glucocérébrosidase n.f.
glucocerebrosidase
Enzyme lysosomiale de type bêta-glucosidase catalysant l'hydrolyse des glucosylcéramides (également dénommés glucocérébrosides).
Un déficit en glucocérébrosidase est responsable de la Maladie de Gaucher, caractérisée par une accumulation de glucocérébrosides dans les cellules du système réticulo-endothélial du foie, de la rate et de la moelle osseuse.
Syn. glucosylcéramide-bêta-glucosidase
→ Gaucher (maladie de), glucocérébroside, glucosylcéramide
glucophosphomutase n.f.
glucophosphomutase
Enzyme qui catalyse de façon réversible le transfert du radical phosphorique du C1 au C6 du glucose.
Cette réaction fait intervenir une molécule de glucose-1,6-bisphosphate qui catalyse le transfert sur chacun des C des glucose-monophosphates.
La glucophosphomutase existe dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycogénolyse et la glycogénogénèse.
Syn. phosphoglucose-phosphomutase, et moins correctement, phosphoglucomutase
glucosamine n.f.
glucosamine
Osamine, sucre aminé présent dans de nombreuses combinaisons polyosidiques, le plus souvent sous forme acétylée, N-acétyl-glucosamine : oligosides du lait de femme, mucopolysaccharides, substances des groupes sanguins, glycoprotéines, chitine.
La biosynthèse de la glucosamine se fait par le transfert du radical NH2 de la glutamine sur le fructose-6-phosphate. La glucosamine libre est une amine toxique pour les cellules.
glucose dependent insulinotropic polypeptide l. angl.
Incrétine sécrétée par les cellules K du duodénum.
Sigle : GIP (à ne pas confondre avec l’entérogastrone, gastric inhibitory peptide, inhibitrice de la sécrétion gastrique)
→ incrétine, cellule K duodénale, glucagon, adipocyte
GLUT sigle angl. pour glucose Transporter.
Système protéinique permettant le transport du glucose à travers une membrane cellulaire.
On reconnaît l'existence de plusieurs GLUT (1, 2, 3, 4) selon le tissu concerné : le GLUT1 est un transporteur constitutif de toutes les cellules, le GLUT4 est le transporteur insulinosensible du muscle et du tissu adipeux.
glutathion n.m.
glutathione
Gamma-glutamyl-cystéinyl-glycine,pseudotripeptide à fonction thiol présent dans la plupart des cellules animales et végétales.
Grâce à sa fonction thiol il joue un rôle important dans la protection des protéines et des lipides contre les peroxydes et les conséquences éventuellement nocives des radicaux libres. La voie des pentoses-phosphates génératrice de NADPH, la vitamine E et la vitamine C contribuent au maintien de la forme active (thiol) du glutathion (glutathion réduit). Sa concentration dans les globules rouges est d'environ 2mM.
Abrév. GSH (forme oxydée GSSG)
→ NADPH
glutathion-peroxydase n.f.
glutathion peroxidase
Enzyme catalysant la réduction de l'eau oxygénée par la déshydrogénation du glutathion.
Cet enzyme, dont la structure comporte du sélénium sous forme de sélénocystéine, joue un rôle essentiel dans la protection des cellules contre les peroxydes et les radicaux libres.
glycéraldéhyde n.m.
glyceraldehyde
Aldotriose métabolite présent dans les cellules surtout sous forme d'ester phosphorique : glycéraldéhyde-3-phosphate, intermédiaire de la voie de la glycolyse.
Il se forme aussi en très petite quantité à partir du fructose-1-phosphate clivé par fructose-1-phosphate aldolase.
glycérophosphate-déshydrogénase n.f.
glycerophosphate dehydrogenase
Enzyme catalysant réversiblement la déshydrogénation du L-glycérophosphate en phospho-dihydroxyacétone.
L'enzyme qui utilise le NAD comme accepteur est très répandu dans toutes les cellules animales, végétales ou microbiennes, il joue un rôle dans la biosynthèse des glycérolipides, et aussi dans le transfert d'hydrogènes de molécules de NADH cytoplasmiques à des molécules de NAD dans la mitochondrie en vue de leur oxydation par la chaine respiratoire. Il existe une autre glycérophosphate-déshydrogénase qui utilise le FAD comme accepteur et qui perd un peu de l'énergie d'oxydation en chaleur.
glycocalix n.m.
glycocalix, fuzzy coat
Couche filamentaire recouvrant les microvillosités au pôle apical des cellules absorbantes de l'intestin (entérocytes).
Elle forme avec les microvillosités la bordure en brosse des entérocytes, et joue probablement un rôle de barrière envers les micro-organismes et d'autres substances exogènes.
glycogène-synthétase n.f.
glycogen synthetase
Enzyme catalysant la biosynthèse du glycogène à partir de l'uridine-diphosphate-glucose (UDP-glucose), en transférant le radical glucosyle sur l'extrémité d'une chaîne préexistante de glycogène.
Cet enzyme est présent dans toutes les cellules animales. Il existe sous deux formes : la glycogène-synthétase a directement active dont l'abondance dépend de l'insuline ; et la glycogène-synthétase b inactive, forme phosphorylée de la première, mais qui peut être active en présence de glucose-6-phosphate ; la phosphorylation de la forme a est catalysée par une protéine-kinase adénosine monophosphate cyclique (AMPc)-dépendante ; la déphosphorylation de la forme b en forme a est catalysée par une protéine-phosphatase activée par la présence de glucose.
glycopexie n.f.
glycopexis
Fixation et mise en réserve du glucose, sous forme de glycogène dans les cellules, en particulier hépatiques ou musculaires.
glycoprotéine plaquettaire IIIa l.f.
platelet glycoprotein IIIa
Glycoprotéine de 762 acides aminés avec un domaine transmembranaire, correspondant à la sous-unité de la bêta 3-intégrine.
Le gène de GPIIIa se trouve à 250 kilobases de celui de GPIIb sur le chromosome 17. La GPIIIa peut aussi s'associer à la sous-unité du récepteur de la vitronectine donnant naissance au récepteur bêta 3 présent sur les cellules endothéliales et les ostéoclastes. Elle est respectivement absente, diminuée ou anormale dans les thrombasthénies type I, II et variant et joue un rôle essentiel dans l'agrégation plaquettaire.
GMCSF sigle angl. pour Granulocyte Macrophage-Colony Stimulating Factor
Facteur stimulant la prolifération des cellules granuleuses et monocytaires.
Golgi (organe de) l.m.
Golgi's apparatus, body
Formation proprioceptive située dans le tendon musculaire, d'où partent les fibres sensitives Ib.
Celles-ci gagnent la racine postérieure puis la corne postérieure de la moelle et vont s'articuler dans la corne antérieure avec les cellules motrices, d'où nait le motoneurone alpha destiné au muscle.
L'organe de Golgi joue un rôle dans le fonctionnement du réflexe proprioceptif d'étirement, le réflexe tendineux, dit encore réflexe myotatique.
C. Golgi, anatomiste italien, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1906 (1886)
gonalgie n.f.
knee pain
Douleur localisée au genou quelle qu’en soit la cause.
Une douleur peut aussi être ressentie uniquement au niveau du genou alors qu’elle prend son origine au rachis lombaire ou, surtout, à la hanche. Toutes les structures anatomiques articulaires peuvent être intéressées : os, cartilage, ménisques, ligaments, tendons et synoviale.
Une gonalgie par atteinte mécanique est accrue par les mouvements tels que montée et descente d’escalier, et calmée par le repos. Une origine inflammatoire, éventuellement infectieuse, ou tumorale donne lieu à des douleurs permanentes avec recrudescence nocturne, non calmées par le repos. En pratique, la distinction repose surtout sur l’examen du liquide synovial prélevable par ponction articulaire. Un liquide inflammatoire contient plus de 1 500 cellules par mm3, le nombre d’éléments étant conditionné par le degré d’inflammation et pouvant en atteindre plusieurs dizaines de milliers ; il est à prédominance de polynucléaires neutrophiles dans les infections locales bactériennes ou dans les accès aigus microcristallins de la goutte et de la chondrocalcinose.
Goodpasture (syndrome de) l.m.
Goodpasture syndrome
Maladie rare liée à l'hypersensibilité du type II, d'étiologie inconnue, se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une grave glomérulonéphrite évolutive, caractérisée par la présence dans le sang d'anticorps antimembrane basale glomérulaire et, dans la membrane basale glomérulaire, de dépôts linéaires d'immunoglobuline et de complément.
S’observant souvent chez les sujets jeunes de sexe masculin il est généralement d’étiologie inconnue, mais a aussi été décrit après des expositions prolongées à des inhalations d’hydrocarbures.
La biopsie rénale montre la fréquence de croissants extracapillaires faits de cellules épithéliales pariétales mêlées à des éléments inflammatoires et à de la fibrine, comblant l'espace de Bowman et étouffant le bouquet glomérulaire. On observe des dépôts linéaires d'immunoglobulines (Ig) et de complément (C) le long de la membrane basale capillaire glomérulaire. Les lésions pulmonaires correspondent à une pneumopathie interstitielle nécrosante et hémorragique, avec dépôt d'Ig le long de la membrane basale des septums alvéolaires. On considère que ces lésions rénales et pulmonaires sont dues à la présence d'anticorps antimembrane basale glomérulaire qui donnent lieu à une réaction croisée avec les membranes basales alvéolaires.
L'évolution est habituellement sévère. Elle a été améliorée par les corticoïdes et les plasmaphérèses. La perte de la fonction rénale nécessite le recours à l’hémodialyse. Le recours à la transplantation doit être différé tant qu'il persiste des anticorps antimembrane basale dans le sérum.
E. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
graisse n.f.
fat
Substance d'origine animale comme le saindoux, le suif ou le beurre, ou végétale comme le beurre de cacao, essentiellement constituée de triglycérides.
Les graisses ont une densité inférieure à 1 ; insolubles dans l'eau, elles forment en général une phase à part quand on en fait une émulsion dans l'eau. Dans les cellules vivantes elles sont rassemblées dans des structures vacuolaires du cytoplasme, comme dans le tissu adipeux ou les organes stéatosiques. On oppose parfois les graisses aux huiles, les premières étant solides à la température ordinaire et les autres liquides. Les graisses sont plus riches en acides gras saturés et les huiles en acides gras insaturés. Les acides gras à plusieurs doubles liaisons, dits incorrectement polyinsaturés, sont indispensables.
Le terme « graisse brune » désignant le tissu adipeux brun est incorrect.
Étym. lat. grassia : épaisseur
graisse brune l.f.
brown fat, brown adipose tissue
Variété de tissu adipeux, surtout situé dans la région scapulaire, composé d'adipocytes bruns, présent chez le nouveau-né et chez les mammifères adultes qui hibernent, chez lesquels elle exerce un rôle important dans la régulation thermique.
Chez le nouveau-né humain elle maintient la chaleur corporelle pendant la période néonatale, puis subit une involution pendant la première enfance. Elle existe encore en petite quantité chez l’homme adulte, notamment autour des surrénales. Les cellules qui la constituent sont des adipocytes à noyau central qui contiennent dans leur cytoplasme de nombreuses petites gouttelettes lipidiques, leur donnant un aspect vacuolaire.
La rare tumeur développée aux dépens de ce tissu adipeux particulier est l’hibernome dont il existe une forme maligne.
granulations arachnoïdiennes l.f.p.
granulationes arachnoideae (TA)
arachnoid granulations
Excroissances villeuses de la surface externe de l’arachnoïde encéphalique qui refoulent la dure-mère dont elles sont recouvertes.
Situées électivement le long du sinus sagittal supérieur, elles peuvent faire hernie dans la lumière du sinus ou se développer en direction de la calvaria qu’elles érodent à sa face profonde. Normalement de la grosseur d’un grain de millet ou d’un petit pois, ces granulations deviennent plus volumineuses avec l’âge par prolifération du tissu fibreux des cellules arachnoïdiennes. Elles se calcifient chez les personnes âgées. Elles joueraient un rôle dans la résorption du liquide cérébro-spinal.
A. Pacchioni, anatomiste et médecin italien (1665-1726)
Syn. anc. corpuscules de Pacchioni, villosités arachnoïdiennes, granulations de Pacchioni
granules plaquettaires l.m.p.
platelet granules
Granules présents dans les mégacaryocytes et qui donnent naissance aux plaquettes.
Ils sont de 2 types : 1) les granules denses (de 3 à 12, en moyenne 6 par plaquette), ainsi nommés d'après leur aspect ultrastructural, contiennent essentiellement l'ADP, un des principaux stimulus de l'agrégation plaquettaire, le calcium, la sérotonine qui module positivement l'action de l'ADP ; 2) les granules alpha, beaucoup plus nombreux (de 50 à 100 par plaquette), contiennent de nombreux constituants dont la localisation intragranulaire est bien compartimentée.
Parmi les constituants principaux, on peut citer le facteur von Willebrand (permettant l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium), des facteurs de la coagulation (facteurs V, XIII, fibrinogène) ou certains inhibiteurs (protéine S, thrombomoduline, inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1). Les granules contiennent aussi des protéines liées à un protéoglycane, inhibant l'activation plaquettaire et régulant négativement la mégacaryocytopoïèse (facteur 4 plaquettaire, bétathromboglobuline), ou encore le Transforming Growth Factor Beta (TGFß), inhibiteur de plusieurs lignées hématopoïétiques, le Platelet Derived Growth Factor (PDGF) qui favorise la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses, la thrombospondine qui consolide la fixation du fibrinogène à son récepteur. Il existe probablement des interactions mal connues entre ces deux types de granules, en particulier lors de l'activation plaquettaire. Celle-ci entraîne la sécrétion de leur contenu, aboutissant à une consolidation de l'agrégat plaquettaire et du caillot de fibrine.
→ mégacaryocyte, ADP, Willebrand (maladie de von), TGF bêta, PDGF
granulomatose n.f.
granulomatosis
Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.
Étym. lat. granum : grain
granulomatose pulmonaire l.f.
pulmonary granulomatosis
Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumo
granulome n.m.
granuloma
En histologie, mode particulier de réaction inflammatoire chronique caractérisé par un infiltrat mononucléé composé d'une proportion variable de macrophages et d'histiocytes épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes.
Ce terme est utilisé seul ou dans la locution « granulome inflammatoire », qui constitue l'aboutissement de la phase exsudative et cellulaire de l'inflammation. Sous forme d’une locution, il précise la cause de la lésion (p. ex. granulome à corps étranger) ou la population cellulaire prédominante (p. ex. granulome plasmocytaire, histiocytaire, épithélioïde). Les granulomes induits par les corps étrangers (asbestose, bérylliose) sont provoqués par une activation directe des macrophages sans reconnaissance spécifique d’antigène par les lymphocytes T. Les macrophages activés sécrètent des facteurs d’activation et de prolifération des fibroblastes. Le granulome peut être à l’origine d’une fibrose avec synthèse et dégradation de protéines matricielles. Des granulomes s’observent de façon caractéristique dans certaines maladies inflammatoires chroniques d’étiologie inconnue telles que la sarcoïdose ou la maladie de Crohn.
En dermatologie clinique, le terme de granulome participe à la dénomination d'entités nosologiques variées telles que granulome annulaire, granulome actinique, granulome éosinophile, granulome facial, granulome silicotique, etc.
Étym. lat. granulum : petit grain ; gr. ôma : tumeur
granulome bilharzien l.m.
bilharzia granuloma
Lésion bilharzienne primitive provoquée par la présence d’un œuf de Schistosoma hæmatobium en migration dans un tissu de la paroi de la voie excrétrice urinaire.
Autour de l'œuf en voie de nécrose se produit une réaction cellulaire, formant une barrière d'aspect épithélioïde (éosinophiles et cellules histiocytaires) puis des formations gigantocellulaires multinucléées et plasmocytaires, qui peuvent avoir quelque ressemblance avec le follicule tuberculeux. Ce stade de réaction cellulaire précède celui de sclérose. Dans la vessie, cette lésion apparaît en cystoscopie comme un semis de granulations brillantes de la taille d'une tête d'épingle, constituant les lésions dites primaires, de bilharziose active ; cet aspect est pathognomonique.
→ follicule bilharzien, tubercule bilharzien, granulome éosinophile parasitaire