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région inter-fasciculaire l.f.
regio interfascicularis (TA)
interbundle region
Partie constitutive de la strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
rein mobile l.m.
nephroptosis
Mobilité anormale du rein, qui descend en position verticale.
Cette mobilité rénale anormale (l'ancienne néphroptose) est due à la destruction ou à l'hyperlaxité des éléments tissulaires de la loge lombaire, déjà anatomiquement fragile, associée à l'insuffisance de la musculature lombo-abdominale. Elle survient préférentiellement chez la femme, après grossesse ou amaigrissement important. Une grande variété de conséquences pathologiques lui avait été imputée à tort ; elle peut cependant provoquer des troubles de l'excrétion par plicature pyélo-urétérale. Le rein mobile se distingue du rein ectopique par la reprise de sa place normale en décubitus et le niveau lombaire normal de son pédicule vasculaire, parfois très allongé. La nécessité d'une fixation chirurgicale du rein (néphropexie) est exceptionnelle.
Syn. obs. rein flottant, néphroptose
rein muet l.m.
non visualizing kidney
Absence d'opacification des cavités excrétrices du rein par l’urographie intra-veineuse aussi longtemps que l'on poursuive l'examen.
Le terme "muet" traduit un défaut de sécrétion du rein qui peut être dû à divers mécanismes : obstruction de sa vascularisation artérielle ou plus rarement veineuse, aplasie ou destruction de son parenchyme, obstruction complète de la voie excrétrice. Les causes précises sont mieux explorées de nos jours par l'imagerie moderne avec, en premier, l'échographie suivie d’une IRM.
On ne peut parler de rein muet qu'après avoir éliminé une agénésie ou une ectopie rénale.
rein polykystique, cataracte et cécité congénitale l.m.
polycystic kidney, cataract, and congenital blindness
Association d’une polykystose rénale, d’une cécité à la naissance et d’une cataracte centrale.
Maladie observée sur trois membres d'une fratrie, où l’on trouve également une microcorie, une rétine hypoplasique, une absence de corps ciliaire et la persistance d'un angle iridocornéen fœtal. L’affection est autosomique récessive (MIM 263100).
K. F. Fairley, médecin australien (1963)
rénine n.f.
renin
Enzyme protéolytique d'origine rénale, de la famille des aspartylprotéases, biosynthétisée par les cellules musculaires lisses de l'artériole glomérulaire afférente.
La rénine est l’enzyme responsable du clivage de l’angiotensinogène en angiotensine I. Elle joue donc un rôle important dans le contrôle de la pression artérielle.
La rénine peut être dosée par technique radio-immunologique. Elle est effondrée dans les hyperaldostéronismes primaires. Elle est augmentée dans les hypertensions artérielles malignes, les hypertensions d’origine réno-vasculaire, et dans les tumeurs de l’appareil juxta-glomérulaire.
Étym. lat. ren : rein
rénine (activité plasmatique de la) (ARP) l.f.
plasma renin activity
L’activité de la rénine dans le plasma est déterminée en mesurant par méthode radio-immunologique la quantité d'angiotensine I libérée à partir de l’angiotensinogène par litre de plasma et par heure.
L’ARP subissant des variations circadiennes, le dosage doit être effectué le matin. L’activité normale pour un sujet qui a une alimentation normo-sodée et qui est soumis au décubitus depuis 10 heures est de 0,9 + 0,6 µmol/h.
L’ARP s'élève en cas d'hypertension par sténose de l'artère rénale, de certaines hypertensions malignes, il s'abaisse au cours de l'hyperaldostéronisme primaire.
→ rénine angiotensine (système)
rénine angiotensine (système) l.m.
renin angiotensin system
Système régulateur qui intervient dans l'équilibre de la tension artérielle.
La rénine secrétée par l'appareil juxtaglomérulaire libère l'angiotensine I qui sous l'effet d'une enzyme de conversion donne naissance à l'angiotensine II, substance fortement vasopressive par vasoconstriction artériolaire.
Le système peut être stimulé p. ex. sous l'effet d'une sténose de l'artère rénale, ou freiné p. ex. en présence d'un hyperaldostéronisme primaire ou après la prise, dans un but thérapeutique, d'un inhibiteur de l'enzyme de conversion.
→ hypertension artérielle maligne, enzyme de conversion
réserve fonctionnelle rénale l.f.
functional renal reserve
Différence entre le débit de filtration glomérulaire mesuré en conditions habituelles et la capacité maximale de filtration glomérulaire mesurée après ingestion d'un régime riche en protéines ou perfusion d'un mélange d'acides aminés.
La capacité maximale de filtration glomérulaire est mesurée une à deux heures après ingestion de 200 à 250 g de viande cuite ou au bout d'une heure de perfusion d'une solution d'acides aminés (0,2 à 0,4 g/mn). La réserve fonctionnelle rénale représente 15 à 30% du débit de filtration glomérulaire de base. Une augmentation parallèle du flux plasmatique rénal est observée.
résorption (syndrome de) l.m.
TUR syndrom
Troubles métaboliques et cliniques provoqués par la réabsorption partielle du liquide d'irrigation au cours d'un résection endoscopique.
Son signe biologique essentiel est l'hyponatrémie. Les troubles électrolytiques peuvent être graves (insuffisance rénale aigüe transitoire par hémolyse). L'emploi de liquides isotoniques non électrolytiques au lieu d'eau distillée a fait pratiquement disparaître ce syndrome. La réabsorption de composés xanthiques est possible lors de l'emploi du glycocolle.
Étym. lat. resorbere : avaler de nouveau
rétention azotée l.f.
nitrogen retention
Accumulation dans le plasma et les liquides de l'organisme de produits du catabolisme azoté, principalement l'urée, sous l'effet d'une insuffisance rénale aigüe ou chronique.
La toxicité de ces déchets et leur rôle dans le syndrome urémique est toujours débattue.
→ urémie, moyennes molécules et insuffisance rénale
rétention chronique d'urine l.f.
chronic urinary retention
Défaut d'évacuation progressif de la vessie, lié à un obstacle sousjacent ou un défaut de contraction de détrusor, aboutissant à la présence permanente d'un résidu vésical.
Elle a des conséquences sur la paroi vésicale (épaississement ou distension) et éventuellement le haut appareil urinaire (risque d'insuffisance rénale). Elle exige la recherche et le traitement de l'obstacle responsable.
rhabdomyolyse n.f.
rhabdomyolysis
Syndrome de destruction des fibres musculaires striées, caractérisé par la libération dans le sang des composants des cellules musculaires, notamment de la myoglobine, de potassium et d'enzymes (créatine-phosphokinase, etc.).
Le diagnostic infraclinique se porte dès que la concentration des créatines phosphokinases plasmatiques (CPK) est supérieure à 500 UI/L (la normale est inférieure à 100 UI).
Toute rhabdomyolyse peut se compliquer d'insuf
Les signes musculaires (crampes, myalgies, faiblesse musculaire, tuméfaction et induration des parties molles) et urinaires (urines foncées, couleur «huile de vidange») sont significatifs. Une élévation des CPK (5 à 10 fois la valeur normale) et une myoglobinurie complètent le tableau.
Les causes sont multiples, le syndrome d'écrasement et les brûlures électriques sont les mieux établies, certaines sont rares ou ne sont pas encore connues Le tableau ci-dessous résume les principales causes de rhabdomyolyse.
Étym. gr. rhabdôtos : strié ; mus : muscle ; lusis : dissolution : «dissolution du muscle strié»
→ hyperthermie maligne, myoglobinurie, revascularisation (syndrome de), crush syndrome, écrasement (syndrome de), CPK, Haff (maladie du)
rifampicine n.f.
rifampicin
Antibiotique antituberculeux de première ligne, bactéricide sur les bacilles intra et extra
La rifampicine est métabolisée par le foie en un dérivé microbiologiquement actif. Elle entraîne une induction enzymatique de désacétylation qui accélère son propre métabolisme et celui de bien d'autres médicaments. Cette induction enzy
La rifampicine a une faible toxicité hépatique directe, mais des ictères cytolytiques sont liés à l'association avec l'isoniazide et/ou le pyrazinamide. Des incidents d'ordre immuno-allergique (rash cutané, choc anaphylactique, insuffisance rénale aigüe, anémie hémolytique, purpura thrombopénique) peuvent survenir, favorisés par le surdosage et les traitements discontinus.
La résistance primaire à la rifampicine est en France métropolitaine de 1%, la résistance secondaire de 4,9%.
Etym.: du film "Rififi chez les hommes" (1955), très apprécié du groupe des chercheurs italiens qui nommèrent ainsi la classe des rifamycines qu'ils avaient découverte en 1957.
Découverte en 1959 par Sensi par extraction de Streptomyces mediterranei (actuellement Amycolatopsis rifamycinica).
P. Sensi, N. Maggi, S. Füresz, G. Maffi, chimistes et médecins italiens (1966)
→ rifamycines, isoniazide, pyrazinamide
[D1,G5]
Édit. 2018
sacubitril n.m.
Inhibiteur de la néprolysine.
Substance proposée dans le traitement de l’insuffisance cardiaque, de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance rénale chronique parce qu’elle augmente la concentration des peptides natriurétiques et des kinines en même temps qu’elle diminue celle de l’angiotensine 2. Elle provoque des angioedèmes. Elle n’est pas disponible.
schistosomose (manifestations rénales de la) l.f.p.
schistosomosis nephropathy
Glomérulopathies qui compliquent fréquemment l'évolution des divers types de schistosomoses, principalement celles à S. haematobium.
Elles sont habituellement liées à l'existence d'une atteinte glomérulaire par complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et, éventuellement, insuffisance rénale chronique. Ces lésions glomérulaires sont indépendantes d’une éventuelle atteinte urinaire plus bas située.
Syn. néphropathie bilharzienne
Schoeckenmann (syndrome de) l.m.
Schoeckenmann syndrome
Aberration chromosomique polymalformante des chromosomes 21 et 22 avec malformations rénales, cardiaques et oculaires.
Il existe une dysmorphie faciale, avec fistule préauriculaire, un hypertélorisme et des fentes palpébrales d'inclinaison antimongoloïde. Le colobome irien et la cataracte sont les deux principales anomalies ophtalmologiques habituellement retrouvées. On rencontre également : malformations cardiaques, atrésie anale, duplication rénale, agénésie ou rein en fer à cheval.
→ hypertélorisme inclinaison de la fente palpébrale, atrésie, duplication, agénésie, rein en fer à cheval, colobome irien
[K2, O1, L1, M1, P1, P2]
Édit. 2019
sclérodermie n.f.
scleroderma
Affection correspondant à un groupe d’états pathologiques ayant en commun une atteinte plus ou moins étendue du tissu conjonctif et des vaisseaux qui conduit à une sclérose notamment de la peau et de différents viscères, et se manifeste par des tableaux cliniques variés d’intensité, et donc de gravité, très inégale.
Les sclérodermies localisées sont des maladies purement dermatologiques et circonscrites ; on distingue les sclérodermies en plaques (ou morphée), en gouttes, en bande et les sclérodermies régionales (mono- ou diméliques).
Les sclérodermies systémiques associent une atteinte cutanée, diffuse ou limitée, à des atteintes extracutanées notamment viscérales (syndrome de Raynaud, atteintes digestive, en particulier oesophagienne, pulmonaire, cardiaque, articulaire, musculaire, rénale, neurologique...).
Il existe des sclérodermies systémiques d’origine professionnelle, liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava ux dans les mines, de la pierre, de prothésiste dentaire, meulage, sablage). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale).
Les syndromes CRST et CREST, où l’atteinte cutanée est limitée, entrent dans le cadre des sclérodermies systémiques.
La présence d’anticorps antinucléaires est quasiconstante au cours des sclérodermies systémiques : anticorps antinucléolaires et anti-Scl-70 dans les formes diffuses, anticorps anticentromère dans le syndrome CREST. Chez certains malades une sclérodermie ou des manifestations de type sclérodermique peuvent s’associer à une autre connectivite (association à une polymyosite réalisant une scléropolymyosite ou une sclérodermatopolymyosite), à un lupus érythémateux disséminé, à un syndrome de Gougerot-Sjögren, à une connectivite mixte ou indifférenciée, réalisant des syndromes de chevauchement.
Étym. gr. sklêros: dur ; derma : peau
→ CREST syndrome, CRST syndrome, Raynaud (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de)
sclérose rénale mésangiale diffuse l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis
Forme histologique rare de syndrome néphrotique infantile conduisant à une insuffissance rénale précoce, isolée ou associée à un néphroblastome et à un pseudohermaphrodisme masculin (syndrome de Denys-Drash).
Dans ce dernier syndrome, des mutations du gène WT1 (Wilm's tunner 1) ont été mises en évidence.
P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)
→ pseudohermaphrodisme masculin
sclérostine n.f.
Protéine de 22kDa codée par le gène SOST, situé sur le chromosome 17 en position q12-q21
La sclérostine, exprimée par les ostéocytes, les chondrocytes et les cémentocytes, est un inhibiteur de la formation osseuse. Elle inhibe la prolifération et la différenciation des ostéoblastes et favorise leur apoptose. De plus, elle stimule la différenciation ostéoclastique et donc la résorption du tissu osseux.
La concentration de sclérostine dans le sang augmente avec l’âge et l’insuffisance rénale, ce qui en fait également un biomarqueur d’intérêt potentiel en néphrologie.
→ ostéocyte, chondrocyte, cémentocyte, ostéoblaste, octéoclaste
score HAS-BLED acr. angl. pour Hypertension, Abnormal liver/renal function, Stroke history, Bleeding predisposition, Labile INRs, Elderly, Drugs/ alcohol usage
Score de risque de saignement majeur chez des patients en fibrillation atriale et soumis à un anticoagulant oral.
Les items cliniques et biologiques étudiés sont :
- hypertension artérielle (pression systolique > 160 mm Hg),
- fonctions rénale et ou hépatiques anormales,
- antécédent d’accident vasculaire cérébral,
- antécédents de saignements importants,
- INR labile (valeur cible thérapeutique dans moins de 60% des examents,
- âge supérieur à 65 ans,
- médicaments prédisposant au saignement (antiagrégants, anti-inflammatoires non stéroïdiens),
- abus d’alcool (8 boissons/semaine),
Chaque item vaut un point. Un score supérieur à trois conduit à assurer une surveillance particulière au cours d’un traitement anticoagulant en raison du risque élevé de saignement.
antivitamines K, score CHA2DS2-VASc
R. Pisters, médecin cardiologue néerlandais (2010)
Étym. angl. has bled : a saigné
[F4,L1,K2,H1,F1,G3,2015]
Seckel-like type Majoor-Krakauer (syndrome de) l. angl.m.
Syndrome associant un nanisme, une microcéphalie avec des déformations faciales, des malformations rénales et un retard mental.
La microcéphalie avec un front bas, un nez fin et incurvé et un rétrognathisme donnant un aspect « en tête d’oiseau », s’accompagne de microtie avec implantation basse des oreilles ou même d’anotie, d’exophtalmie ou de buphtalmie, d’une agyrie avec retard mental, d’une agénésie rénale, parfois d’un hypospadias, d’un scrotum bifide.
L’affection est autosomique récessive (Gendiag).
Danielle F. Majoor-Krakauer, généticienne néerlandaise (1987) ; H. Seckel, pédiatre américain (1960)
→ nanisme à tête d'oiseau, Seckel (syndrome de)
sédiment urinaire l.m.
urinary sediment
Ensemble des éléments figurés présents dans l'urine identifiés par l'examen microscopique du culot de centrifugation.
Les principaux constituants sont les hématies, les leucocytes et les cellules épithéliales, les diverses variétés de cylindres, (hyalins, granuleux, leucocytaires, hématiques, graisseux), les cristaux.
L'étude du sédiment urinaire, essentielle dans l'exploration d'une affection rénale et de la voie excrétrice urinaire, peut être faite de façon qualitative et quantitative. Le mode d'expression quantitatif fait appel soit à l'unité de temps, soit à l'unité par volume d'urine. Les valeurs normales sont un débit minute inférieur à 2.500 hématies et à 6.000 leucocytes, et un nombres d'éléments par mm3 inférieur à 5 pour les hématies et à 10 pour les leucocytes.
Cet examen est souvent complété par une uroculture et, éventuellemente, un antibiogramme.
→ Addis (compte d'), Addis-Hamburger (technique d')
[M1]
Édit. 2018
Senior et Løken (syndrome de) l.m.
Senior-Løken’s syndrome
Affection rare qui associe une néphropathie tubulaire et une rétinite pigmentaire.
La néphropathie est progressive avec atteinte tubulaire et kystes de la medulla. Il en existe deux formes : une juvénile, sévère avec insuffisance rénale terminale vers 10 ans, et une de l'adulte, avec stade terminal vers 30 ans. La rétinopathie permet de distinguer cette affection de la néphronophtise familiale juvénile (la néphronophtise débute à l'âge de 2 ou 3 ans) :
- dans la forme infantile la rétinopathie est congénitale de type amaurose congénitale de Leber, avec cécité ou amblyopie profonde, nystagmus, ERG éteint, et rétine presque normale (quelques remaniements pigmentaires), qui donnera ultérieurement l'aspect poivre et sel et, enfin, des amas pigmentaires ;
- dans la forme de l'adulte les perturbations sont superposables à celles de la rétinite pigmentaire classique.
Autres associations possibles : ataxie, incoordination, fibrose hépatique congénitale, épiphyses en cône. L’affection est autosomique récessive (MIM 266900) avec locus du gène en 2q13. Une perturbation du système ciliaire épithélial rénal et des cils connectif des photorécepteurs oculaires est liée à une mutation du gène NPHP codant pour la néphrocystine. L’affection entre dans le cadre des ciliopathies.
B. Senior, pédiatre endocrinologue sud-africain (1961) ; A. C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Syn. dysplasie rénale et aplasie rétinienne
→ néphronophtise familiale juvénile, amaurose congénitale
Sensenbrenner (syndrome de) l.m.
Sensenbrenner's syndrome
Dysplasie crânioectodermique, ciliopathie rare, caractérisée par des malformations congénitales multiples liée à une anomalie du transport moléculaire intraciliaire.
L’enfant est de petite taille, le crâne est dolicocéphale avec saillie de la suture sagittale ; les cheveux sont rares, les ongles et les dents déformés ; les mains présentent une brachydactylie et un pli palmaire unique, le thorax est étroit. Les troubles visuels avec photophobie, rétinite pigmentaire et anomalies à l’électrorétinogramme sont dus à une dystrophie des photorécepteurs. On note de plus une néphropathie tubulo-interstitielle, une fibrose hépatique, des anomalies cardiaques. Le décès survient dans l’enfance ou l’adolescence par insuffisance rénale ou troubles respiratoires.
Sa transmission se fait sur le mode autosomique récessif ; elle est le plus souvent sporadique. Elle est liée à une mutation des gènes IFT (Intra Flagella Transport) : IFT 122, locus en 3q21-q24, WRD 35 locus en 2p24.1-p24.3 et IFT 43 en14q24.3. Ils codent pour des protéines impliquées dans la migration moléculaire dans les cils vibratiles le long des microtubules de l’axonème. Ces protéines sont des sous unités du complexe ITFA qui intervient dans le transport rétrograde dans le cil, de son extrémité jusqu’à sa base intracellulaire sous l’action de la dynéine1. Le transport antérograde (de la base du cil jusqu’à son extrémité) où interviennent les protéines du complexe IFTB, régulé par la kinsine2, n’est pas altéré dans ce syndrome.
Des mutations de gènes codant pour les protéines du complexe IFTA sont aussi responsables de syndromes voisins de morphotype différend : un syndrome létal côtes courtes polydactylie (WRD35), le syndrome de Jeune (IFT144) ainsi que d’autres syndromes : de Meckel-Gruber, de Bardet-Bield et certaines néphronoptisies qui entrent actuellement dans le cadre des ciliopathies.
Judith A. Sensenbrenner, ophtalmologiste américaine (1975) ; Heleen Arts, généticienne néerlandaise (2011)
→ néphronophtise, rétinopathie pigmentaire, ciliopathie, axonème, dystrophie thoracique asphyxiante.
septicémie postabortum à Clostridium perfringens l.f.
Clostridium perfringens postabortum septicaemia
Complication infectieuse autrefois fréquente des avortements provoqués.
Elle évolue en deux phases : d’abord une phase courte de 24 à 48 heures, avec signes cliniques et biologiques d'infection grave et parfois hémoculture positive à Clostridium perfringens, ictère de teinte orangée, cyanose et urines couleur « Porto » témoins d'une intense hémolyse. Un état de choc sévère s’y surajoute, avec collapsus, refroidissement général, agitation extrême, myalgies, hémorragies multiples trahissant une coagulation intravasculaire disséminée, et se termine parfois par la mort. Sinon, survient une phase d'anémie qui, en l'absence d'exsanguino-transfusion ou de dialyse rénale, peut se prolonger pendant des semaines.