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facteur XI de la coagulation sanguine l.m.
factor XI, plasma thromboplastin antecedent
Composant du système contact de la coagulation, adsorbé sur verre et surface similaire à partir du plasma et du sérum.
Activé, il devient une sérine-protéase convertissant le facteur IX en IXa. Sa déficience, fréquente chez les juifs Ashkénases, entraîne un syndrome hémorragique transmis selon le mode autosomique récessif.
R. L. Rosenthal, biologiste américain (1955)
Syn. facteur Rosenthal
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XII de la coagulation sanguine l.m.
factor XII
Facteur plasmatique de coagulation intervenant dans les premiers temps de la voie endogène de la coagulation sanguine, en s’activant au contact d’une surface mouillable p. ex. contact avec le collagène sous-endothélial ou le verre.
Ce facteur, activé, déclenche non seulement le système de coagulation mais aussi celui de la fibrinolyse et des kinines, où kallicréine et plasmine peuvent réactiver le facteur Hageman, aboutissant à une amplification des effets du stimulus initial.
O. D. Ratnoff, médecin interniste américain (1955)
Étym. Hageman, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience
→ coagulation, collagène, fibrinolyse, kinine, facteur Hageman
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XIII de la coagulation sanguine l.m.
factor XIII
Facteur catalysé par la thrombine pour former le facteur XIIIa qui stabilise les polymères de fibrine latéralisés.
Sa déficience entraîne un syndrome hémorragique dès la naissance et des troubles de cicatrisation.
K. Laki et L. Lóránd, biologistes américains (1948)
Syn. facteur de stabilisation de la fibrine, facteur Laki-Lóránd
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur V Leiden de la coagulation sanguine l.m.
Leyden’s factor V
Anomalie moléculaire du facteur V de la coagulation due à une mutation du codon 506 se traduisant par le remplacement du résidu arginine par un résidu glutamine.
Cette mutation a lieu au niveau d’un site de clivage du facteur V activé par la protéine C activée. Elle se traduit fonctionnellement par une résistance à l'inhibiteur physiologique qui est la protéine C. C'est la plus fréquente des anomalies héréditaires connues responsables d'un état thrombophile.
Étym. Leyden, ville des Pays-Bas
→ facteur V de la coagulation, protéine C
[F4]
Édit. 2018
hyperéosinophilie sanguine n.m.
hypereosinophilia
Augmentation du nombre des éosinophiles sanguins supérieur à 0,5 x 109/L, confirmée à plusieurs examens.
Il existe des variations physiologiques des éosinophiles dont le nombre est plus élevé chez la femme et le nourrisson. La découverte d’une hyperéosinophilie peut être fortuite à l’occasion d’un examen biologique de routine.
On classe les hyperéosinophilies en trois degrés : légère (mild) de 0,5 à 1,5 109/L, modérée (marked) de 1,5 à 5 109/L et sévère (massive) ˃ 5 109/L.
Une éosinophilie soutenue et supérieure à 1,5 x 109/L risque, quelle que soit son origine, d’entraîner des dommages aux tissus. L’activation des éosinophiles, et en particulier la libération du contenu des granules, s’avère cytotoxique, active les cellules endothéliales, favorise la formation de thromboses et est neurotoxique. Ces effets toxiques se répercutent sur la fonction de plusieurs organes. Les atteintes cardiaques (myocardite et cardiomyopathie dilatée, endocardite et fibrose endomyocardique, thrombus intracardiaque, péricardite constrictive) sont les plus redoutées et sont une cause majeure de décès dans le syndrome hyperéosinophilique idiopathique et dans le syndrome de Churg-Strauss. Les atteintes neurologiques sont variées et touchent autant le système nerveux central (encéphalopathie, méningite, atteinte cérébelleuse, épilepsie…) que périphérique (mononévrite multiple, polyneuropathie). L’hyperéosinophilie peut aussi se compliquer d’atteintes pulmonaires (infiltrats, fibrose, embolie pulmonaire), digestives et/ou cutanées (angiœdème, urticaire, ulcérations).
A.D. Klion, médecin américaine (2015)
→ polynucléaire éosinophile, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophilies sanguines secondaires, hyperéosinophilies sanguines primaires, hyperéosinophile sanguine idiopathique, hyperéosinophilie de signification indéterminée, Churg-Strauss (maladie de)
hyperéosinophilie sanguine (causes des) l.f.p.
Les causes d’hyperéosinophilie sont multiples et se répartissent en formes secondaires et primitives.
On différencie les éosinophilies secondaires à une stimulation cytokinique (notamment via l’IL-5) des éosinophilies primaires. Il existe des formes rares d’éosinophilie familiale.
Les éosinophilies secondaires ou réactionnelles sont de loin les plus fréquentes et représenteraient plus de 95% des cas. Elles sont induites par une stimulation des lymphocytes TH2 (parasitose, allergie…) ou par l’activation d’autres cellules immunitaires, dont les mastocytes. Elles peuvent également être paranéoplasiques en raison de la production de cytokines par les cellules lymphomateuses ou cancéreuses.
Le tableau détaille les causes principales d’éosinophilie sanguine dans les pays occidentaux :
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilies sanguines secondaires, hyperéosinophilies sanguines primaires, hyperéosinophile sanguine idiopathique, hyperéosinophilie de signification indéterminée, hyperéosinophile sanguine (variante lymphocytique), éosinophilie familiale, cytokine, éosinophilie familiale, mastocyte, syndrome paranéoplasique
hyperéosinophile sanguine idiopathique l.m.
idiopathic hypereosinophilic syndrome
Éosinophilie sanguine supérieure à 1,5 G/L d’une durée de six mois à l’exclusion d’une éosinophilie réactionnelle ou secondaire, une hémopathie clonale à éosinophile, un syndrome myéloprolifératif, un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique, une mastocytose systémique et en l’absence d’un excès de blastes.
En présence d’une atteinte d’organes en relation avec l’éosinophilie on évoque un syndrome hyperéosinophile idiopathique ; en l’absence d’atteinte d’organes on parle d’hyperéosinophilie idiopathique ou hyperéosinophilie de signification indéterminée
W. R. Hardy et R. E. Anderson, médecins américains (1968) ; M. J. Chusid, pédiatre américain (1975) ; P. Valent, hématologiste autrichien (2012)
Syn. syndrome hyperéosinophile essentiel
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), syndrome myéloprolifératif, mastocytose systémique
[F1]
Édit. 2018
hyperéosinophile sanguine (variante lymphocytique) l.m.
lymphocytic variant hypereosinophilic syndrome
Hyperéosinophilie secondaire à la sécrétion de substances éosinophilopoïétiques par les lymphocytes T responsables de sécrétion de IL-5.
Cette pathologie est marquée par des manifestations cutanées et exceptionnellement par des atteintes systémiques. Les marqueurs cellulaires identifient des cellules CD3- CD4+.
L’affection répond aux glucocorticoïdes. Il existe un risque accru de développer un lymphome T périphérique
F. Roufosse, médecin interniste belge (2005)
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophilies sanguines secondaires
hyperviscosité sanguine l.f.
blood hyperviscosity
Augmentation de la viscosité du sang.
incompatibilité sanguine l.f.
incompatible blood group
→ incompatibilité transfusionnelle, incompatibilité sanguine fœtomaternelle
incompatibilité sanguine fœtomaternelle l.f.
materno-fœtal allo-immunization
Immunisation d’une femme enceinte contre les antigènes de son fœtus.
Lorsque le fœtus possède des antigènes érythrocytaires, leucocytaires ou plaquettaires différents de ceux de sa mère, leur passage dans la circulation maternelle peut susciter la production d’anticorps dont le transfert transplacentaire provoque des accidents fœtaux hématologiques.
Syn. immunisation fœtomaternelle
viscosité sanguine l.f.
blood viscosity
facteur I de la coagulation sanguine l.m.
Syn. fibrinogène
[C1,F1]
Édit. 2018