hépato-cholangiome n.m.
Hamartome, tumeur hépatique développée à partir des hepatocytes et des cellules des canalicules biliaires.
[L1]
hépatocyte en verre dépoli l.m.
ground glass hepatocyte
Hépatocyte dont le cytoplasme apparaît, dans son ensemble ou en partie (inclusion ovalaire ou en croissant), peu éosinophile, homogène ou finement granuleux, voire oncocytaire.
Cet aspect des cellules du parenchyme hépatique est le plus souvent lié à la présence de matériel viral HBs (mis en évidence par l'immunohistochimie ou la positivité des colorations à l'orcéine modifiée et au bleu Victoria). Il peut être également rencontré au cours de l'encéphalopathie myoclonique (corps de Lafora), de certaines hépatopathies médicamenteuses (azathioprine, rifampicine, androgènes), de la glycogénose de type IV.
G. R. Lafora, neuropathologiste espagnol (1911); Dorothy Hansine Andersen, pédiatre et anatomopathologiste américaine (1956)
→ hépatocyte, virus des hépatites, encéphalopathie myoclonique précoce, Lafora (maladie de), hépatite toxique ou médicamenteuse, oncocyte, glycogénose, Andersen (maladie d'), azathioprine, androgénothérapie, rifampicine
hépatolytique adj.
Caractérise la lyse des cellules hépatiques.
Étym. gr. hêpar : foie, lutikos : qui dissout
[L1]
Hering (canal de) l.m.
Hering’s canal
Canal périportal limité par trois à six cellules de type biliaire et/ou hépatocytaire reposant sur une membrane basale, unissant le réseau des canalicules biliaires aux ductules ou cholangioles cheminant dans les espaces portes avant de confluer vers les canaux biliaires.
Il fait suite au canalicule biliaire dont il achemine le contenu vers les canaux biliaires intraportaux.
K. E. Hering, physiologiste allemand (1834-1918)
[A2,L1]
Édit. 2015
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
Herpesvirus humain 6 l.m.
human Herpesvirus 6
Virus à ADN du genre Roseolovirus (famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae), infectant de manière latente les cellules sanguines mononucléées.
La primo-infection survient avant l’âge de 5 ans ; elle est asymptomatique ou se traduit par l’exanthème subit (roséole infantile) ou un épisode fébrile isolé. Ce virus peut aussi provoquer des manifestations hépatiques (hépatite aigüe), sanguines (thrombopénie aigüe, syndrome mononucléosique), neurologiques (méningoencéphalite aigüe). Au cours de la primo-infection ou des réactivations, il peut être mis en évidence dans le sang ou d’autres liquides biologiques par hybridation moléculaire. La transmission interhumaine de ce virus s’effectuerait essentiellement par la salive.
Sigle : HHV-6
→ Herpesviridae, exanthème subit, Roseolovirus
[D1]
Herpesvirus humain 7 l.m.
Human Herpesvirus 7
Virus à ADN du genre Roseolovirus (famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae), infectant de manière latente les cellules sanguines mononucléées.
L'infection par ce virus est le plus souvent asymptomatique, qu'il s'agisse de primo-infections ou de réinfections. En réalité, son rôle pathogène est imprécis (responsabilité suspectée dans quelques cas d’exanthème subit, de fièvre avec éruption, de syndrome mononucléosique).
Sigle : HHV-7
[D1]
Heschl (zone de) l.m.
Heschl's area
Aire auditive primaire située au niveau de la circonvolution temporale supérieure (première circonvolution temporale), correspondant aux aires 41 et 42 de Brodmann, autour du gyrus dit de Heschl.
S'y projettent les axones issus du corps genouillé interne ou médian bilatéral. Les cellules sont organisées comme dans les aires corticales sensorielles primaires (couches granulaires II et IV plus développées que les couches pyramidales III et V) en colonnes radiaires avec tonotopie et sensibilité spécifiques à chaque fréquence, à des sons purs ou à des sons complexes.
Le cortex auditif gauche serait plus adapté à l'analyse et à la mémorisation des stimulus sonores verbaux, tandis que le droit traiterait l'analyse et la mémorisation des stimulus musicaux.
R. Heschl, anatomiste autrichien (1855)
[A1,P1]
Édit. 2015
hétérocaryote adj.
heterokaryotic
Caractérise des cellules multinucléées ou des individus dont tous les noyaux n'ont pas la même formule génétique.
Étym. gr. hétéros : autre, karuon : noyau
[A2,Q1]
hétérocytotrope adj.
heterocytotrope
Se dit d’un anticorps qui peut se lier à des cellules d’une autre espèce que celle à laquelle il appartient.
[F3]
hétéroploïdie n.f.
heteroploidy
1) Etat caractérisant un individu mosaïque pour lequel les déviations observées chez certaines cellules concernent la structure et le nombre des chromosomes.
2) Synonyme de polymorphisme chromoso
[A2,Q1]
hétérotopie n.f.
heterotopia
Présence en situation anatomique inhabituelle, d’éléments cellulaire, tissulaire ou d'organe, histologiquement normaux.
Dans le système nerveux, il peut être observé des cellules nerveuses situées en position anormale sur le trajet de migration des neuroblastes entre la région périventriculaire et le cortex cérébral. Deux variétés en sont décrites: les nodulaires, masses de 1 mm à 2 cm (observées également au niveau du cervelet) et les laminaires, exceptionnelles. Responsables d'épilepsie, elles peuvent être isolées ou associées à d'autres anomalies de migration, à une agénésie du corps calleux, à une malformation d'Arnold-Chiari II. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique mettent bien en évidence les ilots hétérotopiques de substance grise, dont la densité et le signal sont identiques à ceux du cortex cérébral.
La formation de tissu osseux au sein des parties molles se rencontre chez les paraplégiques ou, après une intervention, dans les cicatrices ou dans les régions péri-articulaires.
En obstétrique, une grossesse gémellaire comporte une hétérotopie quand une localisation fœtale est extra-utérine.
Une hétérotopie tumorale est développée au-dépens du lobe aberrant d’un organe.
H. Chiari, anatomopathologiste autrichien, (1891) ; J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1894)
Étym. gr. heteros : autre ; topos : lieu, emplacement
→ ectopie, Arnold-Chiari (malformation de), épilepsie
[A3]
Édit. 2015
Heuser (membrane de) l.f.
Heuser's membrane
Fine membrane du pôle non-embryonnaire du disque embryonnaire didermique formée de cellules aplaties provenant probablement de l’hypoblaste.
Elle tapisse intérieurement le cytotrophoblaste. Elle se continue avec les bords de l’hypoblaste au niveau de la marge du disque embryonnaire. Elle forme avec l’hypoblaste les limites de la vésicule vitelline primitive ou cavité cœlomique. Au cours de la formation de la vésicule vitelline secondaire à partir du 13ème jour du développement, d’importants fragments de la vésicule vitelline primitive sont éliminés ; ils sont à l’origine de kystes exocœlomique que l’on trouve fréquemment dans le cœlome externe.
C. H. Heuser, embryologiste américain (1885-1965)
→ disque embryonnaire didermique, hypoblaste, cytotrophoblaste, marge du disque embryonnaire, vésicule vitelline primitive, cavité cœlomique, vésicule vitelline secondaire
[A4,O6]
hexosamine n.f.
hexosamine
Hexose dans lequel l'hydroxyle porté par le deuxième carbone est remplacé par une fonction amine -NH2.
Les osamines étant des bases toxiques pour les cellules, elles se trouvent pratiquement toujours sous forme acétylée. Les principales hexosamines de l'organisme humain sont la glucosamine et la galactosamine, qui entrent dans la constitution des glycoprotéines et des glycolipides.
[C1]
hexose-phosphate n.m.
hexose phosphate
Ester phosphorique d'un hexose.
Les hexose-1-phosphate et hexose-6-phosphate sont les métabolites actifs des hexoses dans les cellules.
[C3]
H19 gene s igle angl. pour 9, imprinted maternally expressed transcript (non-protein coding)
Gène localisé en 11p15.5 codant pour la formation d’un RNA non codant qui pourrait agir sur les cellules à croissance et le développement rapides ou engagées dans une voie indépendante et serait très actif avant la naissance et au cours du développement initial.
Les mutations de ce gène participent à l’apparition du syndrome de Beckwith-Wiedmann, du cancer bronchique, le syndrome de Silver-Russel.
Syn. ASM, D11S813E, H19, imprinted maternally expressed transcript, LINC00008, MGC4485, PRO2605
→ Beckwith-Wiedmann (syndrome de), cancer bronchique, Silver-Russel (syndrome de)
HGPRT1 gene sigle.angl. pour hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase1
Gène, situé sur le locus chromosomique Xq26.1, codant pour l’enzyme hypoxanthine phosphoribosyltransferase 1 qui permet aux cellules de recycler les purines, pierre angulaire de l’ADN et de son cousin chimique l’ARN.
Le processus de recyclage des purines est connu aussi comme la voie de récupération des purines.
La mutation de ce gène est responsable de la maladie de Lesch-Nyhan.
Syn. Guanine Phosphoribosyltransferase, HGPRT, HGPRTase, HOX5.4, HPRT, HPRT_HUMAN, HPRTase, Hypoxanthine-Guanine Phosphoribosyltransferase, hypoxanthine phosphoribosyltransferase 1 (Lesch-Nyhan syndrome), IMP Pyrophosphorylase
→ Lesch-Nyhan (maladie de), hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase
hibernome n..m.
hibernoma
Tumeur sous-cutanée, rare, bénigne, composée de graisse brune, siégeant le plus souvent dans l'aisselle et la région scapulaire, reconnaissable histologiquement par l'aspect particulier des cellules adipeuses tumorales.
L'aspect macroscopique est celui d'un lipome mais des particularités histologiques évoquent la graisse immature ou graisse brune. Elle tire son nom de cette graisse semblable, présente chez les animaux hibernants, l’ours en particulier. Le traitement est chirurgical.
La survenue de l’hibernome au cours des néoplasies endocrinnes de type 1 a été signalée.
Étym. lat. hibernus : de l’hiver
Syn. lipome à cellules granuleuses
[F5,O4]
Édit. 2015
hibernome malin l.m.
malignant hibernoma
Variété très rare de liposarcome développée aux dépens de la graisse brune, reconnaissable histologiquement à l'aspect particulier des cellules adipeuses tumorales.
[F2]
hidradénocarcinome à cellules claires l.m.
clear cell hidradenocarcinoma, malignant clear cell hidradenoma
Tumeur cutanée rare, d'origine glandulaire sudorale dont l'aspect histologique simule l'hidradénome à cellules claires, mais qui présente, en outre, des atypies cellulaires et une nette tendance à l'infiltration des tissus environnants.
Étym. gr. hidros : sueur ; aden : glande ; carcinôma : excroissance de chair
→ hidradénome à cellules claires
[P2,F2]
hidradénome n.m
syringoma, hidradénoma
Tumeur cutanée bénigne d'origine sudorale résultant de la prolifération et de la dilatation de la partie excrétrice intradermique des canaux sudorifères, siégeant soit sur les paupières (hidradénomes des paupières), soit sur la face antérieure du thorax et de l'abdomen (hidradénomes éruptifs de Darier et Jacquet) et se présentant comme de petites élevures à surface lisse et de teinte ivoirine.
Il s'agit de tumeurs intradermiques dans lesquelles s'observent de petites formations kystiques et des cordons cellulaires pleins de type basal. Les éléments kystiques sont délimités par une double rangée de cellules aplaties et contiennent une substance amorphe, P.A.S. positive. Il s'agirait, d'après certains auteurs, de formations dérivées des glandes sudorales eccrines, tandis que d'autres les rattachent aux glandes apocrines. Ces lésions persistent indéfiniment.
Étym. gr. hudor : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
Syn. syringome
[P2,F5]
hidradénome éruptif de Darier et Jacquet l.m.
syringoma, syringadenoma multiplex
Variété d'hidradénome consistant en un ensemble de nombreuses petites élevures jaunâtres sur la face antérieure du tronc, apparaissant par poussées successives chez des sujets jeunes et souvent après la puberté, persistant indéfiniment.
L'examen histologique révèle la présence dans le derme d'assez nombreux amas de cellules épithéliales dont certaines ont une différenciation glandulaire nette.
J. Darier, membre de l'Académie de médecine et L. Jacquet, dermatologues français (1887)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
[J1,F5]
Édit. 2015
hidradénome papillifère l.m.
hidradenoma papilliferum
Tumeur bénigne siégeant presque électivement dans la région périnéovulvaire sous forme d'un petit nodule intradermique, parfois exophytique ou ombiliqué .
L'examen histologique montre une tumeur encapsulée sans connexion épidermique, consistant en une cavité kystique dans laquelle de nombreuses villosités délimitent des lacunes étroites et allongées. Les villosités se composent d'un axe conjonctif mince tapissé d'une rangée de cellules cylindriques de type apocrine et munies d'un noyau ovalaire et clair. En fait, des lésions identiques peuvent s'observer dans la région anale, sur le mamelon, voire le prépuce. L'excision chirurgicale supprime facilement cette lésion.
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur ; lat. papilla : mamelon ; ferre : porter
[J1,F5]
hidroacanthome n.m.
hidroacanthoma simplex
Tumeur cutanée bénigne, dont l'aspect clinique rappelle celui de la verrue séborrhéique et qui est constituée histologiquement d'îlots intraépidermiques bien délimités contenant des cellules rondes et basophiles et correspondant aux images décrites dans l'épithélioma intraépidermique.
Tout comme le porome eccrine intraépidermique de Holubar, l'hidroacanthoma simplex en est une variété.
J. L. Smith, ophtalmologiste et J. Coburn, dermatologue britanniques (1956)
Étym. gr. hidros : sueur ; acantha : épine ; ôma : tumeur
→ verrue séborrhéique, épithélioma intraépidermique, porome eccrine intraépidermique de Holubar
[J1,F5]
Édit. 2015
hidrocystome eccrine l.m.
hidrocystoma, eccrine hidrocystoma
Tumeur bénigne, d'origine sudorale eccrine, souvent unique, localisée principalement aux paupières et aux joues.
Elle se présente comme une petite élevure claire, translucide, légèrement bleutée et s'accentue sous l'effet de la chaleur. Au microscope, on observe une cavité kystique intradermique, uniloculaire, apparemment vide et délimitée par une ou deux rangées de cellules. Des cas à lésions multiples ont été décrits.
Étym. gr. hidros : sueur ; kustis : vessie
[J1,P2,F5]