double Y (chromosome) l.m.
double Y chromosome
Syndrome humain caractérisé, chez les individus de phénotype masculin, par un caryotype comportant un chromosome X et deux chromosomes Y.
Ces sujets, souvent de grande taille, sont par ailleurs normaux. La tendance particulière à la violence et à la criminalité qu'on leur a attribuée, n'est pas statistiquement confirmée et ne leur est pas propre.
Douglas (cri du) l.m.
Douglas’cry
Signe caractéristique de la rupture de la trompe utérine au cours d’une grossesse extra utérine (GEU) dont Henri Mondor donne la description suivante : « une malade sans hémorragie externe, mais saignée à blanc, à qui le toucher vaginal fait pousser « le cri du Douglas ».
Le péritoine tolère particulièrement mal le sang épanché dans le cul de sac recto-utérin (excavatio retrouterina). Par le toucher vaginal on déclenche à ce niveau une « douleur exquise » (très localisée) et l’on perçoit « une sorte de dédoublement, de résistance molle, pâteuse ou faiblement rénitente : le remplissage peu à peu plus tendu ». C’est le signe de la complication majeure de la GEU, la rupture.
A l’heure actuelle, le diagnostic beaucoup plus précoce de GEU peut être fait au moindre signe d’appel, au stade de l’avortement tubaire, avant la grande inondation péritonéale, par l’échographie pelvienne et le dosage des β-HCG .
La rupture de GEU ne s’accompagne pas d’une défense ou d’une contracture abdominale qui est plus le témoin d’un syndrome inflammatoire péritonéal comme dans l’appendicite aigüe au cours de laquelle une douleur peut être retrouvée par le toucher dans le cul de sac latéral droit du vagin. Dans le cas d’un abcès du cul de sac rétrovaginal, même si la collection est abondante, la douleur au toucher vaginal est plus diffuse, moins aigüe.
H. Mondor, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1930)
douleurs sous-mandibulaires, oculaires et rectales avec congestion en regard l.f.p.
pain, submandibular, ocular and rectal with flushing
Syndrome avec douleurs violentes sous-maxillaires, oculaires et rectales accompagnées de congestion cutanée en regard.
Les douleurs oculaires et sous-mandibulaires sont plus marquées que les douleurs rectales. L'affection est considérée comme une dysautonomie. L’affection est autosomique dominante (MIM 167400).
R. Hayden et M. Grossman, pédiatres américains (1959)
Étym. lat. dolor : douleur
drépanocytose (manifestations rénales de la) l.f.
sickle cell nephropathy
Lésions rénales très diverses, de survenue fréquente, tout particulièrement chez les sujets homozygotes.
L'hématurie macroscopique est le symptôme le plus courant. On peut observer des atteintes glomérulaires avec syndrome néphrotique, des atteintes tubulaires distales avec acidose, des nécroses papillaires souvent cliniquement latentes et parfois une évolution vers l'insuffisance rénale terminale.
Drummond (syndrome de) l.m.
Drummond’s syndrome
Hypercalcémie familiale avec néphrocalcinose.
Nanisme avec ostéosclérose, nez aplati, visage d'elfe, craniosténose, retard mental, épicanthus, nystagmus, strabisme. Atrophie rétinienne périphérique. Atrophie optique par sclérose du canal optique et compression du nerf. Les couches de l'enfant sont colorées en bleu par l'indicanurie et indole oxydé de couleur bleu-indigo.
Pour l'iris pas d'anomalie décrite, mais le syndrome de Williams-Beuren proche ou identique à transmission dominante est voisin. L’affection est autosomique récessive (MIM 211000).
K. N. Drummond, pédiatre américain (1964) ; J. C. P. Williams, médecin cardiologue néozélandais (1961) ; A. J. Beuren, médecin cardiologue allemand (1962)
Syn. hypercalcémie avec visage d'Elfe, hypercalcémie idiopathique de l'enfance, couches bleues (syndrome des)
Dubowitz (syndrome de) l.m.
Dubowitz’ syndrome
Syndrome héréditaire autosomique récessif rapporté depuis 1965 chez 150 patients et caractérisé par des anomalies congénitales multiples, un retard mental modéré à sévère, un retard de croissance pré- et post-natal, une microcéphalie, un déficit immunitaire prédisposant à des allergies et à de l'eczéma, des affections malignes du sang, et des neuroblastomes.
Les patients sont souvent hyperactifs et ont des problèmes de concentration. L'aspect du visage est caractéristique avec un front haut ou fuyant, une arcade sourcilière aplatie, des sourcils latéraux peu fournis, des fentes palpébrales courtes, un ptosis, des anomalies oculaires, une racine du nez large et aplatie, et une conformation anormale de la bouche ; chez le garçon on note des anomalies génitales : hypospadias et cryptorchidie. Les patients peuvent aussi présenter des fossettes sacrées, une clinodactylie des 5èmes doigts, et une syndactylie cutanée des 2 et 3ème orteils.
Ref. M. Tsukahara, Orphanet février 2005
V. Dubowitz, pédiatre britannique (1965)
[A4,O6,Q2]
Duchenne-Erb (syndrome de) l.m.
Duchenne-Erb's syndrome
Syndrome radiculaire dit supérieur, touchant les racines C5 et C6.
Il comprend : une paralysie avec atrophie du biceps, du deltoïde, du brachial antérieur, du coracobrachial et du long supinateur ; une perte de l'abduction et de la rotation interne du bras, de la flexion et de la supination de l'avant-bras ; une hypoesthésie de l'épaule, de la partie externe du bras, de l'avant-bras, de la main et du pouce. Les réflexes bicipital et styloradial sont abolis.
G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1855) ; W. Erb, neuropathologiste allemand, membre de l’Académie de médecine (1874)
Dugbe (virus)
Dugbe (virus)
Virus à ARN du genre Nairovirus (famille des Bunyaviridae) répandu en Afrique sub-saharienne.
Transmis par des tiques Ixodidae, le virus Dugbe infecte des ruminants. Chez l'Homme, il entraîne un syndrome fébrile avec céphalées, diarrhée et vomissements, rash papuleux et prurigineux, parfois des signes d'atteinte méningée.
Étym. Dugbe : district du Libéria
Sigle DUGV
Duker-Weiss-Siber (syndrome de) l.m.
Duker-Weiss-Siber’s syndrome
Syndrome associant des lésions cérébrales, oculaires et urogénitales.
Association de microcéphalie, micro-encéphalie, retard mental, agénésie du corps calleux, hypospadias, et cryptorchidie. Au niveau oculaire blépharoptosis, pannus cornéen, microphtalmie, aniridie, cataracte, hypoplasie du nerf optique, hypoplasie uvéale, et dystrophie rétinienne. L'affection est récessive, liée au sexe.
J. Duker, J. S. Weiss, Margaret Siber, ophtalmologistes américains (1985)
Syn. cérébro-oculo-urogénital syndrome
Dunnigan (syndrome de) l.m.
Dunnigan’s syndrome
Lipoatrophie de la partie inférieure du corps associée à une hyperandrogénie donnant un aspect androïde chez la femme, une hypertrophie musculaire, une insulinoréristance.
L’atrophie du tissu graisseux du thorax, de l’abdomen, du bassin et des membres inférieurs contraste avec la surcharge graisseuse de la région dorsale supérieure, du cou et de la face et une apparence d’hypertrophie musculaire des mollets qui peut s’accompagner d’une faiblesse pseudomyopathique responsable de troubles statiques du rachis. Chez la femme l’hyperandrogénie provoque une dysmorphie avec un aspect androïde ; le diamètre biacromial est supérieur au diamètre pelvien. Les ovaires sont polykystiques.
L’affection est autosomique dominante ; la mutation porte sur le gène LMNA codant pour la lamine A/C, locus en 1q21-22. Il existe une forme atténuée, syndrome de Köbberling, lié à une mutation différente sur ce locus et associant une lipoatrophie des membres inférieurs, un diabète insulinorésistant, une hypertension artérielle et une hypertriglycéridémie.
M. G. Dunnigan, endocrinologue britannique (1974) ; J. Köbberling, médecin endocrinologue allemand (1971)
dysarthrie n.f.
Ensemble des troubles acquis de l'articulation verbale, liés à des altérations des voies motrices responsables des activités buccophonatoires
Aboutissant à la production de paraphasies essentiellement phonétiques, elle se distingue d'une aphasie, mais peut aussi lui être associée, comme dans une aphasie de Broca.
Isolée ou mixte, elle peut être d'origine : paralytique, par atteinte de la commande nerveuse, de la transmission neuromusculaire, ou musculaire directe ; dystonique ou spastique, par perturbation du tonus à leur niveau ; cérébelleuse, par trouble de la coordination de ces différents éléments.
Ses causes sont donc diverses : myasthénie, cérébellite de l'ivresse alcoolique, atrophies cérébelleuses, maladie de Wilson, syndromes parkinsoniens, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, syndrome pseudobulbaire, paralysie générale, en particulier.
La stabilité, la simplicité et l’homogénéité de la dysarthrie l’opposent totalement à la complexité et à la variabilité des troubles articulatoires de l’anarthrie ou de l’aphasie (défaut d’adaptation du mot à l’idée, qu’il s’agisse d’une idée à transmettre, aphasie motrice, ou d’une idée à recevoir, aphasie sensorielle).
S. A. Wilson, neurologue américain (1912) ; P. Broca, anatomiste français, membre de l’Académie de médecine (1861) ; A. Kussmaul, médecin interniste allemand (1877)
Étym. gr. dys ; arthron : articulation
Syn. mogiarthie (désuet), ataxophémie
dysautonomie n.f.
dysautonomia
Dysfonctionnement du système nerveux autonome, dont le polymorphisme clinique est dominé par une hypotension orthostatique.
Son étude, relativement complexe, peut comporter l'exploration pupillaire de collyres, celle de la fonction sudorale, le réflexe cutané sympathique, des investigations cardiovasculaires à la recherche de modifications de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque au cours de différentes épreuves (hypotension orthostatique,table basculante -"tilt test"-, manœuvre de Valsalva à la station debout, à l'inspiration profonde, avec mesure de la variation de l'espace R.R. sur l'électrocardiogramme). Les dosages des catécholamines et de l'activité rénine plasmatique peuvent aussi être utilisés. En revanche, les études électrophysiologiques ne permettent pas, au niveau du système nerveux périphérique, d'explorer les petites fibres myélinisées et les fibres amyéliniques qu'emprunte le système nerveux autonome.
Il existe des dysautonomies par atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les polyneuropathies dysautonomiques peuvent être isolées, idiopathiques ou secondaires, ou associées à des atteintes sensitives ou motrices. Les neuropathies dysautonomiques rencontrées au cours des polyneuropathies sont fréquentes : soit latentes, soit dominant le tableau clinique.
Les causes des dysautonomies secondaires sont surtout le diabète et les amyloses primitives ou familiales. Les dysautonomies des syndromes de Guillain-Barré ne sont pas rares, au contraire de celles survenant au cours des atteintes alcoolocarentielles, paranéoplasiques, etc. Il existe aussi des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, parfois aigües, qui ont été rapprochées du syndrome de Guillain-Barré.
G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916) ; C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains (1949) ; R. R. Young, neurologue et R. D. Adams, neuropathologiste américains (1975)
→ neuropathie héréditaire sensitive, pandysautonomie aigüe, Riley-Day (syndrome de), Young et Adams (pandysautonomie aigüe de)
dyscalculie n.f.
dyscalculia
1) Chez l'enfant : perturbations dans la réalisation des opérations formelles et dans l'intégration et l'utilisation des symboles numériques, qui sont à la base de difficultés d'apprentissage du calcul et des premières notions mathématiques.
L'intelligence est cependant normale.
Des troubles affectifs sont le plus souvent retenus.
2) Chez l'adulte : forme atténuée d'acalculie, participant au syndrome de Gerstmann en association avec le perte de la connaissance différenciée des doigts (agnosie digitale), l'agraphie pure et la désorientation droite-gauche.
Il s'agit d'une symptomatologie pariétale gauche (chez le droitier).
J. Gertsmann, neuropsychiatre autrichien (1924)
dyscéphalie mandibulooculofaciale l.f.
mandibulooculofacial dyscephaly
Syndrome secondaire à une anomalie primitive du développement du premier arc branchial avec malformations céphaliques et agénésie ou aplasie du maxillaire inférieur.
Il existe un nanisme harmonieux avec une dysmorphie faciale en tête d’oiseau, une brachycéphalie, des bosses frontales, des cheveux rares et une alopécie en regard des sutures, l’absence de sourcils et une peau glabre. Le nez est en bec de perroquet, les dents peuvent être présentes à la naissance ou sortir précocement. Au niveau des yeux on peut observer une microphtalmie, des sclères bleues, une sclérocornée ou une microcornée, une aniridie, et une cataracte congénitale. L’affection est autosomique récessive.
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. B. Streiff, ophtalmologiste suisse (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1957) ; O. Ullrich, pédiatre allemand (1953) ; Helga Fremerey-Dohna, médecin allemande (1951 et 1953)
Syn. : syndrome d’Hallerman-Streiff-François, alopécie congénitale des sutures, oculomandibulodyscéphalie, oculomandibulofacial (syndrome), progéria avec cataracte, progéria avec microphtalmie, Ullrich et Fremerey-Dohna (syndrome d’)
dyscéphalodactylie l.f.
Vogt’s syndrome, dyscephalodactyly
Syndrome de malformations multiples associant une acrocéphalosyndactylie d’Apert et une dysostose cranio-faciale de Crouzon.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1933) ; E. Apert, pédiatre français (1906) ; L. Crouzon, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1912)
Étym. gr. dus : difficile ; kephalos : tête ; sun : avec ; daktulos : doigt.
→ acrocéphalosyndactylie de type II, syndrome de Vogt
dysembryome cutané l.m.
skin dysembryoma
Terme proposé en remplacement de nævus et regroupant toutes les tumeurs cutanées qui dérivent d'un trouble de l'embryogénèse par excès ou par défaut, tantôt dans la multiplication, tantôt dans la différenciation des éléments cellulaires.
D'après les tissus atteints, on distingue, d'une part, les dysembryomes simples intéressant uniquement la peau - comprenant les dysembryomes épiblastiques, dans lesquels entrent les lésions de l'épiderme et des annexes épidermiques, les dysembryomes neuro-ectoblastiques, qui comportent les formations de la cellule pigmentaire ou schwannienne et les dysembryomes mésoblastiques comprenant les tumeurs congénitales du derme et de l'hypoderme - et, d'autre part, les dysembryomes complexes dans lesquels d'autres tissus sont également intéressés comme p. ex. le syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, l'épiloïa, la maladie de von Recklinghausen. Malgré la logique sur laquelle il est fondé, le terme de dysembryome est peu utilisé contrairement à celui d'hamartome.
M. Klippel, neuropsychiatre et P. Trénaunay, neurologue français (1900) ; F.P. Weber, médecin interniste britannique (1907)
Étym. gr. dus : difficile ; embruon : embryon
dysenterie amibienne l.f.
amoebic dysenteria
Affection se traduisant par des émissions fréquentes de selles, afécales, mucosanglantes, consécutive aux ulcérations de la muqueuse colique par l'amibe Entamoeba histolytica.
La dysenterie amibienne, forme clinique la plus classique mais non la plus fréquente de l'amibiase maladie, est apyrétique et s'associe, dans le cadre d'un syndrome dysentérique, à des douleurs abdominales (épreintes coliques, ténesme anal) et à de faux besoins. La dysenterie amibienne est à différencier des autres causes de dysenterie : shigellose (dysenterie bacillaire), balantidiose, atteintes inflammatoires ou tumorales de la muqueuse intestinale.
La mise en évidence des formes histolytica d'Entamoeba histolytica à l'examen parasitologique des selles ou lors d'un prélèvement rectoscopique permet le diagnostic d'amibiase.
Étym. dus : difficulté ; enteron : intestin
→ amibiase
dysgénésie du segment antérieur oculaire l.f.
anterior segment ocular dysgenesis
Dysgénésie du mésenchyme du segment antérieur de l'œil avec ligne de Schwalbe anormalement visible associée à une cataracte importante ou à des opacités cornéennes importantes et à une cataracte modérée.
Syndrome d'expression variable, l'acuité visuelle pouvant aller de la perception de la main à 10/10ème. L’affection est autosomique dominante (MIM 107250).
Helen M. Hittner, ophtalmologiste américaine (1981)
Étym. gr. dus : difficulté ; genesis : génèse
Syn. dysgénésie du mésenchyme du segment antérieur
dysglobulinémique (neuropathie) l.f.
dysglobulinemic (neuropathy)
Neuropathie associée à une gammapathie monoclonale bénigne (ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ou produit d'une prolifération lymphoplasmocytaire (macroglobulinémie de Waldenström, myélome multiple, lymphome malin, etc.).
Deux types sont distingués :
- IgM (gammapathie bénigne ou macroglobulinémie de Waldenström), avec une activité auto-anticorps antiMAG (composant antigénique de la myéline) souvent présente, et un tableau clinique de polyneuropathie sensitive ataxiante. Révélés par les techniques d'immunomarquage, les dépôts de l'IgM dans la myéline ont un aspect caractéristique d'élargissement des lamelles de myéline en microscopie électronique. En l'absence d'anticorps antiMAG, les caractères démyélinisants sont moins nets. L'efficacité des traitements immunosuppresseurs
est faible ;
- IgG ou IgA, avec ou sans myélome, traduites par des polyneuropathies sensitivomotrices ou sensitives pures de type axonal, des polyradiculonévrites chroniques, un syndrome POEMS, une atteinte rare des nerfs crâniens. Elles précèdent souvent le myélome. Dans 20% des cas, il s'agit d'une neuropathie amyloïde. Les aspects électrophysiologiques sont de type axonal. La biopsie nerveuse est peu éclairante en dehors des formes avec amylose. De rares cas miment une maladie du neurone moteur (amyotrophie spinale ou sclérose latérale amyotrophique). Les immunosuppresseurs sont exceptionnellement actifs, sauf dans les polyradiculonévrites chroniques, et en tout cas inefficaces sur les neuropathies amyloïdes.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944)
dysimmune (neuropathie) l.f.
dysimmune neuropathy
Neuropathie périphérique dont les mécanismes lésionnels pourraient être en rapport avec une anomalie acquise du système immunitaire de l'organisme : il s’agit soit d'une atteinte isolée des nerfs périphériques, soit de manifestations s'intégrant dans le cadre d'une maladie générale inflammatoire ou dysimmunitaire.
Parmi les atteintes isolées, on envisage surtout le syndrome de Guillain-Barré et les formes subaigües ou chroniques de polyradiculonévrite. On peut y associer les polyneuropathies des gammapathies monoclonales dites bénignes (de signification indéterminée, en anglais : "MGUS", "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Signification")) et les neuropathies à blocs de conduction multifocaux.
Dans le cadre des neuropathies d'une maladie inflammatoire générale, on regroupe celles de la périartérite noueuse, des collagénoses, de la sarcoïdose, des hémopathies (neuropathies paranéoplasiques associées à une gammapathie monoclonale maligne, au cours d'un lymphome malin, d'une cryoglobulinémie). Les atteintes du système nerveux périphérique d'origine infectieuse, comme la lèpre et les infections par un rétrovirus (HIV, HTLV), sont également de ce type.
G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
dyskératose congénitale de Zinsser-Cole-Engman l.f.
dyskeratosis congenita, Zinsser-Cole-Engman’s syndrome
Syndrome associant une leucomélanodermie réticulée, une kératodermie palmoplantaire, une dystrophie unguéale, une leucokératose buccale précancéreuse, des anomalies hématologiques à type d'anémie ou de pancytopénie et des malformations osseuses.
Lié au sexe, à prédominance masculine il est transmis sur le mode autosomique récessif. Le diagnostic repose sur la clinique et la mise en évidence des mutations du gène DKC1.
F. Zinsser, pédiatre allemand (1906) ; H. Cole, dermatologiste américain (1926) et M. Engman, dermatologiste américain (1930)
Syn. dyskératose congénitale
[Q2,J1,F1,L1]
Édit. 2018
dyskerine n.f.
dyskerin
Protéine nucléaire faisant partie de complexes ribonucléoprotéiques catalysant la transformation d’uridines en pseudouridines dans certains ARN cibles et participant aussi.
à l’activité de l’enzyme télomérase.
Des mutations de la dyskérine sont responsables de la dyskératose congénitale liée à l’X et de sa forme sévère, appelée syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson
Høyeraal-Hreidarsson (syndrome de)
→ ribonucléoprotéine, uridine, pseudouridine, télomérase, dyskératose, DKC1 gene,
dyskinésie ciliaire primitive l.f.
primary ciliary dyskinesia
Trouble congénital de la fonction des cils vibratiles de l’épithélium des voies respiratoires entraînant un défaut de l‘épuration muqueuse.
Il se traduit par un encombrement et une infection secondaire parfois très précoce après la naissance et peut provoquer des rhinites, des sinusites et ultérieurement une dilatation des bronches. L’anomalie peut s’étendre à une partie ou à la totalité du système ciliaire dans l’organisme: intestin, voies biliaires, génitales, aux organes sensoriels. L‘association à un situs inversus, à une stérilité par immobilité des spermatozoïdes réalise le syndrome de Kartagener. La transmission est autosomique récessive; le gène en cause est responsable de la synthèse des protéines axoménales du cil vibratile, en particulier de la dynéine. La mutation du gène RTPG est un des responsables de cette pathologie ;
M. A. Sleigh, médecin britannique (1981) ; B. A. Afzelius, scientifique suédois (1976) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1933) ; B. Senior, pédiatre sud-africain (1961), A. C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Étym. gr. dus : difficile ; kinêsis : mouvement
Syn. syndrome du cil immobile, maladie d’Afzelius.
Sigle : DCP
→ RTPG, Kartagener (syndrome de), cil immobile (syndrome du), cil vibratile (constitution du), ciliopathie
dyskinésie des neuroleptiques l.f.
neuroleptic-induced dyskinesia
Mouvement anormal involontaire, secondaire à la prise de neuroleptiques.
Les dyskinésies aigües peuvent apparaître précocement, dès les 36 premières heures. Elles comprennent : les accès hypertoniques (hyperextension du cou, plafonnement du regard, crises oculogyres, trismus, spasmes des membres, etc.), souvent accompagnés d'hypersalivation et de troubles de la déglutition ; les accès d'akathisie (impossibilité de garder une même position) ou d'hyperkinésie (déambulations incoercibles et forcées).
Les dyskinésies tardives sont surtout buccofaciales : syndrome du lapin (protraction et rétraction des lèvres avec contraction tonique de l'orbiculaire), mais aussi mouvements anormaux du cou, des membres, du tronc, parfois atteinte des muscles respiratoires, pharyngés et laryngés. Elles représentent le problème majeur des neuroleptiques, auxquels on ne peut les attribuer qu'après au moins trois mois d'administration continue.
Le risque de survenue concerne environ 0,5% des patients. La prévalence est accrue surtout chez le sujet âgé et la femme. Les neuroleptiques "atypiques" entraîneraient moins souvent des dyskinésies tardives. Il n'existe pas actuellement de traitement. Leur meilleure prévention est l'emploi d'une posologie minimale efficace.
Une vulnérabilité intrinsèque, avec par exemple la notion d'une réponse médiocre à la chimiothérapie, n'est pas exclue.
Étym. gr. dus : difficile ; kinêsis : mouvement
dysménorrhée n.f.
dysmenorrhea
1) Etymologiquement, ensemble des troubles acd-ompagnant la période menstruelle.
2) Par extension, douleur qui accompagne l'expulsion périodique du sang cataménial par les contractions musculaires de l'utérus.
Elle est à distinguer des algoménorrhées, qui correspondent à la recrudescence, lors des règles, d'algies pelviennes préexistantes. Elle est caractérisée par l'apparition de contractions douloureuses rythmées survenant sur un fond d'endolorissement général localisé dans la région hypogastrique et irradiant transversalement, mais parfois aussi en arrière dans la région lombo-sacrée et plus rarement dans la racine des cuisses. Elle peut précéder, mais le plus souvent elle accompagne l'établissement de l'écoulement sanguin et plus exceptionnellement sa période terminale. Le sang des règles peut être normal, mais il est coutumier d'y voir mêlés de petits caillots ou des fragments muqueux. La douleur spasmodique atteignant une intensité variable peut constituer à elle seule tout le syndrome, mais il est fréquent de lui voir associés des symptômes d'ordre général tels que céphalées, nausées, vomissements, tendances syncopales, pollakiurie, constipation, pouvant nécessiter le repos au lit et l'usage d'antalgiques.