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antiphospholipide n.m.
antiphospholipide
Anticorps spécifique d’un phospholipide membranaire.
Certains phospholipides peuvent avoir des propriétés hapténiques : en particulier les cardiolipides, qui sont présents dans les membranes de bactéries et dans les mitochondries de cellules animales, surtout cardiaques.
Les phosphatidylsérines, qui peuvent apparaître à la surface externe des membranes cellulaires associées à une bêta2 glycoprotéine-I sont reconnues par un auto-anticorps circulant et sont impliquées dans le syndrome des antiphospholipides.
Les syndromes des antiphospholipides entraînent des accidents thrombotiques et peuvent se manifester par des fausses couches répétées.
→ syndrome des antiphospholipides
antipsychotique n.m.
antipsychotic
Terme de plus en plus utilisé à la place du terme neuroleptique ( initialement choisi par J. Delay et P. Deniker en 1955 lors de la découverte de cette classe de médicaments ) pour désigner les molécules capables de réduire les symptômes caractéristiques d’un trouble psychotique : symptômes dits positifs ( parceque n’existant pas chez l’individu sain : hallucinations, idées délirantes, agitation...), symptômes de désorganisation
psychocomportementale ( incohérence des idées,des propos, des actes ) et symptomes dits négatifs ou déficitaires autisme, apragmatisme,i ndifférence affective....).
A l’exception de la clozapine (indiquée dans les formes chimiorésistantes de schizophrénie ) aucune des molécules de deuxième génération ( olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine ....) n’a démontré de supériorité par rapport aux molécules de première génération ( halopéridol,chlorpromazine...) .
Les antipsychotiques de deuxième génération induisent peu d’effets extrapyramidaux ce qui constitue un avantage par rapport aux neuroleptiques de première génération : pour désigner cette meilleure tolérance neurologique on utilise aussi les termes "antipsychotique atypique" ou "neuroleptique atypique". L’usage de ces médicaments a fait découvrir d’autres effets indésirables de l’ensemble de la classe, en particulier syndrome métabolique et diabète sucré.
Certains antipsychotiques de deuxième génération (olanzapine,rispéridone ) ont apporté la preuve d’un effet antimaniaque et thymorégulateur. La quiétapine a démontré un effet antidépresseur dans les cas d’accès dépressif bipolaire. Ces médicaments sont donc indiqués pour le traitement du trouble bipolaire.
Sur le plan pharmacologique les antipsychotiques de première et de deuxième génération ont en commun d’agir sur le système dopaminergique notamment par un effet antagoniste sur le récepteur D2. Une corrélation entre l’ampleur de cet antagonisme et la puissance d’effet sur les symptômes psychotiques dits positifs a été montrée. Aucune de ces molécules n’agit exclusivement sur ce récepteur. En pharmacologie, la notion d’atypicité signifie multitude de neuromédiateurs impactés : sérotonine, histamine, acétylcholine, glutamate ...ce qui est une autre justification d’emploi des termes antipsychotique atypique ou neuroleptique atypique.
→ neuroleptique, psychose (caractères cliniques généraux d'une), clozapine, olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine, chlorpromazine maniaque (épisode), thymorégulateur, maladie bipolaire,dopamine
[G5, H3, ]
Édit. 2019
Anton (syndrome d') l.m.
Anton's syndrome
Trouble acquis caractérisé par l'association d'une cécité corticale ou périphérique bilatérale et d'une anosognosie de la cécité.
L'association d'un syndrome frontal ou de détérioration serait déterminante dans sa génèse.
G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1899)
Anton-Babinski (syndrome d') l.m.
Anton-Babinski's syndrome
Syndrome concernant l'hémicorps gauche, associant un déficit sensitivomoteur, une agnosie de ce déficit et une hémiasomatognosie, souvent associés à des interprétations délirantes en provenance de la région déficitaire.
G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1898) et J. F. Babinski neurologue français d’origine polonaise, membre de l'Académie de médecine (1918)
aphtose (grande) de Touraine l.f.
aphtosis, Behçet's Syndrome
Ensemble symptomatique souvent dénommé maladie ou Syndrome de Behçet.
Le concept de grande aphtose a été établi par A. Touraine (1941) et conçu comme un cadre plus large comprenant la triade décrite par H. Behçet (1937) (aphtes buccaux, aphtes génitaux, iritis à hypopyon) ainsi que d'autres manifestations cutanéomuqueuses (ulcère aigu de la vulve de Lipschütz, érythème noueux), vasculaires, articulaires et viscérales.
A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1941) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Étym. gr. aphtein : brûler
Syn. Behçet (maladie de)
aplasie cutanée l.f.
cutaneous aplasia
Absence de développement des tissus épidermiques et dermiques sur une région du corps.
Les zones les plus fréquemment touchées sont le cuir chevelu et la région des flancs. Elle fait partie du syndrome appelé aplasie ectodermique congénitale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie de la paroi abdominale l.f.
abdominal wall aplasia, prune belly syndrome
Défaut de développement de la paroi abdominale avec hypoplasie ou aplasie des muscles de l’abdomen, en particulier des muscles grands droits (m. rectus abdominis).
Il se présente sous deux formes principales : une forme avec déhiscence et éviscération (laparoschisis) et une forme avec continuité de la paroi donnant un aspect distendu et plissé de l’abdomen et toujours associée à d’autres anomalies : hernies, cryptorchidie, malformations urinaires en particulier méga-uretères etc. (prune belly Syndrome).
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ laparoschisis, prune belly syndrome, déhiscence des droits de l'abdomen
aplasie utérine bilatérale incomplète l.f.
bilateral incomplete congenital absence of the uterus
Absence congénitale d'utérus par aplasie des canaux de Müller, laissant persister sur un ou deux côtés une ébauche de corps utérin.
Elle peut être symétrique sous forme de deux nodules pleins comme dans le syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser-Mayer, ou asymétrique avec d’un côté un nodule plein et une annexe normale, de l’autre un ovaire et une trompe atrophique sans nodule.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie vaginale l.f.
congenital absence of the vagina, vaginal aplasia
Absence congénitale de la cavité vaginale.
Elle peut être isolée avec un utérus normal ou associée à une aplasie utérine totale, le syndrome de Rokitansky, ou plus rarement à une aplasie utérine cervico-isthmique. Les formes partielles n'affectent que le tiers supérieur, moyen ou inférieur du vagin. Elle se traite par vaginoplastie chirurgicale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
apolipoprotéine S n.f.
apolipoprotein S
Protéine mineure des lipoprotéines de haute et de très haute densité (HDL et VHDL).
Plusieurs polypeptides voisins composés d'environ 80 acides aminés sont trouvés dans les HDL en pathologie. Normalement absentes du plasma, leur synthèse est activée spécifiquement au cours du Syndrome inflammatoire, où les apoS se substituent à l'apoA-I. Elle est aussi induite par les perfusions de glucose.
Abrév. SAA, ou apoS
aponévrotomie n.f.
aponeurotomy
Section chirurgicale d’une aponévrose.
Elle se pratique par ex. dans le Syndrome d’hyperpression dans les loges musculaires (urgence chirurgicale), ou sur l’aponévrose du muscle soléaire dans certains cas d’équinisme et sur l’aponévrose des fessiers
Syn. fasciotomie
→ Volkmann (Syndrome de), loge (Syndrome de)
apraxie de la parole l.f.
speech apraxia, apraxia of speech
Trouble acquis de la capacité à programmer le positionnement de l'appareil buccophonatoire et la séquence des mouvements musculaires nécessaires à la production volontaire des phonèmes, non relié à une paralysie ni à une ataxie de l'appareil articulatoire.
L'apraxie de la parole ne doit pas être confondue avec l'apraxie buccofaciale. Elle se caractérise par des erreurs articulatoires variables selon le contexte (ce qui la différencie de la dysarthrie) : erreurs de substitution portant principalement sur les consonnes, plus fréquentes en position initiale, croissant avec la longueur des mots, plus marquées dans le langage spontané et la répétition qu'en lecture. Elle se définit aussi par des irrégularités de débit, une tendance marquée à la répétition de certaines syllabes et l'association fréquente à un trouble important de la prosodie.
Actuellement, son mécanisme n'est plus considéré comme réellement apraxique, mais comme un trouble plus élémentaire de la programmation du langage, dont le statut est intermédiaire entre la dysarthrie et l'aphasie. Elle peut exister de façon isolée, après une lésion de la région antérieure de l'opercule frontal, mais elle est le plus souvent intégrée à un Syndrome aphasique plus important. et notamment au cours des aphasies non fluentes progressives.
D. F. Johns et F. L. Darley, médecins américains (1970)
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
apraxie du regard l.f.
gaze apraxia
Trouble acquis caractérisé par l'incapacité du patient de diriger sur commande son regard vers une cible située dans son champ visuel périphérique, en l'absence d'anomalie de celui-ci et de toute paralysie des nerfs ou des muscles oculomoteurs.
Il ne s'agit pas d'une apraxie, mais d'un trouble de la motilité oculaire conjuguée directionnelle, qui constitue un élément du syndrome de Balint.
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
Syn. apraxie oculomotrice
apraxie idéomotrice gauche l.f.
left limb apraxia
Incapacité spécifique à réaliser sur commande verbale un geste signifiant avec l'hémicorps gauche.
Elle est observée lors de lésions des fibres connectant entre elles les aires pré-motrices droites et gauches, soit dans leur trajet dans la partie antérieure du corps calleux (on parle alors d'apraxie calleuse), soit à l'émergence du corps calleux dans les régions sous-corticales frontales droite et gauche. L'hémisphère droit est déconnecté de l'hémisphère gauche, qui est seul capable de programmer sur consigne verbale la réalisation du geste. L'imitation ne pose, par contre, aucune difficulté.
L'apraxie idéomotrice gauche est souvent associée à une agraphie de la main gauche (incapacité d'écrire spontanément ou sous dictée, avec préservation d'une copie servile), et s'accompagne parfois d'une apraxie diagonistique ou d'un syndrome de la "main étrangère".
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
Syn. apraxie de la main gauche
apraxie oculomotrice l.f.
ocular motor apraxia
Incapacité congénitale d'obtenir une vision latérale sinon précédée d'un mouvement de la tête, qui serait due à une paralysie des saccades, avec intégrité des mouvements automaticoréflexes.
Elle entraîne des difficultés dans l'apprentissage de la lecture mais peut s'améliorer avec l'âge. Sporadique le plus souvent, son diagnostic différentiel avec le syndrome de Louis-Bar s'impose.
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
→ Balint (Syndrome de), paralysie psychique du regard
apraxo-agnosique de l'hémisphère mineur (syndrome) l.m.
apractoagnosic syndrome of minor cerebral hemisphere
Ensemble de symptômes liés à des lésions corticales de l'hémisphère mineur, de topographie pariétotemporale et occipitale.
Il comporte des troubles :
- du schéma corporel, allant jusqu'au syndrome d'Anton-Babinski avec son hémiasomtognosie ;
- visuoconstructifs (apraxie constructive) ;
- de la pensée spatiale ;
- du calcul et du dénombrement par mauvaise disposition des chiffres et négligence gauche ;
- visuels complexes, y compris la prosopagnosie ;
- auditifs, portant sur la non-reconnaissance des mélodies, sur la discrimination auditive et sur la localisation des sons.
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
aqueduc de Sylvius (syndrome de l') l.m.
cerebral aqueduct, aqueduct of Sylvius’ syndrome
Association d'un syndrome de Parinaud, d'une abolition des réflexes photomoteurs, d'un nystagmus retractorius et/ou d'une rétraction de la paupière supérieure (signe de Collier).
Elle est due principalement à un infarctus mésencéphalique autour de l'aqueduc de Sylvius ou à une neurofibromatose de von Recklinghausen (NF-1) avec hydrocéphalie triventriculaire par sténose périaqueducale. Dans ce dernier cas, la symptomatologie d'hypertension intracrânienne est rare, la tolérance clinique souvent bonne et le diagnostic assuré par le scanner et surtout l'IRM.
Syn. Syndrome péri-aqueducal, Syndrome de Koerber-Salus-Elschnig
arachnodactylie et contractures congénitales l.f.
congenital contractural arachnodactyly
Association d'un syndrome marfanoïde et de contractures musculaire à l’origine de rétractions articulaires multiples.
Autres signes : doligosténomélie, arachnodactylie, oreilles externes ratatinées, cyphoscoliose, prolapsus mitral. Flexion et contracture des doigts, des coudes et des genoux et, de façon inconstante, kératocône, iridodonésis et ectopie cristallinienne. L’affection est autosomique dominante liée à la mutation en 5q23-31 du gène FNB2 codant pour la fibrilline 2 (MIM 121050)
F. Hecht, pédiatre et généticien américain (1969) ; R. K. Beals, chirurgien orthopédiste américain (1971)
Étym. gr. arakhnê : araignée ; daktulos : doigt
Syn. CCA, Beals (syndrome de), Beals-Hecht (syndrome de)
arachnoïdite n.f.
arachnoiditis
Inflammation subaigüe ou chronique de l’arachnoïde.
Elle peut être diffuse et se manifester par un syndrome d’hypertension intracrânienne ou localisée (cérébrale ou médullaire) et se révéler alors par des signes neurologiques dépendants de la localisation. Une arachnoïdite peut être secondaire à un traumatisme, à une infection ou à une pathologie inflammatoire comme la spondylarthrite ankylosante.
Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme
Aran-Duchenne (syndrome d') l.m.
Aran-Duchenne's syndrome
Syndrome radiculaire dit inférieur, concernant les racines C8 et D1.
Il associe une paralysie puis une atrophie des muscles de la main et de la loge antérieure de l'avant-bras, avec aspect de "main en griffe". Le réflexe cubitopronateur est aboli. On relève une hypo-esthésie de la région interne de l'avant-bras, de la main, des quatrième et cinquième doigts, ainsi que de la moitié interne du médius.
F. Aran, médecin français (1850) et G. Duchenne (de Boulogne) médecin français (1849)
arbovirus n.m.
arbovirus
Ensemble hétérogène de virus à ARN, caractérisé par leur mode de transmission : tous sont transmis, à l’Homme ou aux animaux, par la piqûre d’arthropodes hématophages (moustiques, tiques, phlébotomes...), d’où leur dénomination (arthropod-borne virus).
Le principal arbovirus est le virus amaril, agent de la fièvre jaune.
Ils appartiennent à plusieurs familles de virus (Flaviviridae, Orthobunyaviridae, Reoviridae,
Ces infections ont une symptomatologie variée : syndrome fébrile isolé ou d’allure pseudo-grippale, encéphalite aigüe, méningite aigüe lymphocytaire, fièvre hémorragique, hépatite aigüe, éruption fébrile, arthrites, stomatite vésiculeuse etc. ... La fièvre jaune, provoquée par un Flavivirus, fait partie des arboviroses. Le diagnostic biologique repose sur la PCR ou la sérologie.
D'autres arbovirus sont à l'origine de maladies animales dont le retentissement économique peut être important.
arcade d'Osborne l.f.
Osborne ligament
Épaississement fibreux du fascia qui unit les deux chefs proximaux huméral et ulnaire du muscle flexor carpi ulnaris (anciennement muscle cubital antérieur) à l’entrée du canal ulnaire, sous l'épicondyle médial du coude.
Cette structure se tend lors des mouvements de flexion du coude et peut être à l’origine d'une compression du nerf ulnaire. Elle est parfois doublée (12% des cas) d’un faisceau musculaire inconstant, le muscle épitrochléo-anconéen (m. anconeus epitroclearis) dont elle serait le reliquat fibreux. L’arcade est sectionnée dans le traitement chirurgical du syndrome du canal ulnaire au coude.
G. V. Osborne, chirurgien britannique (1957)
→ compression du nerf ulnaire dans le canal ulnaire, syndrome de compression du nerf ulnaire, instabilité du nerf ulnaire au coude
[A1, H1, I2]
Édit. 2019
arcade du soléaire (syndrome de l') l.m.
arcus tendineus m. solei syndrome
Trouble fonctionnel survenant à l’effort, sportif en particulier, à type de douleurs, de crampe dans la jambe, lié à une compression vasculaire par l’arcade du soléaire.
Une sensation de lourdeur et un œdème est en faveur d’une compression veineuse, confirmée par la phlébographie. Des crampes, une claudication intermittente sont en rapport avec une compression artérielle vérifiée par l’examen doppler et l’artériographie. Une anomalie locale musculaire ou vasculaire peut être un facteur favorisant.
arch of the soléaire (syndrome)
Archibald (signe d') l.m.
Archibald’s sign
Brièveté du quatrième métacarpien qui fait partie des malformations du Syndrome de Turner.
R. M. Archibald, médecin endocrinologue américain (1959)
artère poplitée piégée (Syndrome de l') l.m.
popliteal artery entrapment Syndrome
Syndrome compressif de l'artère poplitée par un tendon des muscles du genou.
Le piège poplité résulte d’une anomalie embryologique, soit artérielle (persistance de l’artère poplitée primitive qui passe en avant du muscle poplité) soit musculaire (par anomalie d’insertion des muscles de la face interne du genou, le jumeau interne étant le plus souvent concerné).
L’anomalie anatomique est responsable d’une compression intermittente posturale de l’artère responsable d’une claudication intermittente. Elle se complique de lésions pariétales sources d’occlusion poplitée, d’anévrisme post-sténotique et d’embolies.