bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
chondroitïne ABC Lyase n.f.
[C1]
déficit en histidine ammoniac-lyase l.m.
histidine ammonia-lyase deficiency
histidine-ammoniac-lyase n.f.
histidine α-deaminase
Enzyme catalysant la désammoniation de l'histidine en acide urocanique.
Syn. histidinase
[C1,C2]
hydrogène-lyase n.f.
hydrogen lyase
Enzyme catalysant la réduction du dioxyde de carbone en formiate par l'hydrogène moléculaire.
Un tel enzyme, présent chez de nombreux micro-organismes, a été mis en évidence dans certaines bactéries intestinales.
[D1]
isocitrate-lyase n.f.
isocitrase
Enzyme catalysant réversiblement la décomposition de l'isocitrate en succinate et glyoxylate.
Cet enzyme est présent chez les bactéries, les champignons et les végétaux ; il participe au cycle du glyoxylate qui permet la glucogénèse à partir de lipides ou de l'acétylcoenzyme A.
Syn. isocitritase
lyase n.f.
lyase
Enzyme qui catalyse une réaction de décomposition dans laquelle une liaison C-C, C-O, C-N ou autre, est rompue sans hydrolyse ni oxydation.
La réaction se décrit comme la soustraction d'une molécule laissant une double liaison.
On distingue les carboxylyases ou décarboxylases, les aldéhyde-lyases ou aldolases, les cétoacide-lyases comme l'isocitritase. On range aussi dans cette catégorie les enzymes qui forment une double liaison dans une chaîne carbonée par départ d'une molécule d'eau (déshydratases), de thiol (désulfhydrases) ou d'amine (désammoniases). L'action des lyases étant réversible, elles peuvent catalyser l'addition de molécules sur une double liaison, pouvant alors prendre le nom de « synthases ».
déficit en 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA lyase l.m.
3-hydroxy-3-methy-glutaryl-CoA lyase deficiency
Syn. acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique
→ acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique
[C1, O1, Q2, R1]
Édit. 2020
déficit en HMG-CoA-lyase l.m.
HMG-CoA-lyase deficiency
Syn. acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique
→ acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique
[C1, O1, Q2, R1]
Édit. 2020
HMG-coenzyme A lyase n. f.
HMG-coenzyme A lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase
[C1]
Édit. 2020
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase n.f.
3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A lyase
Enzyme mitochondriale catalysant la formation d'acide acétylacétique à partir du 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A (HMG-CoA).
Cette enzyme joue un rôle important dans la voie de la cétogenèse. Un déficit en HMG-CoA lyase est responsable de la maladie appelée acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique.
Sigle HMG-CoA lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A, acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique, cétogenèse
[C1]
Édit. 2020
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase n.f.
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase
Enzyme mitochondriale catalysant la formation d'acide acétylacétique à partir du 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A (HMG-CoA).
Cette enzyme joue un rôle important dans la voie de la cétogenèse. Un déficit en HMG-CoA lyase est responsable de la maladie appelée acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique.
Sigle HMG-CoA lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A, acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique, cétogenèse
[C1]
Édit. 2020