xanthomatose cérébrotendineuse de Van Bogaert l.f.
cerebrotendinous xanthomatosis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1937)
→ xanthomatose cérébrotendineuse
xanthomatose cutanéomuqueuse de Montgomery et Osterberg l.f.
Xanthomatoses à bilan lipidique normal
H. Montomery et A. E. Osterberg, dermatologiste et biochimiste amércains (1938)
[J1]
xanthome plan des plis palmaires l.m.
xanthoma palmaris
Forme particulière de xanthome plan caracté
Cette forme s'observe dans l'hyperlipémie mixte de type III.
[J1]
xanthosidérohistiocytose n.f.
xanthosiderohistiocytosis
Forme d'histiocytose non langerhansienne atteignant préférentiellement l'adulte jeune, pouvant concerner la peau, la posthypophyse, le tractus respiratoire et parfois d'autres organes, caractérisée par la survenue de lésions cutanées faites de papules de couleur verdâtre, confluentes, habituellement localisées au niveau des plis de flexion de manière symétrique, et parfois dans les régions périlabiale et péri-orbitaire.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique constitué d'histiocytes à cytoplasme riche en fer et en lipides, de cellules xanthomateuses à cytoplasme spumeux, parfois du type cellules de Touton, auxquels s'associent des lymphocytes et des polynucléaires éosinophiles; l'examen en microscopie électronique montre l'absence de granules de Birbeck. L'évolution est chronique, les lésions persistant plusieurs années. Cette affection a été décrite comme une forme particulière de xanthoma disseminatum.
xanthylique-amidotransférase n.f.
acide xanthylique + ATP + glutamine -->
acide guany
Il est présent dans toutes les cellules vivantes et a été isolé du foie.
Syn. GMP-synthétase, xanthosine-5'-phosphate-L-glutamine-amidoligase
[C1]
xeroderma pigmentosum l.m.
xeroderma pigmentosum
Génodermatose rare, transmise de façon autosomique récessive, dont l'incidence est favorisée par les mariages consanguins, associant des altérations cutanées sévères prédominant sur les régions exposées au soleil, avec pigmentation hétérogène, atrophie cutanée et télangiectasies, le tout réalisant un état poïkilodermique, atteinte oculaire avec photophobie et kératite, parfois troubles neurologiques.
La principale caractéristique de cette affection est le taux élevé de carcinomes spino- et basocellulaires et plus rarement de mélanomes malins, qui entraînent la mort des deux tiers des patients avant l'âge de 20 ans.
Le diagnostic est clinique. Il existe dans ce syndrome une microcéphalie, un nanisme, un hypogonadisme, une ataxie spastique avec aréflexie et une hypoplasie glandulaire. Au niveau cutané, on trouve atrophie et télangiectasies du derme ainsi que des tumeurs qui se développent à la lumière, tout comme dans le xeroderma pigmentosum de Hebra-Kaposi. Les signes ophtalmologiques comportent photophobie, larmoiement, télangiectasies et pigmentation bulbaires, ulcérations cornéennes.
Le diagnostic anténatal est possible par mise en évidence du défaut de réparation de l'ADN sur culture de cellules du trophoblaste ou sur liquide amniotique.
L'atteinte fondamentale relève d'une sensibilité pathologique aux ultraviolets, liée à un déficit génétique des systèmes enzymatiques de réparation de l'ADN nucléaire des cellules épidermiques; il existe plusieurs groupes de complémentation génétique, chacun étant totalement ou partiellement déficient dans la réparation par excision.
Le traitement, malheureusement peu efficace, repose sur la photoprotection, la prévention des transformations malignes par les rétinoïdes, l'exérèse des cancers et le conseil génétique. L’affection est autosomique récessive (MIM 278800).
La fréquence est de 1/250 000. Le diagnostic prénatal est possible. Plus de huit gènes déjà identifiés pour les formes classiques (XP). Locus du gène (XPA) en 9q34.1, (XPB) en 2q21, (XPC) en 3p25, (XPF) sur le chromosome 15, (ERCC5) en 13q33, (ERCC2) en 19q13.2-q13.3. De nombreuses mutations sont connues. L’affection est autosomique récessive (MIM 278700).
M. Kaposi, dermatologue austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1870-1874)
Syn. atrophoderma pigmentosum (Crocker, 1884, obs.), mélanose lenticulaire progressive (Pick, 1884, obs.), maladie pigmentaire épithéliomateuse ou lentigo épithéliomateux (Quinquaud, 1889, obs.), épithéliomatose pigmentaire (Besnier, 1891, obs.)
→ xérodermoïde, de Sanctis-Cacchione (syndrome de)
[J1,Q1]
xérodermie n.f.
xeroderma, xerosis
Etat d'une peau qui est sèche et qui desquame parfois de façon poudreuse presque imperceptible, souvent dans le contexte d'une dermite atopique ou d'une ichtyose.
Étym. gr. xeros : sec ; derma : peau
xérodermite pigmentaire l.f.
xeroderma pigmentosum
Dermatose autosomique récessive, due à une sensibilisation à la lumière, évoluant vers un épithélioma cutané, avec parfois des anomalies neurologiques, due à un déficit des enzymes de reconstruction de l'ADN.
Le diagnostic anténatal se fait par culture d'amniocytes.
[J1,C1]
xérodermoïde n.m.
pigmented xerodermoid, xeroderma pigmentosum variant
Forme clinique du xeroderma pigmentosum caractérisée par la survenue plus tardive des signes cliniques et, en particulier des tumeurs malignes, soit entre 15 et 40 ans, chez des sujets à phototype clair ayant subi de longues expositions au soleil.
L'activité de réparation de l'ADN dans les cellules épidermiques par excision-resynthèse est normale; le défaut biochimique se situe au niveau de la synthèse post-réplication lors d'expositions aux ultraviolets.
[J1,C1]
xiphoïde n.f.
[A1]
xylitol-déshydrogénase n.f.
xylitol dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du xylitol en xylulose.
Il existe dans le foie des mammifères deux xylitol-déshydrogénases, l'une à NAD, qui catalyse réversiblement la formation du L-xylulose, l'autre à NADP, qui catalyse la formation du D-xylulose.
[B1]
xyloside n.m.
xyloside
Composé dans lequel une molécule de xylose est liée par sa fonction réductrice.
Les polycondensés de xylose présents dans les hémicellules et gommes végétales (xylanes, araboxylanes) sont des xylosides. De nombreux protéoglycanes animaux possèdent une liaison xyloside pour l'attache du polyoside sur la sérine des protéines.
[C1]
xylulose n.m.
xylulose
Cétopentose correspondant au xylose.
La forme L a été isolée de l'urine humaine. Les formes D et L sont des intermédiaires métaboliques du cycle glucuronique. Le xylulose est surtout présent sous forme de xylulose-5-phosphate dans la voie des pentoses-phosphate
Syn. xylocétose (désuet)
[C1]
Yates (correction de) l.f.
Yates correction
Ajustement du calcul du chi carré vers le bas lors du calcul de la valeur de p en utilisant une distribution continue de chi carré à partir de variables discrètes pour éviter de sous-estimer la valeur de p.
F. Yates, mathématicien et statisticien britannique (1934)
→ chi carré, variable discrète
[E1]
Édit. 2020
y (axe des) l.m
y axis
En biomécanique, axe frontal de gauche à droite.
Étym. Avant-dernière lettre de l'alphabet latin utilisée pour transcrire l'upsilon grec (dérivé du vau phénicien, prononcé v ou ou) dont la prononciation grecque a varié au cours des siècles entre le ou archaïque, u et finalement
→ x
Y (ligne des) l.f.]
Y line
Ligne transversale tracée sur une radiographie du bassin de face chez l'enfant et joignant les branches horizontales du cartilage en Y de chaque côté.
La ligne des Y sert de repère pour tracer l'angle acétabulaire d'Hilgenreiner et apprécie la hauteur de la tête fémorale dans le cotyle.
H. Hilgenreiner, chirurgien orthopédiste autrichien (1935) ; L. Ombrédanne, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1871-1956)
[B2,O1]
Édit. 2019
Yankauer (spéculum de) l.m.
Yankauer’s nasopharyngeal speculum.
Spéculum utilisé, sous anesthésie générale, pour examiner le cavum et pratiquer des biopsies.
S. Yankauer, otolaryngologiste américain (1872-1932)
[P1]
Yellen-Gomco (clamp de) l.m.
Yellen Gomco’s circumcision clamp
Clamp métallique conçu pour pratiquer les circoncisions chirurgicales.
H.S. Yellen gynécologue obstétricien et A. Goldstein, inventeur américains (1935)
Étym. Gomco acr. pour GOldstein Medical COmpany,la manufacture à l’origine de ce clamp
[B4]
ypérite n.f.
yperite
Composé de synthèse de la série des thioéthers (sulfure de 2,2’-dichlorodiéthyle) à odeur d’ail, utilisé initialement le 11 juillet 1917 dans la région d’Ypres par l’armée allemande, puis largement par les belligérants jusqu’en 1918.
Cytotoxique, il exerce des effets vésicants sur la peau et les muqueuses, en particulier celles de l’arbre respiratoire. Il se montrera ensuite incapacitant et continuera pour cette raison à intéresser les autorités militaires. Des emplois au cours de combats de guerre chimique sont signalés dans diverses circonstances (jusqu’en 1988).
Étym. Ypres (Belgique)
Syn. gaz moutarde
[G4]
Yersin (bacille de) l.m.
Yersinia pestis
Bactérie responsable de la peste.
A. Yersin, microbiologiste suisse, puis français, membre de l'Académie de médecine (1894)
[D3,D5]
Yersinia pseudotuberculosis
Yersinia pseudotuberculosis
Petit bacille à Gram négatif, appartenant à la famille des Enterobacteriaceae et au genre Yersinia.
L’Homme s’infecte à partir d’eau de boisson contaminée par les excréments d’animaux porteurs de cette bactérie. Celle-ci est responsable de diarrhées aigües traduisant une entérocolite, d’adénites mésentériques aigües, de manifestations dermatologiques (érythème noueux) et articulaires réactionnelles ; les bactériémies et diverses localisations suppurées ne s’observent que chez les immunodéprimés et les cirrhotiques. Elle peut aussi être impliquée dans la survenue du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter chez les sujets HLA-B27. Le diagnostic repose sur l’identification de Yersinia pseudotuberculosis (coprocultures, hémocultures) et sur l’analyse sérologique. Ce bacille est sensible aux aminosides, aux tétracyclines, aux fluoroquinolones, aux céphalosporines de 3ème génération.
Syn. bacille de Malassez et Vignal
[D1,D3]
Yoon (anneau de) l.m.
Yoon's ring
Anneau de silicone pour stérilisation tubaire mis en place par cœlioscopie à la base d'une anse faite sur la trompe.
Distendu par un applicateur, il est glissé à la base d'une boucle tubaire isthmique qu'il enserre par rétraction élastique et détruit par ischémie. Il lui est reproché d'entrainer, par nécrose, une perte de substance tubaire importante, gênant la reperméabilisation microchirurgicale ultérieure éventuelle, et on lui préfère de plus en plus les dispositifs à type de clips.
I. Yoon, gynécologue coréen (1975)
[O3]
York Mason (voie transanosphinctérienne de) l.f.
York Mason's procedure
Voie d'abord chirurgicale transanorectale utilisée en urologie pour la cure des fistules prostato- ou uréthrorectales.
L'intervention fend sur la ligne médiane postérieure l'anus, les éléments du sphincter anal, la paroi rectale postérieure, ce qui donne un accès direct à la fistule qui s'abouche à la face antérieure, et permet de la réparer par excision du trajet et suture des deux viscères
A. York Mason, chirurgien urologue britannique (1970)
Young et Adams (syndrome de) l.m.
→ pandysautonomie aigüe réversible
Young (module de) l.m.
Young's modulus
Th. Young, physicien et physiologiste britannique (1773-1829)
[B2]