protéine neu l.f.
neu protein
Protéine codée par le proto-oncogène c-erb B2 ou neu.
La protéine neu, transmembranaire, de 1234 aminoacides peut être trouvée activée chez le Rat en protéine oncogène par mutation portant sur un acide aminé en position 664 (Val → Glu) dans son domaine transmembranaire : c'est ainsi qu'elle a été découverte dans des neuroblastomes induits chimiquement chez le Rat.Cette protéine est l'un des récepteurs de certains facteurs de croissance, les neurégulines, qui se fixent indirectement ou directement sur leurs domaines extracellulaires et permettent de déclencher par leur domaine intracellulaire une activité tyrosine-kinase impliquée dans leur effet mitogène. Chez l'Homme, les récepteurs neu sont présents sur les cellules musculaires au niveau des synapses neuromusculaires et sur les cellules de Schwann et leurs précurseurs de la crête neurale ; on n'en a pas trouvé de forme mutante oncogène ; leur surexpression a été constatée dans certains cancers de mauvais pronostic, surtout des cancers du sein.
Étym. neu de neuroblastome
pseudolysogénie n.f.
pseudolysogeny
Association entre un phage et une bactérie aboutissant à une lysogénisation incomplète des cellules de la population : absence de réplication du génome phagique, absence de lyse, etc.
Certaines cultures demeurent constamment infectées par le phage, on parle de culture transporteuse. Cette notion s'applique aussi aux cellules de mammifères infectées par un virus.
pulpe de la dent l.f.
pulpa dentis (TA)
dental pulp
Tissu conjonctif mou, rougeâtre, bien vascularisé, contenu dans la cavité d’une dent (cavité pulpaire).
Sa partie centrale est formée de cellules conjonctives anastomosées, de fibres conjonctives, de vaisseaux et de nerfs. Sa partie superficielle comprend une rangée de cellules allongées perpendiculairement à la surface de la pulpe (odontoblastes). La pulpe dentaire donne la sensibilité à la dent et assure les échanges nutritifs.
radio-immunothérapie l.f
radioimmunotherapy
Application thérapeutique d’anticorps vecteurs de radioactivité.
Le vecteur, un anticorps monoclonal, reconnaît les antigènes exprimés par les cellules-cibles que le radio-isotope lié peut dès lors détruire par émission de rayonnement α ou β.
La principale indication actuelle de cette méthode est la destruction de cellules tumorales
(lymphome malin, leucémie lymphocytique…), mais les indications potentielles paraissent larges.
rate n.f.
splen ; lien (TA)
spleen
Organe lymphoïde volumineux (poids moyen 200g), situé dans l’hypochondre gauche, en arrière de l’estomac, au-dessous et en dedans du diaphragme, en avant du rein gauche et au-dessus de la courbure colique gauche et du ligament phrénico-colique gauche.
Maintenue en place par les organes voisins, les vaisseaux spléniques, le péritoine et les replis péritonéaux (notamment le ligament gastro-liénal et le ligament pancréatico-liénal), la rate a une forme polyédrique à quatre faces, avec un grand axe à peu près parallèle à la dixième côte, fortement oblique en avant, en dehors et en bas. Elle est plus large et plus épaisse en bas et en avant qu’en haut et en arrière. La face diaphragmatique, postéro-latérale, régulièrement convexe et entièrement tapissée par le péritoine, est en contact avec le diaphragme. La face rénale, inféro-médiale, concave, se moule sur la convexité de l’extrémité supérieure de la glande suprarénale et de la partie supéro-latérale du rein gauche. La face gastrique, antéro-médiale, concave, répond à la face postérieure de l’estomac ; elle est occupée par le hile splénique, rangée de fossettes par lesquelles les vaisseaux spléniques pénètrent dans l’organe ; cette face est reliée à l’estomac par le ligament gastro-liénal et à la queue du pancréas par le ligament pancréatico-liénal ; la queue du pancréas peut y marquer une empreinte. La face colique, basale, presque plane, est dirigée en dedans, en bas et un peu en avant; elle s’appuie sur l’angle colique gauche. La rate est recouverte d’une capsule fibreuse qui envoie des tractus fibreux dans la pulpe splénique, les trabécules spléniques. La pulpe splénique, rouge, est parsemée de nodules blancs qui forment la pulpe blanche. La pulpe rouge est constituée de sinus remplis de sang, bordés de cellules réticulo-endothéliales et séparés les uns des autres par des travées lymphoïdes (les cordons de Billroth). La pulpe blanche est représentée par les nodules lymphoïdes spléniques à centre germinatif bien développé (les corpuscules de Malpighi). Organe hémopoïétique myéloïde chez le fœtus, lymphoïde monocytaire dans la vie post-fœtale, la rate constitue un réservoir important de sang qui peut, en cas de besoin, libérer dans la circulation générale, très rapidement, environ 150 à 200ml de sang. En tant qu’organe important du système réticulo-endothélial, elle intervient dans le processus d’hémolyse, dans l’élaboration de l’hémoglobine et des pigments biliaires, et dans la production d’anticorps. Elle est capable de fixer des cellules, des protozoaires, des bactéries et des substances chimiques diverses. La mise en réserve anormale de certaines substances au niveau de la rate est à l’origine d’un grand nombre d’affections.
rayon cosmique l.m.
cosmic ray, cosmic radiation
Rayonnement venant de toutes les directions de l'Univers, constitués de nucléons de nature variée qui sont animés d'une grande énergie (jusqu'à des millions de giga-électron-volts).
Leur effet sur les noyaux des cellules vivantes peut amener soit la mort de la cellule, soit, pour les particules de moindre énergie, des lésions chromosomiques qui peuvent parfois causer des mutations cancérigènes ou des malformations congénitales.
L'activité biologique des rayons cosmiques est environ deux fois plus forte à 5 000 m qu'au niveau de la mer. A 10 000 m elle est 6 fois plus forte, au-dessus de 20 000 m elle est à peu près stable puis elle décroit avec l'altitude.
Dans l'espace extraterrestre il y a surtout des nucléons à haute énergie qui peuvent tuer des cellules mais ne produisent pas de lésions cancérigènes. Plus on s'approche du sol plus les chocs des rayons avec les molécules de l'atmosphère produisent des particules et des photons à faible énergie. Enfin, l'activité des rayons cosmiques varie avec la latitude parce que les particules chargées sont déviées des zones tropicales par le champ magnétique terrestre, tandis qu'elles passent plus facilement dans les régions polaires (jusqu'au 50e parallèle environ).
Étym. gr. kosmikos : qui concerne l'Univers (Cosmos)
→ dose, exposition, radioactivité, sievert
[B1]
réabsorption tubulaire l.f.
tubular reabsorption
Processus par lequel des substances présentes dans l'urine tubulaire sont transportées hors de cette urine à travers la paroi du tubule.
La réabsorption tubulaire a pour fonction de maintenir l'équilibre du bilan des substances réabsorbées en récupérant tout ou partie des substances filtrées : elle se fait soit entre les cellules épithéliales, soit à travers les cellules épithéliales avec deux étapes apicale et latérobasale, soit uniquement à travers la membrane apicale. Elle peut être soit passive soit active. Dans ce dernier cas, elle a lieu contre un gradient de concentrations ou de potentiels électriques, et nécessite la présence d'oxygène et l'hydrolyse de l'ATP. Elle est limitée à un maximum appelé masse tubulaire maximum ou Tm.
réactivation selon Weigle l.f.
Weigle’s reactivation, W-reactivation
Phénomène dans lequel la survie de certains phages irradiés par les ultraviolets est augmentée lorsque les cellules qu'ils infectent ont été elles aussi préalablement irradiées.
Cette réactivation de phages irradiés serait due à une meilleure réparation de l'ADN chez les cellules irradiées à la suite de la réponse SOS.
J. J. Weigle, physicien et biologiste moléculaire américain (1953)
recombinaison homologue l.f.
homologous recombination
Modalités de recombinaison de l'ADN par homologie de séquences utilisées en génie génétique pour le ciblage génique (gene targeting), le plus souvent pour inactiver un gène endogène.
Appliquée aux cellules-souches embryonnaires (cellules ES), cette méthode permet d’induire l’invalidation du gène d’intérêt et de sélectionner ensuite les animaux homozygotes porteurs d’un déficit génétique.
Syn. recombinaison générale
Ant. recombinaison non homologue
repositionnement de médicaments l.m
drug repositioning, repurposing or reprofiling
Nouvelles indications d’utilisation d’un médicament pour le traitement de maladies différentes de celles initialement ciblées.
Le repositionnement a été souvent le fruit du hasard. Un médicament a été prescrit pour traiter une maladie pour laquelle l’autorisation de mise sur le marché a été donnée. Une amélioration imprévue d’une maladie associée a été constatée. Le cas général d’une découverte scientifique faite de façon inattendue s’appelle aussi sérendipité. Un exemple célèbre est celui du sildénafil considéré initialement comme un traitement de l’insuffisance coronarienne qui s’est révélé un facilitateur de l’érection. De même, la colchicine, traitement de la goutte connu depuis longtemps, s’est avérée être le meilleur traitement d’une maladie génétique, la fièvre méditerranéenne familiale. Plus fréquemment maintenant, la découverte est la conséquence d’une étude systématique d’une molécule déjà connue sur des modèles de maladies, comme par exemple dans les maladies génétiques, les cellules pluripotentes induites et différentiées en cellules de l’organe exprimant le phénotype. Le repositionnement a l’avantage pour les firmes pharmaceutiques d’éviter le coût élevé des études toxicologiques déjà effectuées.
reprogrammation cellulaire l.f.
Déclenchement artificiel d’un nouveau programme de différenciation cellulaire ou de développement
Déclenchement artificiel d’un nouveau programme de différenciation cellulaire ou de développement.
Ce processus fait appel à l’expression forcée d’un certain nombre de facteurs de transcription transforment les cellules somatiques en cellules souches. Il peut être suivi par un processus de différenciation induit par des facteurs de croissance.
→ cellule souche pluripotente induite, reprogrammation
[Q1]
Édit. 2019
restriction par le CMH l.f.
MHC restriction
Une des caractéristiques de nombreuses réactions immunitaires impliquant les lymphocytes T dans lesquelles les cellules coopèrent le plus efficacement avec d'autres cellules qui ont en commun un haplotype du CMH.
Les réactions impliquant les lymphocytes CD8+ sont restreintes par les molécules de classe I du CMH, celles impliquant les lymphocytes CD4+ sont restreintes par les molécules de classe II du CMH.
→ CMH, complexe majeur d'histocompatibilité
réticulose de Crosti l.f.
primary cutaneous follicular centre-cell lymphoma, Crosti's lymphoma
Variété de lymphome cutané B se manifestant habituellement par un ou plusieurs nodules rouge-violacé situés dans le dos et pouvant évoluer lentement durant plusieurs années, actuellement intégré sous l'intitulé de lymphome cutané à cellules centrogerminales (ou centrofolliculaires) dans la classification des lymphomes cutanés.
L'examen histologique montre un infiltrat de cellules centrofolliculaires localisé dans le derme superficiel, dans les lésions récentes, puis diffusant jusqu'au tissu sous-cutané dans les lésions tardives. Le traitement de choix est la radiothérapie.
A. Crosti, dermatologue italien (1951)
Syn. réticulohistiocytome du dos de l'adulte
[F1,J1]
rétinal n.m.
retinal
Dérivé aldéhydique du rétinol qui joue un rôle dans la vision, en association avec une protéine, l'opsine pour constituer la rhodopsine du pourpre rétinien des cellules en bâtonnets, et l'iodopsine pour le pigment des cellules en cône de la rétine.
Sous l'action de la lumière, le rétinal se détache et subit une réduction en rétinol par une rétinal-réductase, puis une isomérisation en configuration néo-b seule capable à l'obscurité, et après réoxydation, de se réassocier à l'opsine pour régénérer le pourpre rétinien.
rétinoblastome n.m.
retinoblastoma
Tumeur embryonnaire de la rétine hautement maligne qui atteint de façon préférentielle le nourrisson et le très jeune enfant (1/18 000 naissances) avec comme signes d'appel une leucocorie, un strabisme, une buphtalmie ou parfois une hétérochromie irienne ; la forme endophytique envahit progressivement le vitré et la forme exophytique gagne l'espace sous-rétinien avec décollement de la rétine.
Quand il est bilatéral (dans 30 à 40% des cas), le rétinoblastome est de survenue précoce, tandis que les formes unilatérales sont de survenue plus tardive, 24 mois et plus. De développement intra-oculaire puis intra-orbitaire, la tumeur gagne l’encéphale et le tissu osseux en suivant le nerf optique. Du point de vue anatomopathologique, on distingue le rétinoblastome indifférencié (mitoses nombreuses) du rétinoblastome différencié. Suivant le degré de différenciation on distingue le rétinoblastome du rétinocytome marqué par des rosettes de Homer-Wright ou des agencements en bouquet des cellules tumorales. Une forme particulière est le rétinoblastome trilatéral ou pinéaloblastome. Le traitement le plus actuel fait appel à la chimiothérapie, la thermocoagulation et la radiothérapie.
Le rétinoblastome est lié à la délétion sur les deux allèles, d’un gène suppresseur, un des premiers individualisés, le gène RB (13q14). L’étude de ce gène a fourni un modèle d’oncosuppresseurs et a permis à Knudson, de formuler une « two-hit hypothesis » (double étape ou double détente) associant une mutation germinale, héritée, et une mutation somatique, acquise et accidentelle. Lors de la première modification de l'un des deux allèles l'affection n'apparaît pas ; il faut une deuxième mutation accidentelle somatique sur l'autre allèle homologue (autre chromosome) pour qu'il y ait transformation cellulaire maligne. La maladie est transmissible lorsque l'un des deux allèles des cellules germinales est anormal. Le gène muté se comporte donc comme un gène dominant avec pénétrance incomplète. Le gène non muté (RB1) est un anti-oncogène ; il est situé en 13q14.12-14.2, a une longueur de 180kb et comporte 27 exons. On connaît plus de vingt mutations différentes intragéniques. L’affection est autosomique dominante (MIM 180200 et MIM 180200.0001ff).
P. Pawius (Pieter Pauw), anatomiste hollandais (1597) ; A. N. Pandey, ophtalmologiste indien (2014)
→ buphtalmie, Homer-Wright (rosettes de), leucocorie, rosette HW, rosette FW
rhabdomyome n.m.
Tumeur bénigne dérivée des cellules musculaires striées, dont le siège préférentiel est le myocarde et la localisation cutanée
ou muqueuse exceptionnelle.
Les lésions des téguments apparaissent généralement au cours de la sixième décennie, forment de petites tumeurs dures
situées principalement sur le plancher de la bouche, la langue ou le palais mou, sont constituées de faisceaux de
cellules musculaires striées matures et ont une évolution bénigne. Le traitement est chirurgical.
L'ancienne appellation rhabdomyome granulocellulaire a été remplacée par : tumeur à cellules granuleuses.
Étym. gr. rhabdos : baguette ; mys : muscle ; ôma : tumeur
rhabomyosarcome alvéolaire l.m.
alveolar rhabdomyosarcoma
Tumeur proche du rhabdomyosarcome embryonnaire, qui s'observe chez l'adolescent et le jeune adulte au niveau des extrémités.
Cette tumeur hautement maligne est faite de petites cellules réunies en nids séparés par des faisceaux conjonctifs ; ces cellules sont peu cohésives, tendant à se détacher les unes des autres et à prendre une disposition alvéolaire ou glanduliforme.
J. L. Riopelle et J. P. Thériault, anatomopathologistes canadiens (1956)
Syn. tumeur de Riopelle et Thériault
sarcome cutané l.m.
Tumeur maligne d’origine mésenchymateuse ou nerveuse, pouvant se développer en n’importe quel point du tégument.
Elle doit être distinguée des sarcomes plus profonds mais s’étendant à la peau.
Doivent être distingués actuellement, d’une part les sarcomes qui ne s’observent qu’au niveau cutané comme le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, et d’autre part les sarcomes cutanés émanant des vaisseaux ou angiosarcomes, des cellules graisseuses ou liposarcomes, des cellules musculaires ou myosarcomes et les tumeurs d’origine nerveuses ou neurosarcomes.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
Schwann (gaine de) l.f.
Schwann's sheath, neurilemma
Membrane formée de cellules de Schwann et entourant les axones des nerfs périphériques.
Le terme impropre de fibre nerveuse désigne l'axone avec les gaines éventuelles qui l'entourent (gaine de myéline, gaine de Schwann).
Dans les fibres myélinisées, une succession de cellules de Schwann est enroulée autour d'un seul axone. Dans les fibres amyéliniques, une cellule de Schwann entoure plusieurs axones.
T. Schwann, anatomiste et physiologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1810-1882)
Syn. neurilemme
schwannomine n.f.
schwannomin
Protéine des cellules nerveuses ou gliales faisant partie d'une famille de protéines, impliquée dans la morphogénèse des cellules, voisine des métalloprotéines ERM (ezrine, radixine, moésine), codée par le gène NF2, dont l'altération produit la neurofibromatose de type 2, et caractérisée comme un suppresseur de tumeurs.
SCID sigle angl. pour Severe Combined ImmunoDeficiency
Sigle qualifiant une souris ayant un déficit génétique de la recombinaison des gènes des chaînes polypeptidiques des récepteurs BCR et TCR.
Ce déficit entraîne l'absence de lymphocytes T et B matures et l'incapacité de rejeter les greffes.
L’épithélium thymique est normal dans les souris SCID. La greffe de cellules-souches hématopoïétiques de souris Nude à ces souris SCID permet une reconstitution du tissu lymphoïde périphérique. Le Sigle SCID-hu désigne des souris SCID repeuplées par injection de cellules lymphoïdes humaines. Ces souris SCID-hu sont susceptibles de produire des anticorps humains et une réponse lymphocytaire T cytotoxique de type humain après introduction de micro-organismes ou d’antigènes inertes.
scintigraphie thyroïdienne l.f.
thyroid scintigraphy
Technique permettant d’obtenir une image fonctionnelle de la glande thyroïde après administration d'un traceur radioactif.
On en distingue deux variétés.
- Pour la scintigraphie thyroïdienne "standard" le produit radiopharmaceutique de choix est l'iodure de sodium marqué à l'iode 123 (émetteur gamma de 180 KeV ; période 15 heures). Cet isotope est le plus physiologique et le moins irradiant pour l'organisme dans son ensemble. En pratique, il est souvent remplacé par le pertechnétate marqué au technétium 99Te, qui est fixé par des cellules thyroïdiennes de manière similaire.
- La scintigraphie thyroïdienne "cancérologique" est une exploration spécialisée qui ne s'adresse qu'à la surveillance des cancers thyroïdiens différenciés, en général après thyroïdectomie. Elle recherche, par scintigraphie du corps entier après administration d'131iode (émetteur bêta et gamma, période huit jours) et stimulation par la TSH (thyréostimuline), des foyers de fixation anormaux témoignant de la présence de cellules cancéreuses différenciées. Les images sont réalisées le plus souvent au bout de deux à trois jours.
En thérapeutique, les activités utilisées sont élevées, de l'ordre de 200 MBq ou plus.
Étym. lat. scintilla : étoile ; gr. graphein : écrire
→ scintigraphie, iode radioactif
SCN9A gene sigle angl. pour sodium voltage-gated channel alpha subunit 9
Gène localisé en 2q24.3, qui code les instructions pour constituer la sous-unité alpha du canal sodique NaV1.7. NaV1.7, présente dans les cellules nerveuses nocicepives transmetteuses de la douleur.
Les mutations de ce gène sont à l’origine de l’insensibilité congénitale à la douleur, de l’érythromélalgie, de la neuropathie sensitive autonome héréditaire de type II, de la douleur paroxystique extrême, de la neuropathie à petites fibres, des crises épileptiques fébriles
Gène situé sur le locus
Les propriétés du canal formé par la protéine transmembranaire codée peuvent être modifiées par interaction avec différentes sous-unités bêta. This protein may be involved in the onset of pain associated with peripheral neuropathy.Cette protéine peut être impliquée dans le début de la douleur associée à une neuropathie périphérique. Alternative splicing results in multiple transcript variants. L'épissage alternatif résulte de plusieurs variantes de transcription. En plus des nocicepteurs, des canaux de sodium NaV1.8 ont également été trouvés dans les cellules musculaires cardiaques où, en contrôlant le flux d'ions sodium, ils jouent probablement un rôle dans le maintien d'un rythme cardiaque normal.
Syn. hNE, Nav1.7 ; NE-NA ; PN1 ; SCN9A_HUMAN ; sodium channel, voltage gated, type IX alpha subunit; voltage-gated sodium channel alpha subunit Nav1.7
→ tétrotoxine, épissage alternatif, Brugada (syndrome de)
[C3,H1,K2,Q2]
Édit. 2017
SCN4B gene sigle angl. pour sodium voltage-gated channel beta subunit 4
Localisé en 11q23.3 ce gène code une protéine transmembranaire qui constitue un lien bisulfide avec le gène SCN2A.
Cette protéine est une des nombreuses sous-unités bêta de canal calcique qui interagissent avec les sous-unités alpha voltage dépendantes pour gérer les mouvements sodiques.
Les mutations sont à l’origine du syndrome du QT long.
SCNN1G gene sigle angl. pour sodium channel epithelial 1 gamma subunit
Gène, situé sur le locus chromosomique 16p12, codant pour une sous-unité gamma d’un complexe protéique appelé epithaelial sodium chanel - canal sodique épithélial - (ENaC).
Ces canaux sont constitués de sous-unités alpha, bêta et gamma. Ces canaux, situés à la surface des cellules épithéliales du corps parmi lesquels, les reins, les poumons, le côlon, les glandes sudoripares, transportent le sodium dans les cellules.
Des mutations de ce gène entraînent le syndrome de Liddle et le pseudo-hypo-aldolstéronisme type 1.
Syn. amiloride-sensitive epithelial sodium channel gamma subunit, amiloride-sensitive sodium channel gamma-subunit, amiloride-sensitive sodium channel subunit gamma, BESC3, ENaC gamma subunit, ENaCg, ENaCgamma, epithelial Na(+) channel subunit gamma, gamma-ENa
→ Liddle (syndrome de), pseudo-hypo-aldolstéronisme type 1, canal sodique épithélial
[K2,Q2]
Édit. 2017
sébum n.m.
sebum
Produit de sécrétion des glandes sébacées composé d'un mélange complexe associant des lipides, des sébocytes (cellules sébacées) détruits, des cellules cornées et des micro-organismes présents dans le canal pilosébacé et s'écoulant par le canal excrétosébacé dans l'infundibulum pilaire, puis le long de la tige pilaire par l'ostium vers la surface cutanée.
La sécrétion du sébum est déclenchée et entretenue d'une part par la testostérone libre d'origine testiculaire, et d'autre part par la déhydro-épiandrostérone (DHEA) ainsi que par la delta-4 androstènedione d'origine surrénalienne. Le sébum a un rôle protecteur, luttant entre le dessèchement de la peau, et une action antiseptique contre certains champignons et bactéries.
Étym. lat. sebum : suif