ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
ictère nucléaire l.m.
kernicterus, nuclear icterus, Schmorl’s jaundice, nuclear jaundice, bilirubin encephalopathy
Complication grave et souvent mortelle de la maladie hémolytique du nouveau-né s’observant en cas d’hyperbilirubinémie sévère, caractérisée anatomiquement par une atteinte des noyaux gris centraux et d’autres structures du système nerveux central (cervelet, tronc cérébral, substance grise du cerveau) relevant de la toxicité de la bilirubine pour ces structures.
Il associe à une hypertonie musculaire permanente, un rejet de la tête en arrière ou opisthotonos, des mouvements d’enroulement des membres supérieurs, une fixité du regard, un nystagmus et un cri aigu. Son évolution se fait parfois vers la mort ou plus souvent vers l’apparition de séquelles sévères à type d’encéphalopathie, infirmité motrice cérébrale, surdité. Le traitement par transfusion in utero des fœtus soumis aux complications de l’iso-immunisation rhésus l’ont pratiquement fait disparaître.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. encéphalopathie hyperbilirubinémique, ictère nucléaire du nouveau-né de Schmorl, encéphalopathie hyperbilirubinémique de Crigler et Najjar, syndrome de Crigler et Najjar
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar, ictère du nouveau-né
idiopathique adj.
idiopathic
Se dit d'une lésion ou maladie dont on ne connaît pas l’étiologie, donc d’origine inconnue, sans cause apparente.
Étym. gr. idios : particulier, isolé ; pathos : affection
Syn. essentiel, protopathique
idiotie amaurotique familiale de type adulte l.f.
amaurotic family idiocy, adult type
Lipofuscinose neuronale céroïde de l'adulte se manifestant vers 25 ans avec épilepsie, troubles cérébelleux, troubles extrapyramidaux et détérioration mentale sévère progressive.
Le début de l'affection se fait chez l'adulte jeune, vers 25 ans, sans baisse de vision et avec fond d'œil normal, la première manifestation est l'épilepsie, puis la détérioration intellectuelle, les mouvements d'athétose, les troubles extrapyramidaux et cérébelleux et enfin la déficience mentale profonde. La maladie évolue sur plusieurs décennies. Le diagnostic sera fait précocement par biopsie musculaire et la recherche d'inclusions lipofusciniques lysosomiques. L’affection est autosomique récessive (MIM 204300).
H. Kufs, neuropathologiste allemand (1925)
Étym. gr. idios : isolé
Syn. Kufs (maladie de), Mayer-Kufs (maladie de), lipofuscinose neuronale céroïde
image de l.f.
image of
En radiologie digestive, comparaisons utilisées pour décrire, sur des clichés sans préparation et surtout après opacification, les multiples aspects particuliers créés par des lésions anatomiques.
Très utilisées autrefois, ces descriptions tendent à disparaître depuis la diffusion de la fibroscopie qui permet une vision directe.
On peut en citer quelques-unes :
- pour l'œsophage : en chapelet (dyskinésie), en ogive, en tube de verre (sclérodermie); en chaussettes, en queue de radis (méga-œsophage);
- pour l'estomac : en épine de rosier, en bouchon de champagne (ulcères); en flammèche (ulcère cortisonique); d'ouverture de l'angle, de raideur en marche d'escalier ou de planche soulevée par les vagues, en ménisque (cancers);
- pour le bulbe duodénal : en trèfle, en cocarde, en queue d'aronde, en tampon de wagon, en chapeau mexicain (ulcères bulbaires); en perle enfilée (ulcères postbulbaires);
- pour le cadre duodénal : en trois de chiffre inversé, de rabotage (lésions pancréatiques);
- pour le grêle : en dents de scie, en épine de rosier, en mosaïque, en ficelle (iléite et maladie de Crohn);
- pour le côlon : en bouton de col (abcès); en spicule (ulcérations); en pile d'assiettes (colites), en massue, en chou-fleur, en grappe de raisins (diverticuloses); en flamme de bougie ou en bouffant de culotte de golf (sténoses); en pince de homard ou en trident (invaginations); en tenaille, en battant de cloche (polypes);
- sur un abdomen sans préparation : en croissant gazeux (pneumopéritoine), en tuyaux d'orgue, en cornue (occlusion).
Syn. image en
B. B. Crohn, gastroentérologue américain (1932)
Étym. lat. imago : image, représentation
imagerie cérébrale et psychiatrie l.f.
cerebral imaging and psychiatry
Ensemble de techniques récentes d'exploration morphologiques, dites aussi structurales (tomodensitométrie, ou scanographie, et imagerie par résonance magnétique) ; fonctionnelles (tomographie par émission de positons, tomographie par émission monophotonique et spectroscopie par résonance magnétique) ; ou bien portant sur les neurorécepteurs cérébraux.
Très riches, les informations qu'elles donnent à la psychiatrie ne sont pas toujours concordantes.
Bien qu'onéreuses et parfois anxiogènes, elles sont indispensables lorsqu'existe un doute concernant une organicité : tumeur frontale manifestée par un syndrome dépressif, syndrome obsessionnel avec nécrose des noyaux gris centraux, etc.
Dans les démences, elles facilitent le diagnostic différentiel avec une dépression pseudodémentielle et celui de causes curables (hématome sous-dural, p. ex.). Une atrophie hippocampique précoce serait constante dans la maladie d'Alzheimer, de même qu'une atrophie et un hypodébit focaux dans la démence frontotemporale.
Les anomalies diverses constatées dans les schizophrénies ne plaident guère pour leur unité. Par ces méthodes, il a été montré que la majorité des antidépresseurs peuvent modifier le nombre et la sensibilité des récepteurs aux neurotransmetteurs, notamment de certains sous-types de récepteurs.
Étym. lat. imago : image, représentation
→ schizophrénie (imagerie cérébrale)
Imerslund (maladie d') l.f.
Imerslund Gräsbeck’s syndrome
Maladie constitutionnelle de transmission récessive autosomique, liée à un défaut spécifique de l'absorption de la cobalamine, qui se traduit, dans l'enfance, par une anémie macrocytaire et une mégaloblastose médullaire, sans anomalie du facteur intrinsèque ou de la biopsie iléale.
Elle pourrait être liée, chez certains patients, à une anomalie du récepteur iléal de la vitamine B12). Est fréquente une protéinurie associée dont la physiopathologie reste obscure. Le traitement consiste à injecter de la vitamine B12 par voie intramusculaire de façon régulière.
Olga Imerslund, pédiatre norvégienne (1959) ; R. G Gräsbeck, biochimiste finlandais (1960); E. Najman, pédiatre croate (1952)
Syn. anémie mégaloblastique par malabsorption sélective de la vitamine B12
imiglucérase n.f.
Enzyme produite par génie génétique utilisée pour le traitement substitutif du déficit en glucocérébrosidase responsable de la maladie de Gaucher
L’imiglucérase est un médicament spécifique de la maladie de Gaucher de types 1 et 2, commercialisé sous le nom de CerezymeR
iminoglycinurie familiale l.f.
familial iminoglycinuria
Maladie génétique à transmission autosomique récessive liée à une altération du système iminoglycine.
Elle se traduit par une excrétion urinaire accrue de proline, d'hydroxyproline et de glycine. Généralement asymptomatique son pronostic est favorable. Certains patients ont un trouble associé portant sur le transport intestinal des iminoacides.
immatriculation n.f.
registration
Procédure administrative qui sanctionne l’assujettissement à un régime de sécurité sociale.
1) Elle s’exprime, pour l’assuré, par l’attribution d’un numéro matricule qui peut être le numéro national d’identification et la délivrance d’une carte d’immatriculation.
2) L’employeur est tenu de faire la demande d’immatriculation de son salarié à la Caisse locale d’assurance maladie dont celui-ci relève dans les huit jours qui suivent l’embauche.
immunisation antirhésus l.f.
Rh disease
Immunisation survenant après transfusion de sang hétérospécifique ou pendant la grossesse par passage transplacentaire d’hématies fœtales rhésus positif dans la circulation d’une mère rhésus négatif.
Elle peut survenir à tout moment de la grossesse. Au premier trimestre, au cours d’un avortement spontané, d’une interruption volontaire de grossesse, d’une grossesse extra-utérine ; au deuxième trimestre, lors de tous les gestes anténatals comme l’amniocentèse, la ponction de sang fœtal ; au troisième trimestre, lors de l’accouchement, qu’il soit normal ou par césarienne ou lors de la délivrance. Elle est responsable des accidents de la maladie hémolytique du nouveau-né entraînant un anasarque fœtal et une mort fœtale par anémie. Sa prévention repose sur l’injection d’immunoglobuline anti-D après l’accouchement de toute femme enceinte de groupe rhésus négatif jusque-là non immunisée et donnant naissance à un enfant de groupe rhésus positif. Son traitement repose sur la pratique des transfusions in utero, de sang rhésus négatif, dans le cordon, à partir du 4èmemois de la grossesse dans les cas les plus sévères.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ maladie hémolytique du nouveau-né, transfusion fœtomaternelle
immunoglobulines spécifiques l.f.p.
Immunoglobulines injectées, à titre préventif de la survenue d’une maladie infectieuse, dans quelques indications (tétanos, hépatite B, rage), conjointement à la vaccination.
L’immunoglobuline anti-D est également spécifiquement destinée à combattre l’immunisation fœtomaternelle.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoprophylaxie active l.f.
active immunoprophylaxis
Prévention d’une maladie infectieuse par la vaccination, induisant, chez le sujet réceptif une réponse immunitaire protectrice vis-à-vis de l’agent responsable.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunothérapie n.f.
immunotherapy
Traitement d'une maladie par une intervention sur le système immunitaire.
L’immunothérapie est dite « active » quand elle agit en stimulant les réponses de l’appareil immunitaire soit de façon spécifique (vaccination par une bactérie tuée, vivante ou atténuée, ou par un antigène microbien purifié), soit de façon non spécifique (adjuvant, cytokine immunostimulante comme l’IL-2). L’immunothérapie est dite « passive » quand elle apporte au receveur des composants de la réponse immunitaire provenant d’individus immunisés (anticorps comme dans la sérothérapie ou le traitement par les immunoglobulines, cellules lymphoïdes T comme dans le cas de l’immunité « adoptive »).
Étym. lat. immunis : exempt de
immunotransfusion n.f.
immunotransfusion
Transfusion effectuée avec le sang d’un donneur préalablement immunisé par des vaccins bactériens, ou ayant récemment été guéri d’une maladie infectieuse.
Étym. lat. immunis : exempt de
impaludation n.f.
impaludation
Transmission naturelle du paludisme par piqûre d’anophèle infecté ou, bien plus rarement, inoculation artificielle ou accidentelle par injection de sang contenant des Plasmodium (paludisme post-transfusionnel).
L’impaludation thérapeutique ou malariathérapie était jadis utilisée dans le traitement de la paralysie générale syphilitique ou la maladie de Burger. Les accès francs et répétés (fièvre tierce) produits par Plasmodium vivax étaient suivis de résultats satisfaisants dans un tiers des cas environ, mais sans guérison complète.
J. Wagner Jauregg, Ritter, neuropsychiatre autrichien, prix Nobel de Médecine en 1927 (1918)
importation (maladie d') l.f.
imported disease
Maladie qui n’est observée que chez des voyageurs venant de régions endémiques (paludisme d’importation, p. ex) alors qu’elle est localement inexistante.
impression basilaire l.f.
basilar impression, basilar invagination
Déformation osseuse de la base du crâne le plus souvent malformative, exceptionnellement acquise (maladie de Paget), caractérisée par l’enfoncement dans la cavité crânienne du pourtour osseux du trou occipital (foramen magnum) et de l’apophyse odontoïde.
Souvent traduite en clinique par une brièveté du cou et un port anormal de la tête parfois accompagnés d’une limitation des mouvements cervicaux et de douleurs cervicales, son expression neurologique est relativement rare et retardée à l’âge adulte avec une prédominance de manifestations bulbaires, cérébelleuses et/ou médullaires simulant parfois une syringomyélie qui peut lui être liée, une myélopathie cervicale, voire un tableau de sclérose en plaques.
Son diagnostic est radiologique. Elle s’apprécie :
1) sur une radiographie de profil ou sur des reconstructions scanographiques de profil, en traçant la ligne palato-occipitale (ligne de Chamberlain tirée du bord postérieur du palais osseux au bord postérieur du trou occipital, ligne qui doit normalement laisser au dessous d’elle le sommet de l’apophyse odontoïde) ou la ligne palatosuboccipitale (Mac Gregor) ou encore l’angle foramen magnum-clivus ;
2) sur une radiographie de face, ou sur les reconstruction scanographiques de face, en traçant les lignes bimastoïdienne ou bigastrique. L’existence d’une impression basilaire accompagne toujours celle d’une platybasie. L’impression basilaire peut être également le fait d’une hypoplasie de la partie basilaire de l’os occipital (il n’y a pas alors de platybasie).
D’autres anomalies peuvent s’associer à l’impression basilaire : malformation d’Arnold-Chiari, occipitalisation de l’atlas, syndrome de Klippel-Feil.
L’indication d’un traitement chirurgical est avant tout fonction du degré de souffrance et du déficit neurologique, ainsi que de leur évolutivité.
J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1894) ; H. Chiari,anatomopathologiste autrichien (1891) ; M. Klippel, neuropsychiatre et A. Feil, neurologiste français (1912)
→ Arnold-Chiari (malformation d'), occipitalisation de l'atlas, Klippel-Feil (syndrome de)
impuissance n.f.
sexual impotence, impotence, erectile dysfunction
Impossibilité pour l’homme d’obtenir et de maintenir une érection suffisante pour réaliser un rapport sexuel complet et satisfaisant.
Une cause organique (diabète, affection neuro
Dès lors, on distingue : l'impuissance psychogène primaire, souvent interprétée comme une peur du vagin liée à des fantasmes destructeurs, à l'angoisse de castration, à un désir incestueux ; l'impuissance secondaire, survenant après une période d'activité sexuelle satisfaisante, fréquemment favorisée par des facteurs évènementiels ou relationnels (p. ex. les états dépressifs de toute nature). L'échec peut, en soi, susciter un déconditionnement négatif entretenu par l'anticipation anxieuse de sa répétition.
Une prise en soins, principalement sexothérapique (intervention directe sur le symptôme), à visée psychodynamique (surtout thérapie d'inspiration analytique), comportementale (désensibilisation systématique) ou portant sur le couple, ainsi que médicamenteuse stimulante ou anxiolytique, sera discutée. Le rôle de la partenaire doit être souligné.
Le traitement de la dysfonction érectile s’est enrichi ces dernières années de traitements médicamenteux efficaces : inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5) administrés par voie orale et prostaglandine E1 (PGE-1) injectée par voie intra-caverneuse.
F. Gigot de Lapeyronie, chirurgien français (1743)
Syn. dysfonction érectile, éjaculation (troubles de l’)
[M4,Q4]
inanition et psychiatrie l.f.
inanition and psychiatry
Détresse physiologique extrême par défaut de nourriture du fait d'une maladie mentale.
Elle est surtout liée à un refus d'aliments systématique et prolongé, rencontré dans l'anorexie mentale, les états mélancoliques, certains délires de persécution et d'autres comportements négativistes (catatonique en particulier).
L'inanition, principalement en eau, dont on sait que les pertes ne se réparent pas, peut entraîner rapidement un état confusionnel, puis des séquelles psychiques bien difficiles à distinguer de la pathologie mentale de base. Elle représente une urgence. Des observations classiques ont mentionné la prévention d'une évolution fatale par l'emploi d'opiacés, notamment du laudanum, par l'hypnose, ou même l'extase, les états de transe, la léthargie hystérique. Des peptides opioïdes endogènes, dont le rôle est mieux connu dans la réduction centrale de l'appétit, pourraient alors entrer en jeu.
→ faim (grève de la), kwashiorkor et psychiatrie, sitiophobie
incapable majeur l.m.
legally incapacitated person
Personne majeure qui a perdu sa capacité sur le plan civil lorsque ses facultés mentales sont altérées par une maladie, une infirmité ou un affaiblissement lié à l'âge.
La loi du 3 janvier 1968 portant réforme du statut des incapables majeurs, se limite à la protection des biens. Elle impose aux médecins des services publics et permet aux autres d'adresser au Procureur de la République une déclaration pour toute personne qui nécessite une protection dans les actes de la vie civile : déclaration qui place la personne sous sauvegarde de justice.
Ses dispositions instituent trois formes modulables de régimes de protection : la sauvegarde de justice (minimale) qui peut s'appliquer en urgence ; la tutelle (durable et complète) pour incapacité civile totale ; la curatelle (intermédiaire) pour incapacité civile partielle.
→ sauvegarde de justice, tutelle, curatelle
incapacité permanente partielle l.f.
partial permanent incapacity
Poste de préjudice qui, dans une pratique juridique maintenant dépassée, regroupait à la fois l’incapacité professionnelle définitive d’ordre économique patrimonial et le déficit fonctionnel personnel définitif d’ordre extrapatrimonial tels qu’ils pouvaient être évalués au stade des séquelles de la maladie traumatique, après la consolidation médico-légale, au moment du règlement.
Cette confusion juridique était source d’injustices pour la victime, le recours subrogatoire des tiers payeurs pouvant s’exercer sur la totalité de l’indemnisation du poste sans tenir compte des composantes patrimoniale et extrapatrimoniale.
L’incapacité permanente partielle est maintenant représentée par deux entités distinctes :
1 – l’incidence professionnelle définitive d’ordre patrimonial ;
2 – le déficit fonctionnel personnel définitif (ou préjudice fonctionnel permanent) d’ordre extrapatrimonial.
Ph. Wood, épidémiologiste britannique (1980)
Sigle : IPP (obs.)
→ déficit fonctionnel personnel définitif, incapacité temporaire totale (obs.), incidence professionnelle définitive, préjudice fonctionnel permanent, Wood (classification de)
incapacité temporaire de travail l.f.
temporary disability of work
Préjudice économique subi par la victime d’un accident durant la maladie traumatique (stade lésionnel de Wood avant la consolidation médico-légale) et dont l’évaluation s’effectue in concreto sur la preuve des pertes de revenus subies jusqu’au jour du règlement.
Il fait partie des préjudices économiques temporaires d’ordre patrimonial. Il peut, de ce fait, être l’objet du recours subrogatoire des tiers payeurs.
Ph. Wood, épidémiologiste britannique (1980)
Syn. incidence professionnelle temporaire
Sigle : ITT (nouvelle nomenclature)
→ déficit fonctionnel personnel temporaire, incapacité temporaire totale (obs.), Wood (classification de)