paranéoplasiques (syndromes neurologiques et auto-immunité) l.m.p.
paraneoplastic neurological syndromes and auto-immunity
Manifestations neurologiques non métastatiques ni liées à des complications métaboliques, infectieuses, toxiques, vasculaires ou iatrogènes, cependant associées à une affection maligne.
Malgré leur relative rareté, l'intérêt en est double : clinique, lié à l'antériorité possible de leurs signes par rapport à ceux d'une néoplasie latente, permettant la révélation de celle-ci ; pathogénique, avec notamment les progrès de la recherche neuro-immunologique. Relevée dans un grand nombre de cas, cette notion d'auto-immunité présente un double intérêt : pratique, par l'aide ainsi apportée au diagnostic de syndrome paranéoplasique ; théorique, par l'exemple particulier de mimétisme moléculaire qu'offrent très probablement ces syndromes, à savoir une autoréactivité suscitée par des néo-antigènes tumoraux ayant une parenté ou une identité structurale avec des autoantigènes neuronaux.
→ atrophie cérébelleuse paranéoplasique, coagulopathie intravasculaire disséminée, dermatomyosite, dysautonomie, encéphalite limbique, encéphalomyélonévrite paranéoplasique, homme raide (syndrome de l'), Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), opsoclonus-myoclonus paranéoplasique, paranéoplasiques (affections musculaires), paranéoplasiques (myélopathies), paranéoplasiques (neuropathies périphériques), polymyosite, Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de)
paraparésie spastique tropicale l.f.
tropical spastic paraparesis, human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Forme de méningo-myélopathie chronique d'origine virale, atteignant surtout la femme adulte et se traduisant par une paraparésie, des troubles sensitifs et sphinctériens.
Il s'agit d'une maladie atrophiante de la moelle thoracique basse dont la pathogénie est toujours discutée. A la suite d'un début insidieux, la paraparésie apparait progressivement avec un syndrome pyramidal des membres inférieurs puis supérieurs. Les troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génito-sphinctériens, en revanche, sont majeurs. On constate dans le LCR une protéinorachie normale, une pléiocytose modérée et une sécrétion intra-thécale d'anticorps vis-à-vis du HTLV-1. L'évolution atteint un plateau en quelques années. Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment). Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
Le virus HTLV-1 (Deltaretrovirus, famille des Retroviridae) en est l’agent responsable. Endémique, cette maladie a surtout été décrite dans le bassin caribéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion. Le risque de développer cette affection apparaît faible, estimé à 2 à 5% des porteurs.
Sigle : TSP/HAM (Tropical Spastic Paraparesis / HTLV-1 Associated Myelopathy)
→ HTLV, Deltaretrovirus, Retroviridae
paraplégie n.f.
paraplegia
Paralysie des deux membres inférieurs, généralement secondaire à une atteinte des faisceaux moteurs de la moelle épinière, avec ou sans altération des fonctions sphinctériennes ; elle peut être flasque ou spastique.
Elle est généralement d'origine traumatique, consécutive à un accident de circulation ou à une chute, parfois elle résulte d'une compression tumorale.
En pathologie aortique, elle peut faire suite à une lésion de l'artère nourricière de la partie inférieure de la moelle (artère d'Adamkiewicz) causant une ischémie médullaire.
En anesthésie rachidienne, elle peut être consécutive à une complication de la ponction rachidienne ayant causé une lésion de l'artère d'Adamkiewicz, à un hématome comprimant directement la moelle ou à un abcès épidural.
En médecine, elle fait suite à diverses affections nerveuses de la moelle (poliomyélite, maladie de Guillain-Barré, tabès, sclérose en plaques, etc.).
La récupération est rare sauf en cas de syndrome de Guillain-Barré. Elle nécessite des soins particuliers de réanimation et une kinésithérapie précoce pour éviter l'escarre sacrée.
Étym. gr. paraplêgia : paralysie partielle ou légère par opposition à apoplexia : paralysie complète (de para : à côté ; plêgê : coup)
parésie spastique-glaucome-retard mental l.m.
spastic paresis, glaucoma and mental retardation
Syndrome associant une paralysie spastique d'apparition lente, un retard mental modéré, un glaucome et une cataracte secondaire.
Affection retrouvée dans deux familles avec parents consanguins. Les signes observés sont retard psychomoteur, ataxie, hyperréflexie, troubles de la marche et du langage, hypertonie, rigidité, raideur articulaire, diplégie, paraplégie, quadriplégie. Le glaucome peut s’accompagner d’une buphtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 270850).
J. Heijbel et S. Jagell, pédiatres suédois (1981)
Parinaud (conjonctivite de) l.f.
Parinaud's conjunctivitis
Conjonctivite, généralement unilatérale, caractérisée par des follicules et des végétations siégeant sur la conjonctive palpébrale et par une adénopathie pré-auriculaire et/ou sous-maxillaire ; il s'y associe souvent un syndrome infectieux général.
Elle s'observe au cours de la maladie des griffes du chat, de la tularémie, des sporotrichoses, de la tuberculose, de la syphilis.
M. Parinaud, ophtalmologiste français (1889)
Syn. syndrome oculoglandulaire de Parinaud
Parker-Hare (signe de ) l.m.
Parker-Hare’s sign
Signe évocateur d’un syndrome de Marfan : le poing étant fermé sur le pouce fléchi, la phalange distale du pouce atteint ou dépasse le bord externe du 5ème métacarpien.
A. S. Parker Jr, médecin interniste et H. F. Hare, médecin radiologue américains (1945)
paroxysmes électroencéphalographiques l.m.p.
electroencephalographic paroxysms
Graphoéléments de morphologie plus ou moins complexe, à début et fin brusques, exprimant d'emblée leur maximum d'amplitude.
Localisés à une zone circonscrite du scalp sur un ou deux hémisphères, ils peuvent être isolés ou survenir d'une manière rythmique ou périodique, et aussi sur un mode synchrone ou asynchrone dans deux zones homologues. Ils peuvent également se disperser dans le temps et l'espace (paroxysmes plurifocaux).
Répondent à cette définition les éléments suivants :
- pointe, à type d'onde rapide inférieure à 50 millisecondes ou lente (50 à 100 millisecondes), dont la composante principale négative est d'amplitude variable, et qui peut être mono, bi ou triphasique ;
- polypointe, séquence de deux ou trois pointes consécutives ;
- pointe-onde, pointe suivie d'une onde lente ;
- polypointe-onde, succession de pointes, suivie d'un onde lente ;
- onde à front raide ("sharp wave"), élément paroxystique transitoire d'une durée égale ou supérieure à 100 millisecondes, d'amplitude variable ;
- pointe-onde lente, pointe plus ou moins rapide, suivie d'une onde lente, ample et large, rencontrée, mais non exclusivement dans le syndrome de Lennox-Gastaut.
Paroxysme n'est pas synonyme d'épilepsie.
partie membraneuse du septum ventriculaire l.f.
pars membranacea septi interventricularis (TA)
membranous part of interventricular septum
Partie membraneuse, mince (deux millimètres d’épaisseur), du septum interventriculaire du cœur.
Elle occupe la base du septum, au voisinage immédiat du septum interatrial et en regard de la partie postéro-latérale droite de l’orifice aortique. Peu étendue, elle mesure 7 à 8mm de hauteur et de longueur. La face gauche répond dans sa totalité au ventricule gauche. La face droite donne insertion à la valve septale de la valvule tricuspide. Au-dessous de cette valve la partie membraneuse du septum est réellement interventriculaire et répond à droite au ventricule droit, alors qu’au-dessus de cette valve il est en fait interauriculo-ventriculaire et répond à droite à l’atrium droit. La portion sous-valvulaire dérive du septum aortico-pulmonaire, la portion sus-valvulaire dérive du septum intermedium. L’absence de développement de la partie membraneuse du septum interventriculaire a pour conséquence une communication interventriculaire haute isolée (maladie de Roger). En cas de dextroposition aortique (aorte à cheval sur les deux ventricules), comme dans le syndrome d’Eisenmenger ou la tétrade de Fallot, la communication interventriculaire haute est toujours présente.
Syn. anc. septum membraneux
→ septum interventriculaire, septum aortico-pulmonaire, septum intermedium
Partington (syndrome de) l.m.
Syndrome caractérisé par l’association d'un déficit intellectuel léger à modéré, d'une dysarthrie et de mouvements dystoniques de la main.
Il est dû à des mutations dans le gène à homéobox ARX (Aristaless-related) en Xp22.13. Le mode de transmission est récessif lié à l'X. Moins de 20 cas ont été décrits.
M. W. Partington, médecin généticien australien (1988)
Réf. Orphanet (2007)
→ ARX gene
[H1, Q3]
Édit. 2018
Passow (syndrome de) l.m.
Passow’s syndrome
Hétérochromie irienne de Fuchs, syndrome de Claude Bernard Horner et dysraphie.
Affection avec anomalie de la fermeture du tube neural et trouble de coalescence des raphés médians et latéraux donnant spina bifida, syringomyélie, bec de lièvre, luette bifide, hernie ombilicale, malformations thoraciques, nævus lombaire, hémi-atrophie faciale progressive de Parry-Romberg, et paralysies du VI et du VII.
A. von Passow, ophtalmologiste allemand (1934)
Syn. status dysraphicus (désuet)
patella (chondromalacie de la) l.f.
patellar chondromalacia
Syndrome fémoropatellaire pouvant survenir à la suite d'un traumatisme ou spontanément, en particulier chez les jeunes femmes, sans anomalie radiologique et rapporté à un ramollissement du cartilage patellaire.
L'évolution en est souvent de longue durée.
Syn. chondromalacie de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (défaut d'alignement de la) l.m.
patella malalignement syndrome
Trouble de la dynamique du genou par mauvaise orientation de l'appareil extenseur du genou et mauvaise congruence de la patella avec la surface patellaire du fémur.
L'étiologie est congénitale ou acquise ; l'origine peut être osseuse par défaut d'axe, capsuloligamentaire avec laxité ou rétraction des structures capsuloligamentaires des stabilisateurs de la patella, ou musculaires avec déséquilibre dans l'action des constituants du muscle quadriceps fémoral. Il s'ensuit une mauvaise répartition des pressions de la patella contre la surface patellaire du fémur et on peut décrire un syndrome d'hyperpression de la patella sur les joues externe ou interne de la surface patellaire du fémur. Ce trouble de dynamique entraîne des douleurs lors de l'activité et une détérioration des surfaces en contact anormal. Le défaut d'alignement peut être mesuré cliniquement et radiologiquement par la construction de l'angle Q.
Syn. défaut d'alignement de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (instabilité de la) l.f.
patella instability
Syndrome regroupant toutes les irrégularités dans le fonctionnement dynamique de l'appareil extenseur du genou avec déplacement habituellement latéral de la patella.
Il se traduit cliniquement par une sensation d'insécurité lors des mouvements, avec déplacement latéral de l'appareil extenseur, parfois accompagné de douleurs. Il peut être d'origine ostéoarticulaire par défaut dans l'axe fémorotibial ou par anomalie de la patella ou de la surface patellaire du fémur; d'origine ligamentaire par laxité ou rétraction d'un élément de la stabilité de la patella ; d'origine musculaire par trouble de la fonction du muscle quadriceps fémoral : atrophie, rétraction, ou d'origine neuromusculaire. Chez l'adolescent l'instabilité peut être liée à une dysharmonie entre la croissance osseuse et la force musculaire, elle est souvent transitoire.
Syn. instabilité de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
pathologie psychique carcérale l.f.
prison mental pathology
Affections liées au séjour en prison, tous les auteurs ne s'accordant pas pour leur accorder une spécificité réelle, d'autant que les conditions mêmes de l'enfermement peuvent avoir un rôle dominant (prisonnier de droit commun, politique, otage, etc.).
Leurs manifestations sont à la fois somatiques et mentales. Sur le plan psychique, la classique psychose carcérale (bouffées délirantes ou poussées confusionnelles pouvant se présenter avec le tableau d'un syndrome de Ganser), réactionnelle à l'incarcération reste rare et controversée. Plus fréquentes sont les décompensations dépressives dès l'admission, avant le procès ou peu avant la sortie (avec un risque suicidaire important).
Très fréquents sont les troubles du sommeil, en raison du rythme de vie particulier, et les manifestations psychosomatiques (impossibilité d'exprimer son désarroi par d'autres voies). La consommation accrue de toxiques constitue un problème majeur.
S. J. M. Ganser, psychiatre allemand (1898)
→ service médico-psychologique régional (SMPR), syndrome de Ganser
[H4, H3]
Édit. 2019
PAX3 (gène) sigle angl. pour Paired box
Gène codant pour des facteurs de transcription impliqués dans le développement facial, œil et oreille.
Le locus WSI situé en 2q35, est impliqué dans le syndrome de Waardenburg type 1.
→ Waardenburg type 1 (syndrome de)
Pax6 gene acr. angl. pour PAired box 6
Gène localisé en 11p13 qui code pour la protéine paired box 6 (appelée aussi aniridia type II protein ou oculorhombin), facteur de transcription impliqué chez l’embryon, dans le développement des yeux et du cerveau
Sa mutation est à l’origine de l’aniridie et du WAGR syndrome (Wilms tumor-Aniridia-Genitourinary anomalies-mental Retardation)
Syn. AN, AN2 D11S812E MGC17209 MGDA
PDC gene sigle angl. pour phosducin
Gène situé sur le locus chromosomique 1q31.1 codant pour une phosphoprotéine localisée dans les bâtonnets de la rétine qui participe à la régulation de la phosphotransduction visuelle et dans l’intégration du métabolisme des photorécepteurs ; il module la cascade de la phototransduction en interagissant avec les sous-unités bêta et gamma de la transducine G-protéine de la rétine.
Ce gène est le candidat potentiel pour la rétinite pigmentaire et le syndrome de Usher type II.
Syn. PHD; MEKA; PhLP; PhLOP
→ rétinite pigmentaire, Usher (syndrome de)
peau hyperélastique l.f.
hyperelastic skin
Elément du syndrome multimalformatif d'Ehlers-Danlos, dystrophie héréditaire du mésenchyme, autosomique dominante, caractérisée par une altération des fibres collagènes, une hyperlaxité articulaire et une fragilité cutanée à l'origine de cicatrices atrophiques et de pseudotumeurs molluscoïdes.
peeling skin syndrome l.angl.m.
Syndrome consistant en une éruption, soit présente à la naissance, soit retardée, marquée par une desquamation permanente superficielle en plaques mais pouvant atteindre l’ensemble du tégument.
Des formes limitées peuvent n’intéresser que les mains et les pieds. Le diagnostic différentiel se pose avec une épidermolyse bulleuse.
G. H. Fox, dermatologue américain (1921), P. E. Bechet, dermatologue américain (1938) ; S. B. Levy et L. A. Goldsmith, dermatologues américains (1982), A. K. Kurban, dermatologue libanais (1969)
Syn. peau déciduale
pemphigus séborrhéique l.m.
seborrhoeic pemphigus
Variété de pemphigus localisé, caractérisé par la présence de lésions érythémateuses plus ou moins squameuses plutôt que bulleuses dans les zones dites séborrhéiques, cuir chevelu, visage, régions médiothoracique et médiodorsale, sans participation muqueuse, et par le siège superficiel de l'acantholyse, souvent sous-corné, avec une évolution relativement lente, sans atteinte de l'état général.
Comme dans les autres variétés de pemphigus superficiel, c'est-à-dire à fentes haut situées dans l'épiderme, c'est à ce niveau que sont mis en évidence les auto-anticorps dirigés contre un antigène kératinocytaire, la desmogléine 1. Les appellations syndrome ou pemphigus de Senear-Usher (1926), et pemphigus érythémateux sont souvent utilisées comme synonymes de pemphigus séborrhéique.
A. Touraine, membre de l'Académie de médecine et E. Lortat-Jacob, dermatologues français (1941)
Syn. pemphigoïde séborrhéique
Pepper (syndrome de) l.m.
Pepper’s syndrome
Pepper est le patronyme d'une famille où le syndrome de Cohen a été retrouvé à plusieurs reprises.
R. Norio, médecin généticien finlandais (1986)
période pré-embryonnaire l.f.
preembryonic period
Phase de développement de l’embryon, qui va de la fécondation au 27ème jour qui suit la conception (horizons I à XII de Streeter – stades carnegie 1 à 12).
Elle est suivie de la période embryonnaire proprement dite de Streeter qui précède la période fœtale.
pre-menstrual period
Fin du cycle menstruel, pendant les quelques jours qui précèdent l'apparition des règles, parfois marquée par un syndrome prémenstruel fait de douleurs pelviennes et de troubles de l'humeur.
Étym. gr. periodos circuit - embruon : qui naît à l’intérieur de
→ syndrome prémenstruel, phase lutéale
[A4,O6]
peroxysomopathie n.f.
Affection secondaire à un défaut d'enzymes peroxysomiques.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à ce déficit : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans la maladie Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol.
H. U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; S. Refsum, neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
pessaire n.m.
pessary
Appareil semi-rigide, de forme annulaire, utilisé dans le traitement des troubles de la statique pelvienne, prolapsus génital ou syndrome de Masters et Allen.
Placé dans le fond vaginal entre la fossette rétro-pubienne en avant et le cul-de-sac vaginal postérieur en arrière, il permet de refouler et de maintenir l'utérus et les viscères solidaires de l'utérus. Son utilisation peut être définitive, en cas de refus ou de contre-indication à la chirurgie pour prolapsus, ou provisoire, constituant alors un test diagnostique et thérapeutique pré
pétrosite granulomateuse l.f.
cholesterol granuloma of the petrous apex
Granulome à cholestérine de l’apex pétreux.
Il use l’os à son contact, entraînant céphalées profondes, hypoacousie de perception, troubles de l’équilibre, acouphènes, atteinte progressive, par compression, du V, VI, VII et des nerfs mixtes dans le trou déchiré postérieur. L’absence d’atteinte de l’oreille moyenne permet d’éliminer un syndrome de Gradenigo. Le bilan cochléo-vestibulaire, la tomodensitométrie, la résonance magnétique, avec injection de gadolinium, en permettent le diagnostic.
G. Gradenigo, comte, otorhinolaryngologiste italien (1904)