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lymphomes (classification des) l.f.
lymphoma classification
Classification histologique qui a été l'objet de très nombreux travaux depuis 1974 et s’efforce de prévoir le pronostic et de guider la conduite thérapeutique.
Les plus utilisées ont été celles de Lennert (de 1975 à 1992), de Lukes et Collin (1974), la formulation de travail à usage clinique de 1982 (Working formulation ou WF). Ont été successivement utilisées, la structure histologique (diffuse ou nodulaire), la taille des cellules (grandes ou petites), l'origine des cellules et leur contrepartie physiologique, l'immunophénotype. Le diagnostic histologique est essentiel avant toute décision thérapeutique. Très schématiquement, elle permet d'opposer les lymphomes de haute gravité (grandes cellules) à ceux dont l'évolution est moins rapide (petites cellules).
Plus récemment, le groupe international d’études des lymphomes a proposé une classification, largement basée, pour les lymphomes ganglionnaires, sur les entités de la classification de Kiel (Lennert). Ce groupe a choisi de faire entrer dans la classification, les lymphomes extra-ganglionnaires et en particulier les lymphomes des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (lymphomes de type MALT). Dans cette nomenclature dite REAL (revised European American Lymphoma classification), les entités sont définies par leur origine lymphoïde B et T, leur siège, la morphologie, l’immunophénotype, mais aussi les anomalies génétiques et chromosomiques. Toutefois, ces entités étaient présentées sans distinction de formes d’agressivité différente. Un premier projet de classification internationale, organisée par l’OMS, publie en 1998 d’une part une liste des différents lymphomes malins T et B, et d’autre part un regroupement des entités dans des groupes de signification pronostique différente. La révision 2016 de la classification OMS des lymphomes malins apporte des précisions dans différents domaines de cette pathologie lymphoïde : clarification du diagnostic et de la conduite des stades très précoces de la lymphogénèse ; affinement des critères diagnostiques de quelques entités ; précision apportée par les données génétiques et moléculaires dans de nombreux lymphomes malins ; résultats d’enquêtes thérapeutiques et orientation thérapeutique plus ciblée.
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ Classification OMS des néoplasies matures lymphoïdes, histiocytaires et dendritiques
lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
classification en psychiatrie l.f.
classification in psychiatry
S'agissant des troubles mentaux, les critères utilisés appartiennent à deux modèles fondamentalement distincts.
Le premier dépend de la description de syndromes, c'est-à-dire de la constellation de symptômes associés avec une fréquence plus grande que ne le laisserait supposer une distribution au hasard.
Le deuxième relève de la notion de maladie et postule l'existence d'entités naturelles définies avant tout par leur évolution, leur étiologie et leur pathogénie. Selon les cas, les critères de classification sont donc de nature soit descriptive (J.E. Esquirol), soit évolutive et étiopathogénique (E. Kraepelin).
C'est la multiplicité des théories étiopathogéniques du XIXe puis du début du XXe siècle, dont la validité générale n'a pu être démontrée, qui est à l'origine d'un retour à une observation élémentaire préconisé aux États-Unis dès la fin des années 60.
Les critères de classification complets reposant sur l'utilisation systématique de critères diagnostiques d'inclusion et d'exclusion purement descriptifs, sont au nombre de deux : le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (actuellement DSM IV, 1994), classification américaine officielle ; la Classification internationale des maladies (dixième révision, CIM 10 / ICD 10, chapitre V (F) : Troubles mentaux et troubles du comportement).
[H3]
diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM) l. angl.
Classification des maladies mentales.
Publiée en 1952, la première édition de cette classification nationale américaine était principalement marquée par l'influence de Adolf Meyer et de son concept étiopathogénique de réaction et de même que la neuvième édition de la classification internationale des maladies (CIM-9), le DSM-II (1968), mêlait encore des éléments symptomatiques, évolutifs et étiopathogéniques.
Sous la direction de R.L. Spitzer, les principaux procédés utilisés dans le DSM-III (1980) pour répondre à des objectifs prioritaires de pragmatisme et de recherche d'un langage minimal commun destiné à améliorer la fidélité interjuges des diagnostics, ont été : un "athéorisme" proclamé, l'utilisation systématique du procédé dit des critères diagnostiques, en ne retenant que ceux simples, clairs, dénués le plus possible de toute ambigüité sémantique ; l'enregistrement des informations disponibles selon un système de cotations dit multiaxial. Ainsi sont enregistrés, à côté des syndromes (axe I), les troubles spécifiques du développement (axe II), les troubles somatiques concomitants (axe III), la sévérité globale des stress psychosociaux (axe IV) et le niveau d'adaptation et de fonctionnement le plus élevé du sujet au cours de la dernière année (axe V).
Après le DSM-III-R (1987) et avec le DSM-IV (1994), les critères diagnostiques révisés tiennent compte non seulement des avis des commissions de consensus, mais aussi des premiers résultats des études sur le terrain concernant les problèmes les plus controversés, enfin des revues récentes de la littérature.
On donne au sigle DSM tantôt le genre masculin puisque c'est un manuel, tantôt le féminin puisque c'est une classification.
R. L. Spitzer, psychiatre américain (1981) ; A. Meyer, psychiatre américain (1866-1950)
gliome (classifications de l'OMS) l.f.
Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
- Grade II Tumeurs oligodendrogliales
Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
- Grade III Gliomes malins
Oligodendrogliomes anaplasiques
Oligoastrocytomes anaplasiques
Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
- Grade IV
Glioblastome multiforme (néo vascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative).
La classification 2016 de l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé) est une avancée conceptuelle et pratique sur la précédente de 2007.
Pour la première fois, la classification de l'OMS pour les tumeurs de cerveau intègre des paramètres moléculaires en plus des paramètres histologiques de la classification précédente pour définir de nombreuses entités tumorales. Ce nouveau concept pour le diagnostic des tumeurs cérébrales devrait permettre de mieux structurer les analyses à notre époque moléculaire. Il effectue une restructuration majeure des gliomes diffus, du médulloblastome et autres tumeurs embryonnaires, et incorpore de nouvelles entités qui seront définies par l’histologie et les caractéristiques moléculaires, y compris le glioblastome, le glioblastome avec IDH (isocitrate déshydrogénase, enzyme oxydo-réductase présente dans les cellules humaines) de type sauvage, le glioblastome avec IDH muté, les gliomes de la ligne médiane diffus, les gliomes pédiatriques avec mutation de l'histone H3 K27M (les mutations sur les histones H3F3A et HIST1H3B K27M définissent deux sous-groupes de gliome du tronc cérébral avec des pronostics différents ; les gliomes du tronc cérébral, DIPG, avec mutation K27M sur l’histone H3.3 (H3F3A) ne répondent pas aussi bien à la radiothérapie, récidivent ou métastasent que celles avec mutation sur H3.1) , les épendynomes avec fusion RELA, le médulloblastome avec WNT-Activé et le médulloblastome avec SHH-Activé, les tumeurs embryonnaire avec plusieurs facettes, arrangements C19MC.
Les mutations sur le gène IDH1 sur le bras long du chromosome 2, 2q32-qter en position 132 sont fréquentes dans les gliomes et ces mutations semblent être liées au grade de la tumeur; elles sont statistiquement un facteur de bon pronostic :
- oligodendrogliomes de bas grade avec délétion 1p et 19q : 90% de mutations ;
- gliomes de bas grade : 70% ;
- gliomes anaplasiques de grade III : 50% ;
- gliomes de grade IV (glioblastome) : 6% ;
- gliomes malins avec amplification du facteur de croissance épidermique EGF ; 1%.
La classification 2016 a ajouté des néoplasmes reconnus récemment, et a effacé quelques néoplasmes qui ne sont plus diagnostiqués et/ou pertinents biologiquement. Les autres changements notables incluent l'addition de l'invasion au cerveau en critère pour le méningiome atypique et l'introduction d'une analyse particulière de tissus combinée pour l'hémangiopéricytome.
[A2,A3,H1,H2]
leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : classification OMS l.f.p.
acute myeloid leukaemia (classification) AML
La notable diversité de formes de leucémie aigüe myéloblastique a conduit à les classer en plusieurs sous-goupes identifiables par leur caractère cytologique propre basé sur des données morphologiques, histochimiques et phénotypiques.
L’étude cytogénétique des cellules leucémiques a permis d’identifier des anomalies spécifiques parmi ces sous-groupes de leucémies aigües.
La première classification a été établie en 1976 par un collège d’hématologues cytologistes Français, Américains et Britanniques (d’où le sigle FAB de cette classification) ; celle-ci répartit les leucémies aigües myéloblastiques en neuf variétés reprises ci-dessous avec leur fréquence relative :
LAM 0 : indifférenciée, 5 %,
LAM 1 : myéloblastique sans différenciation, 15 %,
LAM 2 : myéloblastique avec différenciation, 25 %,
LAM 3 : promyélocytaire, 10 %,
LAM 4 : myélomonocytaire, 20 %,
LAM 4Eo : myélomonocytaire avec éosinophilie, 5 %,
LAM 5 : monoblastique (sans différenciation : M5a, avec différenciation : M5b),10 %,
LAM 6 : érythroblastique ou érythroleucémie, 5 %,
LAM 7 : mégacaryoblastique, 5 %,
L’apport de la cytogénétique et de la biologie moléculaire, l’importance que revêtent des données morphologiques complémentaires–en particulier les signes de dysmyélopoïèse–et l’identification de nouvelles entités anatomocliniques ont conduit les hématologues, sous l’égide de l’OMS, à élaborer une nouvelle classification en 2002 qui bénéficia de précisions complémentaires en 2008 ; elle établit comme suit les différentes classes :
1 – LAM avec anomalies génétiques récurrentes
A – Translocations équilibrées / inversions,
B – Mutations génétiques ;
2 – LAM liées à des anomalies myélodysplasiques ;
3 – LAM thérapie-induites ;
4 – autres LAM (LAM NOS) voir classification FAB ;
5 – sarcome myéloïde ;
6 – proliférations myéloïdes liées au Syndrome de Down ;
7 – leucémie à cellules dendritiques blastiques plasmocytoïdes.
Ces classifications, universellement appliquées, permettent une meilleure identification des leucémies aigües myéloblastiques, un choix plus adapté de la thérapeutique et une identité de langage.
J. M. Bennett, hématologue américain (1976, 1985, 1991) pour le FAB ; J. W. Vardiman, hématobiologiste américain (2002 et 2008) pour l’OMS ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ leucémie aigüe myéloblastique (définition et critères), leucémie aigüe myéloblastique: apport de la génétique et des données moléculaires, FAB
athérosclérose (classification des lésions) l.f.
Classification la plus généralement adoptée proposée en 1989 par Hubert Stary, qui recouvrait 8 types de lésions.
Une telle classification est nécessaire pour identifier le stade évolutif, car la plaque d'athérosclérose humaine est le fruit d'une lente métamorphose de l'intima artérielle qui se déroule sur plusieurs décennies, de la naissance à l'âge adulte.
La structure de départ sur laquelle se développent ces modifications est un épaississement fibromusculaire de l'intima présent chez tous les individus dès la naissance en certains points du réseau artériel par adaptations épaississantes de l'intima.
Type I. Lésion initiale avec présence de cellules spumeuses éparses dans l'intima.
Type II. Stries et ponctuations graisseuses avec regroupement de cellules spumeuses en amas, devenant visible à l'œil nu.
Type III. Pré-athérome avec apparition d'un dépôt extracellulaire de lipides.
Type IV. Athérome avec délimitation du cœur lipidique.
Type V. Fibro-athérome ou plaque mûre non compliquée, avec définition nette de la chape fibreuse enchâssant le cœur lipidique.
Type VI. Fibro-athérome compliqué avec rupture de plaque ; selon la nature de la complication se distinguent les types VIa (plaque avec thrombus et hématome), VIb (plaque avec thrombus) et VIc (plaque avec hématome).
Type VII. Lésion calcifiée avec un dépôt calcique important dans l'intima.
Type VIII. Lésion fibreuse avec prédominance marquée de la sclérose sur le dépôt lipidique qui peut être tout à fait absent.
Les types I et II sont les lésions précoces, III est la lésion intermédiaire, IV à VIII sont les lésions avancées.
La classification adoptée par le Committee on Vascular Lesions du Council on Arteriosclerosis de l'American Heart Association (1992-1995) adhère de très près à la nomenclature de Stary. Simplement, les types V, VII et VIII de Stary y sont regroupés en un unique type V décliné en Va (type V de Stary), Vb (type VII de Stary) et Vc (type VIII de Stary).
Étym. gr. athêrê : bouillie, nécrose ; scleros : dur
classification des médicaments l.f.
Classification des produits pharmaceutiques établie en combinant leur composition chimique et leur utilisation thérapeutique.
Le but de la classification est de ranger dans les classes homogènes les médicaments devant répondre à des mesures administratives particulières selon leurs dangers pharmacologiques et/ou leurs risques de toxicomanie. On parle ainsi des antibiotiques, dans antalgiques, etc. La classification comporte en France 20 classes et 146 sous-classes. Elle est nécessaire aux études de consommation.
[G3]
classification FAB l. f.
Classification des leucémies aigües par un groupe coopératif Franco-Américano-Britannique d’hématologues.
Son intérêt concerne la classification cytologique des leucémies aigues.
Elle doait être complétée par la classification OMS de 2016, qui intègre les informations récentes concernant la clinique, le pronosatic, la morphologie, l’immunophénotype et la génétique.
→ leucémie aigüe myéloblastique, syndrome myélodysplasique, leucémie aigüe myéloide (classification OMS des)
[F1]
Édit. 2018
Jewett (classification de) l.f.
Jewett's staging
Classification anatomopathologique et clinique des tumeurs de vessie.
Elle a été remplacée aux USA par celle de Marshall et en Europe par la classification TNM. Jewett a également proposé une classification des adénocarcinomes prostatiques.
H. J. Jewett, chirurgien urologue américain (1946)
→ Whitmore-Jewett-Prout (classification de)
Kiel (classification de) l.f.
Kiel classification
Classification des lymphomes non hodgkiniens de type T ou B fondée sur l'étude morphologique des cellules tumorales lymphoïdes et caractérisée par une séparation de ces lymphomes en deux groupes selon leur degré de malignité : les lymphomes malins de faible évolutivité et les lymphomes immatures d'évolutivité importante.
Ancienne dénomination issue du groupe de Kiel, car établie par Lennert (de Kiel) en 1974, actualisée en 1988 puis en 1990, elle est devenue une classification WHO (World Health Organization) basée sur le travail du groupe REAL (Revised European American classification of Lymphoid neoplasms) et publiée au début de 1994. Elle concerne les hémopathies myéloïdes mais surtout lymphoïdes et est fondée sur des critères morphologiques, phénotypiques, génotypiques et cliniques. Le premier critère est l'ontogénie de la cellule tumorale. Les lymphomes cutanés sont donc classés en 3 catégories majeures : à cellules B, à cellules T ou NK et lymphomes de Hodgkin. Les lymphomes B et T sont ensuite divisés en proliférations de précurseurs immatures ou de cellules différenciées matures, cette dernière partie étant classée en fonction de manifestations cliniques et histologiques essentiellement.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1974, actualisé en 1988 et 1990)
Étym. : Kiel : ville du Nord de l’Allemagne
→ Willemze (classification de)
leucémies aigües myéloïdes (classification OMS des) l.f.p.
Révision en 2016 de la classification de 2008 ayant pour but l’intégration des informations récentes concernant la clinique, le pronostic, la morphologie, l’immunophénotype et la génétique.
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes :
- LAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1,
- LA promyélocytaire avec PML-RARA,
- LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11,
- LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-KMT2A,
- LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214,
- LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; GATA2, MECOM,
- LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1,
- LAM avec mutation NPM1,
- LAM avec mutation bi allélique CEBPA,
- Entités provisoires : LAM avec BCR-ABL1 et LAM avec mutation RUNX1.
2. LAM avec anomalies associées aux myélodysplasies :
- soit faisant suite à un syndrome myélodysplasique (SMD) ou un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique,
- soit avec anomalie(s) cytogénétique(s) de syndrome myélodysplasique (voir le tableau ci-dessous).
3. Néoplasies myéloïdes post chimiothérapie :
Correspondent soit à une LAM-t soit à un SMD-t.
4. LAM sans autre spécification par ailleurs (NOS) :
- LA Myéloblastique avec différenciation minime,
- LA Myéloblastique sans maturation,
- LA Myéloblastique avec maturation,
- LA myélomonocytaire,
- LA monoblastique / monocytaire,
- LA mégacaryoblastique,
- LA Myéloblastique à composante basophile,
- LA avec myélofibrose (panmyélose aigüe.)
5. Sarcome granulocytaire :
6. Proliférations myéloïdes associées à la trisomie 21 constitutionnelle :
- réaction leucémoïde transitoire,
- LAM associée à la trisomie 21 constitutionnelle.
Ce sont souvent des proliférations mégacaryoblastiques, soit transitoires (découvertes à la naissance et persistant quelques semaines à quelques mois], soit une LAM (survenant souvent dans les 3 premières années de vie, précédées ou non d’une myélopoïèse anormale transitoire (Transient Abnormal Myelopoiesis, TAM) ; la blastose sanguine et médullaire est variable ; il y a fréquemment des mutations de GATA1 et de la voie JAK/STAT.
Modifications par rapport à la classification OMS de 2008 :
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
-LAM avec t(15 ;17) : dénommée maintenant : leucémie aigüe promyélocytaire avec PML-RARA,
- inv(3)(q21.3q26.2) ou t(3;3)(q21.3;q26.2) : ne correspond pas à un gène de fusion, mais à un repositionnement distal de l’enhancer de GATA2 pour activer l’expression de MECOM et simultanément entraîner l’haplo-insuffisance de GATA2,
- entité provisoire : LAM avec mutation RUNX1 :n’est pas associée à des anomalies liées aux myélodysplasies ; semble dotée d’un mauvais pronostic,
- entité provisoire LAM avec BCR-ABL1 : parce qu’il est parfois difficile, sans anamnèse ou renseignements cliniques, de séparer crise blastique de LMC et LAM de novo avec BCR-ABL1. La délétion de gènes de récepteurs d’antigènes (IGH, TCR), de IKZF1 et/ou de CDKN2A peut permettre le diagnostic différentiel entre la LAM de novo et la phase blastique de LMC.
2. LAM avec dysplasie multilignée.
- La présence d’une dysplasie multilignée ne suffit plus pour le classement dans ce groupe (pas de caractère pronostique isolé, mais seulement s’il existe des anomalies cytogénétiques de myélodysplasie),
- Si une mutation de NPM1 ou biallélique de CEBPA est retrouvée : classement dans les nouvelles entités correspondantes.
Tableau des anomalies cytogénétiques suffisantes pour diagnostiquer une LAM avec modifications liées aux myélodysplasies quand il y a plus de 20% de blastes dans le sang ou la moelle et qu’une thérapeutique préalable a été exclue :
| Caryotype complexe (3 anomalies ou plus) | |
| Anomalies déséquilibrées : -7/del(7q) del(5q)/t(5q) i(17q)/t(17p) -13/del(13q) del(11q) del(12p)/t(12p) idic(X)(q13) | Anomalies équilibrées : t(11;16)(q23.3;p13.3) t(3;21)(q26.2;q22.1) t(1;3)(p36.3;q21.2) t(2;11)(p21;q23.3) t(5;12)(q32;p13.2) t(5;7)(q32;q11.2) t(5;17)(q32;p13.2) t(5;10)(q32;q21.2) t(3;5)(q25.3;q35.1) |
3. Néoplasies myéloïdes post traitement cytotoxique.
Il existe parfois une mutation germinale dans des gènes de susceptibilité au cancer. L’importance d’une étude familiale attentive recherchant une telle susceptibilité est soulignée.
4. LAM non caractérisées par ailleurs.
Un seul changement : la LA érythroïde. Les myéloblastes sont maintenant toujours comptés pour 100 cellules médullaires, et les cas avec au moins 50% d’érythroblastes et au moins 20% de blastes sont inclus parmi les LAM et les cas avec moins de 20% de blastes parmi les SMD. La majorité de ces LAM se reclasse parmi les LAM avec anomalies de myélodysplasie, et les autres parmi les LAM – NOS. Seule persiste la LA érythroïde pure, définie par la présence de plus de 80% de précurseurs érythroïdes immatures avec au moins 30% de proérythroblastes.
5. Définition de la nature « myéloïde » des hémopathies.
Ce sont toutes les cellules appartenant aux lignées granulocytaire (neutrophile, éosinophile, basophile), monocytaire/macrophage, érythroblastique (érythroïde), mégacaryocytaire et mastocytaire.
Remarques concernant les "blastes" : myéloblastes, monoblastes, promonocytes et mégacaryoblastes (mais pas les mégacaryocytes dysplasiques) sont comptés ensemble en « blastes » et ce pourcentage est utilisé pour le diagnostic de la LAM en cause. Les proérythroblastes : ne sont pas comptés en « blastes », sauf dans le cas de LA proérythroïde pure.
6. Correspondance morphologique OMS 2008 / FAB
| OMS 2008 | FAB |
| Groupe avec anomalies cytogénétiques récurrentesLAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1 LAM avec t(15;17) (q22;q12) ; PML-RARA LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-MLL LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214 LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; RPN1-EVI1 LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1Entités provisoires : LAM avec mutation NPM1 LAM avec mutation CEBPA Groupe avec anomalies associées aux myélodysplasies- Faisant suite à un syndrome myélodysplasique ou un syndrome myéloprolifératif/dysplasique- Ou présentant des anomalies cytogénétiques identiques à celles des myélodysplasies- Ou présentant une dysplasie sur > 50% des cellules d’au moins 2 lignées myéloïdes Groupe des LAM post chimiothérapieUne seule entité quel que soit le traitement Groupe sans spécification particulièreLAM avec différenciation minime LAM sans maturationLAM avec maturation LA myélomonocytaire LA monoblastique / monocytaire LA érythroïde : LA érythroïde pureErythroleucémie : n'existe plus dans la classification OMS 2016 LA mégacaryoblastiqueLAM à composante basophileLA (panmyélose aigüe) avec myélofibrose | LAM avec maturation (LAM2 – FAB) LA à promyélocytes (LAM3 – FAB) LA Myélomonocytaire aiguë avecéosinophiles anormaux(LAM4eo – FAB) LA Monoblastique (LAM5 – FAB) LAM avec maturation et excès debasophiles (LAM2 – FAB) LAM avec mégacaryocytes anormaux(voir LA à mégacaryocytes) LA mégacaryoblastique(LAM7 – FAB) Divers types de LAM (souvent LAsans maturation, myélomonocytairesou monoblastiques) Divers types morphologiques :souvent LAM sans ou avec maturation,ou LA myélomonocytaires Divers types morphologiques : souventLAM sans ou avec maturation ou LA myélomonocytaires LAM 0 – FAB LAM 1 – FAB LAM 2 – FAB LAM 4 – FAB LAM 5 – FAB LAM 6 – FAB LAM 7 – FAB |
D. A. Arber. The 2016 revision to the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia (Blood 2016)
[On classe ici uniquement les sarcomes myéloïdes de novo sans évidence de maladie médullaire,les sarcomes myéloïdes s’observent soit de novo (présentation inaugurale unique de n’importe quelle leucémie aigüe myéloblastique (LAM),soit accompagnant une LAM]
lipoprotéine n.f.
lipoprotein
Hétéroprotéine dans laquelle une ou plusieurs protéines sont associées à des lipides par des liaisons physiques, le plus souvent ioniques et hydrophobes.
Ces associations moléculaires permettent, p. ex., le transport des lipides, normalement non hydrosolubles, dans le plasma circulant et le lait, mais aussi dans les membranes cellulaires où les édifices lipoprotéiniques jouent des rôles physiologiques importants.
Dans le plasma, les protéines constitutives des lipoprotéines sont appelées apolipoprotéines. Ces lipoprotéines plasmatiques constituent plusieurs familles caractérisées par leur constitution chimique, soit par la qualité des apolipoprotéines et la proportion des différentes espèces de lipides, phospholipides, triglycérides, cholestérol libre et estérifié. Elles diffèrent par leurs propriétés physiques de sorte qu’une classification fondée sur la densité hydratée des lipoprotéines distingue les HDL, LDL, IDL, VLDL et les chylomicrons. Une autre classification fondée sur la migration électrophorétique définit des α-lipoprotéines, des β-lipoprotéines et des pré-β-lipoprotéines. Mais la classification la plus physiologiquement significative groupe les lipoprotéines en particules contenant telle ou telle apolipoprotéine (lipoprotéines B, lipoprotéines A-I, lipoprotéines A-I, A-II, lipoprotéines B, C-III,E, etc.).
Richart (classification de) l.f.
Richart's classification
Classification des frottis du col utérin pratiqués pour le dépistage des cancers.
Les cellules dysplasiques sont considérées comme une néoplasie intracervicale (NIC) pour laquelle le terme anglais de cervical intrepithelial neoplasia (CIN) a longtemps prévalu. Selon la gravité des lésions, on les classe en CIN I, II ou III. Le CIN III équivaut à la dysplasie sévère de la classification de l'OMS, à la lésion de haut grade de la classification de Bethesda, ou au cancer in situ.
R. M. Richart, anatomopathologiste américain (1967) ; H. Shingleton, gynécologue américain et R. M. Richart, anatomopathologiste américain (1968)
Streptococcus
Streptococcus
Genre de coques à Gram positif disposés en chaînettes, aéro-anaérobies, comportant de nombreuses espèces.
Les streptocoques sont des bactéries commensales de l’homme et des animaux dont ils colonisent la peau et les muqueuses respiratoire, digestive et génitale.
Leur classification repose sur deux critères :
- l’hémolyse obtenue sur gélose au sang, permettant de distinguer les streptocoques bêta-hémolytiques, alpha-hémolytiques et non hémolytiques,
- la classification par sérogroupage de Lancefield, basée sur les propriétés antigéniques du polyoside C pariétal et reposant sur l’agglutination de particules de latex sensibilisées. Elle permet de différencier des streptocoques groupables (18 sérogroupes désignés par les lettres A à H et K à T) et des streptocoques non groupables. Sont exclus de cette classification, les entérocoques ou streptocoques fécaux, qui faisaient originellement partie des streptocoques du groupe D et Streptococcus pneumoniae (pneumocoque).
Les streptocoques sont habituellement sensibles aux pénicillines et aux glycopeptides ; leur sensibilité à d’autres familles d’antibiotiques diffère selon les souches.
Rebecca C. Lancefield, microbiologiste américaine (1933)
Étym. gr. streptos : arrondi ; kokkos : grain
Syn. streptocoque
→ groupage des streptocoques, Lancefield (classification de)
taxinomie n.f.
taxinomy
Discipline dont l'objet est d'ordonner la diversité biologique en établissant la classification des êtres vivants.
Elle fait appel à des critères morphologiques, biologiques, génétiques, biochimiques ou moléculaires. Elle aboutit à définir des catégories (taxons) qu'elle hiérarchise. La taxinomie est censée établir une parenté phylogénique traduisant la diversification évolutive du vivant. La classification taxinomique propose une suite de rangs hiérarchiques codifiés (taxons) dont les sept principaux sont les suivants : règne, phylum, classe, ordre, famille, genre, espèce. De nombreux rangs intercalaires viennent compléter cette hiérarchisation. L'espèce constitue le taxon de base de la classification taxinomique. On a tendance actuellement à considérer le terme taxinomie comme synonyme de systématique.
Var. orthogr. taxonomie
Edit. 2017
→ taxon, classe, ordre, famille, genre, espèce
stade d’une leucémie lymphoïde chronique (détermination du) l.f.
clinical staging of the chronic lymphatic leukemia
Détermination du stade d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) reposant sur la classification de Rai et sur celle de Binet.
- La classification de Rai détermine 5 stades
Stade 0 :
Le nombre de lymphocytes dans le sang est plus élevé que la normale. Le nombre des hématies et des plaquettes est normal. Les nœuds lymphatiques, la rate et le foie ne sont pas augmentés de volume.
La LLC de stade 0 est à risque faible
Stade I :
Certains nœuds lymphatiques sont augmentés de volume mais pas la rate ni le foie.
La LLC de stade I est à risque moyen
Stade II :
Le volume de la rate est accru et certains nœuds lymphatiques ainsi que le foie peuvent être augmentés de volume.
La LLC de stade II est à risque moyen.
Stade III
Le nombre des hématies est diminué (anémie). Le nombre de plaquettes est normal. Les nœuds lymphatiques, la rate ou le foie peuvent être augmentés de volume.
La LLC de stade III est à risque élevé
Stade IV
Le nombre de plaquettes est diminué (thrombocytopénie). Le nombre de globules rouges peut être bas. Le volume des nœuds lymphatiques, de la rate ou du foie peut être accru.
La LLC de stade IV est à risque élevé. La classification de Binet est constituée de 3 stades
(Les régions de tissu lymphatique comprennent la rate, le foie et les nœuds lymphatiques du cou, des aisselles et des aines).
Stade A :
Le nombre de lymphocytes est plus élevé que la normale. Le nombre des hématies et des plaquettes est normal. Il y a moins de 3 régions de tissu lymphatique augmenté de volume.
La LLC de stade A est à risque faible.
Stade B
Il y a au moins 3 régions de tissu lymphatique augmentés de volume.
La LLC de stade B est à risque moyen
Stade C
Il existe une anémie ou une thrombopénie ou bien les deux. Il y a plusieurs régions de tissu lymphatique hypertrophiées.
La LLC de stade C est à risque élevé.
K. Rai, hématologue américain d’origine indienne (1975) ; J. L. Binet, hématologue français, membre de l’Académie nationale de médecine (1981)
→ leucémie lymphoïde chronique
[F1]
Édit. 2020
adénocarcinome gastrique l.m.
gastric adenocarcinoma
L’adénocarcinome (ADK) de l’estomac est le type histologique le plus fréquent, représentant 90 % des cancers gastriques.
L’incidence de l’adénocarcinome hors jonction œsogastrique (JOG), en particulier antral, appelé aussi distal, diminue régulièrement, alors que l’adénocarcinome de la JOG augmente. L’ADK situé au-dessus du cardia est habituellement développé sur un endobrachyœsophage. L’ADK situé entre 1 cm au-dessus et 2 cm au- dessous du cardia est un ADK du cardia vrai et l’ADK situé entre 2 cm et 5 cm au-dessous du cardia appelé ADK proximal ou sous cardial. La diminution de l’incidence de l’ADK distal est liée à un meilleur contrôle des facteurs de risque, en particulier l’éradication d’Helicobacter Pylori . Les autres facteurs de risque de l’ADK sont la gastrite atrophique, l'hérédité et l’antécédent de gastrectomie partielle ancienne (plus de 10 ans) . Les deux principales formes héréditaires de cancers gastriques connues correspondent au syndrome de Lynch (type intestinal le plus souvent) et aux formes héréditaires des cancers gastriques associées aux mutations du gène CDH1 qui exprime une protéine E-cadhérine anormale. Le cancer gastrique fait également partie du spectre d’autres syndromes de prédisposition héréditaires aux cancers : polyposes adénomateuses colorectales ; polypose juvénile ; syndrome de Peutz-Jeghers ; maladie de Cowden ; syndrome de Li-Fraumeni.La recherche d’une infection à helicobacter pylori et son éradication est recommandée chez les patients et chez les apparentés au premier degré. Histologiquement, la classification des ADK (OMS 2010) distingue les ADK tubuleux, papillaire, mucineux (>50 % colloïde muqueux), à cellules indépendantes (>50 % de cellules en bague à chaton ou isolées).
Le traitement est fonction de la classification TNM. Les chimiothérapies tendent à inclure non seulement les patients avec cancer gastrique, mais aussi ceux avec adénocarcinome du tiers inférieur de l’œsophage et/ou de la JOG, le site tumoral primitif (œsophage, JOG, estomac) n’influe pas significativement sur la survie globale. En cas de cancer superficiel, le traitement endoscopique réalisé dans un centre expert est une alternative à la chirurgie. Dans les formes résécables, la chimiothérapie péri-opératoire est une référence. La chimiothérapie palliative varie selon la présence ou non d’une surexpression de HER2. (Human Epidermal Growth Factor Receptor-2).
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
→ syndrome de Lynch, gène CDH1, E-cadhérine, endobrachyoesophage, HER2, polypose adénomateuse colorectale, polypose juvénile, Peutz Jeghers, Maladie de Cowden, syndrome de Li-Fraumeni, Helicobacter Pylori, facteur de croissance épidermique
[F2, L1, L2]
Édit. 2020
adénome hépatique (AHC) l.m.
liver adenoma
Les adénomes hépatocytaires font partie des tumeurs bénignes du foie, qui surviennent comme l’hyperplasie nodulaire focale (HNF), (autre tumeur bénigne du foie), chez des femmes jeunes sous contraceptifs oraux.
Ils sont beaucoup plus rares que les HNF et s’en distinguent par un risque de complications. L’épidémiologie des adénomes s’est modifiée ces dernières années, par leur plus grande fréquence chez les hommes dans un contexte d’obésité entrant dans le cadre des hépatopathies métaboliques. Surtout, la classification moléculaire a permis une prise en charge adaptée des AHC.
Les AHC sont des tumeurs monoclonales, associées à des facteurs favorisants hormonaux, génétiques (glycogénoses de type 1 et 3, tyrosinémie, diabète juvénile de type MODY 3), ou le syndrome métabolique. Ils peuvent être asymptomatiques ou s’accompagner de douleurs abdominales, d’anomalies des tests hépatiques, de syndrome inflammatoire ou se compliquer (hémorragie, rupture, transformation maligne en carcinome hépatocellulaire).
L’étude moléculaire a permis une classification en 4 sous types.
- Les AHC télangiectasiques inflammatoires(TI) sont les plus fréquents survenant surtout chez les femmes avec une longue durée de contraception et ayant un indice de masse corporelle élevé. Ils se caractérisent par des remaniements vasculaires et une matrice extracellulaire inflammatoire. Ils sont en rapport avec une activation de la voie JAK/STAT impliquant des mutations activatrices de différents oncogènes. Les mutations sont responsables d’une activation de la voie STAT 3, expliquant le phénotype inflammatoire de ces adénomes. Parmi les AHC, ce sont ceux qui présentent le taux de complications le plus important.
- Les AHC HNF1 alpha inactivés arrivent en fréquence après les AHC TI. Ils sont caractérisés par des mutations somatiques bialléliques du gène HNF1 alpha. Les patients ayant un diabète MODY 3 et une adénomatose hépatique ayant plus de 10 adénomes présentent une mutation germinale de HNF1 sur un allèle. Ces adénomes se caractérisent par une stéatose marquée. Le risque de complications est faible.
- Le troisième sous type est représenté par les adénomes bêta caténine activés. Il concerne surtout les hommes associé à un risque plus élevé de transformation maligne. Histologiquement, ils sont caractérisés par des atypies cytonucléaires, formations pseudoglandulaires et cholestase. Les mutations β caténine et HNF1 sont exclusives, les adénomes activés β caténine correspondant souvent de type TI.
- Le quatrième type plus restreint concerne les AHC non classés.
Le risque de dégénérescence des AHC est sous tendu par le caractère monoclonal des proliférations, les anomalies cytogénétiques et les mutations du promoteur de TERT (telomerase reverse transcriptase) ré-exprimé dans beaucoup de cancers. Le risque dépend du sexe, de la taille et surtout du sous-type. Le syndrome métabolique augmente aussi le risque de transformation maligne. L’arrêt des hormones, contraception orale ou androgènes ainsi que la correction des éléments du syndrome métabolique est recommandé. Au-delà de 5 cm de diamètre, l’exérèse chirurgicale est souvent retenue.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hyperplasie nodulaire focale, glycogénose, glycogénose de type I, tyrosinémie, MODY, syndrome métabolique, télangiectasie, stéatose
[F5,L1,L2]
Édit. 2018
alopécie androgénogénétique l.f.
androgenic alopecia, common baldness, male-pattern alopecia
Alopécie sous dépendance génétique et hormonale ne débutant qu'après la puberté.
L'extension progressive est d'autant plus rapide et importante que le début a été précoce. Chez l'homme génétiquement prédisposé, l'alopécie androgénogénétique débute aux golfes frontaux et au vertex. Une classification en huit stades évolutifs, allant de I à VIII, a été proposée par Hamilton en 1951 et modifiée par Norwood en 1975. Chez la femme, la topographie de l'alopécie est plus diffuse et épargne classiquement une bande frontale antérieure. Une classification en trois stades évolutifs (de I à III) a été proposée par J.B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O.T. Norwood, dermatologiste américain (1975) ; E. Ludwig, dermatologiste allemand (1977).
Tout comme l’hirsutisme, ce type d’alopécie nécessite une enquête hormonale centrée dans le sexe féminin sur la mesure de la testostérone, et en cas d’accroissement sur des évaluations précisant son origine ovarienne ou surrénale.
J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975) ; E. Ludwig, dermatologiste allemand (1977).
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
Syn. calvitie, alopécie androgénique, alopécie séborrhéique
→ Norwood-Hamilton (classification de), Ludwig (classification de)
[J1, O4]
Édit. 20200
Amstutz (classification des aplasies proximales du fémur d') l.f.
Amstutz’classification of proximal femoral focal deficiency
Classification des aplasies de la partie proximale du fémur dans un but thérapeutique en cinq types. Cette classification reprend celle d’Aitken en subdivisant la classe A en deux sous-catégories dont le traitement est différent : le type 1 est réservé aux formes les plus légères avec un simple raccourcissement du fémur et une coxa vara, tandis que le type 2 comporte une pseudarthrose sous-trochantérienne. Les autres types sont identiques à ceux d’Aitken.
H. C. Amstutz, chirurgien orthopédiste américain (1969) ; G.T. Aitken, chirurgien orthopédiste amércain (1969)
→ Aitken (classification des aplasies proximales du fémur d')
[I2,Q2]
Édit. 2017
anévrysme aortique thoracoabdominal l.m.(ATA)
aortic thoracoabdominal aneurysm
Anévrysme siégeant sur l’aorte descendante qui fait suite à l’arc de l’aorte en aval de l’origine de l’artère subclavière gauche jusqu’à la bifurcation de l’aorte abdominale, ce qui exclut les anévrysmes siégeant sur l’arc de l’aorte de traitement plus complexe.
La classification de Crawford, la plus utilisée, décrit 4 types d’ATA. Le type 1 est étendu de l’origine de l’artère subclavière gauche jusqu’au niveau des artères rénales, le type 2 inclut l’ensemble de l’aorte descendante et abdominale, le type 3 inclut l’aorte thoracique du niveau de la 6eme côte jusqu’à la bifurcation aortique et le type 4 est étendu du niveau du diaphragme jusqu’à la bifurcation aortique. La localisation et l’extension de l’anévrysme sur l’aorte thoraco-abdominale vont influencer les résultats du traitement (meilleurs résultats pour les ATA de type 4). 
Type 1 Type 2 Type 3 Type 4
Classification des ATA selon Crawford
L’incidence de cette pathologie est faible.
Cette maladie évolue lentement sur plusieurs années et ne provoque aucun symptôme dans la majorité des cas. Les ATA sont le plus souvent découverts par hasard lors du bilan d’une autre pathologie.
Chez le sujet maigre on peut parfois ressentir à la palpation abdominale une masse battante, parfois expansive et percevoir un souffle à l’auscultation abdominale trop souvent négligée dans un examen clinique de l’abdomen. L’échographie est le mode découverte le plus habituel ; examen non invasif, elle permet de suivre l’évolution des dimensions de la lésion. L’angioscanner en trois D, voire la RMN, déterminent le type de l’anévrysme et font le bilan anatomique en préopératoire ; ils ont pratiquement remplacé l’artériographie plus invasive sur des axes vasculaires de qualité médiocre.
En cas de rupture d’anévrisme, le patient peut ressentir des douleurs abdominales ou dorsales, un malaise ou une perte de connaissance en rapport avec une hypotension artérielle, voire un état de choc en raison de l’hémorragie interne.
L’indication chirurgicale est retenue en fonction de la taille de l’anévrysme et/ou de son évolutivité. L’indication opératoire sur un anévrysme fusiforme est généralement retenue lorsque le diamètre maximal de l’anévrysme est supérieur à 60 mm. Un anévrysme sacculaire de paroi plus fragile est une indication opératoire dès qu’il est reconnu. Lorsqu’une maladie des tissus conjonctifs (Marfan, Ehler-Danlos) est diagnostiquée, le traitement est proposé pour des diamètres inférieurs en raison du risque élevé de dissection et de rupture. La technique « classique », qui consiste à réaliser par chirurgie ouverte un remplacement du segment pathologique de l’aorte par une prothèse a montré de bons résultats en terme de perméabilité mais au prix d’une mortalité péri opératoire élevée. Depuis 2001, plusieurs équipes réalisent une prise en charge totalement endovasculaire de ces ATA grâce à la nouvelle génération d’endoprothèses fenêtrées et multi branches. Des mesures de protection médullaire doivent être prises en présence d’un ATA étendu (Type 1 à 3) ou d’antécédents de chirurgie aortique ou d’occlusion de l’artère sous-clavière gauche ou des artères hypogastriques, l’ensemble de ces situations favorisant l’ischémie médullaire aigue.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ anévrysme, arc de l'aorte, dissection aortique, Marfan (maladie de), syndrome d'Ehlers-Danlos, Laplace (loi de)
[K2,K3,K4]
Édit. 2017
Ann Arbor (classification de) l.f.
clinical staging of Hodgkin’s disease, Ann Arbor’s classification
Système de classification utilisé dans le bilan d’extension des lymphomes malins (1971).
Sa valeur pronostique est moins importante dans les lymphomes malins non hodgkiniens que dans la maladie de Hodgkin.
Degré I : atteinte d’une seule aire ganglionnaire (I).
Degré II : atteinte de 2 aires ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme (II).
Degré III : atteintes ganglionnaires situées de part et d’autre du diaphragme (III), pouvant être accompagnées d’une atteinte splénique (IIIS).
Degré IV : localisation diffuse avec une ou plusieurs atteintes extraganglionnaires (IVE)
L’absence (A) ou la présence (B) de signes généraux comme fièvre prolongée, sueurs nocturnes et un amaigrissement notable complète la classification.
Étym. Ann Arbor, ville de l’État du Michigan des États-Unis.
→ lymphomes malins, Hodgkin (maladie de)
[F1]
Édit. 2017
Bado (classification de) l.f.
Bado’s classification
Classification des différentes formes des fractures de Monteggia associant une fracture de la diaphyse de l’ulna à une luxation huméroradiale en quatre types selon le déplacement de la tête radiale et l’angulation de la fracture de l’ulna.
Type I : la tête radiale est luxée en avant avec angulation saillante vers l’avant de la fracture de l’ulna à l’union du tiers proximal et du tiers moyen de la diaphyse.
Type II : la tête radiale est luxée en arrière avec angulation saillante vers l’arrière de la fracture de l’ulna. Dans ces deux types le radius est solidaire du fragment diaphysaire distal de l’ulna.
Type III : la tête radiale est luxée latéralement avec une fracture de la métaphyse proximale de l’ulna.
Type IV : association d’une fracture de type I avec une fracture de la diaphyse du radius au tiers moyen.
Cette classification n’envisage pas les cas d’autres fractures associées à la luxation de la tête radiale telles que la fracture de l’extrémité proximale de l’ulna, de l’olécrâne ou du poignet dont le mécanisme est comparable et qui peuvent être rattachées aux fractures de type Monteggia (A. Trillat, 1969).
C. Bado chirurgien américain (1967) ; A. Trillat, chirurgien orthopédiste français (1969)
Édit. 2017
Chomé (classification de) l.f.
Classification anatomopathologique et clinique des tumeurs de vessie.
Elle a été utilisée uniquement en France, et remplacée par la classification Tumour-Node Metastasis.
J. Chomé, anatomopathologiste français (1957)
[A3,M3]