lame musculaire de la muqueuse du gros intestin l.f.
lamina muscularis mucosae intestini crassi (TA)
Ensemble des fibres musculaires lisses qui, confluant en nappe, constituent une mince couche entre le chorion de la muqueuse et la sous-muqueuse de la paroi du gros intestin
Syn. anc. musculaire muqueuse du gros intestin
lame musculaire de la muqueuse œsophagienne l.f.
lamina muscularis mucosae oesophageae (TA)
Ensemble des fibres musculaires lisses qui, confluant en nappe, constituent une mince couche entre le chorion de la muqueuse et la sous-muqueuse de la paroi œsophagienne
Syn. anc. musculaire muqueuse œsophagienne
Langer ( syndrome de) l.m.
Nanisme par raccourcissement et déformation importante des segments moyens jambier et antibrachial des membres (nanisme mésomélique)
La fibula est hypoplasique ou aplasique, les deux os de l’avant-bras sont courts, déformés et incurvés, la mandibule est malformée, hypoplasique, de façon inconstante. Les extrémités sont épargnées. Cette malformation serait la forme homozygote à hérédité récessive de la dyschondrostéose de Léri-Weill liée également à une mutation du gène SHOX sur la partie pseudoautosomique du chromosome X, en Xp22.32.
L. O. Langer, Jr, médecin radiologue américain (1967)
Syn. nanisme mésomélique type Langer
→ dyschondrostéose, dysplasie mésomélique
langue fissurée l.f.
langue plicaturée l.f.
scrotal (fissured) tongue
Etat particulier de la langue qui est le siège de sillons et fissures lui donnant un aspect plicaturé, scrotal, lobulé, foliacé ou cérébriforme, pouvant occasionner une légère gêne.
Apparaissant dans l'enfance, transmis sur le mode autosomique dominant à pénétrance variable, il est souvent associé à une langue géographique.
Syn. langue scrotale, langue fissurée
→ glossite exfoliatrice marginée
laryngofissure n.f.
thyrotomy, laryngofissure
Intervention chirurgicale comportant l’ouverture du larynx sur la ligne médiane.
Voie d’abord de l’endolarynx, elle peut être associée à un autre geste sur le larynx comme l’exérèse d’une corde vocale ou d’un aryténoïde.
laserbrasion n.f.
laserbrasion, resurfacing
Technique qui consiste à détruire par vaporisation sans carbonisation une épaisseur calculée et reproductible d’épiderme et/ou de derme, et qui est réalisée grâce au laser CO2 ou au laser erbium YAG.
Elle a pour indications les rides du visage et les altérations d’origine actinique.
Syn. relissage, resurfaçage
leishmaniose sud-américaine l.f.
south american leishmaniasis
Ensemble des leishmanioses cutanées et cutanéomuqueuses rencontrées en Amérique tropicale (du sud des États-Unis à l'Argentine) et dues à différentes espèces de Leishmania.
[Il peut s'agir,suivant les cas,de formes cutanées pures (identiques au “bouton d’Orient”),des formes avec extension lymphatique (“Pian bois” de Guyane),des formes diffuses pseudolépromateuses,des formes cutanées avec envahissement profond ulcère du p]
lentille de contact à puissance progressive l.f.
progressive power lens
Lentille de contact dont la puissance de la zone optique varie sans discontinuité.
lépromine n.f.
lepromin
Cette dernière permet de réaliser une intradermo-réaction dont la positivité, ou la négativité, à 3-4 semaines (réaction de Mitsuda) sert à distinguer les formes tuberculoïdes et lépromateuses de lèpre.
[Suspension de bacilles de Hansen tués par la chaleur,obtenue à partir de tissu infecté (léprome),d'origine humaine (lépromine H) ou provenant du Tatou lépromine A pour armadillo (nom espagnol de l'animal).]
glissière à leucine l.f.
leucine-zipper, leu-zipper
Domaine hydrophobe d'une protéine formé par l'accolement de deux séquences peptidiques constituées de leucines, dont les alignements sont comparables aux deux bords d'une fermeture à glissière, dite aussi fermeture éclair, et qui stabilisent un repliement de la protéine.
Ces domaines fonctionnels en trois dimensions sont observés dans les protéines ayant une forme d’hélice, contenant des répétitions régulières de résidus leucine, facilitant la dimérisation.
Les protéines pourvues de glissière à leucine sont fréquemment observées dans les facteurs de transcription. Dans des protéines dimériques contenant deux hélices alpha, ces motifs permettent la formation d'un pont entre les leucines évoquant une sorte de fermeture éclair.
Cette structure se trouve dans des protéines qui se lient aux ADN des noyaux cellulaires, comme p. ex. les proto-oncogènes c-jun ou c-fos.
Syn. fermeture éclair à leucine
→ dimérisation, leucine, transcription, proto-oncogène
[C3]
Édit. 2018
leucodermie lenticulaire disséminée de Argüelles-Casals l.f.
Argüelles-Casals’ systemic lenticular leukoderma
D. Argüelles-Casals et D. González, dermatologistes cubains (1969)
→ hypomélanose idiopathique en gouttes
ligament scrotal l.m.
Faisceau de fibres conjonctives, élastiques et musculaires lisses qui amarre les pôles postérieurs du testicule et de l’épididyme à la face profonde du scrotum
ligament suspenseur de l'aisselle l.m.
ligamentum suspensorium axillae (TA)
suspensory ligament of axilla
Membrane triangulaire formée par les deux feuillets aponévrotiques qui s’étendent du muscle petit pectoral jusqu’à la base de l’aisselle.
Par son sommet elle s’insère sur le processus coracoïde et par sa base elle se fixe à la face profonde du derme de l’aisselle qu’elle soutient. Son bord externe est fusionné avec le fascia de revêtement des muscles biceps brachial et coraco-brachial. Son bord supéro-médial est en continuité avec les deux feuillets qui engainent le muscle petit pectoral.
P. Gerdy, anatomiste et chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1797-1856)
Syn. anc. aponévrose pectoro-axillaire ; ligament de Gerdy
ligament utéro-ovarien l.m.
ligamentum ovarii proprium; ligamentum uteroovaricum (TA)
Cordon de fibres musculaires lisses recouvertes du péritoine du ligament large, reliant l’angle de l’utérus à l’extrémité inférieure de l’ovaire
ligament vaginal des tendons fléchisseurs des doigts l.m.
→ partie annulaire de la gaine fibreuse des doigts de la main
ligne d'arrêt de croissance de Harris l.f.
Harris’ growth arrest line, Park's lines
Striation transversale dense située au niveau de la région métaphysaire, parallèle au cartilage de conjugaison, visible sur les radiographies.
Cette ligne est le témoin d'un trouble dans la croissance longitudinale de l'os par irritation, fracture ou contusion après intervention chirurgicale, etc. Elle migre avec la croissance par rapport à la physe.
H. A. Harris, anatomiste britannique (1931)
[I1]
Édit. 2015
lignes de croissance métaphysaires l.f.p.
Park’s transverse lines, Park’s stress lines
En radiographie, lignes opaques transversales des métaphyses des os longs, découvertes dans des circonstances normales ou pathologiques, en dehors de toute symptomatologie.
Bilatérales et souvent symétriques, parfois multiples et dans ce cas parallèles les unes aux autres, elles correspondent à des bandes de calcification traversant l'os spongieux. Elles traduisent des variations dans la croissance osseuse.
E. A. Park et C. P. Richter, médecins américains (1953)
Syn. lignes d’arrêt de croissance
ligue des sociétés de Croix Rouge et Croissant Rouge l.f.
lipogranulomatose disséminée l.f.
Farber’s syndrome
lipogranulomatose disséminée de Farber l.f.
Farber’s disseminated granulomatosis, Farber’s disease, Familial lipogranulomatosis
Sphingolipidose héréditaire rare, due à un déficit en céramidase acide, réalisant le tableau d'une lipogranulomatose disséminée, caractérisée par l'existence de lésions cutanées, articulaires, tendineuses, cardiaques et laryngées et une atteinte nerveuse.
Affection lysosomique débutant chez le nourrisson dans les premiers mois de la vie, avec une raideur articulaire, un gonflement des doigts et des nodules pigmentés sur les gaines des tendons et péri-articulaires sur la face dorsale des doigts. Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles sont atteintes de manière symétrique, avec possibilité d'évolution vers l'ankylose. Une raucité de la voix, un stridor et des difficultés respiratoires sont dus à la présence d'un granulome laryngé. Il peut également exister des troubles de la déglutition et des adénopathies. Un retard de croissance (en raison de vomissements et de diarrhées) et un retard mental, une atteinte valvulaire cardiaque complètent le tableau. Des épisodes fébriles chroniques se succèdent. On peut également observer un pseudoxanthome conjonctival, une macula rouge cerise (inconstante) ou pigmentée et un aspect grisâtre de la rétine; la cécité est inconstante. Le décès survient habituellement vers l'âge de deux ans du fait des complications respiratoires mais certaines formes tardives n'entraînent le décès qu'à l'âge adulte.
Les lésions histologiques sont du type granulomateux et comportent des cellules histiocytaires contenant des mucopolysaccharides acides et des lipides. La transmission est autosomique récessive (MIM 228000). Une mutation du gène ASAH1 entraîne un déficit en céramidase acide ; le dépistage prénatal est possible.
S. Farber, pédiatre et anatomopathologiste américain (1952)
Syn. maladie de Farber, déficit en céramidase
liposclérose péri-urétérale l.f.
retro-peritoneal fibrosis
Compression progressive, uni- ou bilatérale des uretères par une liposclérose post-inflammatoire du tissu cellulaire périurétéral.
Syndrome d'Ormond (1948), déjà décrit par Albaran (1905), l'adénoliposclérose dysprotéinique rétro-péritonéale ou lipomatose rétro-péritonéale pseudotumorale est caractérisée par des signes généraux (altération de l'état général avec asthénie, poussées fébriles intermittentes et hypertension artérielle) des signes locaux de la région lombaire (lombalgies, coliques néphrétiques, oligo-anurie intermittente) avec des signes de compression vasculaire (artérielle ou veineuse) rectosigmoïdienne et duodéno-pancréatique. L'imagerie (échographie, urographie) montre une rétention pyélique avec hydronéphrose bilatérale et sténose des uretères par compression extrinsèque visible à l'urétropyélographie rétrograde.
Ce syndrome peut survenir au cours d'un traitement au long cours de migraines par antisérotonine (méthylsergide) ou par d'autres dérivés de l'ergot de Seigle (tartrate d'ergotamine, dihydroergotamine). Il régresse, en principe, à l'arrêt du traitement et peut réapparaître lors de sa reprise. Le même syndrome a été signalé au cours de traitements par β-bloquant, amphétamine, carboplatinium. Certaines observations évocatrices d'un processus comparable font état d'autres localisations viscérales (cœur, médiastin, poumon et plèvre, pédicule du foie, tissus rétro-orbitaire), des anévrismes aortiques avec péri-aortite ont été signalés. La pathogénie est mal connue (phénomènes vasomoteurs avec persistance de l'effet de la sérotonine sur des récepteurs non bloqués, angéite d'hypersensibilité, affection auto-immune, etc.).
Étym. gr. lipos : graisse ; skleros : dur, raide
Syn. adiposclérose (du lat. adeps : graisse), mot hybride, à éviter
lissage n.m.
→ filtres de traitement d'image
lissencéphalie n.f.
lissencephaly
Terme qui désigne des malformations rares associant des anomalies de l'apparence des circonvolutions et de l’organisation des couches du cortex cérébral, en raison d'un défaut spécifique de migration neuronale lors de l'embryogenèse.
Les circonvolutions cérébrales peuvent apparaître simplifiées ou complètement absentes.
L'incidence globale de la lissencéphalie de type 1 est de l'ordre d'1/100 000 naissances.
Les enfants ont en commun des difficultés de déglutition et d'alimentation, des anomalies du tonus musculaire (hypotonie précoce, hypertonie des membres plus tardivement), des crises convulsives (en particulier des spasmes infantiles) et un retard psychomoteur sévère à profond.
Il existe de multiples formes de lissencéphalie. Leur classification actuelle, qui tient compte des malformations associées et des étiologies, permet de distinguer deux grands groupes :les lissencéphalies classiques et pavimenteuses.
Les lissencéphalies classiques comportent le type 1et des variants. Dans la lissencéphalie de type 1, le cortex apparaît épaissi et il adopte une architecture anormale à 4 couches plus ou moins désorganisées (au lieu des 6 couches normales). Dans les variants s'ajoutent des anomalies extra-corticales (agénésie totale ou subtotale du corps calleux et/ou hypoplasie marquée du cervelet).
Les lissencéphalies classiques et leurs variants se répartissent en plusieurs sous-groupes. Quatre se distinguent par leur étiologie génétique : anomalies du gène LIS1 (lissencéphalie isolée et syndrome de Miller-Dieker), anomalies des gènes TUBA1A et DCX, et lissencéphalies par mutation du gène ARX (syndrome XLAG, lié à l'X, avec agénésie du corps calleux).
À côté de ces 4 entités, on classe également sous le terme de lissencéphalie classique les formes isolées sans anomalie génétique identifiée, les lissencéphalies avec microcéphalie sévère (microlissencéphalie) et les lissencéphalies associées à des syndromes polymalformatifs.
Les lissencéphalies pavimenteuses (anciennement type 2 ou « cobblestone ») comportent 3 entités : les syndromes de Walker-Warburg, de Fukuyama et le syndrome muscle-oeil-cerveau. Elles résultent d'une désorganisation globale de l'organogenèse cérébrale. La surface corticale est irrégulière (cobblestone : pavé). Au microscope, le cortex est totalement désorganisé et ne comporte plus de couche identifiable.
A. Verloes, médecin généticien français (2007)
Réf. Orphanet, A. Verloes (2007)
→ Miller-Dieker (syndrome de), lissencéphalie avec anomalies génitales liée à l'X, LIS1, DCX, ARX, Walker-Warburg (syndrome de), microlissencéphalie, Walker-Warburg (syndrome de), dystrophie musculaire de Fukuyama, syndrome muscle-oeil-cerveau
lissencéphalie avec anomalies génitales liée à l'X l.f.
X-linked lissencephaly with abnormal genitalia
Maladie neurologique sévère qui touche uniquement les garçons, caractérisée par une lissencéphalie à gradient postéro-antérieur avec un épaississement modérée du cortex cérébral, une absence de corps calleux, l’apparition néonatale d’une épilepsie sévère, un dysfonctionnemen hypothalamique responsable d’un défaut de régulation thermique, associée à une ambiguïté sexuelle avec micropénis, cryptorchidie.
A l’origine de la maladie, des mutations du gène ARX (Xp21.3) ont été identifiées.
L’épaisseur du cortex cérébral n’est que de 6 à7 mm alors que dans la lissencéphalie classique (en relation avec des mutations du PAFAH1B1 ou DCX) elle est de 15 à 20 mm.
D. Bonneau, pédiatre et généticienne français0 (2002) ; R. Guerrini, neuropédiatre italien (2004)
Sigle angl. XLAG
Réf. Orphanet, R. Guerrini, Francesca Moro (2004)
→ lissencéphalie, ARX gene, PAFAH1B1 gene,
[H1, O1, Q3]
Édit. 2018