condylome géant l.m.
giant condyloma
Condylome vulvaire de grande taille, le plus souvent en voie de dégénérescence maligne.
A. Buschke, dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925)
→ maladie de Buschke et Löwenstein
[F5,D1]
condylome n.m.
condyloma
Petite tumeur saillante d'origine virale localisée aux organes génitaux, de transmission vénérienne.
C'est une tumeur bénigne des muqueuses malpighiennes, échappant par définition à toute kératinisation, contrairement aux papillomes. On la désigne par sa taille (condylome géant), le siège anal ou génital (crêtes de coq), la surface (condylome plan ou acuminé). La structure histologique est particulière avec des cellules « rouées », les koïlocytes, qui peuvent, à la longue, se transformer progressivement en cellules cancéreuses. La plupart des condylomes sont liés à des virus (papillomavirus) et ils sont très contagieux.
Étym. gr. kondyloma : grosseur calleuse
[F5,D1]
condylome acuminé l.m.
condyloma acuminatum, venereal wart, genital wart, acuminate wart, verruca acuminata
Lésion verruqueuse ou excroissance papilliforme des régions génitale et anale, due à des virus du groupe des VPH (virus des papillomes humains), contagieuse, auto-inoculable, sexuellement transmise, faisant généralement partie d'une efflorescence et récidivant fréquemment après destruction par cryothérapie, électrocoagulation, laser ou podophylline topique.
Certains VPH (16 et 18) ont un potentiel oncogène, notamment sur le col utérin, la vulve, le pénis.
A. Buschke, dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925)
Étym. gr. kondylôma : grosseur calleuse, de kondylos, saillie articulaire ; lat. acumen : pointe
Syn. crête-de-coq, chou-fleur, papillome vénérien, végétation vénérienne, condylome vénérien
[F5,D1]
condylome acuminé uréthral l.m.
urethral condyloma acuminatum
Forme particulière de condylome vénérien qui peut envahir l'urèthre distal, cause éventuelle d'écoulement sérosanglant, de douleurs et d'ulcération.
[F5,D1]
condylome inversé l.m.
inverted condyloma
Forme histologique particulière du condylome qui se développe vers la profondeur des tissus en les refoulant par l'intermédiaire de digitations recouvertes de la membrane basale.
[F5]
condylome plan l.m. (obs.)
condyloma latum
Aspect particulier que prennent les syphilides secondaires dans la région anogénitale, s'opposant classiquement à celui du condylome acuminé dû à HPV.
Syn. condylome plat, condyloma latum
[F5,D3]
condylome vénérien l.m.
[F5,D3]
aphte géant l.m.
giant mouth ulcer
→ periadenitis mucosa necrotica recurrens de Sutton
Brauer-Buschke-Fischer (kératodermie de) l.f.
Brauer-Buschke-Fischer’s keratoderma
A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands
→ kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer
Édit. 2017
Buschke (sclérœdème de) l.m.
Buschke’s scleroedema
Affection d'étiologie inconnue, atteignant les enfants dans un tiers des cas, débutant, après un épisode infectieux général, par la survenue d'une infiltration souscutanée, ferme, sans modification du tégument en regard, siégeant d'abord sur le cou et la nuque puis s'étendant de manière descendante vers les épaules, le haut du thorax, les bras, les avant-bras, respectant cependant les mains.
L'évolution se fait inconstamment vers la guérison, spontanément ou après corticothérapie générale. Plus rarement, certaines formes peuvent passer à la chronicité et s'accompagner d'atteintes viscérales, posant alors des problèmes diagnostiques avec les sclérodermies systémiques. Chez l'adulte, un diabète et une immunoglobuline monoclonale (IgG kappa) doivent être recherchés.
A. Buschke, dermatologue allemand (1900)
→ Hardy (sclérodermie œdémateuse de), Touraine, Golé et Soulignac (cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de) , sclérème du nouveau-n
[J1]
Édit. 2018
Buschke-Fischer (kératodermie de) l.f.
Buschke-Fischer’s keratoderma
A. Buschke et H. Fischer, dermatologistes allemands (1910)
Édit. 2017
Buschke-Ollendorff (syndrome de) l.m.
Buschke-Ollendorff’s syndrome
Syndrome malformatif rare associant une dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopoecilie ou ostéopathie condensante disséminée d'Albers-Schönberg.
A. Buschke et Helene Ollendorff-Curth, dermatologues allemands (1928)
[J1,I1]
Édit. 2017
Busse-Buschke (blastomycose de) l.f.
Busse-Buschke’s blastomycosis
Première dénomination, erronée, de la cryptococcose.
O. Busse, pathologiste (1894) et A. Buschke, dermatologiste, allemands (1895)
Édit. 2017
chromosome géant l.m.
giant chromosome
[Q1]
corps jaune gravidique géant l.m.
[A1,O3]
emphysème lobaire géant congénital l.m.
giant congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[K1, Q2]
Édit. 2019
kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer l.f.
Buschke-Fischer’s keratoderma
Variété dite circonscrite de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans l’adolescence, faite de lésions verruqueuses à type de papules cornées couleur jaune paille des paumes et des plantes pouvant simuler une verrue plantaire exophytique à HPV 2 et gêner la marche.
A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie papuloverrucoïde, kératodermie de Brauer-Buschke-Fischer
kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer l.f.
Buschke-Fischer’s keratoderma
Variété dite circonscrite de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans l'adolescence, faite de lésions verruqueuses à type de papules cornées couleur jaune paille des paumes et des plantes pouvant simuler une verrue plantaire exophytique à HPV 2 et gêner la marche.
A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie papuloverrucoïde, kératodermie de Brauer-Buschke-Fischer
nævus congénital mélanocytaire géant l.m.
Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires qui ont migré depuis la crête neurale.
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.
→ NRAS gène, BRAFgene, mélanome
nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)
virus géant l.m.
giant virus
Virus à ADN dont la taille dépasse 0,5 µm.
Outre les genres Mimivirus et Megavirus (famille des Megaviridae), les virus géants comprennent d'autres genres viraux comme les Pithovirus (famille des Pithoviridae), les Mollivirus (famille des Molliviridae), les Pandoravirus (famille des Pandoviridae), les Marseillevirus (famille des Marseilleviridae), les Lausannevirus.
Beaucoup ont été trouvés infectant des amibes du genre Acanthamoeba ; d'autres ont été isolés du pergélisol de Sibérie. Le génome des virus géants comprend plus de 1 000 gènes (plus de 2 500 pour les Pandoravirus). Leur pathogénicité pour l'Homme ou les animaux est inconnue. La singularité de ces virus renforce l’idée d’une branche supplémentaire du vivant à côté des eucaryotes, des bactéries et des archées.
→ Megaviridae, Megavirus, Mimivirus
emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né l.m.
giant congenital lobar emphysema of the newborn child
Malformation de l'appareil bronchique, au cours de laquelle un segment de lobe se distend considérablement refoulant le reste du parenchyme pulmonaire et déplaçant le médiastin.
Au niveau du segment dystrophique, le parenchyme est spongieux et ressemble à une balle de caoutchouc mousse, avec des alvéoles géantes. L'emphysème intéresse avec prédilection les lobes supérieurs. Il peut coexister avec une malformation cardiovasculaire.
En urgence, devant une détresse respiratoire avec hyperclarté pulmonaire et refoulement du médiastin, il faut rechercher avec soin sur les radiographies une fine trame parenchymateuse et l'atélectasie considérable du ou des lobes adjacents et éviter le diagnostic erroné de pneumothorax, dans la mesure où sa ponction ou son drainage aggraveraient l'asphyxie.
Le seul traitement est la thoracotomie immédiate et l'exérèse du lobe dystrophique.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, atélectasie, pneumothorax
[K1, O1, Q2]
Édit. 2019