hallucination psychique l.f.
psychical hallucination
Hallucination seulement observée sur l'écoute, caractérisée par l'absence ou la faible part de la sensorialité, mais toujours vécue par le patient comme une intrusion de l'autre dans son intimité ("xénopathique"), avec croyance en sa réalité (J. Baillarger, 1846).
Il s'agit de "voix" intérieures, avec notamment transmission de pure pensée, idées imposées, conversation d'âme à âme.
Elles tiennent un rôle fondamental dans le syndrome d'automatisme mental, et surtout d'influence (idées, ordres, commentaires des actes).
Parmi les synonymies, on cite les fausses hallucinations (C.F. Michéa), les hallucinations aperceptives (K.L. Kahlbaum), les hallucinations motrices verbales (J. Séglas). On en rapproche aussi les pseudo-hallucinations (V. Kandinsky), représentations mentales vives mais sans aucune extériorité.
G. Clérambault assimilait les hallucinations psychiques aux intuitions.
J. Baillarger, neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1846) ; C.-F. Michéa, psychiatre aliéniste français (1846) ; K. L. Kahlbaum, psychiatre allemand (1874) ; J. Séglas, psychiatre français (1888) ; V. Kandinsky, psychiatre russe (1884) ; G. de Clérambault, psychiatre français (1921).
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
hallucinose n.f.
hallucinosis
Représentation perceptive, surtout visuelle, avec sensorialité et xénopathie, mais sans croyance à la réalité de l'objet perçu.
Ce trouble s'observe au cours d’otopathies, d’ophtalmopathies, d’hémianopsies et lors de lésions corticales ou de tumeurs pédonculaires. Il peut s'agir aussi de manifestations paroxystiques comitiales, sinon migraineuses.
Rare mais typique, survenant souvent chez le sujet âgé, l'hallucinose pédonculaire, vision au crépuscule mais à l'état de veille, d'un défilé fréquemment coloré et précis de petits animaux ou de personnages silencieux, sans croyance. Elle est surtout mais de façon non exclusive, due à une athérosclérose.
Une forme particulière est constituée par le syndrome de Charles Bonnet, (état de rêve ou certains phénomènes non pathologiques du travail de deuil), intermédiaire entre l'illusion sensorielle et l'hallucinose (illusion de présence, bruit des pas du disparu, etc.).
Dans la pratique, la distinction entre hallucinose ("eidolie hallucinosique", H. Ey) et hallucination n'est pas toujours tranchée en clinique ainsi que dans leur signification et dans leur pronostic.
C. Bonnet, philosophe suisse (1760) ; H. Ey, psychiatre français (1973)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
→ Charles Bonnet (syndrome de)
[H1,H3]
Édit. 2015
hallucinose pédonculaire l.f.
peduncular hallucinosis
Expression discutable en soi, qui désigne la vision, au crépuscule mais à l'état de veille, d'un défilé fréquemment coloré et précis de petits animaux ou personnages silencieux qui disparaissent, surtout quand on cherche à les toucher, pour revenir le lendemain.
En règle, ces patients souvent âgés, plutôt curieux ou amusés, sinon agacés, ne croient pas à la réalité de telles représentations. Des troubles de la conscience sont possibles. Ce syndrome rare mais typique, le plus souvent lié à une lésion des pédoncules cérébraux, est surtout dû à une athérosclérose, mais non exclusivement.
J. Lhermitte, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1922), L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1927)
[H1,H3]
Édit. 2015
hamartome angiolipomateux de Howell l.m.
angiolipomatous hamartoma, nævus angiolipomatosus
Dystrophie cutanée congénitale associant un hamartome lipomateux, ou angiolipome, à diverses malformations cutanées (p. ex. une hyper- ou hypopigmentation, des plages dystrophiques du cuir chevelu, une maladie de von Recklinghausen), ou osseuses (p.ex. une syndactylie, l’absence d’un doigt, le développement insuffisant d'une hémiface).
Pour certains, l'affection dépasserait le cadre des hamartomes lipomateux et se rapprocherait plutôt de l'aplasie dermique en aires ou syndrome de Goltz s'accompagnant de tumeurs molluscoïdes dues à des hernies intradermiques du tissu graisseux.
J. B. Howell, dermatologue américain (1965) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; R. W. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. hamartome lipomateux polydystrophique, nævus lipomateux polydystrophique (obs.)
→ angiolipome, von Recklinghausen (maladie de), syndactylie, Goltz (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome conjonctif cutané l.m.
connective tissue hamartoma, connective tissue nævus
Lésion dermatologique malformative, parfois familiale, intéressant la composante intercellulaire du derme, mais qui devrait théoriquement, selon le constituant conjonctif en cause, être dissociée en hamartome collagène et hamartome élastique; en fait, le processus hyperplasique peut porter sur les deux constituants, mais en proportions variables.
Les hamartomes conjonctifs peuvent être isolés ou représenter, avec l'ostéopoecilie, l'un des éléments du syndrome de Buschke-Ollendorff.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et Helene Ollendorff-Curth, dermatologistes allemands (1928)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus conjonctif (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome élastique cutané l.m.
elastic hamartoma, elastic nævus
Variété d'hamartome conjonctif survenant dans l'enfance, consistant en une hyperplasie du réseau élastique du derme moyen et profond et qui réalise un nodule cutané (forme isolée) ou plusieurs nodules ou papules (forme multiple).
Les tableaux cliniques sont ceux du "nævus élastique prémammaire” de Lewandowsky et celui du "nævus elasticus en tumeurs disséminées" de de Graciansky et Leclercq. Certains hamartomes élastiques peuvent, de même que les autres hamartomes conjonctifs, faire partie du syndrome de Buschke-Ollendorff qui comporte, en plus, une ostéopoecilie.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et H. Ollendorff, dermatologistes allemands (1928)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus élastique (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épidermique (syndrome de l') l.m.
epidermal nævus syndrome-
Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.
G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R. C. Feuerstein et L. C. Mims pédiatres américains (1962) ; E. J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L. M. Solomon, dermatologiste américain (1968)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
syndrome des hamartomes multiples l.m.
multiple hamartoma syndrome, Cowden's disease
Maladie rare de transmission autosomique dominante associant de multiples lésions cutanéo-muqueuses hamartomateuses et prédisposant à l'apparition d'un carcinome surtout mammaire ou thyroïdien.
Les lésions cutanées caractéristiques sont des trichilemmomes se disposant autour de la bouche, des narines et des yeux, des papules multiples des gencives et du palais leur donnant un aspect « pavé de galets », ou des papules kératosiques des extrémités. Certaines lésions cutanées prennent l'aspect histologique de trichilemmome. Des hamartomes endocriniens, mammaires, digestifs et une atteinte du système nerveux central peuvent compléter le tableau.
Le syndrome de Cowden est dû le plus fréquemment à une mutation du gène PTEN (phosphatase and TENsin homolog deleted on chromosome TEN) situé sur le locus 10q 23.2.
K.M. 2nd Lloyd et M. Dennis, médecins internistes américains (1963)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. maladie de Cowden, du nom du malade de Lloyd et Dennis atteint de cette affection
→ hamartome, trichilemmome, PTEN (gène)
[F2,J1,H1,L1,O4,O5,Q3]
Édit. 2018
hamartome verruqueux l.m.
verrucous hamartoma
Dysembryoplasie hyperplasique portant sur toutes les couches de l’épiderme, datant de l’enfance, formant des plaques circonscrites de forme habituellement allongée ou de minces bandes verruqueuses non prurigineuses, siégeant en général d’un même côté et dont la disposition linéaire le long des lignes de Blaschko, en particulier le long d’un membre, est très évocatrice, fixes et s’agrandissant avec la taille du sujet, bénignes mais pouvant récidiver même après ablation chirurgicale.
De telles lésions siégeant sur le visage ou le cuir chevelu, souvent un peu jaunâtres et définitivement alopéciques, ont une structure fréquemment plus complexe du fait de l’association de modifications annexielles : aplasie pilaire, altérations sébacées, présence éventuelle de glandes apocrines hétérotopiques voire d’un syringocystadénome papillifère : elles méritent alors le nom d’hamartome verrucosébacé; c’est sur elles que se développe un carcinome basocellulaire dans une proportion non négligeable de cas, d’où l’intérêt d’une surveillance attentive, voire d’une éventuelle ablation systématique.
La présence d’une image histologique de dégénérescence granuleuse de Lapière, ou acanthokératolyse ou épidermolyse, faisant alors parler d’hamartome acanthokératolytique ou épidermolytique, impose un conseil génétique étant donné le risque de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse par mosaïcisme gamétique.
L’association à un hamartome verruqueux de manifestations extracutanées, surtout osseuses ou neurologiques, constitue le syndrome de l’hamartome épidermique.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus verruqueux (obs.), nævus épidermique (obs.), nævus lateris unius (obs.)
→ hamartome épidermique, ichtyosis hystrix, lignes de Blaschko, syringocystadénome papillifère, hamartome verrucosébacé, dégénérescence épidermolytique, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, hamartome épidermique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Hambourg (maladie de) l.f.
Hambourg’s disease
Maladie inflammatoire des muqueuses de l’intestin grêle et du côlon due à une bactérie, Clostridium perfringens.
Elle fait partie des entérocolites nécrosantes. Elle se manifeste par un syndrome occlusif et un état de choc.
Étym. Hambourg, ville allemande où fut décrite cette affection
[L1]
Édit. 2015
Hantavirus
Hantavirus
Genre de virus à ARN de la famille des Péribunyaviridae, hébergés chroniquement par des rongeurs Muridae et Cricetidae ou, pour certains, par des insectivores (Soricidae, Talpidae), et transmis à l’Homme par inhalation de poussières souillées par les excreta de ces animaux.
Au total, on connait une cinquantaine d'Hantavirus différents. En Eurasie, ils sont responsables des diverses formes de fièvre hémorragique, de gravité variable, souvent accompagnées d'un syndrome d'insuffisance rénale aigüe et dues notamment aux virus Hantaan, Séoul, Puumala, ou Dobrava. Sur le continent américain, les Hantavirus entraînent des syndromes cardiopulmonaires aigus (virus Sin Nombre et Andes par ex.). Ces virus peuvent être isolés en culture cellulaire.
Étym. Hantaan, nom de la rivière qui sépare les deux parties de la Corée, donné au premier virus de ce genre isolé dans ce pays
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal, syndrome pulmonaire à Hantavirus
[D1]
Édit. 2018
haploïdie n.f.
1) - État d'une cellule, d'un tissu ou d'un organisme possédant le nombre de chromosomes propre aux gamétocytes de l'espèce,
On parle de monoploïdie (ou monohaploïdie) si la cellule, le tissu ou l'organisme ne comporte qu'un génome de base, de dihaploïdie ou de diploïdie s'il y en a deux et de polyploïdie quand il y en a au moins deux.
2)- Quand il s’agit d’un individu atteint de monosomie, on fait suivre le terme d'haploïdie du numéro du chromosome concerné.
Par exemple : haploïdie 5 (maladie du cri du chat) ; haplo X (syndrome de Turner)
Étym. gr. haploos : simple ; eidos : apparence
→ diploïdie, diplophase, haplophase, ploïdie (degré de), monosomie
[A2,Q1]
Édit. 2015
haplo X n.m.
haplo X
Caryotype présentant un seul chromosome sexuel X.
Il est observé dans le syndrome de Turner.
H. H.Turner, médecin endocrinologue américain (1938)
Syn. XO
→ cariotype, Turner (syndrome de)
[Q1,Q2]
Édit. 2017
Harada (maladie de) l.f.
Harada’s disease
Uvéonévraxite associant une méningo-encéphalite et un décollement inflammatoire de la rétine.
Elle est observée essentiellement au Japon. L’atteinte ophtalmologique précédée de signes généraux bruyants et d’un syndrome méningé, réalise une uvéite postérieure avec œdème papillaire et choriorétinien important, parfois hémorragique. Il existe parfois des signes cutanés. La régression est en général lente, étalée sur plusieurs mois.
Ce tableau clinique est très proche de la maladie de Vogt-Koyanagi.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1906) ; Y. Koyanagi, japonais (1929) ; E. Harada, ophtalmologiste japonais (1926)
→ Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de), méningo-encéphalite, uvéite
[H1,P2]
Édit. 2015
Heidenhain (syndrome de) l.m.
Heidenhaim’s syndrome
Association de troubles confusionnels ou démentiaux à une rigidité extra-pyramidale, à des mouvements anormaux et à une hémianopsie ou à une cécité corticale.
Ce syndrome traduisant une dégénérescence cérébrale sénile serait une variété de maladie de Creutzfeldt-Jacob.
A. Heidenhain, neurologue allemand (1929) ; H. G. Creutzfeld, neuropathologiste allemand (1920) ; A. Jakob, neurologue allemand (1921)
→ Creutzfeldt-Jakob (maladie de).
[H1,H3]
Édit. 2015
Hejduk (opération de) l.f.
Hejduk's operation
Plastie vaginale utilisant un segment d'anse sigmoïdienne, proposée dans la réparation du syndrome de Rokitansky.
B. Hejduk, chirurgien tchèque (1939) ; K. von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1838), H Küster, gynécologue allemand (1910) ; G. A. Hauser, gynécologue suisse (1961)
[O3]
Édit. 2015
HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)
→ toxémie gravidique, stéatose hépatique aigüe gravidique
hémangiome hépatique l.m.
hemangioma of the liver
L’hémangiome du foie est une tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, alimentées exclusivement par l’artère hépatique.
Les hémangiomes prédominent chez la femme (2/3 des cas). Ils sont fréquents (2 à 5 % de la population). Dans la majorité des cas, ils sont de petite taille, inférieurs à 4 cm de diamètre, peuvent être multiples, ne donnent aucun symptôme, sont généralement stables et ne dégénèrent jamais. La biologie hépatique est normale. Ils sont découverts fortuitement sur une échographie. Lorsqu’ils sont de petite taille, leur aspect est le plus souvent caractéristique ; ils ont un aspect hyperéchogène ayant l’aspect d’une mûre. Ils ne nécessitent aucun examen, ni traitement, ni surveillance.
Plus rarement, leur taille peut être plus grande, entre 5 et 10 cm de diamètre ou géant de plus de 10 cm de diamètre. Ils sont souvent asymptomatiques, mais lorsque leur taille est particulièrement volumineuse, ils peuvent être responsables d’une gêne abdominale ou de douleurs causées par la distension de la capsule de Glisson. Les complications sont possibles : inflammation, hémorragies intra-tumorales ou extra-tumorales. Les hémorragies peuvent être spontanées dans la moitié des cas ou iatrogènes. Les autres complications sont exceptionnelles, volvulus d’une forme pédiculée, compression des organes adjacents, le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe une coagulopathie de consommation, une coagulation intra-vasculaire disséminé et une fibrinolyse.
Lorsque l’hémangiome mesure plus de 4 cm de diamètre l’aspect échographique est souvent atypique. L’IRM est l’examen de choix permettant le plus souvent le diagnostic de certitude. L’hémangiome apparaît en hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal sur les séquences T2, après injection, il existe un rehaussement périphérique avec un remplissage qui se fait de la périphérie vers le centre et souvent incomplet.
Le traitement ne doit être discuté qu’en cas d’hémangiome compliqué, symptomatique.
hématurie familiale bénigne récidivante l.f.
benign familial recurrent hematuria
Affection sporadique ou familiale caractérisée par une hématurie isolée.
Son pronostic est excellent.
Se distingue du syndrome d'Alport.
[M1]
hémianopsie bitemporale l.f. ]
bitemporal hemianopsia, heteronymous hemianopsia
Amputation des deux champs visuels externes dits temporaux.
La quadranopsie puis l’hémianopsie bitemporales sont caractéristiques des souffrances du chiasma optique, le plus souvent en liaison avec l’expansion suprasellaire d’un adénome hypophysaire. Les autres tumeurs, méningiome de la base du crâne en particulier, sont plus rares, ainsi que les anévrismes intracrâniens et l’aracnoïdocèle intraseallaire ( syndrome de la selle turcique vide). L'hémianopsie bitemporale d'origine ischémique est exceptionnelle.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
[H1,O4]
Édit. 2015
hémiballisme n.m.
hemiballism
Mouvement involontaire rare, spectaculaire, caractérisé par la projection imprévisible, extrêmement brusque, arythmique, d'un membre, surtout supérieur, plus ample que le geste choréique, prédominant au niveau des racines, avec tendance à la flexion et à l'enroulement du membre sur son axe.
Sa nature ballique est discutée. Le plus souvent, il s'agit d'un hémiballisme, intéressant l'hémicorps. Dans ses formes mineures, il est provoqué par la station debout et la station assise sur un plan instable. Dans les formes graves, la mort est possible par épuisement. Sinon, l’hémiballisme s'atténue au cours des semaines, évoluant habituellement vers un syndrome choréique (plutôt hémichoréique), auquel il se rattache nettement. Une situation grabataire est fréquente.
Parmi ses nombreuses causes domine la destruction par une hémorragie du corps sousthalamique de Luys controlatéral.
Les bloqueurs des récepteurs dopaminergiques D2, les médicaments qui provoquent une déplétion de la dopa et de la sérotonine, ceux qui facilitent la transmission GABAergique, semblent efficaces sur les symptômes. À défaut, la chirurgie stéréotaxique a été utilisée.
J. B. Luys, neuroanatomiste et neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1865)
Étym. gr. hemi : demi ; ballô : jeter, lancer
[H1]
hémicrânie continue l.f.
continued hemicrania
Syndrome extrêmement rare, ressemblant aux algies vasculaires de la face par sa sévérité et son siège, mais de caractère permanent, sans véritables crises ni rémissions et sensible à l'indométacine comme le sont les hémicrânies paroxystiques chroniques.
→ hémicrânie paroxystique chronique, algie vasculaire de la face
[H1]
héminégligence n.f.
hemineglect
Inattention à l'égard d'évènements se produisant sur un hémi-espace, qui se manifeste dans les différentes modalités sensorielles (visuelles, auditives, tactiles) et dans la perception motrice de l'espace.
Chez le droitier, elle concerne le plus souvent l'hémi-espace gauche par suite de lésions hémisphériques droites, avec implication de plusieurs structures, particulièrement du cortex pariétal.
Se révélant tout au long de l'examen, traduite p. ex. sous forme de méconnaissance par le patient des personnes qui l'abordent par la gauche, elle peut être observée en l'absence d'hémianopsie. En effet, l'héminégligent ne recherche pas de stimulus dans l'espace annulé, alors que son champ visuel est complet. Des modulations sont possibles.
Le terme d'héminégligence motrice ou hémiakinésie désigne un manque apparent de volonté pour mouvoir spontanément les membres du côté opposé aux lésions. L'impersistance motrice, incapacité de maintenir plus de dix secondes une position imposée, est un signe de gravité lésionnelle.
En fait, il pourrait s'agir, non pas d'un syndrome unitaire, mais plutôt d'un groupe de processus cognitifs déficitaires, donc de troubles différents.
Syn. agnosie spatiale unilatérale
[H1]
hémiplégie alterne optico-pyramidale l.f.
opticopyramidal crossed hemiplegia
Syndrome associant une hémiplégie à prédominance motrice brachiale à des troubles oculaires croisés par rapport à l'hémiplégie.
Il peut s'agir de cécité unilatérale, d'anomalies pupillaires, de ptosis, d'atrophie optique. L'étiologie la plus fréquente est la thrombose de la carotide interne avec retentissement sur la circulation de l'artère ophtalmique.
Étym. gr. hêmi : moitié ; plêgê : coup, par extension blessure
→ hémiplégie, alterne (syndrome)
[H1]
hémiplégie spinale l.f..
spinal hemiplegia
Sémiologie hémimédullaire comportant un syndrome de Brown-Séquard avec : atteinte pyramidale et troubles de la sensibilité proprioceptive du côté lésé ; déficit de la sensibilité thermo-algique du côté opposé, dont la limite supérieure se situe en général à un ou deux niveaux au-dessous de la lésion (donc avec respect de la face).
La sensibilité tactile est souvent peu touchée par suite de la répartition dans les deux canaux ascendants (colonnes dorsales et faisceau spinothalamique) des informations de ce type.
Il s'agit essentiellement de lésions unilatérales de la moelle cervicale haute.
C.-E. Brown-Séquard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1851)
Étym. gr. hêmi : moitié ; plêgê : coup, par extension blessure
[H1]
Édit. 2015