bocéprévir n.m.
Antiviral à action directe (AAD) contre le virus de l’hépatite C (VHC).
Il s’agit d’un des plus anciens AAD, qui a obtenu l’AMM en association avec l’interféron pégylé et la ribavirine en 2011, uniquement en cas de génotype 1. Inhibiteur de la protéase NS (non structural) 3 du virus de l’hépatite C, le bocéprévir se lie de manière covalente mais réversible à la sérine (Ser139) du site actif de la protéase NS3 par l'intermédiaire d'un groupement fonctionnel α-kétoamide afin d'inhiber la réplication virale dans les cellules hôtes infectées par le VHC.
→ hépatite C, virus de l'hépatite C, interféron (traitement par l'), ribavirine
Édit. 2017
bombésine n.f.
bombesin
Polypeptide de 14 acides aminés, Glu-Gln-Arg-Leu-Gly-Asn-Gln-Trp-Ala-Val-Gly-His-Leu-Met, initialement isolé de la peau de certains Crapauds européens (Bombina bombina, B. variegata), qui expérimentalement stimule la sécrétion des sucs gastriques et pancréatiques.
Chez l'Homme et les mammifères, la bombésine est produite principalement dans le cerveau et le tube digestif. C'est le neurotransmetteur par lequel le nerf vague agit sur les cellules G de la muqueuse gastrique, stimulant la sécrétion de gastrine afin d'augmenter l'acidité du suc gastrique. Il majore aussi la sécrétion pancréatique, la contraction de la vésicule biliaire, relâche la jonction duodénocholédocienne. Il élève la pression artérielle. Enfin au niveau hypothalamique, il interviendrait notamment dans le contrôle de l’hormone de croissance et la glycorégulation.
V. Erspamer, pharmacologue italien (1972)
Syn. GRP (Gastrin Releasing Peptide)
→ gastrine
[C1, L1]
Édit. 2020
bordure en brosse l.f.
brush border
Extension allongée de la membrane plasmique, formée par des filaments protoplasmiques fins et serrés qui hérissent le pôle apical de certaines cellules épithéliales digestives (vésicule biliaire, intestin grêle) ou urinaires du tubule proximal dont l’aspect rappelle celui d’un tapis brosse.
Elle accroît considérablement la surface de contact et d’absorption de la région. La bordure en brosse du tubule est en contact avec l’urine. Elle contient de nombreux enzymes et transporteurs. L’augmentation de l’excrétion urinaire de plusieurs de ces enzymes peut indiquer des lésions de l’épithélium tubulaire proximal.
Édit. 2017
bortezomib n.m.
bortezomib
Inhibiteur du protéasome qui induit l’apoptose des cellules myélomateuses malignes.
→ protéasome, myélome multiple
Édit. 2017
bortésomib n.m.
Molécule inhibant le protéasome ce qui entraîne une diminution de la multiplication cellulaire.
Il s’est révélé efficace dans le traitement du myélome multiple dont c’est une indication majeure en dépit de ses effets secondaires. Il est utilisé aussi dans les lymphomes à cellules du manteau et a été proposé dans la prise en charge d’amyloses et de maladies de Randall.
→ protéasome, amylose, Randall (maladie de), myélome, lymphome à cellules du manteau
Édit. 2017
bouillie lipidique l.f.
grumous debris
Magma de lipides amorphes essentiellement fait d’esters de cholestérol et éventuellement de cristaux de cholestérol lancéolés optiquement vides, de cellules spumeuses, de débris cellulaires, de lymphocytes, qui s’observe dans l’athérome simple, remanié ou compliqué.
Syn. bouillie athéromateuse
→ athérome
Édit. 2017
Boveri (loi de) l.f.
Boveri’s principle
Principe selon lequel le nombre et la morphologie des chromosomes sont constants dans toutes les cellules des individus d'une même espèce.
T. Boveri, biologiste allemand (1909)
Édit. 2017
Bowen (maladie de) l.f.
Bowen’s disease, dyskeratosis congenita
Affection chronique et fréquente du sujet âgé, pouvant se développer sur la peau et les muqueuses dont Bowen a reconnu la nature précancéreuse.
Pour certains, l'exposition solaire et la prise d'arsenic seraient des facteurs favorisants. Récemment, le virus HPV a été mis en évidence dans certaines lésions, en particulier HPV16. L'aspect clinique se caractérise sur la peau par une ou plusieurs plaques à contour arciforme recouvertes de squames et de croûtes.
La structure histologique est celle d'un carcinome intra-épithélial : l'étude au microscope révèle un épaississement de l'épiderme dont l'architecture est bouleversée avec différence de taille des cellules et des noyaux qui sont petits ou gros, irréguliers, difformes, hyperchromatiques, souvent monstrueux, et de nombreuses mitoses souvent atypiques, le terme « poïkilocarynose » (Darier) désignant l'ensemble de ces altérations nucléaires. La kératinisation précoce de kératinocytes isolés (dyskératose) est fréquente et conduit à la formation de corps ronds et de grains.
Sur les muqueuses génitales et éventuellement buccales, l'affection est une des causes de l'érythroplasie de Queyrat. Les lésions de la maladie de Bowen persistent indéfiniment. Après plusieurs années, elles peuvent toutefois donner lieu à un cancer pénétrant en profondeur et capable de métastaser : le carcinome de Bowen. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale ou l'application locale de l'antimitotique 5-fluoro-uracile.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; L Queyrat, dermatologiste français (1911) ; J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1914)
Syn. carcinome intra-épidermique, carcinome in situ, dyskératose lenticulaire en disque (Darier, 1914, obsolète)
→ dyskératose congénitale de Zinsser-Engman-Cole, dyskératose congénitale de Scoggins, dyskératose héréditaire bénigne intra-épithéliale, Bowen (carcinome de), fluoro-uracile, HPV, carcinome intra-épithélial de la vulve, poïkilocarynose, dyskératose
[J1]
Édit. 2017
Boyden (chambre de) l.f.
Boyden’s chamber
Dans les tests de chimiotactisme, système constitué par deux compartiments séparés par un filtre micropore.
Les cellules sont placées dans le compartiment supérieur et l'agent chimio-attractant dans le compartiment inférieur. Après incubation, le filtre est retiré, coloré, et la migration cellulaire, au travers du filtre, est mesurée au microscope.
S. Boyden, immunologiste australien (1962)
Édit. 2017
BRAF gene l.angl ; pour B-Raf proto-oncogene, serine/threonine kinase
Gène, situé sur le locus chromosomique 7q34, codant pour une protéine qui aide à transmettre des signaux chimiques de l’extérieur de la cellule jusqu’au noyau cellulaire.
Cette protéine connue comme voie RAS/MAPK régule la croissance et la division cellulaire, processus par lesquels les cellules matures effectuent les fonctions spécifiques de différentiation, les mobilisations cellulaires de migration et d’autodestruction d’apoptose. Ces signalisations chimiques à travers cette voie sont essentielles pour le développement normal après la naissance. Le BRAFgène appartient à la classe des oncogènes qui lors de mutation conduit à des processus cancéreux.
Des mutations entraînent le syndrome cardio-facio-cutané, la maladie de Erdheim-Chester, l’histocytose X, la tumeur stromale gastro-intestinale, le syndrome de Noonan, le syndrome LEOPARD et interviennent dans de nombreux processus cancéreux.
Des mutations V600E du gene BRAF ont été mises en évidence dans le mélanome malin, certains carcinomes colorectaux ou bronchiques, dans des tumeurs nerveuses comme le glioblastome ou l’astrocytome pilocytique, dans 40% des carcinomes papillaires de la thyroïde, aussi dans la maladie de Hodgkin, les leucémies à tricholeucocytes. La caractérisation de ces mutations altérant la signalisation, ont été à l’origine du développement de thérapeutiques moléculaires ciblées spécifiquement dirigées contre BRAF.
Syn. 94 kDa B-raf protein, B-raf 1, B-Raf proto-oncogene serine/threonine-protein kinase, BRAF1, BRAF1_HUMAN, Murine sarcoma viral (v-raf) oncogene homolog B1, p94, RAFB1, v-raf murine sarcoma viral oncogene homolog B
→ LEOPARD syndrome, Noonan (syndrome de), cardio-facio-cutané (syndrome), histiocytose X, histiocytose langerhansienne, tumeur stromale gastro-intestinale, Erdheim-Chester (maladie d')
[Q3]
Édit. 2020
brévicane n.m.
brevican
Gros protéoglycanne à chondroïtine-sulfate exprimé dans le cerveau, en particulier par les cellules gliales et dans les structures périneuronales.
Le brévicane paraît jouer un rôle important dans la neuroplasticité cellulaire et synaptique du cerveau.
→ protéoglycanne, chondroitine, neuroplasticité
[C1, H1]
Édit. 2020
bromocriptine (test de freinage à la) l.f.
bromocriptine suppression test
Epreuve fonctionnelle renseignant sur la nature de la sécrétion de prolactine en cas d'hyperprolactinémie sans lésion hypophysaire radiologique.
La bromocriptine est un dérivé de l'ergot de seigle qui est un agoniste des récepteurs dopaminergiques D2. Ces récepteurs existent au niveau des cellules lactotropes de l'antéhypophyse qui sécrètent la prolactine. Le principal facteur contrôlant la sécrétion antéhypophysaire de prolactine est un freinage par la dopamine. Le test à la bromocriptine consiste à voir si les taux excessifs de la prolactine circulante sont freinés à plus de 50% du taux de base par la prise de 2,5 mg de bromocriptine. Etant donné la puissance de cet agoniste dopaminergique, ce freinage est obtenu dans la plupart des cas, quelle que soit l'étiologie de l'hyperprolactinémie, ce qui rend ce test peu utilisé.
Édit. 2017
bronches (tumeur bénignes des) l.f.p.
benign bronchial tumor
Affection liée à une prolifération tumorale intrabronchique sans critère de malignité.
Elles sont nombreuses mais beaucoup plus rares que les carcinomes bronchiques. La plupart sont de nature mésenchymateuse. La plus fréquente est l'hamartochondrome, de siège périphérique. Citons aussi, chondrome, lipome, tumeur à cellules granuleuses dite tumeur d'Abrikossoff, léiomyome, angiome, etc. C'est l'analyse d'un prélèvement histologique, endoscopique ou chirurgical, qui permet leur diagnostic. Leur traitement est habituellement chirurgical avec un excellent pronostic.
A. I. Abrikossoff, anatomopathologiste russe (1926)
→ hamartochondrome, chondrome trachéobronchique, Abrikossoff (tumeur d'), lipome bronchopulmonaire
Édit. 2017
bronchioles lobulaires l.f.p.
bronchioli
bronchioles, lobular bronchioles
Éléments bronchiques pénétrant le lobule pulmonaire.
Elles ne contiennent de cellules cartilagineuses que si leur diamètre est égal ou supérieur à 1 mm. Elles se divisent en bronchioles terminales pour chaque acinus.
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante (B.O.) l.f.
bronchiolitis obliterans, obliterative bronchiolitis
Affection rare, caractérisée anatomiquement par l'oblitération des petites voies aériennes par des bourgeons faits d'un tissu granulomateux.
Cet aspect, souvent cicatriciel, relève de plusieurs étiologies que l'on peut classer en six groupes :
1. B.O. par inhalation de toxiques,
2. B.O. postinfectieuses (bactériennes ou virales),
3. B.O. associées à des connectivites, notamment la polyarthrite rhumatoïde,
4. B.O. d'origine médicamenteuse (D-pénicillamine, sels d'or),
5. B.O des transplantations d'organes (poumon,cellules souches hématopoïétiques)
6. B.O. idiopathiques avec pneumopathie en voie d'organisation, ou BOOP.
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante avec trouble ventilatoire obstructif l.f.
bronchiolitis obliterans with obstruent ventilatory disease
Atteinte inflammatoire et fibrosante de la paroi des bronchioles, qui réduit le calibre bronchiolaire et conduit à une altération des débits aériens, pouvant succéder à un processus aigu de cause indéterminée ou se développer selon un mécanisme mal connu dans des contextes particuliers, tels qu’une transplantation pulmonaire, ou plus exceptionnellement survenir de manière isolée (bronchiolite idiopathique).
Le diagnostic fait appel à la spirométrie (trouble ventilatoire obstructif très peu réversible, hypoxémie tardive) et à la tomodensitométrie (aspect évocateur en mozaïque) et il est établi par l’observation de lésions anatomopathologiques : bronchiolite pariétale, inflammatoire ou fibreuse, généralement sans atteinte alvéolaire.
Les manifestations cliniques sont d’abord une dyspnée d’effort, une bronchorrhée et des infections récidivantes. Parmi les facteurs étiologiques, on cite l’inhalation de fumées et de gaz toxiques (en particulier de dioxyde d’azote), des infections dans le cas des enfants, des maladies systémiques (ex. polyarthrite rhumatoïde) et cette bronchiolite est une complication grave des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques et des transplantations pulmonaires, en constituant alors une cause d’échec à moyen terme.
Le traitement à visée anti-inflammatoire utilise des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs. L’évolution se fait vers l’insuffisance respiratoire pouvant conduire à une transplantation pulmonaire.
→ bronchiolite, bronchiolite idiopathique
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante du poumon transplanté l.f.
bronchiolitis obliterans after lung transplant
Affection pulmonaire panobstructive avec lésions des artères comme des veines pulmonaires, atteignant 30 à 40% des malades ayant subi une transplantation pulmonaire.
Elle est la conséquence au moins en partie d'un rejet chronique. On l'observe aussi après transplantation cardiopulmonaire et de cellules souches hématopoïétiques.
Elle se traduit par de la toux, une dyspnée d'effort évolutive par palier et un certain degré de bronchospasme. Traitement antibiotique et renforcement de l'immunodépression peuvent entraîner temporairement une stabilisation. On discute une éventuelle retransplantation lorsque son retentissement est sévère.
Édit. 2017
bulbe olfactif l.m.
bulbus olfactorius (TA)
olfactory bulb
Partie antérieure renflée du tractus olfactif.
C’est une évagination antérieure du télencéphale. Elle repose sur la lame criblée de l’os ethmoïde. Le bulbe olfactif répond, en haut, au sillon olfactif du cerveau qui sépare les gyrus rectus et orbitaires du lobe frontal. Il est relié à la substance perforée antérieure par le tractus olfactif. Il reçoit les filets des nerfs olfactifs et contient les cellules mitrales, corps cellulaires des deutoneurones olfactifs qui gagnent les aires corticales olfactives sensorielles et réflexes.
Édit. 2017
bulge n.m.
hair bulge
Renflement de la gaine épithéliale du poil au niveau de la zone d'insertion du muscle pilo-arrecteur.
Le bulge est présent au cours de la vie adulte dans de nombreuses espèces animales pour lesquelles il sert de réservoir de cellules souches. Il n'est cependant retrouvé histologiquement chez l'Homme qu'au cours de la vie fœtale.
Étym. angl. bulge : bosse, renflement
Édit. 2017
CA 19-9 sigle angl. pour Cancer Antigen 19-9
Agrégat de glycoprotéines de type mucine présent sous forme d'antigène circulant, dosable dans le sérum par techniques radio-immunologique ou immuno-enzymatique.
L’épitope du CA 19-9 est fixé sur un antigène du groupe Lewis a puis exprimé à la surface des cellules. Chez les sujets négatifs pour le groupe Lewis (Lewis a-, b-), le taux du Ca 19-9 sérique est nul. Cette situation concerne environ 7-10% de la population. La limite supérieure de sa concentration sérique chez le sujet normal se situe à 37 U/ml.Le CA 19-9 est essentiellement un marqueur des adénocarcinomes pancréatiques, mais son manque de sensibilité et de spécificité, particulièrement en cas de cholestase ou de diabète, ne permet pas de l’utiliser comme un marqueur diagnostique performant. Il ne doit pas être utilisé pour le dépistage des patients à risque de cancer du pancréas et pas non plus pour différencier les malades atteints de cancer du pancréas de ceux ayant une pancréatite chronique car les taux du CA 19-9 ne sont pas significativement différents.Dans le bilan préopératoire d’un cancer du pancréas, le CA 19-9 peut être informatif, car au-dessus d’un seuil de 100 ou 157 U/ml, en l’absence d’ictère, il est prédictif d’une maladie métastatique non vue à l’imagerie ou d’une non résécabilité. Pour les tumeurs localement avancées et borderline, si, en cas de traitement néo-adjuvant, l’évaluation repose avant tout sur l’imagerie, la diminution du CA 19-9 pourrait être un élément supplémentaire suggérant une réponse tumorale pouvant conduire à une décision d’exérèse. Après chirurgie curative, le CA 19-9 est un élément prédictif de la survie globale. La diminution de l’Ag CA 19-9 pourrait aussi avoir un intérêt pronostique en cas de chimiothérapie palliative. Le CA 19-9 peut également être augmenté dans d’autres tumeurs du tube digestif, de l’ovaire ou du poumon, et dans les pancréatites ou les maladies biliaires, mais ne constitue pas un marqueur étant donné son manque de spécificité.
[C1, F2, L1]
Édit. 2020
CACNA1C gene sigle angl. pour calcium voltage-gated channel subunit alpha1 C
Gène localisé en 12p13.33 qui produit des canaux calciques appelés CaV1.2. par lesquels s’effectue le transport des ions Ca2+ à l’intérieur des cellules, surtout dans celles du cœur et du cerveau, où leur rôle est particulièrement important pour générer et transmettre les signaux électriques.
Les modifications des charges électriques déterminent les contractions du cœur et le maintien de son rythme.
Les mutations du gène CACNA1C sont à l’origine du syndrome de Brugada et du syndrome de Timothy.
Edit. 2017
Syn. CAC1C_HUMAN, CACH2, CACN2, CACNL1A1, calcium channel, cardic dihydropyridine-sensitive, alpha-1 subunit, calcium channel, L type, alpha 1 polypeptide, isoform 1, cardic muscle, calcium channel, voltage-dependent, L type, alpha 1C subunit, CaV1.2, CCHL1A1,
→ Brugada (syndrome de), Timothy (syndrome de)
[Q1,Q2,K2]
CADASIL acr. angl. pour Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
Affection autosomique dominante avec pénétrance clinique quasi complète, caractérisée par la survenue, en moyenne à la quarantaine, chez un patient non hypertendu, d'accidents ischémiques sous-corticaux récidivants, d'évolution démentielle possible.
De très fréquentes crises de migraine avec aura neurologique et/ou, dans 20% des cas environ, des dépressions sévères atypiques, résistant aux chimiothérapies, alternant rarement avec des épisodes maniaques, peuvent leur être associées. Ce type de trouble de l'humeur doit faire évoquer une possible organicité surtout en cas d'antécédents personnels ou familiaux d'infarctus récidivant, voire de démence chez un proche.
Examen essentiel au diagnostic, l'IRM montre de multiples petits infarctus lacunaires sous-corticaux et une leucoencéphalopathie diffuse (leuco-araïose). Cette dernière, parfois longtemps silencieuse, peut être détectée chez des sujets asymptomatiques.
L'atteinte non athéroscléreuse, non amyloïde, des petites artères au niveau des cellules musculaires lisses de la média qui, si elle s'exprime essentiellement au niveau encéphalique, concerne tout l'organisme, peut permettre une biopsie.
En l'absence d'anomalie biochimique connue, le gène de ce modèle unique de leucoencéphalopathie artériolaire a été localisé2 sur le bras court du chromosome 19 : le gène Notch 3, récepteur hétérodimérique dont l'expression est limitée à la cellule musculaire lisse vasculaire. Un test est en cours d'élaboration, qui permettra le dépistage du CADASIL parmi les patients atteints d'accidents vasculaires cérébraux ou de manifestations psychiatriques à type prévalent d'états dépressifs et de démences vasculaires.
Aucune thérapeutique efficace n'a été retenue jusqu'à présent.
P. Sourander, anatomopathologiste suédois (1977),2 Élisabeth Tournier-Lasserre, immunologiste française (1991-1993) ; O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
→ Binswanger (maladie), leuco-araïose, leucoencéphalopathie, Notch
[N1,Q2]
cadhérine n.f.
cadherin
Glycoprotéine de membranes cellulaires responsable de l'adhésion entre les cellules homophiles, adhésion mettant en jeu des ions Ca2+.
Les cadhérines constituent une superfamille de protéines, dont le prototype est la desmogléine.
Elles interviennent dans la signalisation, la prolifération et la différenciation cellulaires, ainsi que dans le maintien des tissus.
→ uvomoruline, desmogléine, caténine, molécule d'adhésion intercellulaire
[C1, C3]
Édit. 2019
calcitriol n.m.
calcitriol
Dérivé dihydroxylé en 1 et 25 du calciférol, principale forme hormonale active de la vitamine D3 antirachitique.
Il stimule l’absorption intestinale du calcium et des phosphates. Le calcitriol se fixe sur un récepteur cytoplasmique qui l’amène dans le noyau cellulaire sur un segment déterminé de l’ADN où il induit la transcription de l’ARNm responsable de la synthèse de protéines fixatrices du calcium et initiatrices de la synthèse de la parathormone.
Le calcitriol peut être dosé dans certains laboratoires spécialisés. Ce dosage n’est toutefois effectué que dans des situations complexes nécessitant des explorations approfondies du métabolisme phospho-calcique
calcium n.m.
calcium
Elément métallique, numéro atomique 20, masse atomique 40, symbole Ca ou plus précisément 2040Ca.
Il en existe dix isotopes non radioactifs dont le 2045Ca qui fut utilisé pour des recherches sur l’ossification. Le calcium constitue les 3,64% des minéraux de l’écorce terrestre, il en est le cinquième par ordre d’abondance. Chez les animaux, on le trouve sous forme de carbonates ou de phospho-carbonates (insolubles dans l’eau) dans les coquilles des mollusques et des œufs, dans les carapaces, et aussi chez l’Homme, dans les os et les dents. Sous forme d’ion Ca2+ ou de complexes non ionisés, iI joue un rôle essentiel en physiologie cellulaire. Il est plus abondant dans le plasma sanguin que dans les cellules. Provoquée par des effecteurs neurohormonaux dans les canaux calciques, sa pénétration dans certaines localisations cytoplasmiques, sous forme d’ion libre ou associé à des protéines comme la calmoduline, entraîne de nombreux effets tels que la contraction des protéines contractiles et l’activation d’enzymes. Les ions calciques jouent aussi un rôle indispensable dans la coagulation du sang.
H. Davy, Sir, chimiste britannique (1808)
Étym. calcium néologisme latin créé par Davy du lat. calx, calcis : caillou, chaux (du grec chalix : petite pierre)
Syn. 1,25-dihydroxy-vitamine D
Symb. Ca
→ calmoduline, coagulation du sang, transport intestinal du calcium
[C1]
calices rénaux mineurs l.m.p.
calices renales minores (TA)
minor calices
Segments initiaux des voies excrétrices du rein situés dans le sinus du rein.
Ce sont de petits canaux membraneux, longs de 1cm, insérés par leur extrémité élargie au pourtour de la base d’une papille rénale qui fait une saillie conique dans leur lumière. Les petits calices rénaux confluent pour former les calices majeurs du rein.
caliciel adj.
calyceal
Qui concerne le calice rénal ou lui appartient.
caliciforme adj.
goblet
Se dit de cellules en forme de calice.
→ calice
[A2]
Édit. 2015