Basedow (maladie de) l.f.
Grave’s disease
Elle constitue la cause emblématique, la plus fréquente et sémiologiquement la plus impressionnante des hyperthyroïdies, qu’explique l’apparition d’autoanticorps stimulants du récepteur de la TSH.
Sa prévalence est estimée à 1-2 % de la population. L’affection prédomine largement chez la femme adulte (sex ratio homme/femme=1/7), même si elle n’épargne pas l’homme et l’enfant où le diagnostic est souvent plus tardivement évoqué. Elle survient volontiers chez des sujets considérés de longue date comme inquiets et fragiles, fréquemment à l’occasion d’un épisode de la vie génitale (puberté, à distance des grossesses, ménopause) ou d’un stress (séparation, décès, licenciement, déménagement…).
Elle s’exprime cliniquement sous forme d’un goitre d’apparition récente, diffus, homogène, vasculaire, de signes orbitaires (gonflement et rétraction des paupières, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité…) et d’un ensemble de signes de thyrotoxicose qui sont l’expression clinique de l’inflation hormonale : tachychardie permanente, amaigrissement malgré une polyphagie, tremblement fin et rapide des extrêmités, thermophobie, sueurs, polydipsie, diarrhée, asthénie musculaire, hyperémotivité…Un vitiligo, une capsulite rétractile des épaules, d’autres désordres auto-immuns (polyarthrite rhumatoide, diabète insulinopénique..)constituent des associations possibles., , Les examens biologiques caractérisent une baisse de la TSH, un accroissement des concentrations sanguines des hormones thyroïdiennes et la présence accrue d’anticorps antirécepteur de la TSH, ce qui dispense ordinairement de la scintigraphie thyroïdienne qui révèlerait une fixation homogène et diffuse du technetium ou de l’iode 123. L’échographie quantifierait le volume thyroidïen, révèlant ordinairement un aspect globalement hypoéchogène du parenchyme avec hypervascularisation diffuse (« thyroïde infernale ») .
En l’absence de thérapeutique, l’affection expose à des complications : extrasystolie, flutter et fibrillation atriale, insuffisance cardiaque (ces manifestations, lorsqu’elles sont révélatrices constituent la thyrotoxicose) ; ostéopénie et ostéoporose avec accroissement du risque fracturaire ; hypercalcémie ; crise thyrotoxique aigüe (fièvre élevée, tachycardie extrême, deshydratation, agitation extrême ou apathie et coma),
Des complications oculaires sont observées dans 3 à 5 % des cas, surtout favorisées par le tabagisme, l’intensité des désordres auto-immuns, et des traitements inadaptés induisant notamment un défreinage de la TSH. L’intensité des signes inflammatoires, de la protrusion des globes oculaires, de l’infiltration des muscles expliquent les risques de chemosis, conjonctivites, kératites, diplopie et souffrance du nerf optique menaçant la vision. Au maximum se constitue un tableau d’exophtalmie maligne.
L’affection nécessite une prise en charge spécialisée : antithyroïdiens de synthèse en traitement prolongé ordinairement durant 18 mois à 2 ans, administration thérapeutique d’une dose d’iode 131, thyroïdectomie ordinairement totale après réduction préalable soigneuse de l’hyperfonctionnement thyroïdien. L’atteinte cardiaque impose un traitement radical chirurgical ou radioisotopique, solution thérapeutique souvent aussi envisagée lorsque la maladie récidive après un traitement médical par antithyroïdien correctement conduit. Les signes oculaires invalidants nécessitent précocément une prise en charge multidisciplinaire, l’administration de corticoïdes habituellement en bolus discontinus, parfois radiothérapie, décompression chirurgicale en urgence ou au stade de séquelles. La gestion d’un éventuel projet de grossesse est impérative, car cette situation nécessite aussi d’importantes précautions pour prévenir notamment les risques de dysthyroïdies transplacentaires ou néonatales. .
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Syn. goitre exophtalmique, maladie de Graves, maladie de Graves-Basedow, thyréotoxicose, goitre exophtalmique, goitre toxique diffus, ophtalmopathie de Graves
→ hyperthyroïdie, Basedow (maladie de) et psychisme
Édit. 2017
Basedow (maladie de) et psychisme l.
Basedow's disease and psychism
Les manifestations mentales sont pratiquement constantes au cours de la maladie de Basedow. Dans leur genèse, entrent habituellement une personnalité prédisposée "tempérament basedowien" : anxiété, labilité émotionnelle, instabilité, fatigabilité. Le rôle de la lutte contre une profonde angoisse de mort (F. Alexander) et celui des "émotions-chocs" (J. Delay) a été souligné. Parfois dominant ou même résumant la clinique, les manifestations psychiques permanentes sont variées : insomnie, asthénie, labilité de l'humeur, anxiété permanente, parfois paroxystique. Des formes aigües à type confusionnel surtout, fréquemment graves, parfois liées à la prise d'hormones thyroïdiennes, sont rencontrées. Des relations avec une psychose maniacodépressive ont été discutées. Les traitements antithyroïdiens sont le plus souvent efficaces.
F. Alexander, psychiatre américain (1891-1964) ; J. Delay, psychiatre français, membre de l’Académie française (1907-1987)
→ hyperthyroïdie et psychisme, Basedow (maladie de)
Édit. 2017
Basedow (manifestations neuromusculaires de la maladie de) l.f.p.
neuromuscular signs of Basedow's disease
→ hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l')
Édit. 2017
goitre n.m.
goiter
1) Augmentation de volume du corps thyroïde, en principe homogène, de nature inflammatoire, hyperplasique ou tumorale.
2) Dans un sens plus strict, augmentation de volume liée à une hypertrophie ou à une hyperplasie des vésicules thyroïdiennes, sous l'effet d'une stimulation exagérée de leur épithélium par l'hormone thyréotrope hypophysaire.
Un goitre «simple» est une hypertrophie du corps thyroïde, de nature bénigne, non inflammatoire, sans dysthyroïdie. : les cancers, thyroïdites, hyper- et hypothyroïdies sont donc exclus de cette définition ; mais ces affections s’accompagnent généralement de goitre et peuvent compliquer un goitre « simple ».
On oppose macroscopiquement les goitres diffus aux goitres nodulaires et, histologiquement, les goitres colloïdes aux goitres parenchymateux et aux goitres polymorphes ou adénomatoïdes. D'un point de vue anatomoclinique, on distingue les goitres endémiques (ou sporadiques, dit simples ou non toxiques), les goitres toxiques ou avec thyréotoxicose (goitre de la maladie de Basedow) et les goitres multinodulaires (toxiques ou non toxiques).
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Étym. lat. guttur : gorge
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, hyperthyroïdie, hypothyroïdie, scintigraphie thyroïdienne
goitre congénital l.m.
congenital goiter
goitre ectopique médiastinal l.m.
goitre endémique l.m.
endemic goiter
Goitre essentiellement lié à une carence iodée, fréquent dans certaines zones géographiques.
goitre endothoracique vrai l.m.
real intrathoracic goiter
Goitre né d'ectopies thyroïdiennes intra-thoraciques, siégeant dans le médiastin supérieur le plus souvent.
Il est exceptionnel et représente une découverte histologique postopératoire. Seule une scintigraphie thyroïdienne prenant dans son champ le cou et le médiastin supérieur permettrait exceptionnellement un diagnostic préopératoire.
Syn. goitre thoracique autonome, goitre ectopique médiastinal, goitre intra-thoracique aberrant
goitre exophtalmique l.m.
exophtalmic goiter
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
goitre lingual l.m.
lingual thyroid
Tumeur intralinguale de structure histologique thyroïdienne, due à un défaut de migration de l’ébauche médiane de la glande thyroïde.
Située sous la muqueuse de la base de la langue, souvent latente, de découverte fortuite, elle est parfois responsable d’une gêne pharyngée ou d’une dysphagie ; l’examen scintigraphique au technétium ou à l’iode radio-actif affirme le diagnostic.
goitre multinodulaire l.m.
multinodular goiter
Goitre dans lequel se sont développés plusieurs nodules.
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde
goitre ovarien l.m.
ovarian goitre
Tératome mature unitissulaire de l'ovaire reproduisant la structure d'une glande thyroïdienne normale.
goitre plongeant l.m.
intrathoracic goiter
Goitre dont une partie est située dans le médiastin supérieur.
Il s’agit d’un goitre bénin, diffus et nodulaire mais aussi kystique, développé à partir du pôle inférieur d'une thyroïde en position cervicale normale, glissant peu à peu dans le thorax par son orifice supérieur, le plus souvent en avant du tronc veineux brachiocéphalique, ne se dégageant pas du défilé cervicothoracique le cou étant en hyperextension.
Si le goitre glisse en arrière du plan veineux, à droite il ne rencontre pas d'obstacle et refoule le poumon. À gauche, le goitre est bloqué par l'artère carotide commune gauche et par l'artère sous-clavière gauche et par leurs expansions fibreuses ; en bas, il l’est par la crosse aortique. Aussi, pour poursuivre son développement, le goitre doit-il s'insinuer soit entre la trachée et l’œsophage, soit derrière l'œsophage.
Le goitre plongeant s'observe surtout chez la femme (8 fois sur 10), et représente 4 à 6% des goitres opérés.
Ces goitres peuvent entraîner une compression trachéale dans leur traversée de l'ouverture supérieure du thorax, défilé osseux inextensible. Sauf hémorragie intrakystique brutale, la détresse respiratoire est devenue exceptionnelle. Le diagnostic repose sur l'examen tomodensitométrique.
La chirurgie par voie cervicale en est le traitement. Seul un goitre plongeant bilatéral ou une dégénérescence maligne rare (3%) imposent une cervicomanubriotomie.
Syn. goitre thoracique
goitre thoracique autonome l.m.
adénome thyroïdien toxique l.m.
toxic adenoma of the thyroid gland, Plummer’s disease
Nodule thyroïdien hyerfonctionnel responsable d’hyperthyroïdie.
Favorisée par la déficience iodée, cette situation résulte le plus souvent de la prolifération monoclonale de cellules affectées par une mutation activatrice du récepteur de la TSH. Le développement lent de la prolifération cellulaire finit par constituer un nodule initialement fonctionnel captant l’iode radioactif, puis progressivement extinctif vis-à-vis de la TSH, enfin hyperfonctionnel ce dont rend compte l’accroissement de la T3 puis de T3 et T4. A ce stade un état thyrotoxique apparaît cliniquement évident, souvent lorsque la taille de l’adénome excède 2 à 3 cm.
L’affirmation de son caractère autonome est traditionnellement obtenue par la scintigraphie thyroïdienne : le captage de l’iode 123 (ou du technétium) s’effectue exclusivement au niveau de la formation nodulaire cliniquement perçue (« image du drapeau japonais »). Une alternative diagnostique est constituée par l’échographie qui fait état d’un nodule typiquement isolé souvent hypoéchogène s’accompagnant d’un accroissement du débit dans l’artère thyroïdienne inférieure et d’une hypotrophie du reste de la thyroïde.
Une telle pathologie qui ne saurait être éradiquée par les thérapeutiques médicales antithyroïdiennes, nécessite le recours au traitement par l’iode rédioactif qui a réduit les indications de la lobectomie. Dans certaines circonstances sont envisageables des traitements locaux (alcoolisation, thermo-ablation, ultrasons…).
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, nodule toxique, thyréostimuline, hormones thyroïdienne, hyperthyroïdie.
[F5, O4 ]
Édit. 2020
cataracte toxique l.f.
Différentes substances toxiques d’administration systémique peuvent être à l’origine d’une cataracte
Ceux sont les hydrocarbures ou les substances dérivées (en particulier le naphtalène et le dinitrophénol), les sels de certains métaux (thallium, cobalt, sélénium, agents antimitotiques, inhibiteurs enzymatiques) et un certain nombre de substances telles que les myotiques.
articulier les inhibiteurs de la cholinestérase) la chlorpromazine et les corticoïdes.
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
[P2,G4]
choc toxique l.m.
toxic shock syndrome
Choc d'origine toxique ou septique, dû notamment au staphylocoque.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
[G1,D1]
choc toxique staphylococcique l.m.
toxic shock syndrome
Syndrome associant un état de choc, une fièvre et une éruption scarlatiniforme, dû à l'exotoxine (entérotoxine F) du Staphylococcus aureus, survenant chez des patients ayant un foyer staphylococcique et, en particulier, chez des femmes utilisant des tampons vaginaux.
L'éruption, qui évolue en 8-15 jours vers une desquamation en grands lambeaux, est fréquemment associée à un œdème des extrémités, à une langue framboisée et à une conjonctivite. L'atteinte viscérale, notamment digestive, musculaire, rénale, hépatique, etc., est responsable d'une mortalité d'environ 10%. Les hémocultures sont négatives. Le traitement associe antibiothérapie antistaphylococcique, suppression du foyer initial, traitement du choc.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
→ choc septique, défaillance multiviscérale, toxémie
[G1,D1]
choc toxique streptococcique l.m.
septrococcic toxic shock
État de choc d'évolution fulminante survenant au cours d'une infection par des streptocoques du groupe Aβ hémolytique, de localisation variable (infection gynécologique, obstétricale, cutanée, des parties molles, angine), parfois favorisé par une varicelle.
Les symptômes sont : douleurs des extrémités, douleurs abdominales, myalgies, hyperthermie, frissons, diarrhée. Un rash éruptif n'est pas constant. La mortalité est élevée (30%).
→ choc septique, défaillance multiviscérale
[G1,D1]
cirrhose posthépatopathie toxique l.f.
cirrhosis due to chemical-induced liver disease
→ cirrhose posthépatopathie médicamenteuse
[L1,G5,G4]
déchet toxique l.m.
toxic waste
→ déchet générateur de nuisance
érythème néonatal toxique l.m.
toxic erythema
Eruption néonatale, transitoire, bénigne, touchant 30 à 40% des nouveau-nés, dont les lésions, rares à la naissance, apparaissent le plus souvent à partir du 3ème jour et disparaissent en deux semaines, sont à type de macules érythémateuses plus ou moins pustuleuses et respectent les paumes et les plantes; les pustules sont stériles et sont remplies de polynucléaires éosinophiles.
Une hyperéosinophilie sanguine est souvent notée. Il n'y a pas de traitement.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
Syn. érythème toxiallergique, érythème toxique néonatal
→ mélanose pustuleuse néonatale transitoire
[J1,F3,O1]
Édit. 2018
érythème toxique gravidique l.m.
toxic erythema of pregnancy
Erythème polymorphe de la grossesse couvrant l'abdomen.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
[J1,O3]
Édit. 2018
fumée toxique l.f.
toxic smoke
Fumée dégagée par la combustion et la pyrolyse de polymères industriels, de résines des conifères ou de graisses.
Selon la nature des corps brûlés (textiles et objets en matières plastiques, literies, rembourrages des sièges, matériaux de construction légers dans les immeubles, isolants thermiques dans les cloisons d'avion, isolants de câbles électriques, huile de cuisine, etc.) et les modalités de la combustion (température et ventilation du feu), les fumées véhiculent de nombreux toxiques : dérivés carboniques (suies, CO, CO2), dérivés cyanhydriques (CNH, CN2H2), dérivés ammoniaqués (NH3, HONH4), vapeurs nitreuses, hydrocarbures halogénés, formaldéhyde, acroléine, phosphène, hexafluoro-dichloro-butène, etc. Près du foyer de combustion, les fumées peuvent engendrer des brulures trachéales par inhalation de suies brulantes. En dehors des locaux d'habitation, les incendies génèrent des fumées particulièrement toxiques : feux de transformateurs électriques (pyralène), incendies de forêts de résineux (essences aromatiques), fumées des moteurs diesel, etc.
→ acroléine, combustion, incendie
[G2]
Édit. 2019
hépatite toxique l.f.
toxic hepatitis
Atteinte hépatique pouvant être causée par de nombreuses substances et se manifestant par des troubles de gravité croissante, témoins d'une cytolyse de plus en plus étendue selon la dose absorbée.
L'atteinte du foie est le plus souvent associée à une altération des reins, d'où le terme d'hépatonéphrite. Les ictères hémolytiques ne font pas partie de cette catégorie d'affection.
Principaux signes : augmentation des transaminases, de la gamma-glutamyl-transférase ( GT), effondrement de la synthèse des protéines, en particulier des intermédiaires de la coagulation, hépatite grave avec hémorragies, ictère de type cytolytique ou rétentionnel, puis coma. Les formes les plus graves sont qualifiées de fulminantes et correspondent à une cytolyse diffuse et spontanément irréversible : seule une greffe hépatique peut permettre la guérison.
La classification des hépatites toxiques a été longtemps basée sur des considérations métaboliques avec des troubles portant sur le métabolisme des glucides ou des lipides, telle la stéatose hépatique avec hypoglycémie par intoxication par l'Akee (fruit de la Jamaïque) ou par le charbon à glu (Atractilis gummifera riche en atractiline).
D'autre mécanismes ont été identifiés : carence en méthionine (intoxication à l'éthionine, à l'hexachlorobenzène), découplage de l'oxydoréduction phosphorylante (intoxication au dinitro-ortho-crésol), déplétion en gluthation réduit (hépatite grave par absorption de doses fortes de paracétamol (acétaminophène), réaction secondaire sur des structures endocellulaires de radicaux alcoylants comme dans l'intoxication au tétrachlorure de carbone où l'altération initiale est plutôt mitochondriale.
Les plus typiques des hépatites toxiques s'accompagnent d'une agression qui prédomine en général sur le réticulum endoplasmique et qui s'étend à tous les éléments cellulaires. Aucun schéma uniforme ne peut être proposé, les lésions portant aussi bien sur les lysosomes, les mitochondries, que sur le noyau, ce qui rend difficile une distinction entre nécrose et apoptose cellulaire.
La cytolyse est particulièrement marquée au cours des intoxications par le phosphore blanc ou par l'amanite phalloïde.
D'autres altérations, plutôt subaigües, se rencontrant au cours d'intoxications, sont considérées comme des effets adverses de médicaments (ictères par méthyl-testostérone, par chlorpromazine), elles sont dites cholostatiques à cause de la bilirubine non conjuguée circulante et des anomalies histologiques observées au cours des ictères par rétention biliaire.
Compte tenu de l'importance de l'activité métabolique du foie, il est difficile d'interpréter comme souffrance cellulaire la stéatose hépatique, fréquente au cours de l'intoxication alcoolique chronique, les variations réversibles du réticulum endoplasmique et des microsomes siège de nombreuses réactions d'hydroxylation et d'oxydation par les cytochromes et les oxydases, enzymes susceptibles de réponses d'adaptation lors de l'absorption de nombreux toxiques. De même l'interprétation des infections virales de rencontre n'a été possible que par l'identification des virus et des réactions immunitaires qu'ils provoquent.
Les hépatites, dites veinoocclusives, où l'altération prédomine sur le drainage veineux ont été identifiées pour les alcaloïdes du séneçon.
De nombreuses hépatites médicamenteuses, dites de sensibilisation, surviennent après absorption prolongée pendant plusieurs mois ou années de produits appartenant à toutes les classes de médicaments. Elles surviennent de façon sporadique surtout chez des femmes âgées et peuvent prendre une allure suraigüe d'hépatite fulminante après la reprise du médicament.
Les altérations hépatiques prolongées peuvent s'accompagner de séquelles fibrosantes, de l'apparition d'une cirrhose hépatique évolutive, affection classique au cours de l'alcoolisme prolongé pendant plusieurs dizaines d'années.
L'interprétation de l'apparition de cancers primitifs du foie observés au cours d'intoxications expérimentales est rendue complexe par l'existence d'une sensibilité génétique très variable ches certaines espèces, par l'existence de formations tumorales bénignes (adénomes) et par la prolifération de peroxysomes, chez le rat surtout. Les cancers primitifs sont à distinguer des métastases hépatiques beaucoup plus fréquentes, provenant d'autres cancers.
→ hépatonéphrite, stéatose hépatique
[L1]