autocritique n.f.
self-criticism
Possibilité pour un sujet de juger de la qualité de ses conduites et de ses opérations psychologiques.
Elle est conservée dans les névroses et les troubles caractériels, réduite ou abolie dans les états délirants et a fortiori dans les démences.
Sa réapparition est un bon signe d'amélioration ou de guérison d'un délire, révélant la rectification de la conviction.
bactériurie n.f.
bacteriuria
Présence de bactéries dans l'urine fraîchement émise, en l'absence de pyurie.
Des germes en petit nombre sont éliminés par les urines sans aucun signe d'infection. Seule une bactériurie correspondant à une numération de germes supérieure ou égale à 106 (compte de Kass) doit être prise en considération. L'urine peut être contaminée au moment du jet par des germes saprophytes de la portion distale de l'urèthre.
E. H. Kass, bactériologiste américain (1963)
→ compte de Kass, infection urinaire, bactérie
Édit. 2017
ballonnisation hépatocytaire l.f.
ballooning degeneration of hepatocyte
Lésion élémentaire de l'hépatocyte qui apparaît augmenté de taille, élargie et gonflée avec un cytoplasme clarifié alors que le noyau est normal ou rétracté.
Il s'agit d'un signe aspécifique. Sa signification est inconnue. Il peut s’agir d’un mécanisme adaptatif ou un marqueur précoce de mort cellulaire. Il est éventuellement réversible. Il est particulièrement fréquent dans la stéatopathie métabolique. C’est dans les hépatocytes ballonisés que peuvent se développer les corps de Mallory, filaments cytoplasmiques rouges se détachant d’un cytoplasme clarifié (agrégats de filaments intermédiaires de cytokératine). Il fait partie du score d’activité composite de la stéato-hépatite non alcoolique score semi- quantitatif comportant la stéatose, gradée de 0 à 3, l’inflammation lobulaire graduée de 0 à 3 et la ballonisation graduée de 0 à 2, défini par le Clinical Research Network (NASH CRN). Ce score a été proposé comme critère de substitution à l’amélioration de la survie et à la diminution de survenue de la cirrhose dans les études évaluant l’efficacité des médicaments.
→ stéato-hépatite non alcoolique, corps de Mallory
Édit. 2017
band cell l.angl.
Cellule sanguine d'origine granulocytaire, dont l'aspect morphologique est intermédiaire entre celui du métamyélocyte et celui du polynucléaire mature : le noyau est allongé et non encore encoché.
Ces cellules ont surtout été décrites chez le nouveau-né et sont considérées comme un signe précoce d'infection bactérienne néonatale.
Édit. 2017
Bandl (anneau de) l.m.
Bandl's ring
Anneau de striction situé à la jonction du segment inférieur, étiré et aminci, du corps utérin contracturé et rétracté sur son contenu, précédant la rupture utérine.
Cette complication historique se voyait le plus souvent sur des dystocies prolongées comme l'épaule négligée, et était un signe de prérupture utérine. Exceptionnellement rencontré actuellement en position sus-segmentaire en cas d'échec de l'épreuve du travail, il peut nécessiter, pour pouvoir extraire le fœtus, l’utilisation des utérorelaxants, au premier rang desquels se situe l'halotane.
L. Bandl, gynécologue autrichien (1876)
Syn. anneau de rétraction
Édit. 2017
Barlow (manœuvre de) l.f.
Barlow’s maneuver, Barlow’s test
Procédé d’examen des hanches du nouveau-né pour dépister une luxation, une subluxation de la hanche ou une simple instabilité.
L’enfant est placé sur le dos sur un plan dur. Les deux hanches sont examinées séparément ; une main immobilise le bassin d’un côté, l’autre main pousse le fémur en arrière et vers le haut en y associant des mouvements d’adduction et de légère rotation, Un ressaut est perçu en cas d’instabilité ou de malformation luxante de la hanche par déplacement de la tête fémorale en dehors de l’acétabulum (cotyle) ; c’est un ressaut de sortie. Un mouvement d’arrière en avant en légère abduction permet de percevoir sa réintégration dans l’acétabulum. Une sensation de piston laisse supposer une luxation permanente.
Cet examen est ordinairement couplé avec la recherche du signe d’Ortolani. En cas de test positif, une étude des hanches par échographie est nécessaire.
T. G. Barlow, chirurgien orthopédiste britannique (1962); M. Ortolani, pédiatre italien (1937)
[O1,I2]
Édit. 2017
Becker (dystrophie musculaire pseudohypertrophique de) l.f.
Becker’s muscular dystrophy
Maladie de la dystrophine, progressive, sans myotonie, liée au chromosome X.
En majorité masculine, elle est moins sévère que la dystrophie de Duchenne. Elle débute à un âge variable, en moyenne à 12 ans, avec des extrêmes entre 2 et 45 ans et permet d'atteindre un âge assez avancé. Caractérisée par des troubles de la marche survenant vers 30 ans avec rétractions tendineuses (parfois marche sur la pointe des pieds), pseudohypertrophie des mollets, signe de Gowers et déficit des muscles de la ceinture. Les causes de décès, en moyenne à 42 ans, sont les pneumopathies et la défaillance cardiaque. A l’examen oculaire il existe un ptosis.
Les modifications anatomopathologiques sont proches de celles observées dans la maladie de Duchenne, avec de grandes variations de taille des fibres, des aspects dégénératifs et régénératifs.
Il s'agit d'une difficulté à la décontraction, secondaire à un état d'hyperexcitabilité de la membrane de la fibre musculaire. Le taux de créatinine phosphotéinase est élevé. L'étude de la dystrophine met en évidence une diminution du signal et des aspects de discontinuité membranaire. Elle est de structure altérée, souvent de petite taille.
Elle comporte une altération du gène de la dystrophine dont la disparition est moins complète et plus tardive que dans la dystrophie musculaire progressive pseudohypertrophique de Duchenne et Becker. Les filles sont porteuses, les malades ont des enfants et la maladie est allélique avec la maladie de Duchenne. Le gène (DMD ou BMD) est localisé en Xp21.2. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 310200.0018 et 310200.0019). Un conseil génétique est possible, fondé sur l'histoire familiale, les études génétiques familiales, le dosage de l'activité créatinokinase, la détermination du sexe par l'étude de liquide amniotique. Le diagnostic prénatal par biopsie trophoblastique peut permettre de retrouver l'anomalie génétique. La biologie moléculaire sur les villosités choriales utilise les mêmes sondes d'ADN que pour la maladie de Duchenne.
P. E. Becker, neurologue et généticien allemand (1955)
Syn. myopathie de Becker, maladie de Becker
→ dystrophie musculaire progressive pseudohypertrophique de Duchenne et Becker, Duchenne (maladie de), DMD gene
Édit. 2017
Bell (signe de) l.m.
Bell’s phenomenon
Signe de paralysie faciale périphérique : l’absence de fermeture palpébrale du côté paralysé permet d’observer que le globe oculaire se porte en haut et en dehors, lorsque le sujet veut fermer l’œil.
C. Bell, Sir, chirurgien et physiologiste écossais (1825)
→ paralysie faciale périphérique
Édit. 2017
Best (maladie de) l.f.
Best 's disease
Dystrophie maculaire héréditaire dominante, d'expression et de pénétrance variables, bilatérale, souvent asymétrique qui commence vers l'âge de dix ans.
L'altération de l'électro-oculogramme sensoriel existe dès le début et constitue un signe pathognomonique de l'affection. Le fond d'œil montre un aspect caractéristique, en "jaune d'œuf" : formation jaune orangée de siège maculaire dont la taille varie de un à quatre diamètres papillaires.
Cette lésion va perdre son aspect homogène et évoluer vers l’atrophie choriorétinienne. L’angiographie à la fluorescéine montre une hypofluorescence. Les sujets gardent longtemps une acuité visuelle utile. L’électro-oculogramme sensoriel sert à dépister les sujets porteurs susceptibles d’être atteints par la maladie. L’affection est autosomique dominante (MIM 153700). La mutation du gène BEST1, situé en 11q12.q13 est responsable de cette affection.
F. Best, ophtalmologiste allemand (1905)
Syn. disque vitelliforme de la macula
→ dystrophie maculaire vitelliforme, BEST1 gene
[P2]
Édit. 2018
bichorial adj.
bichorial
Dans les grossesses gémellaires, définit le type de placenta ou de grossesse par la présence de deux placentas et de deux poches amniotiques.
Les jumeaux dizygotes ou faux jumeaux ont toujours des placentas bichoriaux, parfois fusionnés, alors que les jumeaux monozygotes ont des placentas bichoriaux dans seulement 30% des cas.
Le diagnostic peut être fait en début de grossesse, entre 8 et 15 semaines d'aménorrhée, par échographie : il repose sur l'identification de deux poches, l'aspect de la cloison interovulaire, la reconnaissance des sites d'insertion placentaire, le signe du lambda, aspect en patte d'oie de la cloison interovulaire au niveau de son raccordement pariétal, la détermination des sexes fœtaux. Le diagnostic de certitude est obtenu lors de l'accouchement par l'examen du placenta et de la membrane interamniotique. Les principaux risques des grossesses bichoriales sont la prématurité, les lésions vasculaires maternelles, la toxémie gravidique et l'hypotrophie fœtale.
Syn. dichorial
Édit. 2017
biopsie du trophoblaste l.f.
chorionic villus sampling
Prélèvement de trophoblaste, pouvant être réalisé en début de grossesse à partir de 12 à 13 semaines d'aménorrhée pour l’étude du caryotype.
Il est toujours pratiqué sous contrôle échographique, soit par voie transabdominale à l'aide d'une aiguille, soit par voie transcervicale à l'aide d'une pince de type ORL pédiatrique, ou par aspiration grâce à un cathéter souple ou rigide, muni d'un mandrin déformable échogène. Ses principales indications sont : l’âge maternel, la notion d’une anomalie chromosomique équilibrée chez l'un des parents, d’une anomalie chromosomique chez l'un des enfants du couple, la découverte échographique d'une anomalie morphologique faisant suspecter une anomalie chromosomique (à ce terme un hygroma cervical évoque une monosomie X ou trisomie 21, une omphalocèle suggére une trisomie 18, 13 ou 21, une hydrocéphalie signe une triploïdie). La biopsie est aussi indiquée pour le diagnostic de sexe lors du diagnostic prénatal des maladies héréditaires récessives liées au sexe : la myopathie de Duchenne de Boulogne, l'hémophilie A ou B, le syndrome de l'X fragile. La biopsie permet aussi l'analyse de l'ADN par biologie moléculaire pour le diagnostic anténatal de la mucoviscidose, la drépanocytose, les thalassémies, certaines maladies métaboliques, la détermination du groupe sanguin et du groupe rhésus dans les formes sévères d'immunisation fœtomaternelle. Cet examen est de plus en plus fréquemment remplacé par l'amniocentèse précoce, qui peut être réalisée à partir de 13 semaines d'aménorrhée.
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
→ biopsie
Édit. 2017
Biot (respiration de) l.f.
Biot's respiration
Série de gasps séparés par des apnées.
Au cours des gasps il y a tendance vers une position plus inspiratoire que la position de repos. Ce mode de respiration témoigne d'une excitation du centre apneustique. Les pauses correspondent à l'hypocapnie induite par la polypnée entraînée par une série de gasps et à une diminution de la réponse musculaire. La respiration de Biot est à distinguer de celle de Cheyne-Stokes où les mouvements respiratoires ne sont pas maximaux mais croissent puis décroissent successivement (signe de dépression des centres respiratoires).
C. Biot, médecin français (1876)
Édit. 2017
blindisme n.m.
blindism
Comportement répétitif apparaissant chez les aveugles ou malvoyants.
Le plus fréquent est le signe oculodigital (l'enfant presse son globe oculaire avec le doigt), mais aussi les balancements, les mouvements brusques des membres destinés à augmenter les mécanismes de contrôle de la position et l'agitation vive des mains et des bras qui exprime la joie intense. Une prise en charge précoce doit permettre d'éviter la stabilisation des blindismes qu'il ne faut pas confondre avec les stéréotypies de nature autistique.
Étym. : all. blenden, angl. to blind : aveugler
Édit. 2017
bobbing n angl.
Succession d'un déplacement rapide des yeux vers le bas, puis, après une pause, d'une réascension plus lente.
Signe habituellement rencontré dans les lésions protubérantielles majeures ou les compressions protubérantielles par hémorragie cérébelleuse. Exceptionnellement, il peut accompagner une encéphalopathie métabolique.
Étym. angl. to bob : s’agiter
Édit. 2017
Bonnaire (signe de) l.m.
Bonnaire's sign
Signe permettant le diagnostic de la grossesse au cours du premier trimestre chez la femme obèse : le doigt, placé sous le col, imprime des mouvements verticaux à l'utérus : en cas de grossesse, il entraîne son soulèvement en masse, alors qu'un utérus non gravide paraît léger au doigt.
E. Bonnaire, gynécologue français (1858-1918)
Édit. 2017
bouche oblique ovalaire l.f.
oblique oval mouth
Signe d'examen caractérisé, lors de l'ouverture de la bouche, par la déviation de la mâchoire inférieure vers le côté paralysé lors d'une paralysie des masticateurs (temporal et masséter) par atteinte de la racine motrice du trijumeau.
Édit. 2017
bouffée de chaleur l.f.
hot flushes
Signe fonctionnel de la ménopause se manifestant par une bouffée vasomotrice d'apparition brutale.
Elle peut également survenir après une castration chirurgicale. Elle entraîne une sensation désagréable de chaleur au visage et à la partie supérieure du tronc et s'accompagne de sueurs profuses et d'une vasodilatation cutanée.
Chez l'homme elle se voit principalement après castration, qu'elle soit chirurgicale ou médicamenteuse.
Édit. 2017
brachymétacarpie n.f.
brachymétacarpia
Brièveté congénitale des métacarpiens.
Elle constitue une composante importante de l’ostéodystrophie d’Albright, observée au cours des pseudohypoparathyroïdies de type 1 et 3, et de la pseudopseudohypoparathyroïdie. Lorsqu’elle porte électivement sur le 4ème métacarpien, elle constitue le signe d’Archibald qu’on rencontre particulièrement au cours du syndrome de Turner.
→ ostéodystrophie d'Albright, pseudohypoparathyroïdie, pseudopseudohypoparathyroïdie, signe d'Archibald, syndrome de Turner
Édit. 2017
Broadbent (signe de) l.m.
Broadbent’s sign
Dépression systolique de la région postérieure du thorax, au niveau des insertions diaphragmatiques.
C’est un signe clinique de symphyse péricardique grave.
J. F. Broadbent, Sir, médecin cardiologue britannique (1895) ; W. Broadbent, médecin britannique (1895)
Édit. 2017
Brudziński (signe de) l.m.
Brudziński's sign
Flexion involontaire des membres inférieurs lorsqu'on tente de fléchir la nuque, ou flexion du membre controlatéral lors de la flexion passive sur le bassin d'un membre inférieur étendu.
Avec la manœuvre de Kernig, ce signe contribue à traduire la raideur méningée.
J. von Brudziński, pédiatre polonais (1908, 1909)
Édit. 2017
camptocormie n.f.
camptocormia, camptospasm
Inflexion en avant de la colonne vertébrale en hypercyphose avec flexion sur le bassin, flexion des hanches et redressement de l'extrémité céphalique.
Chez le sujet âgé c’est souvent l’aboutissement d’une arthrose vertébrale douloureuse. Chez les sujets plus jeunes, elle peut être considérée comme hystérique s’il n’y a aucun signe organique objectif.
A. Souques, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1916)
Étym. gr. kamptos : recourbé ; kormos : tronc
Syn. camptorachis, plicature rachidienne
[A1,I1,H3]
Canavan (maladie de) l.f.
Canavan's disease
Leucodystrophie transmise selon le mode autosomique récessif, surtout rencontrée dans la population juive et au Japon.
Dans sa forme infantile, la plus fréquente, une encéphalopathie progressive débute au cours de la première année, avec apathie, difficultés alimentaires, puis arrêt des acquisitions psychomotrices, convulsions possibles et syndrome pyramidal. Une mégaencéphalopathie progressive est observée dans plus de la moitié des cas. Des signes oculaires sont assez fréquents : cécité, nystagmus, atrophie optique, perte du réflexe photomoteur (inconstant), mouvements oculaires anormaux.
Une rigidité de décérébration terminale apparaît autour de 4 ou 5 ans, rarement plus tard, jusqu'à la trentaine.
Le diagnostic ne peut être affirmé que par l'anatomie pathologique, qui montre une spongiose diffuse par œdème intramyélinique et des mitochondries anormales dans les astrocytes, sans que soit prouvée actuellement une origine mitochondriale.
Un déficit en asparto-acylase, à la base du catabolisme de l'acide N-acétylaspartique fortement concentré dans le cerveau mais de fonction précise inconnue, constitue un signe important.
Le dosage de cet acide dans les villosités choriales en vue du diagnostic prénatal est impossible car les taux sont trop bas. Une vérification anatomique est nécessaire lors d'un décès dans la famille.
Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
Syn. idiotie amaurotique par dégénérescence spongieuse du névraxe (L. van Bogaert, neurologue belge (1949), dégénérescence spongieuse du système nerveux central, déficit en aspartoacylase, ASPA déficit, ASP déficit, déficit en amino-acylase-2, ACY2 déficit
[H1,Q2]
cancer de l'œsophage l.m.
oesophageal cancer
Le cancer de l’œsophage naît le plus souvent dans la muqueuse prenant, dans 80% des cas, les caractères d’un carcinome épidermoïde ou parfois, au niveau du bas œsophage, ceux d’un adénocarcinome tandis que les sarcomes naissant à partir de la musculeuse sont beaucoup plus rares.
En France (données InVS 2011), l’incidence annuelle qui a tendance à diminuer est d’environ 4 300 nouveaux cas, il est responsable d’environ 3700 décès annuels. Il touche plus volontiers les hommes sex ration : 2.75. Surtout fréquent dans le Nord et l’Ouest de la France. L’âge moyen de survenue est de 67 ans chez l’homme et de 73 ans chez la femme. Le cancer épidermoïde est essentiellement lié au risque alcoolo-tabagique ce qui explique sa survenue plus fréquente chez les sujets atteints de cancers du même type touchant la sphère ORL. Le facteur de risque de l’adénocarcinome, qui tend à devenir de plus en plus fréquent, est l’endobrachy-œsophage dit encore œsophage de Barrett, secondaire à une cicatrisation anormale d’une œsophagite liée à un reflux gastro-œsophagien ; il augmente le risque de 30 à 125 fois. Un indice de masse corporelle élevé est un autre facteur de risque. Le signe d’appel majeur est la dysphagie. Quelle que soit sa forme histologique, le pronostic de ce cancer est très sévère lié surtout à un envahissement médiastinal précoce, son traitement dépendant de son stade d’extension (précisé par la classification TNM) repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie. Il est relativement peu chimiosensible.
N. R. Barrett chirurgien britannique (1950)
Syn. carcinome œsophagien
→ adénocarcinome, sarcome du tube digestif, Barrett (œsophage de)
[F2,L1]
cancer du rein de l'adulte l.m.
adult renal carcinoma
Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.
P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)
Syn. carcinome du rein de l’adulte
→ adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification
[F2,M2,M3]
cancer du testicule l.m.
Les cancers du testicule sont essentiellement des tumeurs germinales (95% des cas) parmi lesquelles on distingue deux grandes catégories : les tumeurs séminomateuses (dites séminomes) qui apparaissent aux dépens de l’épithélium germinal des tubes séminifè
Les tumeurs non germinales : sont rares (moins de 5 %) : il peut s’agir de tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeur à cellules de Leydig et tumeur à cellules de Sertoli), les tumeurs para-testiculaires (épididyme, déférent, albuginée) et les tumeurs secondaires (lymphome malin, leucémie, métastase).
L’incidence des cancers du testicule augmente, en France. Inférieure à 1500 en 1990, elle est actuellement de 2300 (projection InVS 2011). La mortalité qui lui est liée, en revanche diminue passant de près de 200 en 1990 à 86 en 2011 (données InVS). Quelle qu’en soit la forme histologique, les tumeurs germinales touchent des hommes plutôt jeunes (séminomes 25 à 55 ans, tumeurs non séminomateuses 35 ans). La cryptorchidie est un facteur de risque.
Le signe révélateur le plus fréquent est la découverte d’un gros testicule. Avant tout traitement, le dosage des marqueurs tumoraux :α-fœtoprotéine, β HCG et LDH est indispensable de même qu’un bilan d’extension à la recherche de métastases principalement ganglionnaires essentiellement lombo-aortiques et pulmonaires. La classification de Peckham distingue 4 stades.
L’orchidectomie, indispensable au diagnostic, est le premier temps thérapeutique. Le traitement dépend de la forme histologique et de l’extension. Il peut s’agir d’un curage lombo-aortique, d’une radiothérapie à laquelle les séminomes sont particulièrement sensibles et/ou d’une chimiothérapie très efficace dans toutes ces formes de tumeurs qu’elle guérit souvent même lorsqu’elles sont métastasées.
M. J. Peckham, oncologue et urologue britannique (1985)
Syn. carcinome testiculaire
→ carcinome embryonnaire, choriocarcinome, dysembryome, séminome, Peckham (classification de), tumeurs germinales du testicule, tératome du testicule, cryptorchidie, α foetoprotéine, β HCG, LDH, Peckham (classification de)
[F2,M2,M3]