Leder et Miescher (granulomatose de) l.f.
Leder and Miescher granulomatosis
A. G. Miescher et M. Leder, dermatologistes suisses (1948)
Syn. granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer
→ granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer
[J1]
Édit. 2019
Liebow (maladie de, granulomatose lymphoïde de) l.f.
Liebow’s disease, Liebow’s lymphomatoid granulomatosis
A. Liebow, anatomopathologiste américain (1965)
Syn. Churg et Strauss (syndrome de, granulomatose de, angéite granulomateuse de)
→ granulomatose lymphomatoïde de Churg et Strauss
Miescher et Lederer (granulomatose de) l.f.
A. G. Miescher et M. Lederer, dermatologues suisses (1948)
→ granulomatose disciforme chronique et progressive
tuberculoïde (granulomatose) l.f.
Wegener (granulomatose de) l.f.
Wegener granulomatosis
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. granulomatose avec polyangéite
→ granulomatose avec polyangéite
[K1, M1]
Édit. 2019
granulomatose avec polyangéite l.f.
Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. maladie de Wegener
Sigle GPA
→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA
[K1, M1]
Édit. 2019
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
5-alpha-réductase n.f.
5-alpha-réductase
Enzyme catalysant la réduction de la testostérone en dihydrotestostérone, métabolite 30 fois plus actif.
La 5-alpha-réductase est exprimée dans le testicule, la prostate, la corticosurrénale et la peau. Un déficit en cette enzyme est responsable d’un pseudo-hermaphrodisme chez le garçon.
→ testostérone, dihydrotestostérone
[M4,O4]
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
déhydroacyl-réductase n.f.
dehydroacyl-reductase
Enzyme catalysant l'hydrogénation, à partir de NADPH, d'un déhydroacyl-ACP formant un acyl-ACP au cours de la biosynthèse des acides gras dans les cellules.
galacturonate-réductase n.f.
galacturonate-reductase
Enzyme catalysant la réduction par le NADPH du galacturonate en L-galactonate ou en L-galactonolactone, précurseurs possibles de l'acide ascorbique.
→ NADPH
glutathion-réductase n.f.
glutathion reductase
Enzyme catalysant la réduction du glutathion oxydé, sous sa forme disulfure, en glutathion réduit sous forme thiol.
Le donneur d'hydrogène est le NADPH.
Cet enzyme joue un rôle important dans le maintien du potentiel d'oxydoréduction intracellulaire.
→ NADPH
glyoxylique-réductase n.f.
glyoxylic reductase
Enzyme qui catalyse la réduction de l'acide glyoxylique en acide glycolique.
Cette réaction peut être catalysée en présence de NADH par la D-glycérate-déshydrogénase, dont l'absence congénitale est cause de l'oxalurie de type II, c'est-à-dire l'oxalurie sans glycolaturie.
→ NADH
HMG-CoA réductase l.f.
→ hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase
hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f
hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase
Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.
→ statines
inhibiteurs de l'HMG–co A réductase l.m
inhibitors of the HMG-co A reductase
Inhibiteurs qui diminuent la biosynthèse intracellulaire du cholestérol et la concentration du cholestérol intracellulaire en particulier hépatocytaire.
Ces inhibiteurs (statines) augmentent aussi l’expression des gènes des récepteurs du cholestérol LDL d’où une augmentation de leur nombre et de la clairance des LDL plasmatiques.
lysine-cétoglutarate-réductase n.f.
lysine-oxoglutarate reductase
Enzyme qui catalyse la biosynthèse de la saccharopine à partir de la lysine, de l'acide α-cétoglutarique et du NADPH.
Syn. saccharopine-deshydrogénase
méthémoglobine-réductase n.f.
methemoglobin reductase
Système enzymatique catalysant la réduction du fer ferrique de la méthémoglobine en fer ferreux.
Présent dans les hématies, ce système est indispensable au maintien de l'hémoglobine sous sa forme active. La principale méthémoglobine-réductase comporte une molécule de cytochrome b5 et un enzyme flavinique (la cytochrome b5-réductase à FAD, flavine-adénine-dinucléotide), qui est réduit par le NADH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-hydrogéné). Un déficit congénital en cet enzyme entraîne une méthémoglobinémie.
Étym. gr. méta : indique le changement ; haïma : sang : lat. globus : boule ; reducere : réduire (de re et ducere : conduire)
NADH-ubiquinone-réductase n.f.
NADH-ubiquinone reductase
Système enzymatique formant un complexe mitochondrial catalysant le tranfert de 2 électrons du NADH,H+ sur l'ubiquinone, formant NAD+ et ubiQH2.
Il fait partie de la chaîne respiratoire localisée dans la membrane interne des mitochondries, inclus dans une association moléculaire appelée « complexe I de Green ».
D. E. Green, biochimiste américain (1966)
Syn. NADH déshydrogénase, complexe I
→ NADH, ubiquinone, flavoprotéine, flavine mononucléoside
palmityl-coenzyme A-réductase n.f.
palmityl-coenzyme A-reductase
Enzyme catalysant la formation d'aldéhyde palmitique par réduction du palmityl-coenzyme A par le NADPH.
Il a été décelé dans le foie.
réductase n.f.
reductase
Enzyme catalysant la réduction d'un substrat par un coenzyme donneur d'hydrogène ; c'est ainsi que l'enzyme qui, dans la biogénèse des acides gras, catalyse la réduction des
L'enzyme flavinique de la chaine respiratoire mitochondriale qui oxyde le NADH est appelé NADH-ubiquinone-réductase ou NADH-cytochrome c-réductase, selon l'accepteur d'hydrogène ou d'électrons ; dans ces cas, le nom de l'enzyme devrait être -oxydoréductase plutôt que -réductase qui pourrait être réservé aux enzymes hydrogénant un substrat organique.
ribonucléoside-diphosphate-réductase n.f.
ribonucleoside diphosphate reductase
Enzyme catalysant la réduction de la fonction alcool en 2' du ribose pour former les désoxyribonucléoside-diphosphates en prenant deux atomes d'hydrogène aux fonctions thiol d'une molécule de thiorédoxine.
La thiorédoxine oxydée est ensuite réduite par le NADPH sous l'effet d'une thiorédoxine-réductase associée à l'autre réductase dans le complexe enzymatique.
Syn. (incorrect) : ribonucléotide-réductase
→ NADPH
ribonucléotide-réductase n.f.
ribonucleotide reductase
Syn. incorrect de ribonucléoside-diphosphate-réductase
stéroïde-5 alpha-réductase n.f.
steroid-5α-reductase
Enzyme microsomique du foie catalysant l'hydrogénation par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné) de la double liaison en 4-5 de plusieurs stéroïdes hormonaux (testostérone, androstènedione, épitestostérone, progestérone, 17α-hydroxyprogestérone) et plaçant l'hydrogène en position α sur le C5.
La 5α-dihydrotestostérone ayant une activité hormonale importante, l'absence congénitale de cette 5α-réductase se manifeste par une absence de développement d'organes génitaux externes chez le mâle dont l'apparence est alors femelle. La stéroïde-5α-réductase, qui catalyse une hydrogénation similaire en plaçant l'hydrogène en position α, donne des stéroïdes ayant perdu toute activité hormonale en faisant basculer le cycle A perpendiculairement par rapport au reste de la molécule.
→ NADPH
succinate-ubiquinone-réductase n.f.
succinate ubiquinone reductase
Ce système comporte quatre sous-unités, dont deux sont détachables de la membrane riche en phospholipides, la succinate-déshydrogénase, centres fer-soufre (fer non héminique), cytochrome b 558 ; il constitue le complexe II de Green. Le nom plus correct de cet ensemble enzymatique est succinate-ubiquinone-oxydoréductase
→ Système enzymatique de la chaîne respiratoire mitochondriale, catalysant l'oxydo-réduction du succinate avec l'ubiquinone : succinate + ubiquinone fumarate + dihydro-ubiquinone.