe
→ histiocytose langerhansienne
leucémie aigüe l.f.
Terme pour définir le stade d’une leucémie
Quoi que parfois utilisée pour le différencier du stade chronique de la maladie, cette terminologie est inadéquate en raison de l’insuffisance de précision de la nature de l’affection.
Terme obsolète à ne plus utiliser.
leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : paysage génomique l.f.
acute myeloid leukemia : genomic landscape
Etude du génome de la leucémie aigüe myéloblastique (LAM) par de nouvelles techniques génomiques.
Ces techniques faisant appel au séquençage de l’ensemble du génome et de l’exome ont montré que de nombreuses leucémies sont caractérisées par une hétérogénéité clonale au moment du diagnostic avec la présence d’un clone fondateur et d’au moins un sous-clone. Ces données obtenues par des études de l’évolution clonale sont un support pour un modèle dans lequel les gènes impliqués dans la régulation épigénétiques (DNMT3A, ASXL1, IDH2, et TET2) sont présents dans les cellules souches hématopoïétiques préleucémiques et interviennent très tôt dans l’évolution de la LAM. De telles cellules souches ancestrales préleucémiques sont capables d’une différenciation en plusieurs lignées, peuvent survivre à la chimiothérapie, et se développer durant les rémissions conduisant à d’éventuelles rechutes. Cette hématopoïèse clonale avec des mutations somatiques, portant sur les mêmes gènes (DNMT3A, ASXL1 et TET2), s’accroît avec l’âge et est associée avec un risque accru de cancer hématologique et de décès.
Le modèle mutationnel peut être indicatif de l’ontogénie de la LAM : c’est-à-dire, soit que la leucémie apparaît au diagnostic comme une maladie primaire, soit comme une affection secondaire à une pathologie myéloïde préalable telle qu’un syndrome myélodysplasique. C’est ainsi que les mutations de gènes SRSF2, SF3B1, U2AF1, ZRSR2, ASXL1, EZH2, BCOR, STAG2 définissent un sous-type génétique distinct de LAM qui partage des caractéristiques cliniques et pathologiques avec des LAM secondaires cliniquement confirmées.
Les investigations génétiques menées auprès de fratries atteintes de leucémie myéloïde mettent en évidence chez ces patients atteints de pathologies héréditaires une association avec des mutations germinales dans 10 gènes : ANKRD26, CEBPA, DDX41, ETV6, GATA2, RUNX1, SRP72, TERC, TERT, TP53.
H. Döhner, médecin interniste allemand, D. J. Weisdorf, hématologiste américain, C. D. Bloomfield, oncologue américaine (2015)
→ leucémie aigüe myéloblastique (définition et critères), leucémie aigüe myéloblastique (classification), ANKRD26, ASXL1, BCOR, CEBPA, DDX41, DNMT3A, ETV6, EZH2, GATA2, RUNX1, SF3B1, SRSF2, SRP72, STAG2, TERC, TERT, TET2, TP53, U2AF1, ZRSR2, leucémie aigüe myéloblastique (apport de la génétique et des données moléculaires)
[F1,Q1]
leucémie myélomonocytaire chronique de l'enfant l.f.
juvenile myelomonocytic leukemia
Hémopathie maligne associant une prolifération granuleuse et monocytaire à une dysérythropoïèse avec augmentation considérable du taux de l'hémoglobine F.
Cette maladie qui survient avant quatre ans, surtout chez le garçon, est biologiquement caractérisée par une pousse spontanée des progéniteurs granulomonocytaires in vitro.
B. M. Cummings, pédiatre américain (2019)
Syn. leucémie myéloïde chronique juvénile; leucémie granulocytaire chronique; Leucémie myélomocytaire chronique infantile;
leucémie myélomonocytaire chronique et subaiguë; syndrome de monosomie 7 infantile.
[F1, O1]
Édit. 2020
leuco-araïose n.f.
leuco-araiosis, leuko-araiosis
Anomalies diffuses de la substance blanche cérébrale, dont les critères demeurent en fait imprécis.
Néanmoins, il paraît établi que la leuco-araïose peut s'observer chez des sujets âgés non déments (16% en moyenne), chez des alzheimériens (30 à 55%) et dans la quasi-totalité des démences vasculaires. L'hypertension artérielle semble également en cause, avec cependant la réserve de la prise d'âge.
L'association de la maladie de Binswanger à une leuco-araïose est l'objet de discussions.
leucodystrophie métachromatique l.f.
metachromatic leukodystrophy
Sphingolipidose d'hérédité autosomique récessive, caractérisée par des lésions de démyélinisation du système nerveux central et périphérique dues à une accumulation de sulfatides dans les tissus.
Il s'agit d'une forme de leucodystrophie cérébrale progressive caractérisée cliniquement par une diminution des facultés intellectuelles, par une tétraplégie spastique avec contractures, par des troubles de la parole qui apparaît saccadée, des troubles auditifs, des troubles de la déglutition. Trois formes sont distinguées : infantile (maladie de Scholz-Greenfield), rapidement fatale, juvénile (âge de 5 à 10 ans) et de l'adulte, dominée par un tableau de démence progressive.
Biochimiquement c'est une dyslipoïdose avec accumulation de sulfatides dans le tissu nerveux, les reins et les urines, conséquence d'un défaut d'arylsulfatase A des lysosomes. D'autres leucodystrophies métachromatiques présentent des formes plus généralisées où l'accumulation porte aussi sur du cholestérol-sulfate et sur des mucopolysaccharides-sulfates ; ces maladies sont dues à une déficience en arylsulfatases A et B ; on les appelle aussi mucosulfatidoses.
W. Scholz, neuropathologiste allemand (1925) ; J. S. Collier et J. G. Greenfield, neuropathologistes britanniques (1924)
Syn. leucoencéphalopathie métachromatique, sphingolipidose sulfatidique de Scholz, sclérose cérébrale diffuse de forme métachromatique, déficit en arylsulfatase A, ARSA déficit, déficit en cérébroside-sulfatase, Scholz-Greenfield (maladie de), dyslipidose à su
leucoencéphalite multifocale progressive l.f.
progressive multifocal leukoencephalopathy
Encéphalite lentement progressive observée chez l'adulte jeune ou d'âge moyen, le plus souvent immunodéprimé, d'évolution mortelle en quelques mois, liée à une infection par le virus JC.
La clinique associe un état démentiel, une ataxie et des troubles visuels centraux, ainsi que d'autres symptômes focaux.
Le diagnostic est évoqué devant les anomalies en IRM. Il est confirmé par la biopsie cérébrale, qui montre des foyers de démyélinisation.
L'altération majoritaire des défenses immunitaires observée ici se rencontre surtout dans des affections lymphoprolifératives comme la leucémie lymphoïde et la maladie de Hodgkin, au cours du sida et lors de traitements immunodépresseurs.
leuconychie n.f.
leukonychia
Coloration blanche des ongles pouvant être totale ou partielle, striée ou ponctuée.
On distingue les leuconychies vraies par atteinte de la matrice où le blanchiment pourrait être lié à un trouble de la kératinisation, les leuconychies apparentes par modification du lit de l'ongle (hypoalbuminémie, anémie, néphropathie, etc.), les pseudoleuconychies par altération de la lame unguéale (infections fongiques) et les leuconychies par modification des attaches unguéales (onycholyse, hyperkératoses). Les leuconychies vraies ont des causes variées. Elles peuvent être acquises : traumatismes (manucurie), affections aigües ou chroniques (infectieuses, en particulier mycosiques, métaboliques, auto-immunes, etc.), intoxication à l'arsenic; affections dermatologiques (psoriasis, pelade, maladie de Darier). Elles sont plus rarement congénitales et associées à une surdité.
Étym. gr. leukos : blanc ; onux : ongle
Lewy (corps de) l.m.
Lewy's body
Inclusion neuronale intracytoplasmique acidophile, de forme arrondie, comportant une zone centrale dense et un halo périphérique.
Initialement décrit dans les noyaux gris centraux (locus niger) des patients atteints de maladie de Parkinson, il peut également être mis en évidence dans d'autres structures souscorticales ou corticales, en particulier au cours des démences à corps de Lewy.
F. H. Lewy, neurologue américain (1912)
→ Parkinson (maladie de), Alzheimer (maladie de), démence à corps de Lewy
[A2,H1]
Édit. 2017
libre choix l.m.
free choice
Possibilité offerte, dans le système de santé français, à un malade de s’adresser librement à tout médecin ou à tout établissement de soins de son choix.
1) Les différents régimes d’assurance maladie prennent en charge dans des proportions différentes les frais de soins selon les conventions existant entre eux et les médecins de l’établissement.
2) Plusieurs systèmes de santé européens n’accordent pas le libre choix.
→ attraction (zone d'), convention nationale des médecins
lichen n.m.
lichen
1) En botanique, organisme constitué par l'association symbiotique d'une algue et d'un champignon, évoquant parfois une langue léchant une surface plane.
2) En dermatologie, maladie de causes variées dont l'aspect clinique est généralement une lésion élémentaire à type de papule, évoquant l’aspect de certains lichens végétaux.
Certaines de ces affections, regroupées sous le terme de dermatoses lichénoïdes, évoquent plus ou moins, cliniquement mais surtout histologiquement, le lichen plan. Utilisé seul, le mot lichen est d'ailleurs volontiers considéré comme synonyme de lichen plan. Les termes lichen amyloïde, lichen aureus, lichen myxœdémateux, lichen scléroatrophique, lichen scrofulosorum, lichen striatus, désignent des affections hétérogènes et d'individualité clinique autonome, habituellement classées en dehors des dermatoses lichénoïdes.
Étym. lat. lichen : maladie de la peau, du gr. leichein : lécher
lichen plan l.m.
lichen planus, lichen ruber planus
Affection cutanéomuqueuse fréquente, de cause inconnue, dont la définition est anatomoclinique et comprend une éruption de petites papules polygonales brillantes, prurigineuses, de couleur violine dont l'analyse histopathologique montre un infiltrat mononucléé dermique situé au contact de la basale épidermique qu'il effrite, et surmonté d'un épiderme acanthosique avec hyperkératose orthokératosique.
Les lésions prédominent sur la face antérieure des poignets, les avant-bras et les membres inférieurs et peuvent toucher les ongles, le cuir chevelu et les muqueuses buccale, génitale ou anale. L'évolution de la maladie est bénigne, surtout gênante par le prurit qu'elle occasionne. Sa durée est variable; une pigmentation résiduelle est fréquente et les récidives ne sont pas rares, souvent précédées d'un choc émotif. Il en existe de nombreuses variétés cliniques : lichen folliculaire, lichen pigmentogène d'emblée, lichen érythrodermique, lichen aigu, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, lichen annulaire, etc. Certains médicaments provoquent enfin des toxidermies d'allure lichénienne.
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1869)
Étym. lat. lichen : maladie de la peau, du gr. leichein : lécher
→ papule, acanthose, hyperkératose, lichen folliculaire, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, toxidermie
[J1]
Édit. 2018
lichen scrofulosorum l.m.
lichen scrofulosorum, tuberculosis follicularis
Eruption cutanée très rare caractérisée par l'apparition de papules lichénoïdes, plutôt périfolliculaires, prédominant sur le tronc, d'aspect histologique souvent tuberculoïde, chez un patient, généralement jeune, atteint de tuberculose ou venant de subir une vaccination par le BCG.
Son pronostic est celui de la maladie tuberculeuse associée.
F. von Hebra, Ritter, dermatologue autrichien (1874)
Étym. lat. scrofulosus : porteur de scrofules
Syn. tuberculide folliculaire et lichénoïde
→ dermatose lichénoïde, lésion tuberculoïde, BCG
[D1, J1]
Édit. 2018
ligament vertébral (ossification du) l.f.
vertebral ligament ossification
Ossification du ligament vertébral commun postérieur entrant dans le cadre des affections hyperostosantes du rachis (maladie de Forestier, pelvispondylite rhumatismale ankylosante), et pouvant présenter des caractères spécifiques.
Parfois asymptomatique, elle est responsable de troubles neurologiques à type de compression médullaire ou radiculaire, associée à des cervicalgies, ou parfois se présente sous forme de cervicalgies isolées.
Plus fréquente au Japon que dans le reste du monde cette affection atteint deux hommes pour une femme. Elle débute entre 50 et 70 ans. Le diagnostic est porté devant une ossification du ligament vertébral postérieur, sur des clichés standards du rachis. Les espaces intersomatiques sont conservés alors que peut exister une ostéophytose antérieure. En cas d'atteinte neurologique, une décompression chirurgicale peut être nécessaire sous forme d'une laminectomie étendue.
J. Forestier, médecin rhumatologue français, membre de l'Académie de médecine (1950)
ligne ilio-ischiatique l.f.
ilioischiatic line
Sur une radiographie de bassin de face, projection de la portion de la surface quadrilatère de l'ilion, habituellement tangente au rayon directeur.
Son rapport avec la ligne acétabulaire contribue au diagnostic de protrusion de la tête fémorale. Son épaississement est précoce dans la maladie de Paget.
lignocérylsphingosine n.f.
lignocerylsphingosin
Amide de la sphingosine et de l'acide lignocérique.
Ce céramide est le principal précurseur métabolique des sphingophospholipides et des sphingosidolipides. C'est aussi un dérivé de leur catabolisme, qui est normalement dégradé par une céramidase. Une déficience de céramidase (maladie de Farber) entraîne une accumulation de sphingolipides et plus spécialement de lignocérylsphingosine.
→ céramide
Liley (diagramme de) l.m.
bilirubin chart
Diagramme utilisé au cours de la maladie hémolytique du fœtus.
Le résultat du dosage par méthode spectrophotométrique de la bilirubine contenue dans un échantillon de liquide amniotique est porté sur ce diagramme qui prend en compte la teneur en bilirubine et l'âge gestationnel.
En cas d'anémie fœtale sévère par hémolyse immunologique, le résultat apparaît dans la zone supérieure du diagramme.
A. W. Liley, Sir, gynécologue obstétricien néozélandais (1961)
lipidoses du système nerveux l.f.p.
lipidoses of nervous system
Groupe d'affections lipidiques constitué d'atteintes neurologiques génétiques, véritables maladies systémiques.
Il s'agit surtout des affections suivantes :
- sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique principalement) ;
- déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen-Kornzweig, analphalipoprotéinémie de Tangier) ;
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, avec accumulation de galactocérébrosides par déficit en galactocéramidase ;
- hérédo-ataxie à forme polyneuropathiques de Refsum avec défaut d'oxydation de l'acide phytanique par déficit d'α-hydroxylase;
- deux autres types récessifs liés à l'X :
maladie de Fabry avec surcharge tissulaire en trihexosides par déficit en α-galactosidase A, et adrénoleucodystrophie avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) par déficit probable en lignocéryl CoA-synthétase.
Syn. lipoïdose