lissencéphalie-hypoplasie cérébelleuse type B l.f.
Forme de lissencéphalie avec hypoplasie cérébelleuse caracatérisée par une microcéphalie modérée, une hypotonie et un retard de développement neurologique et cognitif.
L'imagerie révèle une malformation hippocampique caractéristique.
Réf. Orphanet (2014)
lissencéphalie-hypoplasie cérébelleuse type C l.f.
Forme sévère de lissencéphalie avec hypoplasie du cervelet caractérisée par une microcéphalie sévère, une fente palatine, et une hypoplasie du tronc cérébral entraînant la mort.
Réf. Orphanet (2014)
lissencéphalie-hypoplasie cérébelleuse type D l.f.
Forme de lissencéphalie avec hypoplasie cérébelleuse caractérisée par une microcéphalie marquée, un déficit intellectuel, une diplégie spastique et une hypoplasie cérébelleuse allant de modérée à sévère touchant le vermis et les hémisphères.
Réf. Orphanet (2014)
lissencéphalie-hypoplasie cérébelleuse type F l.f.
Forme sévère de lissencéphalie avec hypoplasie cérébelleuse caractérisée.par une microcéphalie et un cortex épais associé à l'absence complète de corps calleux.
Réf. Orphanet (2014)
lobe médian de la prostate l.m.
lobus medius prostatae (TA)
middle lobe of prostate
Saillie transversale du segment vésiculaire de la base de la prostate, située en avant du sillon de pénétration des canaux déférents et des vésicules séminales.
Elle répond à la région inter-urétérale.
Syn. anc. commissure prégénitale, commissure préséminale, commissure préspermatique, lobe de Home, lobe moyen de la prostate, lobe préspermatique, lobe soustrigonal
loge antérieure de la cuisse l.f.
loge fémorale antérieure l.f.
compartimentum femoris anterius, compartimentum femoris extensorum (TA)
anterior compartment of thigh, extensor compartment of thigh
Loge musculaire de la région fémorale antérieure.
Elle est limitée en surface par l’aponévrose superficielle fémorale intimement unie à la lame du muscle tenseur du fascia lata. L’aponévrose superficielle détache en profondeur des septums intermusculaires latéral et médial. Ceux-ci ferment la loge en arrière : de dedans en dehors on trouve, en avant des muscles adducteurs, le septum intermusculaire médial qui se fixe sur la lèvre médiale de la ligne âpre, le fémur et, en arrière du muscle vaste latéral, le septum intermusculaire latéral qui se fixe sur la lèvre latérale de la ligne âpre.
Syn. anc. loge antérieure de la cuisse
loge fémorale médiale l.f.
compartimentum femoris mediale, compartimentum femoris adductorum (TA)
medial compartment of thigh, adductor compartment of thigh
Loge musculaire fémorale centrée sur le trajet des muscles adducteurs.
Elle est limitée en surface par l’aponévrose superficielle fémorale, en avant par le mince septum intermusculaire médial qui s’en détache et va s’insérer en arrière du muscle vaste médial sur la lèvre médiale de la ligne âpre. En arrière cette loge des muscles adducteurs n’est pas véritablement séparée de la loge fémorale postérieure. En avant des muscles adducteurs et en arrière du muscle vaste médial se trouvent le canal fémoral et les vaisseaux fémoraux dans leur gaine propre recouverts en dedans par le muscle sartorius.
Syn. anc. loge interne de la cuisse, loge des adducteurs
loge fémorale postérieure l.f.
compartimentum femoris posterius, compartimentum femoris flexorum (TA)
posterior compartment of thigh, flexor compartment of thigh
Loge musculaire fémorale qui contient les muscles postérieurs de la région fémorale.
Située en arrière de la ligne âpre elle est limitée en dehors par le septum intermusculaire latéral. En dedans elle est mal limitée de la loge fémorale médiale. Sous les muscles elle livre passage au nerf ischiatique.
Syn. anc. loge postérieure de la cuisse
loge interne de la cuisse l.f.
loge postérieure de la cuisse l.f.
Poisson (loi de) l.f.
Loi de distribution de variables discontinues qui, dans le cas d’événements rares, réalise une bonne approximation de la loi binomiale.
P. ex. loi de distribution d’une variable discrète comme le nombre de colonies dans une boîte de Pétri.
S. Poisson, mathématicien français (1838)
→ loi binomiale, variables discontinues
[E1]
Édit. 2020
Looser-Milkman (fissures de) l.f.p.
Looser-Milkman’s cracks
Fissures osseuses spontanées apparaissant sur les os ostéomalaciques, bassin, côtes, omoplate, sternum, plus rarement sur la corticale des os longs.
Les douleurs sont modérées, accentuées par le mouvement et retrouvées à la palpation de l’os. A l’examen radiologique la fissure est située à la périphérie de l’os, perpendiculaire à la corticale, bordée d’une fine condensation osseuse. L’os lui-même est déminéralisé. La fissure est souvent située sur une courbure anatomique de l’os (col fémoral, diaphyse du fémur) ou au sommet de l’incurvation d’un os ostéomalacique. Elle est plus ou moins étendue en profondeur ; son extension est progressive à partir de la corticale et peut aboutir à une fracture. Les fissures sont ordinairement multiples et certaines n’apparaissent que sur une scintigraphie. On les a comparées aux fractures de fatigue du métal. La cause de l’ostéomalacie doit être recherchée : en particulier une carence ou un trouble métabolique de la vitamine D, une insuffisance rénale chronique, une acidose tubulaire, une hypophosphatémie, une hémodialyse. Le traitement est avant tout celui de cette cause. Le risque de fracture sur un os porteur peut nécessiter une immobilisation au moins relative jusqu’à l’apparition d’un cal, ou une correction d’axe en cas de déformation importante.
E. Looser, chirurgien suisse (1920), L. A. Milkman, médecin radiologue américain (1930, 1934)
→ ostéomalacie, strie de Looser-Milkman
lumière d'un vaisseau l.f.
vascular lumen
Partie interne, creuse, du vaisseau sanguin.
lupus érythémateux disséminé l.m.
systemic lupus erythematosus
Sigle : LED
→ lupus érythémateux systémique
lupus érythémateux subaigu l.m.
subacute lupus erythematosus
Forme rare de lupus érythémateux, définie cliniquement par une atteinte cutanée érythématosquameuse étendue du visage et du corps très souvent photosensible, associée fréquemment à des signes généraux modérés et à une atteinte articulaire inflammatoire, mais dans laquelle les organes vitaux sont rarement touchés.
La plupart des patients appartiennent à des groupes tissulaires particuliers (HLA-DR3, DQW1, DQW3) et sont porteurs d'anticorps anti-Ro (SS-A). Le pronostic est généralement favorable sous traitement anti-inflammatoire.
Syn. lupus érythémateux chronique disséminé
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus miliaire disséminé de la face l.m. (obs.)
lupus miliaris disseminatus faciei
lymphatique n.m.
lymphatic
Syn. vaisseau lymphatique
lymphatique (vaisseau) l.m.
lymphatic vessel
Vaisseau à paroi mince qui véhicule la lymphe.
Les lymphatiques sont présents dans toutes les parties du corps et tous les organes. Ils forment un réseau complexe et richement anastomosé, qui s’écoule vers quelques gros troncs, dont les principaux sont la grande veine lymphatique et surtout le canal thoracique.
Les lymphatiques afférents pénètrent dans le nœud. Les lymphatiques efférents permettent aux lymphocytes et à la lymphe de quitter le nœud lymphatique. Après différents relais dans les nœuds, les vaisseaux lymphatiques se rassemblent en vaisseaux collecteurs, la grande veine lymphatique et le canal thoracique qui se déversent dans la circulation sanguine.
Les cellules dendritiques tissulaires (p. ex. : cellules de Langerhans de l’épiderme) migrent par les vaisseaux lymphatiques sous forme de cellules voilées pour gagner le nœud lymphatique où elles se localisent dans le cortex profond sous forme de cellules inter-digitées.
→ lymphe
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
McKissock (opération de) l.f.
McKissock's operation
Technique chirurgicale de traitement de l'hypertrophie et de la ptose mammaire inspirée des techniques de Skoog et de Strombeck.
Elle est caractérisée par une absence de clivage cutanéoglandulaire et par une résection glandulaire respectant la zone centrale.
P. K. McKissock, chirurgien américain (1972) ; T. Skoog, chirurgien suédois (1963) ; J. O. Strömbeck, chirurgien plasticien suédois (1960)
maladie dermatophytique l.f.
disseminated granulomatous dermatophytosis
Infection fongique provoquée par des dermatophytes capables de pénétrer au-delà du revêtement cutané.
À une dermatophytose cutanée chronique étendue sont associés des granulomes intradermiques et un envahissement profond hypodermique, ganglionnaire, viscéral (foie, cerveau, os, etc.). Il existe un déficit immunitaire cellulaire dans un contexte familial (souvent une consanguinité) faisant évoquer un facteur génétique. La plupart des cas sont diagnostiqués en Afrique du Nord et dus à Trichophyton schœnleinii, Trichophyton rubrum, Trichophyton violaceum.
E. Hadida et A. Schousboe, dermatologues français (1959)
Syn. dermatophytose profonde, dermatophytie granulomateuse à foyers disséminés.
maladie des brosseurs de saucissons l.f.
sausage brush makers disease
Pneumopathie d'hypersensibilité due aux spores de Penicillium nalgiovense se développant sur les charcuteries en cours de séchage.
maladie des petits vaisseaux cérébraux en relation avec le gène COL4A1 l.f.
Fragilité des vaisseaux sanguins cérébraux responsables d’accidents vasculaires au milieu de l’âge adulte
Ces accidents plus souvent hémorragiques qu’ischémiques sont souvent le premier symptôme. Ils peuvent être récidivants et s’associer à des migraines avec aura. L’imagerie cérébrale montre l’exitence d’une leucoencéphalopathie..
L’affection peut comporter des anomalies oculaires caractéristiques du syndrome d’Axenfeld-Rieger, une cataracte et des tortuosités artérielles rétiniennes qui peuvent être, après de minimes traumatismes, à l’origine d’hémorragie.
La sévérité de la maladie est très variable car elle peut être totalement asymptomatique.
L’affection est en relation avec des mutations du gène COL4A1,qui est aussi responsable du syndrome HANAC.
→ COL4A1, leucoencéphalopathie, Axenfeld (syndrome d'), syndrome HANAC