encéphalopathie n.f.
encephalopathy
Ensemble des troubles nerveux liés à des altérations anatomiques diffuses, secondaires à des désordres variés d'origine cardiovasculaire, respiratoire, métabolique, toxique ou génétique, sans prédominance de l’inflammation.
Les encéphalopathies se différencient des encéphalites par l’absence d’inflammation et par leurs causes qui ne sont ni bactériennes ni virales.
On distingue les encéphalopathies :
- anoxiques secondaires à une hypoxie exogène, à une insuffisance respiratoire aigüe (pneumopathies) ou chronique, à une insuffisance cardiocirculatoire (arrêt cardiaque…) ou a certaines intoxications (oxyde de carbone) ;
- métaboliques consécutives, en général, à une altération du milieu intérieur par hyper- ou hyponatrémie, par acidocétose, atteinte hépatique... ;
- toxiques de causes diverses : alcool, bismuth, bromure de méthyle, plomb (sels de), cuivre (sels de)… ;
- carentielles diverses, en protéines (kwashiorkor), en vitamines (pellagre endogène ou exogène, béribéri...) ;
- congénitales (séquelle d'une rubéole ou d'une toxoplasmose de la mère au cours de la grossesse, d'une incompatibilité fœtomaternelle...) ;
- héréditaires, qui surviennent à différents âges (syndrome de Reye du nourrisson, chorée de Huntington) ;
- par apoptose (p. ex. maladie d'Alzheimer).
Le pronostic dépend de la cause, de la précocité et de l'efficacité du traitement.
[H1]
Édit. 2019
encéphalopathie bilirubinique l.f.
bilirubinic encephalopathy
Ensemble de manifestations dues à la destruction de certaines cellules nerveuses situées surtout dans les noyaux gris centraux du cerveau et du cervelet par de la bilirubine non conjuguée provenant de la circulation sanguine.
Elle entraîne une atteinte neurologique irréversible avec hypertonie, paralysies, surdité, et secondairement arriération mentale, voire la mort.
La bilirubine non conjuguée synthétisée par l'organisme est normalement transportée dans le sang sous forme liée à l'albumine ; si elle est synthétisée en excès ou si l'albumine est en concentration diminuée, chez le prématuré p. ex., ou dans certaines situations interférant avec la liaison albumine-bilirubine (hypoxie, administration de certains médicaments), la fraction de bilirubine non conjuguée qui dépasse les capacités de liaison à l'albumine franchit la barrière hémoméningée.
Le risque d'encéphalopathie bilirubinique est majeur en période néonatale lors des situations d'hémolyse, p. ex. par incompatibilité de groupe sanguin, par grande prématurité ; il est plus exceptionnel depuis que sont proposées des exsanguinotransfusions, une perfusion d'albumine, de la photothérapie pour traiter les ictères néonatals. La survenue d'une encéphalopathie bilirubinique représente cependant un risque permanent au cours de l'évolution de la maladie de Crigler-Najjar, en particulier de type I.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain d’origine libanaise (1952)
Syn. ictère nucléaire
→ incompatibilité sanguine fœtomaternelle, ictère hémolytique du nouveau-né, Crigler-Najjar (maladie de)
[H1, C1, F1, O1]
Édit. 2019
encéphalopathie hépatique l.f.
portal systemic encephalopathy
Ensemble des manifestations neuropsychiques ayant pour seules causes l'insuffisance hépatique et/ou l'hypertension portale, liées à un dysfonctionnement cérébral potentiellement réversible.
On distingue habituellement quatre stades cliniques. Le stade 1 est caractérisé par des anomalies des tests psychométriques, des troubles du sommeil, du comportement ou de l'humeur ; un astérixis peut être présent, comme au stade 2 où il est associé à une confusion mentale ; l'existence d'un coma réactif définit le stade 3, un coma profond aréactif le stade 4. Un foetor hepaticus est souvent associé. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement du rythme électrique cérébral, avec parfois des ondes triphasiques caractéristiques. Une hyperammoniémie est constante.
En cas d'hépatite aigüe, la survenue d'une encéphalopathie définit l'hépatite grave ou fulminante et fait donc discuter l'indication d'une transplantation hépatique en urgence.
En cas de cirrhose, elle indique un pronostic sévère qui dépend de la cause et de l'existence éventuelle d'un facteur déclenchant curable. La répétition d'épisodes d'encéphalopathie aigüe peut s'associer à des lésions neurologiques irréversibles analogues à celles observées dans la maladie de Wilson et dans la myélopathie portocave.
La physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique est obscure, l'hyperammoniémie étant probablement un facteur nécessaire mais non suffisant. Le traitement symptomatique de référence comporte celui d'un éventuel facteur déclenchant, l'évacuation du sang hors du tube digestif, la réduction des apports protéiques oraux, et l'administration de lactulose et/ou d'antibiotiques.
→ insuffisance hépatique aigüe, hypertension portale, astérixis, foetor hepaticus, hyperammoniémie, hépatite fulminante, cirrhose, maladie de Wilson,
myélopathie portocave
[H1, L1]
Édit. 2019
encoprésie n.f.
encopresis
Défécation involontaire de l'enfant au-delà de l'âge habituel de la propreté (trois ans) en l'absence de cause organique d'incontinence anale.
Souvent associée à l'énurésie, l'encoprésie, à prédominance masculine, peut apparaître insidieusement chez des enfants n'ayant jamais été propres, ou après un intervalle libre de contrôle sphinctérien.
L'encoprésie est souvent une manifestation de conflit familial ou scolaire.
L'examen clinique permet de constater l'absence de lésion organique, la présence habituelle d'un fécalome et il élimine, par la normalité du réflexe recto-anal inhibiteur (à la manométrie anorectale) une forme basse de maladie de Hirschprung.
Après évacuation du fécalome, la déculpabilisation de l'enfant et la modification du comportement parental sont les bases d'un traitement particulièrement délicat.
H. Hirschsprung, pédiatre danois (1888)
Étym. gr. en : dans ; kopros : excrément
→ fécalome, Hirschsprung (maladie de)
[H3, L1, O1]
Édit. 2019
endémicité n.f.
endemicity
Caractère endémique, en particulier d’une maladie infectieuse.
Étym. gr. endemos : qui reste dans son pays
→ endémie
[D1]
Édit. 2019
endémie n.f.
endemia
Persistance, dans une région ou une collectivité, d’une maladie infectieuse, sur un mode soit permanent, soit périodique.
L’hépatite A est endémique en Thaïlande.
L'emploi de ce mot a été utilisé pour des maladies non infectieuses : on parle d’endémie goitreuse lorsque plus de 5% des enfants en âge scolaire ont une hypertrophie thyroïdienne (critères de l’OMS).
Étym. gr. en : à l’intérieur, demos : part de territoire appartenant à une communauté, puis peuple
[D1, D2, E1]
Édit. 2020
endémique adj.
endemic
Se dit d’une maladie dont la persistance est continue dans une région donnée, avec éventuellement, des exacerbations saisonnières dans le cas d'infections endémoépidémiques.
Pour le paludisme, on distingue plusieurs niveaux d’endémicité pour lesquels diverses classifications ont été proposées, selon qu’est pris en compte l’indice splénique chez les adultes (Kampala), l’indice plasmodique (Yaoundé) ou l’indice splénique chez les enfants de moins de 10 ans (OMS).
Étym. gr. endemos : qui reste dans son pays
[D1, E1]
Édit. 2019
endémisme n.m.
endemism
Présence d'une maladie dans une région ou au sein d'une collectivité données.
→ endémie
[D1]
Édit. 2019
endémoépidémique adj.
endemoepidemic
Se dit d'une maladie évoluant, dans une région donnée, par poussées épidémiques périodiques, sur fond d’endémicité.
[D1]
Édit. 2019
endocardite l.f.
endocarditis
Maladie d'origine inflammatoire ou infectieuse de l'endocarde frappant avec prédilection les valves du cœur.
Étym. gr. endon : au dedans ; kardia : cœur
[ D1, K2]
Édit. 2019
endocardite rhumatismale l.f.
rheumatic endocarditis
Atteinte inflammatoire par réaction immunitaire antistreptocoque de la tunique interne du cœur, au cours du rhumatisme articulaire aigu.
ou maladie de Bouillaud.
Au cours ou au décours d'une crise de rhumatisme articulaire aigu après une amygdalite, apparaissent fièvre, sueurs, pâleur et souffles cardiaques.
L’endocardite, presque toujours associée à une myocardite (endomyocardite), se marque surtout par des saillies verruqueuses de 1 à 3 mm qui, respectent le bord libre des valves mais siègent sur la face valvulaire exposée au courant sanguin, s’étendent éventuellement sur les cordages tendineux, sur les piliers, et sur l’endocarde auriculaire avec œdème, congestion, infiltration de cellules inflammatoires, prolifération de grandes cellules disposées en nodule et plus rarement nodule d’Aschoff.
C’est l’évolution cicatricielle de l’endocardite rhumatismale qui crée les lésions valvulaires rhumatismales caractéristiques.
Le traitement est double : pénicilline et corticothérapie. La prévention par l'antibiothérapie régulière au long cours, permet d'éviter les récidives et de diminuer la fréquence des valvulopathies qui constituent actuellement un fléau dans les pays en développement.
K. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1904) ; J-B. Bouillaud, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1832)
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
→ nodule d'Aschoff, Bouillaud (maladie de)
[D1, I1, K2, N3, O1 ]
Édit. 2019
endofibrose n.f.
endofibrosis
Maladie juvénile artérielle sténosante, non athéroscléreuse, non inflammatoire, caractérisée par un épaississement fibroconjonctif de l'intima, les couches média et adventice restant normales.
Son siège électif est l'artère iliaque externe. Elle se rencontre presque exclusivement chez le coureur cycliste.
[K4]
Édit. 2019
endométriose n.f.
endometriosis
Maladie définie par la présence, en dehors de la muqueuse utérine, d’éléments épithéliaux identiques à ceux de la muqueuse utérine, et qui se développent dans des tissus plus ou moins distants de cette muqueuse.
Selon la localisation, on distingue des endométrioses internes ou adénomyose (proche de la cavité utérine) et des endométrioses externes (péritoine pelvien, ovaires, cloison rectovaginale, ligament utérosacré…). Elles peuvent provenir soit d’une métaplasie cœlomique, soit du matériel tissulaire endométrial utérin disséminé vers un lieu ectopique par reflux menstruel, par traumatisme ou par voie lymphatique ou vasculaire. L’endométriose se traduit par des saignements utérins, par des dysménorrhées ou des dyspareunies ainsi que par des douleurs pelviennes au toucher vaginal. Elle favorise la stérilité. Le diagnostic en est fait par la cœlioscopie qui montre un semis de taches ou de noyaux bleutés sur le péritoine pelvien et parfois des kystes ovariens. Elle se localise parfois dans la vessie ou, hors du pelvis, sur l'ombilic, dans les bronches ou sur l'intestin. Favorisée par les œstrogènes, elle se traite par les progestatifs de synthèse ou par les médicaments analogues de la LH-RH, voire par l'ovariectomie dans les cas très sévères. La grossesse en atténue les symptômes.
→ adénomyose, American Fertility Society (classification de l')
[O3]
Édit. 2019
enfant de mère séropositive pour le VIH l.m.
HIV positive mother's child
Enfant souvent prématuré ou dysmature, chez lequel la présence d'anticorps VIH ne traduit pas forcément la contamination car il peut s'agir d'anticorps transmis.
Moins de 20 % des enfants nés de mère infectées se révèlent ultérieurement atteints de la maladie. L'administration très précoce d'AZT réduit le risque à 8 %.
[D1, O1]
Édit. 2020
enquête cas-témoin l.f.
case control study
Protocole d’étude épidémiologique dans lequel les participants sont séparés en deux groupes selon qu’ils sont atteints (cas) ou non (témoins) de la maladie étudiée.
Ces deux groupes sont ensuite soumis à une analyse permettant de comparer la fréquence d’exposition antérieure à un facteur de risque donné.
Dans ce type d’étude, le biais vient souvent du choix des témoins qui doivent appartenir à la même population que les malades. Le recueil de l’information est rétrospectif. Un exemple est de séparer des sujets sains et atteints de cancers bronchiques, puis de comparer dans les deux groupes la fréquence des antécédents de tabagisme. L’hypothèse selon laquelle le tabagisme est un facteur de risque de ce cancer peut être ainsi validée. Les enquêtes cas-témoins sont plus rapides et moins coûteuses que les enquêtes prospectives reposant sur la constitution de cohortes. Elles sont cependant moins solides que ces dernières parce que le choix des témoins et l’analyse de leurs réponses sont plus difficiles à effectuer.
Syn. étude cas-témoin
→ cohorte
[E1]
Édit. 2020
cycle entérohépatique l.m.
enterohepatic cycle
Trajet cyclique suivi dans l'organisme par un composé sécrété par le foie, arrivant dans l'intestin par les voies biliaires et retournant au foie par la veine porte.
Pour certains composés le passage dans l'intestin peut s'accompagner d'une modification chimique, et le passage dans le foie d'une reconstitution possible de la forme initiale. C'est le cas p. ex. des pigments biliaires conjugués, ou des sels biliaires, qui accomplissent ainsi de nombreux cycles avant d'être éventuellement éliminés dans les fèces.
Le vocable cycle entéro-hépatique s’applique essentiellement aux acides biliaires, produits du catabolisme du cholestérol, issus du foie passent dans la bile, puis dans l’intestin grêle et retournent au foie. Les acides biliaires primaires sont les acides cholique et chénodésoxycholique. Dans le foie, ils sont conjugués avec le glycocolle ou la taurine pour donner les sels biliaires primaires. Ces sels biliaires primaires sont excrétés dans la bile vers l’intestin. Ce sont des cofacteurs de l’action de la lipase pour la digestion des lipides. Dans l’iléon, sous l’action des bactéries intestinales, les sels biliaires sont déconjugués. L’acide cholique est partiellement transformé en acide désoxycholique (3α, 12α dihydroxy) et l’acide chénique en acide lithocholique (3α hydroxy). Le désoxycholique et le lithocholique sont les acides biliaires secondaires. Les acides biliaires sont réabsorbés dans l’iléon, transportés par la veine porte vers le foie. Les acides biliaires sont également excrétés dans les selles.
L’acide ursodésoxycholique est un acide biliaire présent chez certaines espèces (ours en particulier), d’où son nom ; il est utilisé en thérapeutique dans certaines maladies cholestatiques. Chez l’Homme, on le qualifie d’acide biliaire tertiaire car il résulte d’une réoxydation de l’acide lithocholique (acide biliaire secondaire). En cas de cholestase ou de maladie hépatique, il y a passage des acides biliaires dans la circulation périphérique
→ pigment biliaire, sel biliaire, acide biliaire, acide cholique, acide chénodésoxycholique, acide désoxycholique, acide lithocholique, acide ursodésoxycholique
[L1]
Édit. 2020
entéropathie n.f.
enteropathy
Toute affection intestinale qu’elle soit d’origine inflammatoire, infectieuse, tumorale ou vasculaire.
Trois affections occupent une place particulière :
- l’entéropathie au gluten, ou maladie cœliaque,
- l’entéropathie exsudative liée à la déperdition par le tube digestif de substances provenant du sang, de la lymphe ou du liquide interstitiel,
- l’entéropathie associée aux déficits en immunoglobulines (en particulier IgA et IgG) avec ou sans atrophie muqueuse intestinale.
→ maladie cœliaque, entéropathie exsudative, diarrhée de malabsorption
[L1]
Édit. 2020
entéropathie exsudative l.f.
protein losing enteropathy
Perte excessive de protéines plasmatiques dans le tube digestif, manifestée par une diarrhée chronique et un syndrome œdémateux qui peut être due à un obstacle au drainage lymphatique intestinal ou à une altération de la barrière épithéliale.
A la diarrhée chronique et aux œdèmes, peuvent s’associer un lymphœdème, des complications infectieuses secondaires à une lymphopénie ou à une hypogammaglobulinémie et des complications thromboemboliques.Le diagnostic repose sur la mesure de la clairance fécale de l’alpha1-antitrypsine. Parmi les causes lymphatiques, figure la lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de Waldmann, plus souvent secondaire par obstacle sur le trajet lymphatique, par exemple l’hyperpression veineuse centrale en rapport avec une péricardite constrictive, un lymphome abdominal etc. Les causes épithéliales entraînant une altération de la perméabilité intestinale sont nombreuses, avec ou sans ulcérations. Le diagnostic nécessite des examens endoscopiques et d’imagerie qui permettent de confirmer l’origine de la fuite protéique, d’en évaluer l’étendue et la cause.
→ lymphangiectasies intestinales primitives, Maladie de Waldmann, antitrypsine (clairance)
[L1]
Édit. 2020
entéropathogène adj.
enteropathogenic
Produisant une maladie intestinale.
[D1, L1]
Édit. 2020
entéroscanner l.m
CT enterography, CT enteroclysis
Etude tomodensitométrique de l’intestin grêle après opacification intraluminale soit par ingestion de produit de contraste dilué, soit par sonde jéjunale (entéroclyse).
Une injection intraveineuse de contraste iodé est souvent associée. Les principales indications de l'entéroscanner sont la recherche d’une tumeur ou de l'origine d'un saignement et le bilan d'une maladie de Crohn. Cet examen est irradiant, ce qui incite à le remplacer quand c’est possible par une entéro-IRM.
[B2, B3, L1]
Édit. 2020
épicondylalgie latérale du coude n.f.
elbow lateral epicondylitis, tennis elbow
Douleur de la région épicondylienne latérale du coude liée à un surmenage des muscles extenseurs et des tendons épicondyliens, accentuée par la pression directe ou les mouvements d'extension du poignet et de supination de l'avant-bras.
Souvent favorisée par des microtraumatismes sportifs ou professionnels répétés, elle est dans la plupart des cas l'expression d'une tendinopathie ou d’une enthésopathie des muscles épicondyliens latéraux. Son diagnostic, clinique, peut être confirmé par l’échographie. Un de ses diagnostics différentiels est la souffrance de la branche postérieure du nerf radial.
Il s’agit d’une maladie professionnelle fréquente, reconnue dans le tableau 57 concernant les troubles musculo-squelettiques professionnels.
Syn. tennis elbow
[E3, I1]
Édit. 2020
épidémicité n.f.
epidemicity
Caractère épidémique d'une maladie.
→ épidémie
[E1]
Édit. 2020
épidémie n.f.
epidemia
Extension à une population, d’une maladie infectieuse à transmission interhumaine.
Les épidémies liées à la grippe, la variole se transmettent d’homme à homme.
L’épidémie s’oppose à l’anadémie dans laquelle la contamination humaine se fait à partir d’un réservoir animal de germes.
Étym. gr. épi : sur, qui se superpose à, demos : peuple
→ anadémie
[ D1]
Édit. 2020
épidémiologie des maladies allergiques l.f.
epidemiology of allergic diseases
Dans des enquêtes « grand public », près de 40% des personnes interrogées disent avoir été affectées à un moment ou à un autre par une « maladie allergique ».
Une enquête menée par le ministère américain de la Santé, en 1949, met les maladies allergiques au deuxième rang des ennuis de santé, juste derrière les affections dentaires et au même rang que les maladies très communes comme les rhumatismes ou l'hypertension artérielle.
Les maladies allergiques peuvent être préoccupantes soit par leur gravité (les chocs anaphylactiques), soit par leur caractère de chronicité (asthme bronchique, urticaire, eczémas). Le coût social n'est pas négligeable (perte de 5 millions de journées de travail chaque année aux États-Unis).
On peut schématiquement distinguer:
- d'une part des maladies allergiques très souvent liées à un « terrain atopique »,
- d'autre part des maladies allergiques non nécessairement liées à un terrain atopique : d'origines alimentaires, médicamenteuses, entraînées par des
piqûres d'hyménoptères, les allergies « physiques », les allergies aux substances chimiques.
[E1 F3]
Édit. 2020
épidermolyse bulleuse l.f.
epidermolysis bullosa
Groupe de maladies bulleuses au cours desquelles les bulles et les érosions qui leur font suite se forment, soit spontanément, soit à la suite d'un minime traumatisme.
Il existe des épidermolyses bulleuses congénitales et héréditaires et une épidermolyse bulleuse acquise.
Suivant le niveau lésionnel on reconnaît trois formes principales : simple ou épidermolytique, jonctionnelle, dystrophique ou dermolytique.
Maladie à transmission autosomique dominante, dont l’anomalie génique est située sur le locus 24 du chromosome 8 ; son diagnostic anténatal se fait par biopsie de peau fœtale.
Étym. gr. epi : sur ; derma : peau ; lysis : destruction
[J1, Q2]
Édit. 2020