œdème papillaire l.m.
oedema of the optic disc, œdema of the papilla
Aspect ophtalmoloscopique d'augmentation du volume de la papille optique, qui apparaît saillante par rapport au plan rétinien avoisinant.
Actuellement, dans la littérature internationale, on réserve ce terme à la traduction ophtalmoscopique de l'hypertension intracrânienne. Comme autres causes à l'origine de cet aspect morphologique, on note le gonflement papillaire ou la neuropathie œdémateuse.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème papillaire congénital l.m.
congenital oedema of the papilla
→ Bergmeister (persistance totale ou partielle de la papille épithéliale de)
[P2]
Édit. 2018
œdème papillaire de stase l.m.
Œdème de la tête du nerf optique dû à une élévation de la pression intracrânienne.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème pulmonaire l.m.
pulmonary oedema
Accumulation anormale de liquide séreux ou séro-sanglant d’origine vasculaire dans les espaces interstitiels ou dans les alvéoles pulmonaires (œdème alvéolaire), les bronchioles et les bronches.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème pulmonaire lésionnel l.m.
→ syndrome de détresse respiratoire aigüe (SDRA)
Édit. 2017
œdème tissulaire l.m.
tissue oedema
Augmentation de la quantité de liquide présent dans le tissu conjonctif de soutien d'un tissu, visible par examen macroscopique ou microscopique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème veineux l.m.
veinous oedema
Œdème d'origine veineuse.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
œdème vénérien du pénis l.m.
venereal oedema of the penis
Œdème du pénis survenant après un rapport sexuel prolongé, plus fréquent chez le sujet circoncis.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
Quincke (angio-œdème de) l.m.
angiooedema
Forme clinique d'urticaire dont les symptômes apparaissent brutalement sous la forme d'un gonflement des lèvres, des paupières, voire de la langue, du pharynx ou du larynx et éventuellement des organes génitaux, les lésions étant constituées par un œdème blanc ou rosé, peu ou pas prurigineux, fugace, ne durant pas plus de 24 à 48 heures.
La gravité est due aux atteintes des voies aéro-digestives supérieures qui exigent, d’urgence une corticothérapie et une injection d’adrénaline, pour prévenir un choc anaphylactique ou une asphyxie par œdème de la glotte. Celle-ci peut éventuellement imposer une intubation trachéale, voire une coniotomie de préférence à une trachéotomie, adrénaline, voire hospitalisation au moindre doute. En dehors des ces situations d'urgence, l'évolution est parallèle à celle des urticaires communes.
La cause, souvent spécifique pour un produit donné, peut- être l’ingestion d’un aliment ou d’un médicament ou une piqûre d’hyménoptère, entraînant un phénomène d’allergie.
H. I. Quincke, médecin interniste allemand (1882)
Syn. œdème de Quincke
→ urticaire, adrénaline, choc anaphylactique, coniotomie, trachéotomie, hyménoptère, piqûre d'hyménoptère
[F3, G1, G2]
Édit. 2019
Reinke (œdème de) l. m.
Œdème gélatineux qui se développe sous la muqueuse de la face supérieure du pli vocal.
Il est lié à l’abus de tabac et au malmenage vocal. Il entraîne une dysphonie légère avec abaissement du fondamental (voix de bronze).
F. B. Reinke, anatomiste allemand (1895)
Syn. laryngite chronique pseudomyxomateuse, pseudomyxome
achalasie œsophagienne idiopathique l.f.
Syn. achalasie œsophagienne
[C2,H1,L1]
Édit. 2016
anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique l.f.
acquired refractory sideroblastic anemia
Variété de syndrome myélodysplasique, individualisée par la présence en grand nombre dans la moelle osseuse de sidéroblastes en couronne, allant de 15 à 80%.
Les signes prédominants sont une anémie macrocytaire parfois dimorphe, souvent isolée, sans anomalie des globules blancs ou des plaquettes. La moelle est riche avec hyperplasie érythroblastique et dysérythropoïèse.
Les sidéroblastes en couronne sont des érythroblastes contenant des granulations colorées par le bleu de Prusse (coloration de Perls), disposées en anneau autour du noyau. Ces granulations correspondent aux mitochondries surchargées en fer. Il existe parfois des anomalies cytogénétiques, notamment des chromosomes 8 et 20, parfois du chromosome 3. L’anémie est généralement bien tolérée, sensible dans certains cas à la pyridoxine. Les androgènes améliorent parfois l’anémie. Les transfusions deviennent parfois nécessaires. L’évolution est prolongée sur des années sans aggravation, en particulier sous érythropoïétine. La surcharge en fer est favorisée par les transfusions au long cours. La transformation en leucémie aigüe n’est observée que dans environ 10% des cas après 10 à 25 ans d’évolution.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
Syn. anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
Sigle ARSI
[F1]
Édit. 2017
anémie sidéroachrestique idiopathique l.f.s
idiopathic sideroachrestic anemia
→ anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique
[F1]
Édit. 2017
calcinose idiopathique du scrotum l.f.
idiopathic calcinosis of the scrotum
Calcinose localisée au scrotum, caractérisée par la présence de nodules durs enchâssés dans la peau du scrotum, atteignant le plus souvent des hommes jeunes entre 20 et 30 ans.
L. Shapiro, N. Platt et V. M. Torres-Rodriguez, dermatologistes américains (1970)
Étym. lat. calx : chaux, d’où calci-, calcium, gr. ôsis : action de pousser (suffixe utilisé pour les maladies chroniques)
[J1,M3]
déficit idiopathique en lymphocytes T CD4+ l.m.
idiopathic CD4+ lymphocyte deficiency
Syndrome caractérisé par une diminution des lymphocytes T CD4+ périphériques au-dessous de 100/mL en l’absence de toute infection virale (VIH ou rougeole) et de traitement immunosuppresseur.
Ce syndrome n’est pas familial. L’anomalie moléculaire sous-jacente n’est pas encore caractérisée. Ce syndrome peut entraîner chez l’enfant et chez l’adulte des infections opportunistes.
dystonie idiopathique généralisée l.f.
idiopathic generalized dystonia
Forme majeure de dystonie caractérisée par la diffusion du trouble à l'ensemble du corps, pouvant conduire à l'impossibilité de la marche et des gestes de la vie quotidienne.
D'installation insidieuse, débutant en majorité avant l'âge de 21 ans à partir d'un membre, parfois à l'occasion d'un traumatisme ou d'un épisode infectieux, elle évolue le plus souvent vers une attitude lordotique avec hyperextension ou déviation latérale de la tête et "marche en dromadaire" (alternance de redressement puis d'inclinaison en avant). Au niveau des membres, le trouble ne se manifeste initialement que lors de la station debout et de la marche. L'écriture est précocement atteinte, de même que les gestes de la vie quotidienne. L'activité continuelle des divers groupes musculaires conduit à leur hypertrophie (dystonia musculorum deformans).
L'EMG n'apporte pas d'éléments décisifs pour le diagnostic.
La plupart du temps après une aggravation progressive pendant les premières années, l'évolution tend à se fixer, pouvant permettre une certaine adaptation des patients à leur handicap. En fait, environ un tiers d'entre eux peut mener une existence normale.
Les dystonies généralisées symptomatiques sont exceptionnelles. La dystonia musculorum deformans est considérée comme génétique. Les formes les plus sévères, qui débutent dans l'enfance, seraient d'hérédité récessive.
Syn. spasme de torsion
dystrophie polypoïdale idiopathique l.f.
dystrophy polypoïdale idiopathic
→ vasculopathie choroïdienne polypoïdale idiopathique
épilepsie idiopathique l.f.
idiopathic epilepsy
Syndrome épileptique réunissant des caractères électrocliniques communs : crises généralisées ou partielles, d'expression sémiologique âge-dépendante, survenant chez des patients le plus souvent normaux, sans lésion cérébrale, et comportant sur l'EEG des anomalies spécifiques du syndrome individualisé.
Il en est ainsi :
- de l'épilepsie à paroxysmes centrotemporaux, caractérisée par l'association de crises partielles simples ou complexes et d'anomalies paroxystiques à projection temporale droite ou gauche ;
- de l'épilepsie-absences de l'enfant, forme généralisée idiopathique comportant l'association, chez l'enfant ou l'adolescent, d'absences simples ou complexes et, sur l'EEG, de décharges de pointes-ondes à 3 c/s.
La seule explication actuelle de l'épilepsie idiopathique est un seuil épileptogène anormalement bas et un caractère génétique plus ou moins démontrable par l'histoire familiale.
Terme à ne pas confondre avec cryptogénique.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; idios : propre à
Syn. épilepsie essentielle, primaire (déconseillé)
[H1]
Édit. 2020
fibrillation ventriculaire idiopathique type Brugada l.f.
P. Brugada, électrophysiologiste cardiaque belge (1992)
[C3,K2,Q2]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire idiopathique l.f.
idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis
Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente
D. J. Lederer, médecin américain (2018)
Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique
→ fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale
[Q2,K1,F1,J1, G5]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
hémosidérose pulmonaire idiopathique l.f.
Ceelen-Gellerstedt’s syndrome
Hémorragie intra-alvéolaire diffuse survenant en dehors de toute atteinte viscérale et de toute cause immunologique, d’évolution variable parfois récidivante et fulminante avec développement d’une fibrose interstitielle et parfois d’importance minime régressant sans séquelle.
L’affection intéresse préférentiellement les enfants et les adolescents. Une biopsie pulmonaire est nécessaire pour éliminer une autre affection et documenter l’absence de lésion inflammatoire.
W. Ceelen anatomopathologiste allemand (1931) ; N. Gellerstedt, anatomopathologiste suédois (1939)
→ hémosidérose pulmonaire, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
[K1]
Édit. 2015
hidradénite palmoplantaire idiopathique récidivante l.f.
idiopathic recurrent palmoplantar hidradenitis
Dermatose uni- ou bilatérale marquée par l’apparition brusque, accompagnée de fièvre, chez un enfant en bonne santé, sur les plantes et plus rarement les paumes de nodules érythémateux douloureux qui disparaissent spontanément en une à trois semaines, mais récidivent souvent.
Cette affection uni- ou bilatérale, d’origine inconnue, correspond histologiquement à une accumulation de polynucléaires neutrophiles autour des pelotons sudoripares.
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande
Syn. hidradénite plantaire, urticaire plantaire traumatique
[P2]
hidradénite plantaire idiopathique l.f.
Syn. hidradénite eccrine palmoplantaire
→ hidradénite eccrine palmoplantaire
[P2]
hypercalcémie idiopathique de l'enfance l.f.
familial hypercalcemia with nephrocalcinosis
K. N. Drummond, pédiatre américain (1964)
Syn. hypercalcémie à visage d'elfe
→ Drummond (syndrome de), calcémie, hypercalcémie
[Q2,O1,M1,P2]
Édit. 2015