cancer du sein l.m.
breast cancer
Tumeur maligne de la glande mammaire naissant dans la grande majorité des cas à partir des revêtements épithéliaux des lobules ou des canaux galactophores.
Il s’agit dans plus de 90% des cas d’adénocarcinomes. Les sarcomes et les lymphomes malins mammaires sont beaucoup plus rares (environ 1% des cas). La grande majorité des adénocarcinomes du sein sont des cancers "invasifs", c'est à dire envahissant les structures sous-jacentes à la glande mammaire elle-même (canaux ou lobules). Mais, il existe des cancers(ou carcinomes) in situ canalaires ou lobulaires qui avec les cancers dits micro-invasifs, (c’est-à-dire avec un envahissement minime du tissu sous-jacent) représentent environ 15% des cas diagnostiqués lors du dépistage par mammographies et dont les taux de guérison avoisinent 100%.
Parmi les formes invasives, on distingue les adénocarcinomes canalaires infiltrants (70 à 80% des cas), les adénocarcinomes lobulaires infiltrants (10% des cas), les adénocarcinomes tubuleux (environ 5% des cas), les adénocarcinomes colloïdes ou mucineux (2% des cas) et les adénocarcinomes médullaires (environ 1% des cas)
On distingue des cancers de type "luminal" qui se développent à partir des cellules épithéliales des canaux ou des lobules . Les cancers de type "luminal A" ont plus de récepteurs d'oestrogènes que ceux de type "luminal B". A côté il existe des cancers de type "basal like" plus agressifs, dont les cellules ressemblent aux cellules basales des canaux galactophores amènant le lait dans les canaux, par opposition aux cellules luminales.
A la surface des cellules cancéreuses des adénocarcinomes mammaires se trouvent dans 75 % des cas environ des récepteurs hormonaux (aux oestrogènes et ou aux progestatifs). Ces cancers sont alors souvent sensibles à une action hormonale. A la surface de ces cellules on retrouve dans un quart des cas une surexpression d’un récepteur appelé HER2/neu qui, activé, entraîne une activation de la prolifération tumorale; ce type de cancer sera sensible à une immunothérapie spécifique. On dit qu'un cancer du sein est "triple négatif" quand à la surface des cellules, il n'y a ni récepteurs hormonaux, ni surexpression d'HER2/neu.
C’est le plus fréquent des cancers féminins dans les pays occidentaux à haut niveau socio-économique. Il peut atteindre l’homme dans 1% des cas. En France, selon les estimations de Santé publique France, son incidence annuelle est de 58 546 cas en 2018 et la mortalité qui lui est liée de 12 146 cas annuels. Rare avant 30 ans, son pic d’incidence se situe entre 60 et 65 ans. Il est favorisé par le jeune âge à la puberté, la nulliparité ou une première grossesse après 35 ans, l’absence d’allaitement, des cycles anovulatoires, un traitement œstrogénique prolongé, une ménopause tardive. Dans 5 à 8 % des cas, il s’agit de formes familiales parmi lesquelles on met en évidence une mutation des gènes BRCA1, BRCA2.
Il peut être diagnostiqué soit à l’occasion d’un dépistage par mammographie recommandé tous les deux ans de 50 à 74 ans, soit lors de la découverte d’une anomalie mammaire, le plus souvent une tuméfaction. Il existe dans 2 à 3% des cas des formes qui s’accompagnent de signes inflammatoires. Le diagnostic s’ aide de l’imagerie, mammographie, échographie,image de résonnance magnétique.
Il existe deux principaux marqueurs tumoraux sériques relativement peu sensibles mais intéressants pour suivre et apprécier tout au moins partiellement l’efficacité thérapeutique, lorsqu’ils sont élevés, l’antigène carcino-embryonnaire, peu sensible et peu spécifique, le CA 15-3 plus sensible et plus spécifique, en aucun cas, il ne peut s’agir d’outils de dépistage.Le diagnostic est histologique porté soit par une biopsie guidée soit lors de l’intervention par une biopsie extemporanée confirmée et affinée lors de l’inclusion en paraffine.
Son pronostic dépend des caractéristiques cliniques et histologiques dont le grade histopronostique (grade de Scarff Bloom et Richardson adapté par Elston et Ellis), la présence ou non de récepteurs hormonaux, de la surexpression ou non d’HER2/neu et par l’envahissement ganglionnaire axillaire (les formes invasives sont lymphophiles) qui est évalué soit par curage axillaire, limité quand cela est possible grâce à la technique dite du ganglion sentinelle. Les métastases sont principalement osseuses, hépatiques et pulmonaires.La taille de la tumeur, l’envahissement clinique ganglionnaire et les métastases sont à la base de la classification internationale T N M.
En l’absence de métastases, le traitement est local intéressant la tumeur et les aires ganglionnaires satellites, basé sur la chirurgie et la radiothérapie dont l’étendue dépend du stade initial. Au niveau mammaire la chirurgie complétée alors, au besoin par la radiothérapie, s’efforce d’être la moins mutilante possible. De même avec la technique dite du ganglion sentinelle, lorsqu’on peut l’utiliser sans risque, l’évaluation de l’envahissement des ganglions axillaires devient de moins en moins agressive.
Ce traitement est souvent complété par un traitement médical dit « adjuvant » dépendant des caractéristiques anatomiques et biologiques de la tumeur. Ce peut être une chimiothérapie cytotoxique, une hormonothérapie à visée anti-œstrogène (en présence de récepteurs hormonaux), une immunothérapie spécifique en cas de surexpression du gène HER2/neu).
La chirurgie est contre-indiquée, tout au moins de première intention dans les rares formes inflammatoire, le traitement reposant sur les traitements médicaux et la radiothérapie. Le traitement des formes métastatiques est essentiellement médical dépendant des caractères de la tumeur : présence ou non des récepteurs hormonaux, du statut HER2/neu et bien sûr de l’état général de la patiente.
W. S. Halsted, chirurgien américain (1894)
Syn. carcinome mammaire
→ adénocarcinome, antigène carcinoembryonnaire, BRCA, cancer inflammatoire du sein, cancer médullaire du sein, cancer in situ, carcinome canalaire in situ du sein, carcinome lobulaire in situ du sein, classification TNM, dépistage, échographie, Scarff Bloom et Richardson
[F2, O5]
Édit. 2020
cancer du testicule l.m.
Les cancers du testicule sont essentiellement des tumeurs germinales (95% des cas) parmi lesquelles on distingue deux grandes catégories : les tumeurs séminomateuses (dites séminomes) qui apparaissent aux dépens de l’épithélium germinal des tubes séminifè
Les tumeurs non germinales : sont rares (moins de 5 %) : il peut s’agir de tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeur à cellules de Leydig et tumeur à cellules de Sertoli), les tumeurs para-testiculaires (épididyme, déférent, albuginée) et les tumeurs secondaires (lymphome malin, leucémie, métastase).
L’incidence des cancers du testicule augmente, en France. Inférieure à 1500 en 1990, elle est actuellement de 2300 (projection InVS 2011). La mortalité qui lui est liée, en revanche diminue passant de près de 200 en 1990 à 86 en 2011 (données InVS). Quelle qu’en soit la forme histologique, les tumeurs germinales touchent des hommes plutôt jeunes (séminomes 25 à 55 ans, tumeurs non séminomateuses 35 ans). La cryptorchidie est un facteur de risque.
Le signe révélateur le plus fréquent est la découverte d’un gros testicule. Avant tout traitement, le dosage des marqueurs tumoraux :α-fœtoprotéine, β HCG et LDH est indispensable de même qu’un bilan d’extension à la recherche de métastases principalement ganglionnaires essentiellement lombo-aortiques et pulmonaires. La classification de Peckham distingue 4 stades.
L’orchidectomie, indispensable au diagnostic, est le premier temps thérapeutique. Le traitement dépend de la forme histologique et de l’extension. Il peut s’agir d’un curage lombo-aortique, d’une radiothérapie à laquelle les séminomes sont particulièrement sensibles et/ou d’une chimiothérapie très efficace dans toutes ces formes de tumeurs qu’elle guérit souvent même lorsqu’elles sont métastasées.
M. J. Peckham, oncologue et urologue britannique (1985)
Syn. carcinome testiculaire
→ carcinome embryonnaire, choriocarcinome, dysembryome, séminome, Peckham (classification de), tumeurs germinales du testicule, tératome du testicule, cryptorchidie, α foetoprotéine, β HCG, LDH, Peckham (classification de)
[F2,M2,M3]
cancer épidermoïde bronchique l.m.
squamous bronchopulmonary carcinoma
Classiquement, le plus fréquent des cancers bronchiques, le plus souvent de siège central, sur les bronches principales, lobaires et segmentaires.
Certaines formes ont un développement endobronchique prédominant. Le traitement, pouvant associer chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, voire thérapies ciblées, dépend de l'extension précisé par la classification TNM, la fonction respiratoire, l'état général.
Les cancers épidermoïdes peu différenciés seraient de plus mauvais pronostic
Syn. carcinome épidermoïde bronchique
→ cancer bronchique, TNM (classification)
[F2,K1]
cancer micro-invasif du col utérin l.m.
microinvasive cancer of the uterine cervix
Carcinome épidermoïde du col utérin envahissant le chorion sous-jacent sur une hauteur inférieure à 5 mm et une largeur inférieure à 7 mm, stade Ia de la classification internationale.
Le risque d’envahissement ganglionnaire n’étant que de 3-5%, leur traitement se limite à une hystérectomie.
[F2,O3]
capside n.f.
capsid
Enveloppe protéique des virus contenant l'acide nucléique et résultant de l'assemblage d'unités appelées capsomères.
La capside protège le génome du virus à l'intérieur de la nucléocapside et, pour les virus nus, dépourvus d'enveloppe, elle intervient dans l'attachement de la particule virale à la cellule-hôte.
On distingue deux catégories de capsides : les capsides tubulaires à symétrie hélicoïdale et les capsides icosaédriques à symétrie cubique. La nature de la capside est un critère de la classification des virus.
[D1]
Castaing (classification des entorses tibio-tarsiennes latérales) l.f.
Classification des entorses latérales de l’articulation tibio-tarsienne, ligamentaires pures et
récentes.
Elle est basée sur l’examen clinique et confirmé par l’imagerie médicale si elle est nécessaire ; elle comprend quatre degrés (ou grades) selon la localisation et l’importance des lésions des ligaments latéraux de l’articulation tibio-tarsienne : - faisceau antérieur : ligament talo-fibulaire antérieur (LTFA) ; faisceau moyen : ligament calcanéo-fibulaire : (LCF) ; faisceau postérieur : lig. talo-fibulaire postérieur (LTFP)
- grade 0 : élongation sans rupture du LTFA ; douleur et gonflement local modéré avec
peu ou pas de déficit fonctionnel ;
- grade I : rupture partielle ou totale du LTFA ; douleur et gonflement local et limitation
des mouvements ;
- grade II : rupture des ligaments LTFA et LCF) avec deux sous-groupes : groupe II
faible : rupture partielle du LCF, groupe II fort : rupture totale du LCF ;
- grade III : rupture des trois faisceaux : LTFA, LCF et LTFP avec deux sous-groupes :
gr. III faible : rupture partielle du LTFP, gr. III fort : rupture totale du LTFP.
Dans les groupes II et III les douleurs sont importantes, le gonflement et l’œdème, un
hématome en « œuf de pigeon » sous-malléolaire apparaissent rapidement, une laxité
ou un déplacement articulaire sont fonction de l’importance des ruptures ligamentaires.
Cette classification est plus précise que celle de O’Donoghue qui les classe en : bénigne
par élongation du LTFA, moyenne, par rupture partielle du LTFA et grave par
rupture complexe de deux ou trois ligaments : LTFA ± LCF, ± LTPF.
J. Castaing et J. Delplace, chirurgiens orthopédistes français (1972),
[I2]
Castaing (classification des fractures distales de l'os radius) l.f.
Castaing’s classification
Classification des fractures de l’extrémité distale du radius basée sur le mécanisme de la fracture et sur l’étude radiologique.
I) - fractures par compression-extension (à déplacement postérieur) :
1- fractures supra-articulaires : fr. de Pouteau-Colles (P-C) sans comminution,
avec comminution postérieure, avec un troisième fragment postéro-latéral, fracture de
Gérard-Marchant (P-C associée à une fracture de la styloïde ulnaire) ;
2- fractures articulaires : fr. en T frontale, en T sagittale, fr. en croix, fractures de la
styloïde radiale (cunéenne latérale), fr. cunéenne médiale, fr. comminutives (en T sagittale
avec une composante latérale).
II) - fractures par compression-flexion (à déplacement antérieur, 5% des cas) :
1- fractures supra-articulaires : fracture. de Goyrand-Smith ;
2- fractures articulaires : fracture marginale antérieure simple, marginale
antérieure complexe, fr. bimarginale.
J. Castaing, chirurgien orthopédiste français (1964)
→ Pouteau-Colles (fracture de), Gérard-Marchant (fracture de), Goyrand (fracture de)
[I2]
Catterall (classification de) l.f.
Catterall’s classification
Classification à but pronostique fondée sur les images radiologiques de l’ostéochondrite primitive de la hanche, ou maladie de Legg-Perthes-Calvé.
Elle est fondée sur le degré d’atteinte de la tête fémorale et on distingue 4 groupes
- Groupe I - moins de 25 % de la tête fémorale est atteinte, sans altération du cartilage de croissance. Le risque d’écrasement est minime.
- Groupe II - atteinte jusqu’à 50 % de la tête fémorale respectant les berges périphériques. Elle donne l’impression d’une zone nécrotique à l’intérieur de la tête fémorale. La récupération anatomique peut se produire sans trouble majeur.
- Groupe III - atteinte des trois quarts de la tête fémorale avec lésion métaphysaire, ce qui entraîne des déformations résiduelles.
- Groupe IV - nécrose totale de la tête fémorale de pronostic sévère. Des signes pronostiques ont en outre été décrits par Catterall.
A. Catterall, chirurgien orthopédiste britannique (1971)
[C1,I1]
chloroquine n.f.
chloroquin
4-amino-quinoléine chlorée sur le C7, qui a été le schizonticide de synthèse le plus universellement utilisé, à la fois comme traitement curatif et en chimioprophylaxie, jusqu’à l’apparition et à la généralisation de résistances.
Bien que cet antipaludique ait été synthétisé en 1934, son mode d’action n'a été défini (partiellement) que récemment : en métabolisant l’hémoglobine de l’hématie hôte, le Plasmodium libère de l’hème, normalement toxique pour le parasite et que celui-ci détoxifie sous forme d’hémozoïne. La chloroquine agit -au moins en partie- en inhibant cette détoxification. Depuis quelques années, une association de chloroquine et de proguanil est utilisée pour la chimioprophylaxie antipaludique des voyageurs dans les pays endémiques de zone II, c’est-à-dire, selon la classification de l’OMS, où les chloroquinorésistances sont fréquentes, sans être toutefois majoritaires.
Syn. chlorochine, cycloquine. Sous forme de phosphate : Nivaquine®
[G3]
chloroquinorésistance n.f.
chloroquine resistance
Résistance à la chloroquine de Plasmodium falciparum (et depuis quelques années de Plasmodium vivax en Asie) à la suite de mutations spontanées.
Ce phénomène est lié à une diminution de la captation du médicament et, surtout, à l’efflux de la molécule à l’extérieur de la vacuole parasitaire digestive.
Il est provoqué par la localisation, dans la membrane de la vacuole digestive, d’une glycoprotéine, Pgh1, qui fonctionne comme une pompe extractive. Le déterminisme génétique a d’abord été rapporté à l’amplification d’un gène nommé, par analogie avec les chimiorésistances aux anticancéreux, PfMDR1) En fait, semblent également –ou surtout- impliqués le gène PfCG2, situé sur le chromosome 7 de Plasmodium falciparum et le gène PfTCR, récemment identifié et situé à proximité du précédent. La chloroquinorésistance est réversible par diverses substances, dont le vérapamil et la désipramine, qui sont des modulateurs de la chimiorésistances dans des cellules cancéreuses multirésistantes (multiple drugs resistant ou MDR). Ces médicaments, les anti-PfMDR, ont été un moment considérés comme une solution thérapeutique face aux souches plasmodiales résistantes, puis ils ont été abandonnés en raison de leur faible activité et de leurs effets indésirables. Quels que soient leurs mécanismes, les chloroquinorésistances ont présenté une importance sanitaire mondiale en rendant inopérant le médicament jusque-là le plus utilisé. Les niveaux de chloroquinorésistances sont déterminés par des tests in vivo (S, sensibles, ou résistantes RI, RII et RIII, selon la classification OMS) ou par des tests in vitro. Ils permettent de définir des zones de chloroquinorésistance (I à IV), particulièrement importantes pour le choix d’une chimioprophylaxie antipaludique chez les voyageurs.
[G3]
circonvolutions cérébrales l.f.p.
gyri cerebri
cerebral gyri
Régions du cortex cérébral, délimitées par des sillons assez superficiels divisant la surface des hémisphères et groupées en lobes, eux-mêmes séparés par des scissures plus profondes.
Le lobe frontal inclut cinq circonvolutions, le lobe pariétal trois, le lobe temporal cinq, le lobe occipital six, le lobe de l'insula cinq.
De nombreuses classifications ont essayé de mettre en corrélation les aires de ces circonvolutions avec des fonctions neurologiques, notamment motrices ou sensitives (classification de Brodmann). P. ex. : aires 17 et 18 de la vision (lobe occipital).
Syn. circonvolutions des hémisphères cérébraux
[H5]
Édit. 2015
cladistique n.f.
cladistic
Branche de la taxinomie ayant pour objectif d'établir les filiations évolutives entre les groupes d'êtres vivants et qui aboutit à une classification basée sur l’origine et l’évolution des êtres vivants selon la phylogénie et non sur leur morphologie.
Le classement est fait selon les relations de parenté et repose sur la construction de groupes monophylétiques nommés clades, comprenant l’ancêtre commun et sa descendance.
Étym. gr. klados : rameau, lignée
Syn. cladisme
→ systématique, clade, phylogénie, taxinomie
[Q1]
classification de Campbell et Barter l.f.
Campbell and Barter’s classification
Classification en trois grades des hyperplasies atypiques, précancéreuses, de l’endomètre.
P. E. Campbell, R. A. Barter, anatomopathologistes australiens (1961)
[A3,O3]
classification de Hamilton l.f.
Hamilton's classification
Classification des alopécies androgénogénétiques masculines en huit stades évolutifs allant de I à VIII.
Elle a été reprise et modifiée en 1975 par Norwood.
J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975)
→ Norwood-Hamilton (classification de), alopécie androgénogénétique
[J1]
Édit. 2015
classification de Hammacher l.m.
Hammacher's classification
Classification décrivant les anomalies du rythme cardiaque fœtal d'après un tracé ou enregistrement cardiotocographique.
K. Hammacher, gynécologue obstétricien suisse (1968)
→ monitorage électronique fœtal
[O6]
Édit. 2015
classification des fractures distales de l'os radius de Castaing l.f.
Castaing’s classification
Classification des fractures de l’extrémité distale du radius basée sur le mécanisme de la fracture et sur l’étude radiologique.
I) - fractures par compression-extension (à déplacement postérieur) :
1- fractures supra-articulaires : fr. de Pouteau-Colles (P-C) sans comminution,
avec comminution postérieure, avec un troisième fragment postéro-latéral, fracture de
Gérard-Marchant (P-C associée à une fracture de la styloïde ulnaire) ;
2- fractures articulaires : fr. en T frontale, en T sagittale, fr. en croix, fractures de la
styloïde radiale (cunéenne latérale), fr. cunéenne médiale, fr. comminutives (en T sagittale
avec une composante latérale).
II) - fractures par compression-flexion (à déplacement antérieur, 5% des cas) :
1- fractures supra-articulaires : fracture. de Goyrand-Smith ;
2- fractures articulaires : fracture marginale antérieure simple, marginale
antérieure complexe, fr. bimarginale.
J. Castaing, chirurgien orthopédiste français (1964)
→ Pouteau-Colles (fracture de), Gérard-Marchant (fracture de), Goyrand (f
[I2]
classification des fractures ouvertes l.f.
- type II : ouverture large de plus de 1 cm, le plus souvent de dehors en dedans ;
- type III : délabrement large cutanéomusculaire avec éventuellement perte de substance.
2) La classification de Gustilo et Anderson qui reprend, en la subdivisant, le type III de Cauchoix :
IIIA: délabrement cutané et tissulaire permettant la fermeture pour recouvrir l'os fracturé ;
IIIB: la fermeture cutanée ne peut pas être assurée sans lambeau ;
IIIC: les lésions vasculonerveuses associées à une plaie importante nécessitent une réparation et la couverture du foyer osseux.
J. Cauchoix, chirurgien orthopédiste français, membre de l’Académei de médecine (1957) ; R. B. Gustilo et J. T. Anderson, chirurgiens orthopédistes américains (1976)
[I2]
Swanson (classification de) l.f.
Swanson’s classification
Classification des anomalies congénitales du membre supérieur.
Groupes :
- 1) défaut de formation,
- 2) défaut de différentiation,
- 3) duplication,
- 4) excès de croissance,
- 5) défaut de croissance,
- 6) brides amniotiques,
- 7) anomalies généralisées du squelette.
A. B. Swanson, chirurgien orthopédiste amériain (1968, 1983)
→ Swanson-IFSSH (classification internationale)
[I2]
Édit. 2018
classification de Vaughan-Williams l.f.
Classification des médicaments actifs sur les troubles du rythme cardiaque en fonction de leurs mécanismes.
La classe I comprend les agents agissant par le biais des canaux sodiques, la classe II les médicaments ayant une action contre le système nerveux sympathique (surtout des alpha-bloquants), le classe III les agents agissant par le biais du potassium, la classe IV par le biais des canaux calciques et du noeud atrioventriculaire. La classe V regroupe les agents dont le mécanisme est différent ou inconnu.
E. M. Vaughan-Williams, pharmacologue britannique (1970)
→ anti-arythmiques (médicaments)
[G5, K2]
Édit. 2020
classification Métavir l.f.
La classification métavir est une appréciation anatomo-pathologique de la fibrose et de l’activité nécrotico-inflammatoire du foie.
La fibrose comprend cinq grades : F0 (absence), F1 (atteinte minime), F2 (lésions caractérisées par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé. Le grade F3 est pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme qui n’est pas encore annulaire. Le grade F4 correspond à une cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération.
L’activité nécrotico-inflammatoire comprend 4 grades : A0 (sans activité), A1 (activité minime), A2 (activité modérée), A3 (activité sévère).
→ hépatite chronique virale C, marqueurs non invasifs de fibrose hépatique
[A3,L1]
consolidation médicolégale l.f.
Passage du stade lésionnel au stade fonctionnel conformément à la classification de Wood.
→ date de consolidation médicolégale
[E3]
conus n.m.
conus
1) En embryologie, segment du cœur de l’embryon interposé entre le bulbe cardiaque et le tronc artériel.
L’évolution normale du conus comporte une torsion et une involution de sa portion sous-aortique, plaçant l’aorte au-dessus du ventricule gauche, cependant que le développement de la portion sous-pulmonaire du conus forme l’infundibudum du ventricule droit.
Les anomalies de torsion et d’involution du conus rendent compte de la plupart des malformations cardiaques, et sont à la base de leur classification.
2) En ophtalmologie, croissant scléral congénital de la papille siégeant habituellement sur le bord inférieur de la papille, qui paraît dédoublé par un croissant scléral ou conus, tandis que le bord supérieur paraît net.
Il n’évolue pas contrairement à ce qui se passe dans le conus myopique
[P2,O6]
Cori (classification des)
Cori’s classification
Classification des glycogénoses en 7 types.
Type I : maladie de von Gierke ; type II ou IIa: maladie de Pompe; type IIb ou maladie de Danon ou pseudo-maladie de Pompe ; type III: maladie de Forbes; type IV: maladie d’Andersen : type V : maladie de McArdle-Schmid-Pearson ; type VI : maladie de Hers ; type VII : maladie de Tarui.
Carl et Gerty Cori, biochimistes américains d’origine tchèque (1958), prix Nobel de physiologie et médecine en 1947 ; E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929) ; J. C. Pompe, anatomopathologiste néerlandais (1932) ; M. J. Danon, neurologue américain (1981) ; B. G. Forbes, pédiatre américain (1953) ; Dorothy Hansine Andersen, pédiatre et anatomopathologiste américaine (1956) ; B. McArdle, neuropédiatre britannique (1951) ; R. Schmid, médecin interniste et biochimiste américain (1959) ; C. L. Pearson, médecin rhumatologue américain (1961) ; H. G. Hers, biochimiste belge (1963) ; S. Tarui, médecin interniste japonais (1965)
→ glycogénose, von Gierke (maladie de), Pompe (maladie de), Danon (maladie de), Forbes (maladie de), Andersen (maladie d'), McArdle (maladie de), Hers (maladie de), Tarui (maladie de)
[R1]
corps « en fagot »d'Auer l.m.
Auer’s rods, Auer’s bodies, "fagot" cells
Corps abondants disposés en faisceaux ou en bottes dans le cytoplasme des promyélocytes, signant la nature promyélocytaire ou LAM3 de la leucémie dans la classification franco-américano-britannique de la leucémie aigüe myéloblastique.
Reconnus par leur coloration rouge par la technique de May-Grünwald-Giemsa, ils correspondent à une précipitation anormale de lysosomes contenant certaines peroxydases et une phosphatase acide. Le pourcentage de blastes contenant un corps d'Auer est généralement faible, sauf dans les LAM3, ou leucémies aigües promyélocytaires, où les corps d'Auer se regroupent parfois dans le cytoplasme pour former un aspect en « fagots »
J. Auer, pharmacologiste et physiologiste américain (1906)
Syn. bâtonnets d’Auer
→ leucémie aigüe promyélocytaire
Creutzfeldt-Jakob (prévention de la transmission de la maladie de) l.m.
safety against CJ disease transmission
La prévention contre la transmission iatrogénique de la maladie de l'encéphalopathie spongiforme est obligatoire en France (Circulaire de la Santé DGS/DH, N° 100 du 11-12-1995).
C'est un grave sujet de préoccupation pour les chirurgiens, les anesthésiologistes et les endoscopistes. Aussi, pour préciser les risques, les tissus ont-ils été classés en quatre catégories en fonction de leur infectiosité (classification OMS, établie par analogie avec les ovins - Circulaire de la Santé du 11-12-1995)
Prévention : il est très difficile de désinfecter un objet souillé par des prions et la solution qui consiste à n'employer que des instruments jetables est difficile à envisager pour des appareils onéreux comme les endoscopes. Aussi, lors de la consultation pré-anesthésique, le médecin doit interroger soigneusement le patient afin de rechercher une présomption de MCJ.
C'est pourquoi le Ministère de la Santé a défini les «sujets considérés comme particulièrement à risque (risque = 1%)» - (Circulaire 11-12-1995) afin que des précautions spéciales soient prises au cours de l'intervention :
Sujets considérés comme particulièrement à risque de transmission de la MCJ :
- a : Ceux ayant des signes évocateurs de la MCJ après élimination des autres causes.
- b : Ceux ayant reçu de l'hormone de croissance extractive, des gonadotrophines extractives ou de la glucocérébrosidase.
- c : Ceux dont un membre de la famille, surtout apparenté au premier degré (père, mère, fratrie), est mort de MCJ confirmée ou suspectée.
- d : Ceux qui ont subi une intervention neurochirurgicale, en particulier la pose d'une greffe de dure-mère intracrânienne.
H. G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1920) ; A. M. Jakob, neurologue allemand (1921)
→ Creutzfeldt-Jakob (maladie de), encéphalopathie spongiforme, prion, infectiosité des tissus aux prions
[C1,D1,D5,E1,H1 ]
Édit. 2017