hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hypothyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hypothyroidism (neuromuscular troubles in)
Participation en fait rare, comportant surtout un syndrome majoritairement bilatéral du canal carpien, lié à un œdème tissulaire au niveau du nerf médian.
Il peut s'agir également d'une polyneuropathie sensitivomotrice distale, plus rare, dans laquelle les études électrophysiologiques et histologiques montrent des lésions mixtes, associant atteinte axonale et démyélinisante.
À ces signes d'atteinte nerveuse périphérique peuvent s'associer ceux d'une encéphalopathie hypothyroïdienne.
Qu'il y ait, ou non, atteinte nerveuse, une hyperprotéinorachie isolée est généralement relevée au cours d'une hypothyroïdie.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, endocriniennes (neuropathies)
Basedow (manifestations neuromusculaires de la maladie de) l.f.p.
neuromuscular signs of Basedow's disease
→ hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l')
Édit. 2017
hyperthyroïdie n.f.
hyperthyroidism
L’hyperthyroïdie désigne l’augmentation de l’activité thyroïdienne, conduisant à une hyperproduction des hormones thyroïdiennes dont l’expression clinique est la thyrotoxicose.
Cette situation affecte environ 1-2% de la population féminine adulte, mais n’épargne pas l’homme et l’enfant. Elle est ordinairement découverte en raison d’un amaigrissement, de palpitations, de tachycardie, de sueurs, de diarrhée, de nervosité… ou à l’occasion de complications cardiaques (troubles du rythme, asystolie) ou osseuses (ostéoporose), ou lors de l’évaluation d’un goitre ou d’une atteinte oculaire. Typiquement les concentrations des formes libres des hormones thyroïdiennes circulantes actives (FT4, FT3) sont accrues coïncidant avec une baisse du taux de la thyrostimuline (TSH).
Cependant beaucoup des hyperthyroïdies actuellement repérées sont dites « infracliniques », sans évidence clinique, sans accroissement des concentrations des hormones thyroïdiennes, se marquant simplement par un abaissement isolé de la TSH, marqueur sensible de l’imprégnation par les hormones thyroïdiennes.
La maladie de Basedow constitue l’étiologie la plus fréquente, la plus riche et séméiologiquement la plus impressionnante de toutes les causes d’hyperthyroïdie. Typiquement elle se marque à des degrés divers par un goitre (d’apparition récente, hypervasculaire), une atteinte oculaire (rétraction palpébrale, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité) et un état thyrotoxique de sévérité variable. Elle est liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH qui constituent un marqueur diagnostique et pronostique de la maladie. L’affection peut bénéficier très remarquablement d’un traitement médical par antithyroïdiens de synthèse, de la thyroïdectomie ou de l’application d’une dose thérapeutique d’iode 131.
L’hyperthyroïdie constitue aussi une complication des goitres plurinodulaires. Elle résulte également de nodules toxiques, de certaines variétés de thyroïdites subaigües ou silencieuses notamment dans le postpartum, de prises médicamenteuses (amiodarone et autres surcharges iodées, lithium, cytokines, thérapeutiques moléculaires ciblées), d’adénomes thyréotropes ou d’états de résistance aux hormones thyroïdiennes.
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
→ thyrotoxicose, Basedow (maladie de)
[O4]
hyperthyroïdie et psychisme l.f.
hyperthyroidism and psychism
Manifestations mentales pratiquement constantes, participant au tableau clinique.
Dans la genèse et le maintien des syndromes basedowiens, sont imputées les TSI ("thyroid stimulating immunoglobins") extrathyroïdiennes, et habituellement une personnalité prédisposée, le "tempérament basedowien" : anxiété, labilité émotionnelle, instabilité, fatigabilité. Le rôle de la lutte contre une profonde angoisse de mort (F. Alexander) et celui des "émotions-chocs" (J. Delay) a été souligné. Parfois dominant ou même résumant la clinique, les manifestations psychiques permanentes sont variées : insomnie, asthénie, troubles labiles de l'humeur, anxiété permanente, parfois paroxystique. Des formes aigües confusionnellesl, fréquemment graves, parfois liées à la prise d'hormones thyroïdiennes, sont rencontrées.
Des relations avec une psychose maniacodépressive ont été discutées. Les traitements antithyroïdiens sont le plus souvent efficaces.
F. G. Alexander, psychanalyste américain (1891-1964)
Syn. thyréotoxicose
→ Basedow (maladie de), exploration fonctionnelle de la thyroïde, maladie bipolaire
[H3, O4]
Édit. 2018
maladies neuromusculaires et pneumologie l.f.p.
neuromuscular disorders, neuromuscular diseases (with respiratory disorders)
Maladies affectant les muscles respiratoires ou leur innervation comme la poliomyélite, le syndrome de Guillain-Barré, la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot), la myasthénie et les dystrophies musculaires.
Toutes ces affections peuvent évoluer vers l'insuffisance respiratoire qui n'apparaît qu'avec l'atteinte diaphragmatique.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1825-1893) ; G. Guillain et J. A. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
troubles neuromusculaires, ophtalmoplégiques et mitochondrie anormale l.m.p.
ophthalmoplegic neuromuscular disorder with abnormal mitochondria
Ophtalmoplégie avec ptosis, atteinte des nerfs crâniens, des muscles striés, et avec anomalie musculaire mitochondriale.
Les parents sont consanguins ce qui évoque une possible forme récessive et non mitochondriale. Ressemble un peu à la maladie de Kearns et Sayre. L’affection est autosomique récessive (MIM 258470).
K. Tamura, neurologue japonais. 1974 ; T. P. Kearns, neuro-ophtalmologiste, et G. P. Sayre, anatomopathologiste américains (1958)
amylose portugaise (manifestations articulaires de l') l.f.
Manifestations exceptionnelles au cours de l’amylose portugaise
L’amylose portugaise peut se compliquer d’un syndrome du canal carpien par infiltration amyloïde des gaines synoviales des tendons fléchisseurs au poignet.
Étym. gr. amulon : amidon
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
[H1,I1,N3,Q2]
Édit. 2017
manifestations rénales des angéites nécrosantes l.f.p.
renal manifestations of necrotizing angiitis
Des maladies diverses telles que la périartérite noueuse, les angéites hyperergiques, la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), les angéites granulomateuses allergiques, l'artérite de Takayashu ont en commun une pathologie vasculaire de type inflammatoire et nécrotique qui intéresse de nombreux organes dont le rein touché dans 70 à 90% des cas avec prédominance des lésions au niveau des artères arquées et interlobulaires et des glomérules.
Les manifestations rénales sont multiples : hématurie, cylindrurie, protéinurie, insuffisance rénale de sévérité et d'évolutivité variable. L'hypertension artérielle est fréquente. Le traitement varie en fonction de chaque type d'affection et a un effet souvent favorable. Il fait appel aux corticoïdes, aux immunosuppresseurs, aux échanges plasmatiques, à l'éventuelle éradication d'un ou de plusieurs allergènes. La reconnaissance des auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) a permis de rattacher aux vascularites systémiques certaines glomérulonéphrites nécrosantes et extracapillaires pauci-immunes apparemment primitives.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, anticorps anticytoplasme des polynucléaires, périartérite noueuse, angéites hyperergiques, granulomatose avec polyangéite, angéites granulomateuses allergiques, artérite de Takayashu
[F3, k4, M1, N3]
Édit. 2019
blessés (manifestations psychiques chez les) l.f.p.
Il peut s'agir de :
- manifestations directement liées à des lésions, notamment cérébrales
(épilepsie post-traumatique, déficits intellectuels), ou deuil d'une partie du corps, réactionnel à un handicap ou une mutilation (anxiété ou dépression) ;
- troubles dits post-traumatiques, d'expression somatique mais purement fonctionnels,
dont le point d'appel est la région atteinte (syndrome subjectif des traumatisés crâniens, hystérie de conversion post-traumatique), et dont l'évolution peut se faire sur un mode hypocondriaque, avec attitudes de revendication (sinistrose) ;
- troubles psychotraumatiques engendrés par le traumatisme psychique,
indépendamment de l'atteinte physique qui représente plutôt un facteur aggravant, caractérisés par le syndrome de répétition et les autres symptômes de la classique névrose traumatique
→ traumatisme somatique et névrose
Édit. 2017
cyphose (manifestations pathologiques ) l.f.
kyphosis, hunchback
Augmentation anormale de la courbure à convexité postérieure du rachis thoracique.
La cyphose thoracique régulière modérée est souvent qualifiée de « dos rond » ; plus importante, chez l’adolescent, elle peut témoigner d’une épiphysite vertébrale de Scheuermann et chez l’adulte d’une arthrose intersomatique importante. À un degré extrême la cyphose peut entraîner des troubles cardio-respiratoires (cœur pulmonaire).
La cyphose lombaire, inversion de la courbure normale en lordose du rachis lombaire, est mal tolérée et douloureuse. La cyphose cervicale, fréquente chez le sujet âgé est habituellement liée à une discarthrose.
La cyphose angulaire est toujours pathologique : malformation vertébrale, fracture, séquelle d’ostéo-arthrite vertébrale en particulier du mal de Pott, destruction par tumeur.
H. Scheuermann, chirurgien orthopédiste et radiologue danois (1920)
Étym. gr. kuphos : courbé
[I1]
drépanocytose (manifestations rénales de la) l.f.
sickle cell nephropathy
Lésions rénales très diverses, de survenue fréquente, tout particulièrement chez les sujets homozygotes.
L'hématurie macroscopique est le symptôme le plus courant. On peut observer des atteintes glomérulaires avec syndrome néphrotique, des atteintes tubulaires distales avec acidose, des nécroses papillaires souvent cliniquement latentes et parfois une évolution vers l'insuffisance rénale terminale.
dysprotéinémies (manifestations rénales des) l.f.
renal manifestations of dysproteinemias
Néphropathies de caractères anatomocliniques très divers qui s'observent fréquemment au cours de l'évolution du myélome, de la maladie de Waldenström et plus rarement au cours des cryoglobulinémies, de la maladie des chaînes légères, des chaînes lourdes.
Les anomalies peuvent se limiter à la seule élimination urinaire d'une protéine monoclonale composée de chaînes légères d’immunoglobulines (type Bence Jones : terme désuet). Les complications rénales proprement dites sont multiples. Elles sont le plus souvent la conséquence du "rein myélomateux" avec cylindres intratubulaires, dépôts glomérulaires d'immunoglobulines, dépôts péritubulaires et glomérulaires de chaînes légères monoclonales ou d'amylose entraînant protéinurie, hypertension et éventuellement insuffisance rénale. Le tableau peut être celui d'une tubulopathie avec p. ex., un syndrome de Fanconi ou être la conséquence de désordres métaboliques associés telles qu'une hypercalcémie, une hyperuricémie. Enfin la dysprotéinémie peut se compliquer d'une insuffisance rénale oligoanurique induite par une déshydratation, une exploration iodée.
J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
→ myélome, Waldenström (maladie de), cryoglobulinémie, chaînes légères (maladie des), chaînes lourdes (maladie des)
intoxication oxycarbonée (manifestations neuropsychiques de l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925),
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
leptospiroses (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of leptospirosis
Néphropathies aigües qui s'observent surtout après une infection par L. icterohemorragiae, parfois par L. canicola, L. pomona.
Elles représentent en Europe une cause de plus en plus rare d'insuffisance rénale aigüe en rapport avec l'évolution d'une néphropathie tubulo-interstitielle aigüe. L'étiologie est évoquée sur les données de l'environnement et l'association à l'atteinte rénale de manifestations hépatiques et méningées. Les formes oligo-anuriques prolongées justifient le recours aux méthodes de dialyse.
leucémies (manifestations cutanées des) l.f.p.
cutaneous manifestations in leukemia
Ensemble des lésions cutanées observées chez des malades ayant une hémopathie myéloïde ou lymphoïde.
Ces lésions sont classées en deux groupes qualifiés de spécifiques ou non spécifiques : les lésions spécifiques, sont définies par la présence d'un infiltrat hématopoiétique malin dans la peau et peuvent indiquer une gravité particulière du pronostic; les lésions non spécifiques s'observent de manière privilégiée chez des individus ayant une leucémie, mais leur examen histologique ne montre pas de cellules malignes : il peut s'agit p. ex. de dermatoses neutrophiliques, de vascularites, de nouures.
leucémies (manifestations neurologiques des) l.f.p.
neurologic troubles of leukemias
Manifestations neurologiques procédant de mécanismes physiopathologiques divers, plus fréquentes au cours des leucémies aigües.
Les leucémies aigües lymphoblastiques, myéloblastiques, et les syndromes myéloprolifératifs en acutisation comportent dans plus d'un tiers des cas des localisations neuroméningées infiltratives surtout arachnoïdiennes et dure-mériennes, parfois parenchymateuses (10%). Ces infiltrats peuvent être pseudotumoraux, parmi lesquels le classique chlorome.
La symptomatologie est protéiforme : signes centraux déficitaires ou épileptiques, troubles neuro-endocriniens par infiltration de la base ; atteinte des nerfs crâniens, des racines rachidiennes ; compressions médullaires ; syndrome d'hypertension intracrânienne ; hémorragies cérébrales, cérébroméningées ou médullaires. Souvent asymptomatique, l'infiltration méningée doit être recherchée systématiquement par ponction lombaire éventuellement répétée et par IRM.
L'atteinte cérébroméningée reste un facteur de mauvais pronostic, qu'elle soit constatée lors du diagnostic initial ou après une rémission. La chimiothérapie locale et générale et la radiothérapie constituent le traitement.
D'autres complications neurologiques, non infiltratives, sont possibles : hémorragies, infection virale, bactérienne ou mycosique, sans oublier les complications dues aux thérapeutiques (antimitotiques, radiothérapie).
Dans les leucémies chroniques, les manifestations neurologiques sont plus rares : infiltrations infectieuses, leucoencéphalopathie multifocale progressive.
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
lupus (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of lupus
Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflam
manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
manifestations digestives du VIH l.f.p.
M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
→ VIH (manifestations digestives du)
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
oxyde de carbone (manifestations neuropsychiques de l'intoxication par l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker, Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Édit. 2017