Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

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anticorps antigangliosides (neuropathies avec) l.f.p.

neuropathies with antiganglioside antibodies

Atteintes auto-immunes du système nerveux, liées à la présence d'anticorps dirigés contre des gangliosides qui sont des glycolipides de la classe des sphingosidolipides, caractérisés par la présence d'une molécule d'acide neuraminique (le plus souvent N-acétylé, c'est-à-dire acide sialique), attachée à une molécule de galactose d'une chaîne oligosidique d'un sphingolipide.
Sont distingués principalement les gangliosides GM1, GD1a, GD1b et GT1b.
Les principales neuropathies en cause sont les neuropathies avec bloc de conduction persistant, les neuropathies motrices pures, mais aussi le syndrome de Guillain-Barré, surtout dans ses formes axonales avec Campylobacter jejuni, les polyradiculonévrites chroniques et certaines formes de sclérose en plaques.

anticorps antinucléaires dans la sclérodermie l.m.p.

antinuclear antibodies in the scleroderma

Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 60% ou plus des sérums de sclérodermie.
La spécificité des anticorps antinucléaires de la sclérodermie est variable. Suivant les cas il s’agit d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps anti-centromères rencontrés surtout au cours du syndrome CREST, d’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I et anti-Scl 70) ou, d’anticorps anti-PM-Scl rencontrés dans les syndromes de chevauchement sclérodermie/polymyosite.

anticorps anti-RNP l.m.

anti-RNP antibody

Auto-anticorps réagissant avec un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléoprotéinique, présent à un titre élevé dans le sérum de la plupart des malades atteints de connectivite mixte et à titre plus faible dans le sérum de certains malades atteints de lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde et sclérodermie.
En immunofluorescence indirecte sur préparation contenant des noyaux entiers, les anticorps anti-RNP donnent une fluorescence mouchetée. Leur présence dans le sérum peut être confirmée par réaction de précipitation en gel ou par immunotransfert. Les études immunochimiques ont montré qu’ils réagissent avec une ribonucléoprotéine nucléaire soluble de petite taille ou U1snRNP faite de plusieurs protéines liées à du U1-ARN. Les épitopes avec lesquels réagissent les anti-RNP sont portés par la protéine 70kDa de U1snRNP.

→ lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte, Gougerot-Sjögren (syndrome de), polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie.

anticorps anti-SS-A l.m.

anti-SS-A antibodies

Auto-anticorps présent dans le sérum de 40 à 60% des cas de syndrome de Gougerot-Sjögren, 25 à 35% des cas de lupus érythémateux disséminé, de certaines connectivites indifférenciées et très rarement (moins de 1% des cas) chez le sujet sain.
Au cours du lupus érythémateux disséminé, les anti-SS-A sont surtout le fait des formes cutanées subaigües de la maladie, des formes associées à un déficit en C2, C4 et C1 et des formes dites séronégatives c’est-à-dire sans anticorps antinucléaires. Les grossesses survenant chez une femme lupique ayant des anticorps anti-SS-A comportent pour le fœtus un risque élevé de lupus néonatal et de bloc auriculo-ventriculaire congénital ; la présence d’anticorps anti-SS-B est souvent associée ici à celle d’anti-SS-A. Les anti-SS-A réagissent avec des ribonucléoprotéines solubles qui ont la particularité d’être trouvées aussi bien dans le cytoplasme des cellules que dans leur noyau. Il s’agit de complexes constitués d’un RNA de faible poids moléculaire et d’une ou plusieurs protéines fixées sur ce RNA porteuses des épitopes avec lesquels réagissent les anticorps.

Syn. anti-Ro

→ lupus érythémateux disséminé, Gougerot-Sjögren (syndrome de)

antidiurèse n.f.

antidiuresis

État caractérisé par l'émission d'une urine concentrée et peu abondante.
L'antidiurèse s'observe en cas de restriction hydrique, de pertes extrarénales abondantes d'eau et dans le syndrome de Schwartz-Bartter qui s'accompagne de la sécrétion en excès d'hormone antidiurétique.

→ Schwartz Bartter (syndrome de), hormone antidiurétique

antifolique n.m.

antifolic

Composé qui s'oppose à l'action de l'acide folique.
Les antifoliques sont des analogues structuraux de l'acide folique, comme l'aminoptérine ou l'améthoptérine, qui agissent en inhibant la synthèse d’acide folique par compétition de la dihydroptéroate-synthétase. Ils se comportent comme des antivitamines, en se substituant à l'acide folique dans les systèmes enzymatiques qui en font un coenzyme.
Ils peuvent être utilisés dans le traitement de certaines leucémies et de certains cancers, mais provoquent une aplasie médullaire.
En pathologie infectieuse, ils sont actifs contre Toxoplasma gondii et, pour certains, contre les Plasmodium. On distingue les antifoliques d’action rapide (sulfadiazine), les sulfamides semi-retard (sulfaméthoxazole qui est associé au triméthoprime dans une spécialité très utilisée, en particulier pour la chimioprophylaxie des réactivations toxoplasmiques chez les sidéens) et les sulfamides retard comme la sulfadoxine, synergique de la pyriméthamine (à laquelle elle est associée dans une spécialité pharmaceutique). Les sulfamides exposent à des effets secondaires hématologiques et cutanés, parfois graves (syndrome de Lyell).

antiphospholipide n.m.

antiphospholipide

Anticorps spécifique d’un phospholipide membranaire.
Certains phospholipides peuvent avoir des propriétés hapténiques : en particulier les cardiolipides, qui sont présents dans les membranes de bactéries et dans les mitochondries de cellules animales, surtout cardiaques.
Les phosphatidylsérines, qui peuvent apparaître à la surface externe des membranes cellulaires associées à une bêta2 glycoprotéine-I sont reconnues par un auto-anticorps circulant et sont impliquées dans le syndrome des antiphospholipides.
Les syndromes des antiphospholipides entraînent des accidents thrombotiques et peuvent se manifester par des fausses couches répétées.

→ syndrome des antiphospholipides

antipsychotique n.m.

antipsychotic

Terme de plus en plus utilisé à la place du terme neuroleptique ( initialement choisi par J. Delay et P. Deniker en 1955 lors de la découverte de cette classe de médicaments ) pour désigner les molécules capables de réduire les symptômes caractéristiques d’un trouble psychotique : symptômes dits positifs ( parceque n’existant pas chez l’individu sain : hallucinations, idées délirantes, agitation...), symptômes de désorganisation
psychocomportementale ( incohérence des idées,des propos, des actes ) et symptomes dits négatifs ou déficitaires autisme, apragmatisme,i ndifférence affective....).
A l’exception de la clozapine (indiquée dans les formes chimiorésistantes de schizophrénie ) aucune des molécules de deuxième génération ( olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine ....) n’a démontré de supériorité par rapport aux molécules de première génération ( halopéridol,chlorpromazine...) .
Les antipsychotiques de deuxième génération induisent peu d’effets extrapyramidaux ce qui constitue un avantage par rapport aux neuroleptiques de première génération : pour désigner cette meilleure tolérance neurologique on utilise aussi les termes "antipsychotique atypique" ou "neuroleptique atypique". L’usage de ces médicaments a fait découvrir d’autres effets indésirables de l’ensemble de la classe, en particulier syndrome métabolique et diabète sucré.
Certains antipsychotiques de deuxième génération (olanzapine,rispéridone ) ont apporté la preuve d’un effet antimaniaque et thymorégulateur. La quiétapine a démontré un effet antidépresseur dans les cas d’accès dépressif bipolaire. Ces médicaments sont donc indiqués pour le traitement du trouble bipolaire.
Sur le plan pharmacologique les antipsychotiques de première et de deuxième génération ont en commun d’agir sur le système dopaminergique notamment par un effet antagoniste sur le récepteur D2. Une corrélation entre l’ampleur de cet antagonisme et la puissance d’effet sur les symptômes psychotiques dits positifs a été montrée. Aucune de ces molécules n’agit exclusivement sur ce récepteur. En pharmacologie, la notion d’atypicité signifie multitude de neuromédiateurs impactés : sérotonine, histamine, acétylcholine, glutamate ...ce qui est une autre justification d’emploi des termes antipsychotique atypique ou neuroleptique atypique.

→ neuroleptique, psychose (caractères cliniques généraux d'une), clozapine, olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine, chlorpromazine maniaque (épisode), thymorégulateur, maladie bipolaire,dopamine

[G5, H3, ]

Édit. 2019

Anton (syndrome d') l.m.

Anton's syndrome

Trouble acquis caractérisé par l'association d'une cécité corticale ou périphérique bilatérale et d'une anosognosie de la cécité.
L'association d'un syndrome frontal ou de détérioration serait déterminante dans sa génèse.

G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1899)

Anton-Babinski (syndrome d') l.m.

Anton-Babinski's syndrome

Syndrome concernant l'hémicorps gauche, associant un déficit sensitivomoteur, une agnosie de ce déficit et une hémiasomatognosie, souvent associés à des interprétations délirantes en provenance de la région déficitaire.

G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1898) et J. F. Babinski neurologue français d’origine polonaise, membre de l'Académie de médecine (1918)

→ asomatognosie

aphtose (grande) de Touraine l.f.

aphtosis, Behçet's Syndrome

Ensemble symptomatique souvent dénommé maladie ou Syndrome de Behçet.
Le concept de grande aphtose a été établi par A. Touraine (1941) et conçu comme un cadre plus large comprenant la triade décrite par H. Behçet (1937) (aphtes buccaux, aphtes génitaux, iritis à hypopyon) ainsi que d'autres manifestations cutanéomuqueuses (ulcère aigu de la vulve de Lipschütz, érythème noueux), vasculaires, articulaires et viscérales.

A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1941) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

Étym. gr. aphtein : brûler

Syn. Behçet (maladie de)

aplasie cutanée l.f.

cutaneous aplasia

Absence de développement des tissus épidermiques et dermiques sur une région du corps.
Les zones les plus fréquemment touchées sont le cuir chevelu et la région des flancs. Elle fait partie du syndrome appelé aplasie ectodermique congénitale.

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

aplasie de la paroi abdominale l.f.

abdominal wall aplasia, prune belly syndrome

Défaut de développement de la paroi abdominale avec hypoplasie ou aplasie des muscles de l’abdomen, en particulier des muscles grands droits (m. rectus abdominis).
Il se présente sous deux formes principales : une forme avec déhiscence et éviscération (laparoschisis) et une forme avec continuité de la paroi donnant un aspect distendu et plissé de l’abdomen et toujours associée à d’autres anomalies : hernies, cryptorchidie, malformations urinaires en particulier méga-uretères etc. (prune belly Syndrome).

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

→ laparoschisis, prune belly syndrome, déhiscence des droits de l'abdomen

aplasie utérine bilatérale incomplète l.f.

bilateral incomplete congenital absence of the uterus

Absence congénitale d'utérus par aplasie des canaux de Müller, laissant persister sur un ou deux côtés une ébauche de corps utérin.
Elle peut être symétrique sous forme de deux nodules pleins comme dans le syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser-Mayer, ou asymétrique avec d’un côté un nodule plein et une annexe normale, de l’autre un ovaire et une trompe atrophique sans nodule.

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

aplasie vaginale l.f.

congenital absence of the vagina, vaginal aplasia

Absence congénitale de la cavité vaginale.
Elle peut être isolée avec un utérus normal ou associée à une aplasie utérine totale, le syndrome de Rokitansky, ou plus rarement à une aplasie utérine cervico-isthmique. Les formes partielles n'affectent que le tiers supérieur, moyen ou inférieur du vagin. Elle se traite par vaginoplastie chirurgicale.

Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner

apolipoprotéine S n.f.

apolipoprotein S

Protéine mineure des lipoprotéines de haute et de très haute densité (HDL et VHDL).
Plusieurs polypeptides voisins composés d'environ 80 acides aminés sont trouvés dans les HDL en pathologie. Normalement absentes du plasma, leur synthèse est activée spécifiquement au cours du Syndrome inflammatoire, où les apoS se substituent à l'apoA-I. Elle est aussi induite par les perfusions de glucose.

Abrév. SAA, ou apoS

aponévrotomie n.f.

aponeurotomy

Section chirurgicale d’une aponévrose.
Elle se pratique par ex. dans le Syndrome d’hyperpression dans les loges musculaires (urgence chirurgicale), ou sur l’aponévrose du muscle soléaire dans certains cas d’équinisme et sur l’aponévrose des fessiers

Syn. fasciotomie

→ Volkmann (Syndrome de), loge (Syndrome de)

apraxie de la parole l.f.

speech apraxia, apraxia of speech

Trouble acquis de la capacité à programmer le positionnement de l'appareil buccophonatoire et la séquence des mouvements musculaires nécessaires à la production volontaire des phonèmes, non relié à une paralysie ni à une ataxie de l'appareil articulatoire.
L'apraxie de la parole ne doit pas être confondue avec l'apraxie buccofaciale. Elle se caractérise par des erreurs articulatoires variables selon le contexte (ce qui la différencie de la dysarthrie) : erreurs de substitution portant principalement sur les consonnes, plus fréquentes en position initiale, croissant avec la longueur des mots, plus marquées dans le langage spontané et la répétition qu'en lecture. Elle se définit aussi par des irrégularités de débit, une tendance marquée à la répétition de certaines syllabes et l'association fréquente à un trouble important de la prosodie.
Actuellement, son mécanisme n'est plus considéré comme réellement apraxique, mais comme un trouble plus élémentaire de la programmation du langage, dont le statut est intermédiaire entre la dysarthrie et l'aphasie. Elle peut exister de façon isolée, après une lésion de la région antérieure de l'opercule frontal, mais elle est le plus souvent intégrée à un Syndrome aphasique plus important. et notamment au cours des aphasies non fluentes progressives.

D. F. Johns et F. L. Darley, médecins américains (1970)