aldolase n.f.
aldolase
Enzyme catalysant une réaction d'addition d'un substrat possédant une fonction alcool primaire sur la liaison éthylénique d'une fonction aldéhyde d'un autre substrat.
→ fructose-1,6-diphosphate-aldolase, fructose-1-phosphate-aldolase
[C1]
Édit. 2017
aldolase (déficit en) l.m.
aldolase deficiency
Déficit responsable d'une hémolyse chronique modérée, parfois intégrée dans un tableau plus complexe associant des anomalies multiples : malformations congénitales, retard psychomoteur, anomalies du stockage du glycogène.
[C3,F1,Q2]
Édit. 2017
bloc de la 18-déshydrogénase ou 18-aldolase l.m.
block of 18deshydrogenasis deficiency or 18-aldolasis deficiency
S. Ulick, médecin endocrinologue américain (1978)
→ Ulick (syndrome), hyperplasie congénitale des surrénales, CYP11B2
Édit. 2017
déficit en 18-déshydrogénase ou 18-aldolase l.m.
18-deshydrogenasis deficiency or 18-aldolasis deficiency
Le déficit en 18-déshydrogénase ou 18-aldolase sur la voie de synthèse de l’aldostérone est en liaison avec une anomalie du gène CYP11B2.
Il détermine un syndrome de perte de sel avec hyperkaliémie, retard de croissance.
Syn. syndrome de Ulick
fructose-1,6-diphosphate-aldolase n.f.
fructose-1,6-bisphosphate aldolase
Enzyme présent dans toutes les cellules catalysant le clivage du fructose-1,6-diphosphate en phosphoglycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
Cette réaction réversible constitue dans l'autre sens une aldolisation, qui crée une liaison C-C entre les deux trioses pour la synthèse d'un hexose.
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose-1-phosphate-aldolase n.f.
fructose-1-phosphate aldolase
Enzyme hépatique qui catalyse le clivage du fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
L'absence congénitale de cet enzyme est cause du syndrome d'intolérance au fructose.
[C1, C2]
Édit. 2019
phospho-1-fructose-aldolase n.f.
phosphofructose aldolase
Enzyme catalysant la décomposition du fructose-1-phosphate en phosphodihydroxyacétone et glycéraldéhyde.
Il joue un rôle dans le métabolisme du fructose alimentaire au niveau du foie. Son absence congénitale entraîne l'intolérance au fructose. Son activité sur le fructose-d1,6-iphosphate est controversée : il est possible que les activités aldolasiques sur ces deux substrats soient portées par des isoenzymes.
thréonine-aldolase n.f.
threonine aldolase
Enzyme catalysant le clivage de la thréonine en glycine et acétaldéhyde.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est peu actif dans le foie normal, mais il le devient après un apport alimentaire en thréonine.