adolescent (répercussions psychiques d'un handicap somatique majeur chez l') l.f.
reactions to severe somatic handicap among adolescents
Ces handicaps entravent de façon plus ou moins évidente le processus maturatif propre à cette période de la vie.
Ainsi sont exacerbés les conflits et favorisés les mouvements défensifs qui visent à les dénier, retardant l'entrée dans l'adolescence à proprement parler. La maladie peut s'intégrer dans l'histoire précoce de l'enfant, qui grandit avec elle. Elle marque alors les interactions parents-enfant dans le processus d'adolescence. Il en est de même de la gravité du handicap. Les traitements, le pronostic vital pèsent sur le développement de l'adolescent.
Toute attaque du corps à cette période où il est en voie de transformations rapides et visibles liées à la puberté, est très douloureuse.
Étym. lat. adolescere : grandir, se développer
[E1,H3,H4,O1]
Édit. 2017
adomen pendulum l.m.
Syn. ventre en besace
[L1, O3]
Édit. 2019
adonitol n.m.
adonitol
→ ribitol
[C1]
Édit. 2017
adoptant n.m.
adopter, adoptive parent
Personne qui, par adoption, devient le père ou la mère d’un enfant.
Étym. lat. adoptare adopter
→ adoption
[E3]
Édit. 2017
adopté adj., n.m.
adopted
Enfant qui a fait l’objet d’une adoption.
Étym. , lat. adoptare adopter
[E3,O1 ]
Édit. 2017
adopter v.
to adopt
1 - Prendre légalement pour enfant.
2 - Par extension reconnaître comme proche de goût ou d’esprit, faire sien, approuver.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
adoptif adj.
adoptive
Qui résulte d’une adoption : père adoptif, enfant adoptif.
Par extension, qui accueille : patrie adoptive.
Étym. lat. adoptivus adoptif
[E3]
adoption (études d') l. f.p.
adoption studies
Études visant à départager les influences héréditaires de celles du milieu, principalement socioculturel et éducatif.
Deux types de stratégies sont employés : la première qui consiste, après avoir identifié un échantillon d'adultes malades adoptés dans l'enfance, d'une part à retrouver les parents biologiques et d'autre part à les apparier à d'autres adultes adoptés dans l'enfance mais non malades ; la seconde qui consiste, après avoir identifié des parents malades ayant donné leur enfant à adopter et les avoir appariés à des parents non malades dans la même situation, à comparer la prévalence de la maladie chez leurs enfants adultes.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
adoption d'enfant l.f.
adopted child
Procédure légale permettant de constituer une famille à partir d'une autre forme de filiation que la filiation biologique. On distingue l'adoption simple, qui ne rompt pas les liens avec la famille d'origine, et l'adoption plénière, qui constitue en droit une famille analogue à la famille légitime.
Un enfant adopté à la naissance est dans la situation de tous les enfants : il a des parents et devra faire sa vie avec eux. Pour les enfants adoptés tard, il faudra tenir compte de leur vie antérieure.
Les adoptés consultent pour des difficultés psycho-affectives deux à cinq fois plus que leurs pairs non adoptés. C'est à l'adolescence qu'ils se posent le plus de questions sur leurs géniteurs.
Ils souhaitent que leur adoption ait été liée principalement à des circonstances matérielles.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3]
Édit. 2017
adoption plénière l.f.
plenary adoption
Adoption qui, par rupture de tout lien juridique avec la famille naturelle, assimile l’enfant à un enfant légitime de la famille adoptante (C. civ., art. 343 s.).
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
adoption simple l.f.
simple adoption
Adoption qui laisse des liens juridiques entre l’enfant adopté et sa famille naturelle.
Elle crée toutefois des liens de filiation entre l’adoptant et l’adopté (C. civ., art. 360 s.).
Étym. lat. adoptare adopter
[E3]
Édit. 2017
adoucissement de l'eau l.m.
softening of the water
Traitement de l’eau en vue de limiter l’entartrage des canalisations et des équipements de distribution en réduisant la teneur en ions calcium et magnésium par des résines échangeuses d’ions.
Une eau chargée de façon excessive en sels minéraux (au-delà de 200 mg/L. de calcium) est dite dure ou, de façon usuelle « calcaire ». Une telle eau peut entartrer les récipients et canalisations qui la contiennent, notamment lorsqu’il y a élévation de la température ; elle peut provoquer des désagréments corporels. L’adoucissement de l’eau de consommation humaine est autorisé pour l’usage privé.
[E1 ]
Édit. 2017
ADP sigle. m. pour Adénosine-DiPhosphate
ADP, adenosine diphosphate
[C1,C3]
Édit. 2017
ADP-ribose l.m.
ADP-ribose
Molécule formée de la conjugaison d'une adénosine diphosphate (ADP) et d'un ribose.
Des polymères d'ADP-ribose peuvent être fixés sur des protéines nucléaires par des enzymes appelées poly(ADP-ribose) polymérases et moduler ainsi leurs fonctions.
→ adénosine diphosphate, ribose, poly(ADP-ribose) polymérase
[C1, C3]
Édit. 2018
ADP-ribosyl-transférase n.f.
ADP-ribosyl-transferase
[C1,C3 ]
Édit. 2017
ADP-ribosylation n.f.
ADP ribosylation
Fixation sur une protéine d'un groupe ADP-ribosyle.
Le transfert, catalysé par une ADP-ribosyl-transférase, a pour donneur le NAD et pour accepteur un reste d'amino-acide de la protéine.
Cette réaction a été découverte dans les noyaux cellulaires et dans l'activité des toxines de certaines bactéries (toxine du choléra, de la diphtérie ou de colibacilles). L'amino-acide accepteur est souvent l'arginine, ou bien aussi l'acide glutamique dans les histones ; il peut encore être le diphtamide dans le facteur d'élongation EF-2 des ribosomes. Un analogue du NAD, le désoxy-NAD, inhibe cette réaction et freine le développement cellulaire des tumeurs. Les histones subissent une poly-ADP-ribosylation, où les radicaux ADP-ribosyle sont liés les uns aux autres par une liaison ribosyle sur le C2 du ribose de l'ADP précédent. La poly-ADP-ribosylation concerne essentiellement les histones H1 et H2B dans la chromatine des noyaux cellulaires ; le poly-ADP-ribose se fixe sur les gamma-carboxyles de restes glutamiques.
[C1,C3]
Édit. 2017
adrénaline n.f.
epinephrine
Exclusivement produite par la médullosurrénale, l’adrénaline constitue le type le plus achevé et d’action métaboliquement la plus complète des catécholamines.
Comme les autres catécholamines (dopamine puis noradrénaline dont elle est issue), elle a comme précurseurs la phénylalanine puis la tyrosine, elle comporte un noyau diphénol (ou catéchol) et une chaine latérale aminée. Cependant la dernière étape de méthylation de la noradrénaline en adrénaline nécessite la présence de la phényléthanolamine-N-transférase dont l’activité est liée à celle du cortisol produite à proximité dans la corticosurrénale. De ce fait la synthèse de l’adrénaline est possible dans la médullosurrénale mais pas dans le reste du tissu chromaffine.
L'adrénaline agit sur les récepteurs sympathiques alpha et bêta, mais possède un effet béta prédominant, qui explique l’importance de son action sur le cœur (augmentation du débit cardiaque) et les métabolismes (effet hyperglycémiant par inhibition de l’insulinosécrétion, augmentation de la glycogénolyse hépatique et musculaire, effet lipolytique, augmentation de la production d'hormone parathyroïdienne et de rénine). .
L'adrénaline de synthèse est utilisée en thérapeutique pour ses propriétés pharmacologiques (stimulation cardiaque et vasoconstriction) pour traiter l'arrêt cardiaque, le choc septique et le choc anaphylactique.
Étym. lat. ad : au-dessus ; renes : rein
[C1, O4]
Édit. 2020
adrénaline (collyre à l') l.m.
epinephrine collyrium
Collyre utilisant l'adrénaline qui est un médiateur chimique libéré par la médullosurrénale et certaines fibres sympathiques post-ganglionnaires.
Elle est le médiateur chimique des nerfs adrénergiques (effet sympathomimétique). Elle est utilisée en pharmacologie oculaire pour ses propriétés vasoconstrictrices et hypotonisantes.
Étym. lat. ad : au-dessus ; renes : rein
[G3,P2]
Édit. 2017
adrénergique adj.
adrenergic
1) Qualifie la transmission synaptique et les récepteurs pour lesquels l'adrénaline et la noradrénaline sont les neurotransmetteurs.
2) Qualifie une structure physiologique où interviennent l'adrénaline et des agents tels que des hormones, ainsi que des récepteurs alpha1- et bêta-adrénergiques (sympathomimétiques), comme aussi des récepteurs alpha2-adrénergiques (sympatholytiques).
Les médicaments bêta adrénergiques sont myorelaxants sur les muscles lisses, notamment le myomètre, et donc très utilisés pour traiter les menaces d'accouchement prématuré. Leurs effets indésirables sur le myocarde, la pression artérielle, la glycorégulation, la sécrétion thyroïdienne, la kaliémie, justifient de grandes précautions d'emploi.
Ils sont bronchodilatateurs, vasoconstricteurs et entraînent une tachycardie.
Étym. adrèn : glande surrénale ; gr. ergon : travail
→ système nerveux autonome, adrénaline, noradrénaline
[C2, G3]
Édit. 2017
adrénochrome n.m.
adrenochrom
Dérivé d'oxydation instable de l'adrénaline, formé par cyclisation de la chaîne latérale en une 3-hydroxy-1-méthyl-indoline-dione-5, 6.
Il s’agit d’un pigment déposé dans la conjonctive après l'emploi prolongé de certains produits locaux dérivés de l'adrénaline.
[C1,P2]
Édit. 2017
adrénodoxine n.f.
adrenodoxin
Métalloprotéine présente dans les glandes surrénales, contenant deux atomes de fer (Fe3+) pour une masse moléculaire de 13 kDa, et jouant un rôle de transporteur d'électrons dans la 11-bêta-hydroxylation des stéroïdes.
[C1,C3,04]
Édit. 2017
adrénoleucodystrophie de l’enfant l.f.
adrenoleukodystrophy
Forme infantile de leucodystrophie familiale avec atteinte surrénale, parfois testiculaire et atteinte myéloneuropathique tardive. .
Syn. encephalitis periaxialis diffusa
→ adrénoleucodystrophie liée à l’X
[H1, O1, O4, Q2]
Édit. 2020
adrénoleucodystrophie liée à l’X l.f.
adrenoleukodystrophy
Trouble génétique de l’oxydation des acides gras à très longue chaîne au sein des peroxysomes, elle détermine une démyélinisation progressive de l’encéphale et de la moelle épinière, une insuffisance surrénale et parfois testiculaire.
L’affection est à transmission récessive, liée à une mutation du gène ABCD1 porté par le chromosome X. Elle conduit à une accumulation d’acide gras à très longue chaîne (AGTLC) dans les tissus (particulièrement sous forme d’inclusions décrites par Schaumburg dans la substance blanche du cerveau, des surrénales), les fibroblastes, et le plasma. Le dosage sanguin des AGTLC permet l’affirmation diagnostique chez les sujets atteints, et parfois les femmes conductrices qui sont toutefois repérées avec plus de certitude par la recherche de la mutation.
Typiquement l’affection se révèle chez les garçons vers l’âge entre 5 et 14 ans par une détérioration mentale progressive associée à une paralysie spastique, des paralysies supranucléaires et une surdité. Les signes oculaires sont constitués par une cécité d'origine centrale, une atrophie optique et un nystagmus. Le décès a lieu dans l'adolescence.
Un autre tableau est celui d’une hyperpigmentation survenant dans l’enfance rapportée à une insuffisance de la production des hormones surrénaliennes (déficit en cortisol puis aldostérone) liée à la maladie d’Addison. Plus tardivement s’observent une atteinte testiculaire dans la moitié des cas affectant les fonctions sertoliennes et leydigiennes, puis des signes de para-parésie spastique dans la troisième décennie.
D’autres phénotypes sont celui de la forme néonatale autosomique récessive, enfin celui de femmes vectrices qui développent vers 65 ans des signes a minima de paraparésie progressive spastique par atteint myéloneuropathique pure.
L’évaluation de la maladie est aidée par la ponction du liquide cérébrospinal (hyperprotéinorachie), les études des potentiels évoqués, l’IRM (hypersignal en T2 de la substance blanche) et les aspects en TEP.
Dans les familles atteintes sont recommandés un conseil génétique, s’il est besoin un diagnostic prénatal chez les femmes conductrices hétérozygotes.
Les traitements consistent en la correction sélective et adaptée des éventuels déficits en hormones gluco- et minéralocorticoïdes, en testostérone. La restriction alimentaire en AGTLC et un apport en acide oléique et en acide érucique (huile de Lorenzo) est recommandée. A été proposée la greffe de moelle allogénique précoce. L’affection fait l’objet aussi de tentatives de thérapie génique.
E. Siemerling, neuropsychiatre allemand et H.G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1923), h.h. Schaumburg, neurologue américain (1977)
Syn. maladie d'Addison et sclérose cérébrale, adrénomyéloneuropathie, Siemerling-Creutzfeldt (maladie de), leucodystrophie mélanodermique, maladie de Schilder bronzée
→ adrénoleucodystrophie néonatale, adrénoleucodystrophie de l’enfant, peroxysomes
[H1, H3, O1, O4, P1, P2, Q2]
Édit. 2020
adrénoleucodystrophie néonatale récessive l.f.
adrenoleukodystrophy, autosomal neonatal
Forme néonatale d'adrénoleucodystrophie avec dysmorphie du visage, convulsions, infections respiratoires et décès dans les premières années de la vie.
Troisième forme d'adrénoleucodystrophie où les premiers signes sont constatés avant 1 an avec dolichocéphalie, front haut, strabisme, épicanthus, racine du nez large, narines antéversées, oreilles basses, hypotonie et arrêt de croissance. Au niveau cérébral, on trouve une démyélinisation, une anomalie de la gyration et des inclusions lamellaires dans la substance blanche. Sur le plan oculaire, il peut exister une cataracte polaire, des pigmentations rétiniennes et une papille pâle. Il s'agit, tout comme pour l'adrénoleucodystrophie liée au sexe, d'une peroxysomopathie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 202370) ou liée au sexe récessive.
P. J. Benke, généticien américain (1981)
Syn. adrénodystrophie néonatale
Sigle NALD
[H1, O1, O4, Q2]
Édit. 2020
adrénomédulline n.f.
adrenomedullin
Polypeptide de 52 acides aminés à action vasodilatatrice majeure, secrété principalement par les cellules endothéliales vasculaires, mais aussi par les ventricules cardiaques, les reins et les poumons, sous forme d’un précurseur de 185 acides aminés, la pro-adrénomédulline.
L’adrénomédulline plasmatique augmente dans les situations de stress, en particulier en cas d’atteinte cardiovasculaire, mais aussi dans les pneumopathies et les atteintes rénales sévères. Son dosage plasmatique, ou celui de la partie centrale de son précurseur, la MR-pro-adrénomédulline (« Mid Regional-pro-adrenomedullin ») , plus stable, a été proposé comme marqueur de gravité de l’atteinte tissulaire. Une concentration élevée d’adrénomédulline ou de la pro-adrénomédulline dans le plasma est un facteur de mauvais pronostic.
[C1,C3]
Édit. 2017