laparoschisis n.m.
laparoschisis
Défaut congénital de développement de la paroi abdominale entraînant chez le fœtus une déhiscence plus ou moins étendue en hauteur, entre les muscles droits de l'abdomen, avec éviscération : extériorisation, à des degrés variables, des viscères abdominaux, intestin grêle et foie notamment.
Il ne justifie pas une césarienne systématique. L'enfant doit être opéré dès la naissance. Avant l'accouchement les anses n'ont pas été protégées par une enveloppe et elles ont donc été longuement irritées et endommagées par le liquide amniotique (épaississement, fausses membranes, altération du péristaltisme). A la naissance les anses intestinales extériorisées doivent être enfermées dans un sac en plastique stérile. Qu'elle soit immédiate ou différée, la réintégration chirurgicale des anses dans l'abdomen entraîne une grande gêne ventilatoire, si bien que l'enfant doit être soumis à une ventilation mécanique prolongée. Le rétablissement du péristaltisme demande plusieurs semaines, ce qui impose une nutrition parentérale prolongée et une antibiothérapie.
Étym. du grec lapara : creux du ventre, flanc ; schisis : fente
Syn. para-omphalocèle
→ aplasie de la paroi abdominale, nutrition parentérale prolongée, omphalocèle, ventilation mécanique du nouveau-né.
para-omphalocèle n.m.
para-omphalokephalus
Eviscération partielle ou totale de l'anse intestinale primitive par un orifice étroit situé latéralement et à proximité du cordon ombilical, qui est d'apparence normale.
Un pont cutané de quelques millimètres sépare l'orifice anormal de l'ombilic. Dans 10 à 15% des cas, l'anomalie est associée à une malformation intestinale, une atrésie du diaphragme. Le diagnostic peut être fait in utero par échographie. La mortalité est d'environ 20%.
Syn. laparoschisis