métastase pulmonaire l.f.
pulmonary metastasis
Localisation dans le parenchyme pulmonaire de cellules néoplasiques provenant d'un cancer primitif distinct.
L'atteinte du poumon se fait par voie sanguine et/ou lymphatique. Les aspects habituels sont ceux de masses multiples réalisant au mieux une image en "lâcher de ballons", parfois d'une masse unique simulant un carcinome broncho
Les métastases endobronchiques sont assez rares.
La néoplasie d'origine est de siège variable mais les localisations initiales le plus souvent en cause sont les carcinomes des bronches, du sein, du tube digestif, de la sphère ORL, du rein ou encore les sarcomes osseux. Le traitement peut parfois être chirurgical, mais il n'est trop souvent que médical : chimiothérapie, hormono
Étym. gr. metastasis : changement de place d’après : méthistèmi : changer de place
môle métastatique l.f.
metastatic mole
Môle invasive avec métastases à distance de l'utérus, par exemple au petit bassin, au poumon, au cerveau.
Elle nécessite une chimiothérapie.
Étym. lat. moles : masse ; gr. metisthêmi : changer de place
myéloplaxe n.m.
myeloplaxe, giant cell
Grande cellule multinucléé par confluence de cellules d’origine probablement histiocytaire de la moelle osseuse.
Dans son cytoplasme d’apparence normal il existe de nombreux noyaux ovalaires, regroupés au centre de la cellule ; certains de ces noyaux peuvent être en mitose. Le myéloplaxe peut contenir plusieurs nucléoles. Cette cellule est caractéristique des tumeurs osseuses épiphysométaphysaires dites tumeurs à myéloplaxes ou tumeurs à cellules géantes. Elle se trouve également dans les épulis maxillaires, dans les lésions osseuses de l’hyperthyroïdie et dans des métastases osseuses de tumeurs périphériques. Elle est à distinguer d’autres types de cellules plurinucléées de l’os, les ostéoclastes, ou des granulomes inflammatoires.
Étym. gr. muelos : moelle ; plax : plaque
Syn. cellule géante
→ tumeur à cellules géantes, tumeur à myéloplaxes, épulis
myxosarcome n.m.
myxosarcoma
Tumeur maligne très rare survenant à tout âge et se développant à partir du tissu sous-cutané ou des interstices musculaires.
Le diagnostic ne peut en être fait que par l'examen histologique, qui révèle une structure rappelant le mésenchyme embryonnaire avec des cellules rameuses étoilées dispersées dans une substance homogène mucicarminophile. La lésion présente une malignité atténuée et ne semble pas donner de métastases. Elle récidive habituellement in situ après l'ablation chirurgicale.
Étym. gr. myxa : mucosité ; sark : chair ; -ome :suffixe indiquant une tumeur
nævus dysplasique héréditaire l.m.
hereditary dysplasic nævus syndrome
Mélanome malin cutané héréditaire avec éruption dans l'enfance de nombreux naevus (plusieurs dizaines) de grande taille (5 à 10 mm) aux limites nettes à centre papuleux.
Les nævus se développent dans les 10 premières années de la période adulte. Les nævus sont de couleur marron-noire, non homogène, avec leurs bords irréguliers. Il y a haute probabilité de transformation maligne. Le mélanome oculaire est possible de même que les métastases oculaires secondaires (choroïde, iris). Plusieurs locus dont deux localisés en 1p36 pour le CMM1 et en 9p21 pour le CMM2. L’affection est autosomique dominante (MIM 155600)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. mélanome, mélanome cutané héréditaire malin, naevus
[F2, J1, Q3]
Édit. 2018
néphroblastome n.m.
nephroblastoma.
Tumeur embryonnaire maligne du rein, qui survient surtout chez l’enfant en moyenne vers 3 ans, mais qui peut exister chez l’adolescent et l’adulte.
C’est une tumeur du blastème metanéphrotique, qui comme la plupart des tumeurs blastémateuses, emprunte au tissu embryonnaire du métanéphros ses caractéristiques prolifératives et ses multiples potentialités de différenciation. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules indifférenciées, de cellules musculaires striées ou non, de tubes avec ou sans membrane basale, exceptionnellement d’ébauches glomérulaires. De survenue plus souvent sporadique, elle peut faire partie d’ensembles malformatifs complexes de nature héréditaire. Le syndrome WAGR ( pour Wilms tumor, Aniridia, ambiguous Genitalia) est associé à une délétion du chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedmann, plus fréquent, associe une hémi-hypertrophie du corps ou d’un segment du corps, une main ou un pied, une macroglossie, des défauts de la paroi abdominale, une omphalocèle le plus souvent, des anomalies cutanées, une hypoglycémie (souvent associée à une macronésie des îlots de Langerhans). Le syndrome de Beckwwith-Wiedmann est lié à des anomalies chromosomiques dans la région 11p15 et est l’objet d’un important « imprinting » maternel ou paternel. Le néphroblastome y est souvent remplacé par une néphroblastématose. L’incidence d’autres tumeurs, telles le glioblastome, le cortico-adrénocarcinome, l’hépatoblastome, les leucémies aigues (syndrome de Sotos), dans le neuroblastome est élevée, soulignant les liens unissant le développement embryonnaire et la survenue de néoplasies diverses Le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante.
L'extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Le traitement combine la chirurgie (néphrectomie élargie), la radiothérapie (que l'on essaie d'éviter le plus possible en raison d'un retentissement possible sur la croissance) et la chimiothérapie. Le pronostic dépend du stade mais il est très favorable dans la plupart des cas traités, avec la réserve de séquelles thérapeutiques telles qu’un retard de croissance, une entéropathie, une néphropathie ou une autre tumeur maligne.
Étym. gr. nephros : rein, blastein : former
Syn. tumeur de Wilms, tumeur du blastème rénal
→ Wilms (tumeur de), WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de)
névralgie du glossopharyngien l.f.
glossopharyngeal neuralgia
Douleur unilatérale fulgurante dans le territoire du nerf glossopharyngien (IX).
Intense et unilatérale, celle-ci siège sur la base de la langue et le pharynx, irradiant vers l'oreille ou l'angle de la mâchoire. Elle est provoquée ou accentuée principalement par la déglutition, mais aussi la parole, la toux et s'accompagne de salivation, larmoiement, sueurs, tachycardie, hypertension, et/ou vertiges. Des crises épileptiques, des syncopes, des bradycardies par stimulation vagale ont été décrites.
Ces accès douloureux, qui durent de quelques minutes à plusieurs jours, surviennent en moyenne deux à trois fois par an.
Les causes principales sont des lésions :
- intramédullaires, en général associées à des atteintes des noyaux des VIIIème et Xème paires crâniennes et des fibres longues, par lésions surtout vasculaires, tumorales ou inflammatoires ;
- extramédullaires, qu'il s'agisse d'un neurinome du IXème nerf crânien (avec le plus souvent une sémiologie du VIIIème nerf crânien dominante), d'une tumeur du glomus jugulaire (en fait traduite par un syndrome de Vernet), de chordomes, de métastases ou fractures de la base du crâne, d'une mono-neuropathie diabétique, voire d'un syndrome de Guillain-Barré.
Des formes idiopathiques sont aussi possibles. La carbamazépine semble être alors le traitement de choix.
nœud lymphatique l.m.
nodus lymphoideus, nodus lymphaticus, lymphonodus (TA)
lymph node
Structure organoïde lymphoïde encapsulée située sur le trajet des vaisseaux lymphatiques centraux (abdominaux, thoraciques) et périphériques (cervicaux, axillaires, inguinaux, cruraux).
Les vaisseaux lymphatiques afférents traversent la capsule du ganglion pour constituer sous celle-ci un sinus lymphatique périphérique plus ou moins riche en macrophages, ou sinus sous-capsulaire ; de là rayonne un réseau lymphatique soutenu par les travées conjonctives émanées de la capsule, constituant les sinus médullaires qui convergent vers le hile ganglionnaire pour former les vaisseaux lymphatiques efférents. La zone dense périphérique sous-capsulaire du ganglion, ou zone corticale, est peuplée de lymphocytes groupés dans la partie externe en follicules à centre clair dits germinatifs, où prolifèrent les lymphocytes B avec présence d’immunoblastes et de proplasmocytes, et à couronne plus sombre où se continue la maturation des cellules plasmocytaires ; la partie profonde du cortex, au contact de la médullaire, ou zone para-corticale, renferme peu ou pas de follicules et est peuplée de lymphocytes T. La médullaire, faite de cordons émanés de la corticale et séparés par les sinus lymphatiques, contient des lymphocytes et des plasmocytes.
Outre leur rôle de filtre à l’égard de substances diverses, (des poussières notamment pour les ganglions thoraciques), et de bactéries, grâce à l’activité des macrophages, les ganglions lymphatiques sont, pour les lymphocytes B, un lieu de multiplication et de production de leurs anticorps, et, pour les lymphocytes T, un lieu de multiplication et de mise en réserve.
Une atteinte ganglionnaire (adénopathie), de nature inflammatoire ou tumorale, se traduit généralement par une intumescence, soit indolore, soit plus ou moins douloureuse. Les ganglions lymphatiques peuvent en effet devenir le siège de proliférations tumorales primitives (lymphomes malins, etc.) ou secondaires (métastases de carcinomes, mélanomes, etc.).
Dans la nouvelle terminologie, utilisée pour le système lymphatique, la dénomination ganglion est remplacée par le mot nœud.
Syn. anc. ganglion lymphatique
norcholestérol marqué l.m.
radiolabelled norcholesterol
Molécule de synthèse dérivée du cholestérol pour laquelle le cortex surrénal présente une affinité particulière ; son marquage à l'iode radioactif permet d'obtenir un radiopharmaceutique (appelé abusivement noriodocholestérol) utilisé dans l'imagerie scintigraphique des glandes corticosurrénales, mais non spécifique d'adénome bénin ou de métastases d'un cancer.
omentectomie n.f.
omentectomy
Résection chirurgicale du grand épiploon.
Elle se pratique notamment lors de la cure chirurgicale du cancer de l’ovaire pour prévenir la survenue de métastases.
Étym. lat. omen, omentum : épiploon, membrane graisseuse qui enveloppe les intestins (utilisée par les prêtres égyptiens pour prévenir l'avenir)
Édit. 2017
oncocytome n.m.
oncocytoma, Hürthle’s cells tumor
Tumeur formée d’oncocytes, observée plus généralement sous forme d'adénome, dans les parenchymes glandulaires (hypophyse, thyroïde, glandes salivaires) et dans les reins.
A priori, les oncocytomes sont des tumeurs bénignes. Les tumeurs oncocytaires qui renferment des mitoses ou des zones de nécrose devraient être nommées onco-carcinomes, car leur avenir est incertain et parfois marqué par des métastases possédant une autre morphologie.
Au niveau de l’œil, cette tumeur peut atteindre la caroncule, le repli semi-lunaire, la glande lacrymale et le sac lacrymal. Au niveau de la thyroïde 80% des tumeurs oncocytaires sont bénignes. Les cancers thyroïdiens à cellules oncocytaires, souvent de grande taille, de variété folliculaire plutôt que papillaire, sont de moins bon pronostic, car inaccessibles au traitement radioactif en cas de récidive ou de métastase. Les termes de tumeurs thyroïdienne, d’adénomes ou de carcinomes à cellules de Hürthle sont abandonnés dans la littérature médicale francophone au profit de tumeurs à cellules oncocytaires ou oxyphiles, mais restent très usités dans le littérature anglosaxonne.
K. Hürthle, histologiste allemand (1894)
Étym. gr. ogkos : tumeur ; kytos : cellule
Syn. Hürthle (tumeur à cellules de)
→ oncocyte
[O4]
Édit. 2017
opacité radiologique pulmonaire arrondie l.f.
large pulmonary mass
Opacité d'un diamètre de 3 cm et plus, à contours plus ou moins nets.
Multiples, de telles opacités correspondent surtout à des métastases (lâchers de ballons). Uniques, leurs causes sont très nombreuses.
Syn. masse ronde
Édit. 2017
ostéoprotégérine n.f.
osteoprotegerin
Glycoprotéine faisant partie de la famille des récepteurs du TNF (Tumor Necrosis Factor), qui protège le tissu osseux contre sa résorption par les ostéoclastes en se liant à RANK-Ligand (RANKL) .
RANKL (Receptor Activator of NF-Kappa B, Ligand du Recepteur Activateur de NF-Kappa B) est un puissant activateur de la résorption osseuse lorsqu'il se fixe sur son récepteur, RANK, exprimé à la surface des ostéoclastes et de leurs précurseurs. L'ostéoprotégérine (OPG) se lie à RANKL et l'empêche ainsi de se lier à RANK, ce qui inhibe ses effets différenciateurs et activateurs sur les ostéoclastes. Elle joue donc un rôle capital dans la régulation de la masse osseuse.
L'ostéoprotégérine parait par ailleurs jouer un rôle dans la vascularisation en protégeant les cellules endothéliales contre l'apoptose. Dans les tumeurs osseuses, RANKL intervient dans la migration, l’invasion et la prolifération des cellules tumorales. L’inhibition de la voie RANK/RANKL pourrait donc ouvrir des perspectives thérapeutiques intéressantes pour le traitement des tumeurs et métastases osseuses.
Sigle OPG
→ TNF, RANKL, ostéoclaste
[C1, C3, I1]
Édit. 2020
ostéosarcome juxtacortical l.m.
parosteal osteosarcoma
Ostéosarcome développé à la surface de l’os dans la région métaphysaire, souvent très ossifié, refoulant les tissus adjacents, d’évolution assez lente et de pronostic plutôt favorable après résection chirurgicale large.
Il atteint l’adulte jeune, les deux sexes également, presque toujours un os long et, dans 50% des cas, l’extrémité inférieure du fémur. Il forme une masse de consistance osseuse, peu ou pas douloureuse, développée à la parte postérieure ou postérolatérale de la zone métaphysodiaphysaire de l’os, refoulant les parties molles, assez opaque sur les radiographies. L’évolution est lente et la propagation à l’intérieur de l’os est tardive. L’examen histologique d’une biopsie montre des travées ostéoïdes et osseuses dans un stroma fibreux avec des cellules fusiformes évoquant un fibrosarcome et des îlots cartilagineux également sarcomateux. Le traitement associe la chimiothérapie à une résection chirurgicale large. Le résultat est favorable dans 80% des cas, sous réserve de la possibilité de survenue retardée de métastases.
Syn. ostéosarcome parostéal
Édit. 2017
ostéosarcome ostéogénique l.m.
osteogenic osteosarcoma
Tumeur osseuse maligne faite d'un tissu con
C'est une tumeur de l'adolescent dont les métastases pulmonaires sont fréquentes, parfois observées dès le premier examen. L'association chimiothérapie et radiothérapie suivie au bout de trois mois, en l'absence de diffusion, d'une exérèse chirurgicale donne d'assez bons résultats.
Appellation à éviter
Édit. 2017
oxaliplatine n.m.
Complexe organométallique du platine qui agit à la manière d'un agent alkylant.
Inscrit sur la liste des médicaments essentiels de l'OMS.
Édit. 2017
pancréas (cancer du) l.m.
pancreatic cancer
Cancer développé à partir du pancréas exocrine, il s’agit histologiquement d’un adénocarcinome dans 90 % des cas.
Le cancer du pancréas a connu ces dernières années une augmentation significative de son incidence, deuxième cancer digestif après le cancer colorectal. Il est la cinquième cause de décès par cancer. Il survient le plus souvent entre 70 et 80 ans, avec une incidence discrètement plus élevée chez l’homme que chez la femme.
Les facteurs de risque sont dominés par le tabac. Une susceptibilité génétique peut être en cause dans 5 à 10 % des cas.
Le diagnostic est le plus souvent porté à un stade avancé du fait d’une expression tardive de la maladie. Le plus souvent le cancer est localisé à la tête du pancréas et se manifeste par un ictère de type cholestatique, ictère dit « nu » car sans fièvre et souvent sans douleur avec un prurit progressivement croissant. Lorsque le cancer est corporéo-caudal, la découverte est encore plus tardive car se manifestant lorsque la tumeur atteint un volume important responsable de douleurs ou d’un amaigrissement ou au stade métastatique. Il n’y a pas de marqueur tumoral à visée diagnostique. L’Ag CA 19-9 est non spécifique et augmenté en cas d’ictère.
L’imagerie comporte l’échographie, examen de première intention qui, lorsque le cancer est situé au niveau de la tête montre les signes indirects que sont une dilatation de la voie biliaire principale et/ ou du canal de Wirsung et peut visualiser la tumeur d’aspect hypoéchogène le plus souvent ; elle contribue au bilan d’extension. L’examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien visualise la tumeur hypodense dans la majorité des cas, permet de détecter les métastases et l’envahissement artériel, veineux, ganglionnaire.
L’exérèse chirurgicale reste la seule chance de guérison mais seuls 20 % des patients ont une tumeur localisée, non métastasée et résécable. Après intervention, le taux de survie à 5 ans a augmenté significativement ces dernières années étant actuellement de l’ordre de 30 %. Cette amélioration est due à une baisse de la mortalité opératoire divisée par 3, à une meilleure sélection des patients et à l’utilisation de la chimiothérapie adjuvante post-opératoire. La résection ne doit pas être réalisée en cas de maladie métastatique ou d’envahissement de l’artère mésentérique ou du tronc cœliaque. L’atteinte veineuse même complexe n’est pas une limite à la résection. En cas de tumeur résécable, la biopsie est inutile, le diagnostic histologique sera obtenu par l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse mais la biopsie est impérative si un traitement chirurgical n’est pas envisagé. Une chimiothérapie adjuvante de 6 mois est un standard après l’intervention chirurgicale.
Les malades ayant un cancer localement avancé sont traités par chimiothérapie ou radio-chimiothérapie. Un petit nombre d’entre eux, qui est très faible, peut secondairement être opéré, mais globalement leur survie reste médiocre.
Les malades en situation métastatique sont traités par chimiothérapie.
En cas d’ictère, le « déjaunissement » est obtenu le plus souvent par pose endoscopique d’une prothèse.
Différents protocoles de chimiothérapie sont proposés. La Gemcitabine garde sa place chez les patients âgés de plus de 75 ans, dont le score OMS est supérieur à 1. Pour les patients en excellent état général (OMS 0-1) avec une bilirubine normale, le FOLFIRINOX est le standard,
association médicamenteuse (FOL-F-IRIN-OX : acide folinique, 5 fluoro-uracile, irinotécan, oxalipalatine).
Une faible proportion d’adénocarcinomes du pancréas survient dans un contexte d’agrégation familiale évoquant une prédisposition génétique. Dans ces cas il faut distinguer les formes syndromiques et les formes familiales non syndromiques. Les formes syndromiques son très rares. Il s’agit des pancréatites chroniques héréditaires, du syndrome de Peutz-Jeghers, des formes héréditaires de mélanome cutané associées aux mutations du gène CDKN2A/p16INK4a, des formes héréditaires de cancers du sein et de l’ovaire associées aux mutations des gènes BRCA 1 et 2. Le risque cumulé de cancer du pancréas au cours de l’existence chez les sujets porteurs de la mutation du gène BRCA 2 est le l’ordre de 5 % et plus important en cas d’antécédent familial de cancer du pancréas.
Les formes familiales non syndromiques concernent des familles parmi lesquelles plusieurs membres sont atteints d’un adénocarcinome (au moins 2 apparentés au premier degré ou au moins 3 apparentés quel que soit le degré). Le déterminisme génétique n’est pas encore bien identifié. Les sujets à risque élevé doivent bénéficier d’un dépistage.
→ CDKN2A/p16INK4a, BRCA gene 1 et 2, Peutz-Jeghers (syndrome de)
[F2, L1]
Édit. 2020
papillome des plexus choroïdes l.m.
papilloma of choroid plexus
Tumeur bénigne rare des cavités ventriculaires, développée à partir de l'épithélium des plexus choroïdes, schématiquement localisée le plus souvent dans le ventricule latéral gauche chez l'enfant et le quatrième ventricule chez l'adulte.
Elle se présente comme une masse bourgeonnante irrégulière, de couleur gris rosé, adhérente aux plexus choroïdes, parfois calcifiée. Histologiquement, elle est formée de papilles, tapissée de cellules cylindriques hautes ou cubiques, non ciliées, dont l'axe est richement vascularisé. Dans les formes à évolution lente et silencieuse, les papilles sont plus étirées, les noyaux cellulaires deviennent irréguliers. Le diagnostic peut être difficile, d'autant plus qu'il existe de très rares formes malignes et des métastases par desquamation dans le LCR.
Les signes cliniques révélateurs correspondent au blocage des voies d'écoulement du LCR et comportent hypertension intracrânienne et paralysies oculomotrices. Le pronostic est en règle très favorable après ablation chirurgicale, mais le diagnostic est parfois porté tardivement, notamment chez l'adulte, qui présente alors des lésions volumineuses.
paragangliome non chromaffine l.m.
non chromaffin paraganglioma
Tumeur née au dépens d'organes parasympathiques non-chromaffines ne donnant pas habituellement de signes cliniques d'hyperfonctionnement neuroendocrine.
Rare, ce paragangliome siège au niveau du corpuscule carotidien, du glomus jugulaire, des corpuscules aortiques. Ce sont les vrais chemodectomes. Mais il est des localisations au niveau de la vessie, du hile hépatique, du cœur et du médiastin. Il est des formes multicentriques.
Leur architecture est endocrinienne et/ou angiomateuse. La réaction chromaffine est négative et l'argyrophilie inconstante ce qui ne correspond pas obligatoirement au caractère non secrétant de la lésion.
Le paragangliome est en général bénin. S'il est malin, ce qui est rare, il donne des métastases au niveau des nœuds lymphatiques et des os.
Le traitement doit toujours être chirurgical, s'il est possible. La taille et le risque hémorragique sont sources de complications.
Seule une contrindication opératoire, une exérèse limite ou incomplète ou encore le caractère malin à l'examen histologique font proposer une radiothérapie.
Pelger-Huët (anomalie de) l.f.
Pelger Huët’s anomaly
Anomalie caractérisée par une réduction de la lobulation du noyau des granulocytes qui reste arrondi dans la cellule mature.
Cette anomalie est asymptomatique lorsqu'elle est héréditaire, de transmission génétique autosomique et dominante. L'anomalie peut être acquise et transitoire sous l'effet de certains médicaments ou au cours d'une infection, d'une leucémie ou d'un cancer avec métastases médullaires.
K. Pelger, médecin néerlandais (1928). G. J. Huët, pédiatre néerlandais (1932)
péritonite maligne l.f.
malignant peritonitis
Péritonite liée aux métastases péritonéales d'un cancer viscéral.
Le cancer de l’ovaire en est la cause principale chez la femme.
pertinence clinique l.f.
clinical relevance
Assurance que le résultat d’un essai randomisé a un effet suffisamment important pour permettre d’appliquer ses conclusions à la pratique médicale.
Par ex. un essai randomisé a montré que, chez les malades qui avaient des métastases hépatiques de cancers colorectaux, la chimiothérapie intra-artérielle augmentait de façon statiquement significative leur survie. Mais cela au prix d’hépatites chimiques et seulement pour une durée moyenne de cinq semaines. La pertinence clinique de ce traitement a donc été jugée discutable.
[E1]
Édit. 2020
phosphopénie n.f.
phosphopenia
Diminution du capital de phosphore de l'organisme, qui est estimé sous forme de phosphates à 800 g pour un individu de 70 kg.
L'élimination urinaire représentant 60 % de l'élimination du phosphore, la phosphopénie est le plus souvent la conséquence d'une hyperphosphaturie et ses causes en seront identiques : hyperparathyroïdie, ostéoporose, cancers avec métastases osseuses, etc.
Pit (cell) l.f.
Pit cell, liver associated lymphocyte
Cellule proche des grands lymphocytes granuleux du sang périphérique, située au contact des cellules de Küpffer et/ou de l'endothélium sinusoïdal et qui, par son activité lytique, participe aux mécanismes de défense contre les virus et les tumeurs, notamment les métastases.
plasmocytome cutané l.m.
cutaneous plasmocytoma
Lésion rare correspondant à une ou plusieurs localisations cutanées de la maladie de Kahler.
On distingue, d'une part, une forme cutanée solitaire ou plasmocytome localisé unique, qui est exceptionnelle, ne s'accompagne pas de lésions osseuses, mais peut donner des métastases régionales ou même généralisées et, d'autre part, une forme à lésions multiples, qui apparaît au cours d'une maladie de Kahler, soit par dissémination du processus, soit par extension de l'affection à partir d'un foyer osseux; elle siège souvent au visage ou aux membres inférieurs et se manifeste sous forme d'infiltrats cutanés ou de nodules. Dans les deux formes, les lésions consistent histologiquement en infiltrats constitués en grande partie de cellules lymphoplasmocytaires de grande taille à noyau irrégulier, entre lesquelles se trouvent des plasmocytes normaux.