acide gras essentiel l.m.
essential fatty acid
Acide gras indispensable ou dérivé d'un acide gras indispensable ayant un rôle physiologique essentiel.
Par ex. l'acide arachidonique fait partie des acides gras essentiels, mais n'est pas indispensable puisqu'il se forme à partir de l'acide linoléique.
Un acide gras indispensable qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée, et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques, doit être apporté par l'alimentation. Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille des acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme : les acides linoléique et alpha-linoléique. Leur carence se traduit notamment par une xérose cutanée.
→ acide gras, acide gras indispensable
[C1,C2]
Édit. 2017
acide salicylique topique l.m.
topical salicylic acid
Acide antiseptique, bactéricide, utilisé en dermatologie pour son action kératolytique et dont l'application topique est suivie d'une absorption percutanée non négligeable.
Son action dépend de la concentration utilisée : à faible concentration (<0,3%), il est antiseptique, acidifiant, astringent, antiprurigineux ; de 1 à 2%, il a un effet kératoplastique ; de 2 à 10%, il est kératolytique par dissolution du ciment intercellulaire et effet desquamatif ; au dessus de 10%, il a un pouvoir nécrosant. Ses effets secondaires sont également dépendants de la concentration utilisée : phénomènes d'irritation cutanée réversibles à l'arrêt du traitement, intoxication salicylée, rare mais grave, par passage systémique important, avec acidose métabolique, encéphalopathie, hypoglycémie.
Syn. acide O-hydroxybenzoïque
[C1,G5,J1]
Édit. 2017
acrodermatite chronique atrophiante l.f.
acrodermatitis chronica atrophicans
Manifestation inconstante de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, caractérisée par une infiltration violacée des faces d'extension des membres évoluant vers une atrophie cutanée laissant voir le réseau veineux superficiel.
Le traitement consiste en une antibiothérapie adaptée.
P. Pick, dermatologue tchèque, membre de l'Académie de médecine (1894) et K. Herxheimer, dermatologue allemand (1902)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation
Syn. maladie de Pick-Herxheimer, érythromélie (obs.)
[D1, J1]
Édit. 2020
acrogeria n.f.
acrogeria
Forme de progéria localisée aux extrémités.
Affection dystrophique rare, surtout féminine mais dont le caractère familial n'est pas net, comportant une atrophie cutanée généralement isolée qui débute à la naissance ou peu après mais reste ensuite stable, très électivement localisée aux mains et aux pieds, surtout sur leur face dorsale, et leur donnant un aspect prématurément vieilli, avec atteinte fréquente des ongles mais sans modification des cheveux ni des dents.
Il est rare que ce trouble du développement cutané soit plus étendu ou même généralisé ; il n'y a pas de retard intellectuel ou de la croissance ni de troubles endocriniens. Toutefois l'association à quelques autres dystrophies, telles qu'élastome perforant ou Syndrome d'Ehlers-Danlos, a été rapportée.
H. Gottron, dermatologue allemand (1941)
Étym. gr. akros : extrémité ; geraïos : vieux
[Q2]
Édit. 2017
Dohi (acromélanose de) l.f.
Dohi’s acropigmentation, symmetrical dyschromatosis of the extremities
Dyschromie autosomique dominante, associant des macules hypopigmentées en mottes à des zones leucodermiques, sans autre anomalie cutanée et dont les lésions, apparaissant dans l'enfance, touchent les pieds et les mains de façon symétrique.
Décrite initialement au Japon par Dohi, la maladie a également été reconnue dans divers pays d'Europe.
S. Dohi, dermatologiste japonais ; I. Toyama, dermatologiste japonais (1929)
Étym. gr. akros : extrémité ; melas : noir
[J1,Q2]
Édit. 2018
acrosclérose n.f.
acrosclerosis
Etat pathologique défini par l'existence d'une sclérose des téguments des extrémités, surtout des mains, mais aussi parfois des pieds, du nez et des oreilles, commençant par une phase initiale œdémateuse au cours de laquelle la peau des doigts devient progressivement indurée, adhérente aux plans sous-jacents, tandis qu'à un stade plus évolué les doigts prennent un aspect effilé et sont parfois fixés en flexion.
Des micro-ulcérations peuvent ensuite apparaître. Au visage, l'acrosclérose peut atteindre le nez qui prend un aspect pincé ; les lèvres s’amincissent.
L’acrosclérose signe une maladie du collagène ou connectivite. Elle peut être isolée (sclérodermie cutanée) ou associée à des atteintes viscérales (sclérodermie systémique, CREST syndrome). Elle apparaît le plus souvent chez des femmes ayant un phénomène de Raynaud des mains.
Étym. gr. akros : extrémité ; sklêros : dur
→ sclérodactylie, syndrome CREST
[J1,N3]
Édit. 2017
Huriez (acrosclérose précancéreuse d') l.f.
Huriez’s Syndrome, keratoderma with scleroatrophy of the extremities
Affection héréditaire autosomique dominante affectant le chromosome 2, associant une kératodermie palmoplantaire, une sclérose digitale et une atrophie cutanée du dos des mains et prédisposant à l'apparition de carcinomes malpighiens en peau lésée.
C. Huriez, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1968)
Étym. gr. akros : extrémité ; sklêros : dur
Syn. génodermatose scléroatrophiante et kératodermique des extrémités (obs.), Huriez (sclérotylosis de) obsolète
[J1,Q2]
Édit. 2018
acrospirome eccrine l.m.
eccrine acrospiroma
1) Pour certains, synonyme de l'hidradénome à cellules claires.
2) Pour d'autres, hidradénome nodulaire dont le nodule intradermique vient en contact avec l'épiderme ou même la surface cutanée.
3) Pour d'autres encore, vocable regroupant trois formations tumorales dérivées de l’épithélium du canal sudoripare eccrine et qui peuvent être selon le siège sur le canal intra-dermique (hidracanthome simplex), juxta-dermique (procrome eccrine) ou intra-dermique (tumeur du canal dermique « dermal duct tumor »).
Étym. gr. akros : extrémité ; speira : spirale ; ôma : tumeur ; ec : hors de ; krinein : sécréter
→ hidradénome à cellules claires, hidradénome nodulaire, hidroacanthome, porome eccrine de Pinkus, tumeur du canal dermique
[F5,J1]
Édit. 2017
acrosyringeal nævus l.m.
acrosyringeal nævus
Tumeur cutanée congénitale bénigne, rare, associant une prolifération conjonctive et une hyperplasie épidermique importante.
Elle se rapproche du syringofibroadénome eccrine de Mascaro.
D. Weedon et J. Lewis, pathologiste et médecin de santé australiens (1977)
[F5,J1 ]
Édit. 2017
adénocarcinome n.m.
adenocarcinoma
Tumeur maligne épithéliale dont l'aspect morphologique reproduit, de façon plus ou moins fidèle et différenciée, la structure d'un tissu glandulaire.
Lorsqu'elle est cutanée et primitive, elle est de type soit sudoral (eccrine ou apocrine), soit de type sébacé.
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
Syn. carcinome glandulaire, carcinome cylindrique
[A3, F2]
Édit. 2020
adénome papillaire eccrine l.m.
papillary eccrine adenoma
Tumeur cutanée bénigne consistant en un nodule brunâtre, généralement solitaire et siégeant le plus souvent dans les zones distales des membres, histologiquement composée de cavités tubulaires ou même kystiques, délimitées par une double assise cellulaire et dans la lumière desquelles s'observent des digitations ramifiées et anastomosées.
Bien que cette néoformation ressemble à l'adénome tubulaire apocrine, sa nature eccrine peut être déduite, d'une part, de l'absence de sécrétion apocrine et, d'autre part, des caractéristiques enzymatiques des cellules, qui sont celles de cellules sudoripares eccrines. Le pronostic est favorable. L'excision chirurgicale est le traitement de choix.
Étym. gr. aden : glande; ôma : tumeur ; lat. papilla : mamelon, bouton ; gr. ec : hors de ; krinein : sécréter
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
ADN réparase (maladies de l') l.f.p.
DNA reparase diseases
Affections dues à un défaut de réparation de l'ADN de noyaux cellulaires, comprenant xeroderma pigmentosum, Syndrome de Cockayne et ataxie-télangiectasie.
Xeroderma pigmentosum, affection rare, autosomique récessive, se traduit notamment par : photosensibilité cutanée, carcinomes induits par le soleil, microcéphalie, retard mental, hypogonadisme, neuropathie périphérique avec perte prédominante en petites fibres et ataxie cérébelleuse.
Le syndrome de Cockayne, affection autosomique récessive exceptionnelle à début précoce, voire in utero, associe : nanisme, microcéphalie, vieillissement prématuré, ataxie, rétinite pigmentaire, surdité, retard mental, calcifications artériolaires et péri-vasculaires des noyaux gris centraux et dentelés. Ces signes sont liés surtout à des lésions démyélinisantes centrales (qui se traduiront par une quadriplégie spastique) et périphériques.
L'ataxie télangiectasie ou syndrome de Denise Louis-Bar (1941), affection autosomique récessive, comporte : dyspraxie oculomotrice, ataxie cérébelleuse, neuropathie axonale, télangiectasies oculocutanées, infections respiratoires et sinusales récidivantes, fréquent déficit immunitaire global et évolution péjorative.
[C1,C3,Q1,Q2]
Édit. 2017
adrénomyéloneuropathie n.f.
adrenomyeloneuropathy
Variété d'adrénoleucodystrophie caractérisée par une paraplégie ou une para-parésie spastique associée à une neuropathie périphérique (souvent modérée, parfois latente et détectable uniquement par l’électrophysiologie), avec hypogonadisme, insuffisance surrénalienne débutant dans l'enfance.
Elle est rencontrée essentiellement chez l'adulte jeune (alors que l'adrénoleucodystrophie se voit plutôt chez l'enfant). L’insuffisance surrénale est le plus souvent infraclinique, détectée par les seuls examens biologiques endocriniens, parfois même seulement après stimulation. Le diagnostic est affirmé par une élévation de la teneur plasmatique en esters du cholestérol à très longue chaîne. Cette accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) saturés dans tous les tissus, est liée à leur destruction insuffisante dans les peroxysomes. Celle-ci serait due à un déficit en lignocéryl-CoA-synthétase. À l'examen en microscopie électronique, sont mises en évidence des inclusions lamellaires spécifiques dans les cytoplasmes des cellules de Schwann, qui sont aussi trouvées sur la biopsie cutanée et conjonctivale.
En ophtalmologie, on décrit le syndrome de Bálint (lésions bilatérales pariéto-occipitales donnant une ataxie optique) avec troubles des mouvements oculaires volontaires (paralysie psychique du regard, actes sans possibilité du contrôle visuel), troubles du champ visuel (diminution de l'attention visuelle et seules les images maculaires atteignent la conscience) et atrophie optique.
Il s'agit du même gène et des mêmes haplotypes que l'adrénoleucodystrophie liée au sexe. L’affection, récessive, est liée au sexe (MIM 300100). Le gène anormal est localisé au bout du bras long (Xq 28) du chromosome X, dans une région où se trouvent le gène de l'hémophilie et celui du daltonisme, notamment. Un régime pauvre en AGTLC (dit "de Lorenzo") est préconisé, mais il n'a pas fait preuve d'une efficacité certaine.
J.W. Griffin et H.H. Schaumburg, neuropathologistes américains (1977)
→ adrénoleucodystrophie, Bálint (syndrome de), peroxysome
[H1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
agent dépigmentant l.m.
bleaching agent
Produit appliqué localement pour réduire ou éliminer une hyperpigmentation cutanée localisée par excès de mélanine, par ex. un mélasma, mais aussi employé par des sujets à peau pigmentée pour obtenir un effet éclaircissant.
Les principes actifs utilisés sont surtout l'eau oxygénée à 20 volumes et les dérivés de l'hydroquinone dont la concentration cosmétique doit être inférieure à 2% ; d'autres dérivés auraient aussi une action de dépigmentation comme les acides de fruits, l'acide kojique et d'autres dérivés végétaux, l'acide rétinoïque, le peroxyde de benzoyle, l'acide azélaïque ; les corticoïdes et les dérivés mercuriels ne sont plus utilisés du fait de leurs effets secondaires. L’efficacité de ces produits est limitée car ils ne réduisent que les excès de mélanine intra- épidermique. Un produit dépigmentant peut associer plusieurs principes actifs.
Étym. lat. agens, de agere : agir
Syn. agent blanchissant
[G3,G5,J1]
Édit. 2017
albinisme avec pigmentation minime l.m.
albinism, minimal pigment type
Absence à la naissance de pigmentation cutanée et cheveux blancs, yeux bleus puis petite pigmentation se développant dans l'iris pendant la première décennie, tyrosinase négative.
Forme contestée serait, pour Witkop, une forme allèlique de la forme "platine" de l'albinisme oculocutané de type I. L’affection est autosomique récessive (MIM 203280)
R. A. King, médecin américain (1986)
Étym. lat. albus : blanc
[J1,P2,Q2]
Édit. 2017
albinisme oculaire avec surdité neurosensorielle, lié au sexe et d'apparition tardive l.m.
ocular albinism with late-onset sensorineural deafness
Albinisme oculaire avec surdité neurosensorielle d'apparition tardive caractérisé par une photophobie, un nystagmus, un iris dépigmenté et hétérochromique, un strabisme, une hypermétropie, une mauvaise acuité visuelle et un fond d'œil albinoïde.
On note la présence de nombreux macromélanosomes dans la biopsie cutanée. Les hommes sont atteints et les femmes vectrices.
Locus du gène (OASD) en Xp22.3. L’affection est liée au sexe, récessive (MIM 300650).
Ingrid Winship, généticienne sud-africaine (1984)
Étym. lat. albus : blanc
Syn. OASD, albinisme oculaire avec surdité neurosensorielle, surdité et albinisme oculaire
[H1,P2,Q2]
Édit. 2017
albinisme oculo-cutané type 1B (AOB) l.m.
oculocutaneous albinism type 1B
Forme d’albinisme oculo-cutané caractérisé par une hypopigmentation cutanée et des cheveux, un nystagmus, une pigmentation irienne et rétinienne réduite et une décussation des fibres du nerf optique.
Les nouveau-nés ont des cheveux blancs ou jaunes très clair, mais au cours des années les cheveux peuvent foncer jusqu'à devenir blonds ou châtain clair. Les cils peuvent être plus foncés que le cuir chevelu et les sourcils. La peau reste blanc crème mais un léger bronzage est possible avec des taches de rousseur et des nævus pigmentés. Avec le temps, la peau peut devenir rugueuse, dure et épaisse si les recommandations de protection solaire ne sont pas suivies. Les patients présentent un risque accru de développer des carcinomes squamocellulaire ou basocelullaire mais le mélanome est rare.
Le nystagmus est parfois visible dès la naissance mais le plus souvent pas avant l'âge de trois ou quatre mois. Il est généralement plus important en cas de stress, de colère ou de fatigue. L'iris est bleu à la naissance et peut devenir marron/brunâtre ou verdâtre/vert-noisette ou rester tel quel. L'acuité visuelle va de 20/100 à 20/200. L'examen ophtalmologique révèle les vaisseaux sanguins de la choroïde, une pigmentation rétinienne réduite et une hypoplasie fovéale. Strabisme alternant, vision stéréoscopique réduite et un potentiel évoqué visuel altéré sont associés à la décussation caractéristique du nerf optique au niveau du chiasma.
L'AOC1B est dû à une mutation du gène TYR sur le chromosome 11q14.2 codant pour la tyrosinase. La mutation conduit à la production d'une enzyme tyrosinase partiellement inactive aboutissant à une Synthèse minimale de mélanine dans les mélanocytes. Le test de génétique moléculaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic, les patients atteints d'AOC1B présentant un certain degré de variation phénotypique qui peut entraîner une confusion dans la distinction des différentes formes d'AOC.
La transmission est autosomique récessive et le test génétique est disponible.
Un examen ophtalmologique et dermatologique annuel est nécessaire et des lentilles de contact ou des lunettes sont prescrites pour améliorer l'acuité visuelle. Des verres sombres peuvent être utiles pour soulager la photophobie. Le strabisme peut être traité chirurgicalement. Une protection solaire est impérative, elle fait appel à des vêtements adaptés et à des crèmes solaires appliquées sur les zones exposées afin d'éviter les brûlures et réduire le risque de cancer de la peau.
Étym. lat. albus : blanc
Réf. Orphanet (2013)
→ albinisme oculo-cutané, TYR gene
[J1,P2,Q2]
Édit. 2017
albinisme oculo-cutané type 4 (AOC4) l.m.
albinism 4
Forme d’albinisme oculo-cutané caractérisé par des degrés variables d'hypopigmentation de la peau et des cheveux, de nombreux changements oculaires et une décussation des fibres du nerf optique au niveau du chiasma.
La prévalence mondiale est estimée à 1/100 000 ; elle est plus élevée au Japon.
L'hypopigmentation cutanée est souvent visible dès la naissance et des signes de nystagmus et de strabisme se manifestent au cours de la première année. Le nystagmus diminue généralement avec le temps ; il est plus notable avec la fatigue, le stress, l'anxiété ou la colère. L'hypoplasie fovéale est associée à la réduction de l'acuité visuelle. Un large spectre de phénotypes cliniques peut être trouvé dans l'AOC4. L'iris est bleu ou marron. La photophobie est courante. L'examen ophtalmologique révèle la vascularisation de la choroïde, une pigmentation rétinienne réduite et une hypoplasie fovéale. Strabisme alternant, réduction de la vision stéréoscopique, et un potentiel évoqué visuel altéré sont associés à la décussation des fibres du nerf optique au niveau du chiasma. Les anomalies visuelles se stabilisent généralement après l'enfance.
La couleur des cheveux des nouveau-nés va de blanc argenté à jaune clair, ils peuvent foncer légèrement (châtain clair) mais restent relativement inchangés. La peau est le plus souvent blanc crème. Avec le temps, la peau devient épaisse, rugueuse et infiltrée, et les kératoses actiniques sont courantes chez les patients avec une exposition solaire importante. Un risque accru de développer des carcinomes squamocellulaires et basocellulaires existe, mais le mélanome est rare.
L'AOC4, de transmission autosomique récessive, est dû à des mutations du gène de la protéine de transport associée à la membrane (MATP) SLC45A2, qui code pour une protéine de transport qui agirait comme un médiateur dans la Synthèse de la mélanine. Les patients ont des mélanocytes qui continuent de produire de petites quantités de mélanine (principalement phéomélanine jaune).
Le test génétique permet d'affirmer le diagnostic.
M. Hayashi et T. Suzuki, dermatologues japonais, Orphanet ( Avril 2014)
Étym. lat. albus : blanc
→ albinisme oculocutané, SLC45A2 gene
[J1,P2,Q2]
Édit. 2017
algie vasculaire de la face l.f.
cluster headache
Affection caractérisée par des crises douloureuses, intenses, pulsatiles, répétées, généralement unilatérales, intéressant l’œil (souvent rétro-orbitaires), le maxillaire et la partie latérale du nez accompagnées de signes vasomoteurs et sécrétoires homolatéraux.
S’y associent fréquemment un larmoiement, une rhinorrhée, une rougeur cutanée homolatérale et une injection conjonctivale. Touchant trois fois plus l’homme que la femme, autour de 30 ans, les douleurs en salves, d’une durée de quelques minutes à plusieurs heures, surviennent chaque jour parfois plusieurs fois par jour, souvent à heure fixe et la nuit pendant des périodes de plusieurs semaines, séparées d’intervalles libres durant des mois ou même des années. Une forme chronique d'emblée ou secondairement, avec répétition quotidienne des accès pendant des années, est plus rarement observée.
Selon le siège de la douleur et les signes associés, il a été décrit les syndromes de Charlin, de Sluder ou du ganglion sphénopalatin, l’érythromélalgie de la face, la névralgie du nerf du canal ptérygoïdien ou des nerfs grand pétreux ou pétreux profond.
Les traitements les plus efficaces sont l'oxygénothérapie lors des crises et le sumatriptan injectable.
Étym. gr. algos : douleur
Syn. érythroprosopalgie, névralgie migraineuse, syndrome de Charlin, syndrome de Sluder
→ sympathalgie, syndrome du ganglion sphénopalatin, érythromélalgie de la face, névralgie du nerf vidien,Vail (syndrome de), sumatriptan
[H1, K4, P1, P2]
Édit. 2020
alloesthésie n.f.
alloesthesia
Perturbation de la sensation caractérisée par le fait qu'une stimulation cutanée (tactile ou douloureuse) portant sur un point du corps du patient est transposée et perçue par lui comme provenant d'un point symétrique de l'hémicorps.
Trouble qui entre dans le cadre des phénomènes de déplacement de la perception et qui est fréquemment associé aux phénomènes d'extinction sensitive. Il peut survenir lors de lésions hémisphériques le plus souvent droites, notamment de la région putaminale.
Si un stimulus émis du côté gauche est ressenti du côté droit par un sujet atteint d'une lésion hémisphérique droite, il s'agit d'allochirie, qui constitue davantage une forme d'héminégligence que d'allo-esthésie proprement dite.
Étym. gr. allos : ailleurs ; esthesia : sensation
[H1]
Édit. 2017
amnios n.m.
amnios
Couche profonde des membranes de l'œuf issue, au 8ème jour de développement de l’embryon, des cellules épiblastiques adjacentes au cytotrophoblaste qui prennent le nom d’amnioblastes et constituent l’ébauche de l’amnios.
L’amnios délimite la cavité amniotique qui contient le liquide amniotique dans lequel va se développer le fœtus. L’amnios, feuillet épithélial pauvre en cellules, adhère au chorion frondosum qui en constitue la partie externe dès le 3ème mois de la grossesse. Il est en continuité avec l’épiderme fœtal au niveau du cordon (ligne de jonction amnio-ectoblastique). Il tapisse ainsi la face fœtale du placenta et engaine le cordon jusqu'à la couverture cutanée ombilicale. Il contient les précurseurs des prostaglandines qui déclencheront la parturition. Il représente une considérable surface d’échange entre le fœtus, via la cavité amniotique, et le sérum maternel puisqu’on estime qu’il y transite chaque jour, dans les deux sens, plus de 20 litres de liquide.
Étym. gr. amnios : amnios
→ épiblaste, cytotrophoblaste, amnioblaste, cavité amniotique, liquide amniotique, chorion frondosum, ligne de jonction amnio-ectoblastique, placenta
[A4,O6]
Édit. 2017
amyloïdosis cutis nodulariset disseminata l.f.
Amyloïdose cutanée primitive d’étiologie inconnue et caractérisée par des papules hémisphérisues de couleur rose ou brune, à surface lisse ou verruqueuse, fermes et plus ou moins prurigineuses, en général groupées en placards circonscrits et localisés le plus souvent de façon symétrique aux membres inférieurs et sur les faces d’extension des bras et des avant-bras.
Il existe des formes atypiques caractérisées par de petites papules rappelant le pseudi-milium colloïde, et par des bulles et des infiltrations des paupières nou du visage rappelelant le léontiasis. Sur les coupes histologiques, l’épiderme est épaissi et l’on observe des masses d’amyloïde dans le derme superficiel, une destruction du tissu élastique et une dégénérescence hyaline des fibres conjonctives.
C. Gutmann, médecin allemand (1923 et 1928); W. Freudenthal, dermatologue britannique d’origine allemande (1930)
Syn. lichen amyloidus de Freudenthal
→ amylose, amylose cutanée bulleuse, amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose cutanée nodulaire, amylose cutanée pigmentogène, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée bulleuse l.f.
bullous amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence de lésions cutanées bulleuses.
Celles-ci s'observent le plus souvent dans le cadre d'une amylose systémique, plus rarement dans celui d'une amylose cutanée pure.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée maculeuse et pigmentée l.f.
macular amyloidosis
Forme particulière d'amylose cutanée caractérisée par des macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.
Sur le plan histologique, on note de petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques. On admet que cette substance amyloïde se forme à partir du kératinocyte. Cette forme d'amylose est considérée par certains auteurs comme secondaire au grattage provoqué par des dermatoses prurigineuses. Le traitement repose sur les antihistaminiques anti-H1 par voie orale et sur les corticoïdes par voie locale et parfois générale.
L.L. Palitz, S.M. Peck, dermatologues américains(1952)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. Palitz et Peck (amylose maculeuse de)
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017