porosyringome n.m. (obsolète)
Variété d'hidradénome nodulaire dans laquelle la prolifération tumorale ne se limite pas au derme mais vient en contact avec l'épiderme ou même avec la surface cutanée.
Étym. gr. poros : pore, conduit ; gr. surigx : tube, conduit
Syn. acrospirome eccrine
porphyrie n.f.
porphyria
Génopathie le plus souvent à transmission autosomique dominante due à un déficit enzymatique dans la synthèse des porphyrines qui contribuent, entre autres propriétés, à la synthèse de l'hème, revêtant de nombreux aspects cliniques, tous caractérisés par la production d'urines de couleur rouge foncé.
On en connaît de nombreux types héréditaires ou acquis :
- les porphyries héréditaires sont classées en deux groupes suivant le tissu où prédomine l’accumulation de porphyrines : les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie et porphyrie cutanée) et les porphyries érythropoiétiques (protoporphyrie et maladie de Günther), les seules à transmission autosomique récessive.
- les porphyries acquises s'observent au cours de certaines intoxications, dont la plus fréquente est le saturnisme.
En urgence on voit surtout les accidents de porphyrie aigüe intermittente, de coproporphyrie héréditaire et de porphyrie variegata (porphyries hépatiques). Ces trois maladies héréditaires autosomiques dominantes peuvent rester latentes ou être émaillées de poussées marquées d'une triple série de signes abdominaux, nerveux, psychiques :
- douleurs abdominales continues ou paroxystiques, de localisations variables sans signes objectifs, constipation, vomissements ;
- paresthésies, paralysies débutant souvent aux membres supérieurs et prédominant aux extenseurs. Ces paralysies peuvent s'étendre aux quatre membres et toucher les nerfs crâniens (XII, XI, X). Les troubles sensitifs objectifs manquent ou sont discrets. Le liquide céphalorachidien est normal ou montre une discrète dissociation albuminocytologique. Les désordres neurovégétatifs sont fréquents (tachycardie, hypertension artérielle, sudation) ;
- irritabilité, délire hallucinatoire, confusion.
Ces signes doivent faire évoquer le diagnostic et faire rechercher :
- des antécédents familiaux mal étiquetés ;
- des antécédents personnels d'interventions chirurgicales ;
- un facteur déclenchant, souvent médicamenteux (barbituriques, sulfamides, etc.).
Les manifestations psychiques observées dans les formes héréditaires sont caractérisées par un personnalité particulière faite d’irritabilité, instabilité, asthénie, infantilisme affectif, mais aussi par une structure hystérique. Une émotion peut se trouver à la base d'accidents aigus ou subaigus. Non spécifiques, ces formes psychiatriques sont préférentiellement anxieuses et confusionnelles (parfois korsakoviennes), dépressives, paranoïdes ou hystériques, ces dernières peut-être les plus fréquentes et les plus évocatrices. Leur coexistence avec des manifestations surtout abdominales douloureuses et/ou neurologiques à type principalement polynévritique avec amyotrophie, est variable. Elles sont en règle curables après une évolution plus ou moins longue, volontiers polymorphe et fluctuante. De nombreux médicaments doivent être évités, notamment les barbituriques en cas de convulsions, ainsi que l'alcool et le jeûne.
Étym. gr. porphyrites : pierre pourprée
porphyrie cutanée tardive l.f.
porphyria cutanea tarda
Forme la plus fréquente de porphyrie due à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase (UPG-D), se manifestant par une photosensibilité avec éruption bulleuse sous épidermique des zones exposées, surtout visage et dos des mains, par une fragilité cutanée avec multiples excoriations évoluant vers des cicatrices atrophiques et des grains de milium, et, dans les formes chroniques, par une pigmentation, une hypertrichose des régions temporomalaires, avec des lésions sclérodermiformes du visage, du cou, du cuir chevelu.
Les urines sont rouges et fluorescentes en lumière de Wood lors des poussées qui sont déclenchées par l'exposition solaire ou par certains médicaments tels que la chloroquine.
Les lésions ophtalmologiques sont exceptionnelles (ectropion, hyperpigmentation des paupières, hyperhémie conjonctivale, kératite et, au niveau rétinien, plages pigmentées avec pâleur et aspect poivre et sel)
Biologiquement, il existe une altération hépatique, une hypersidérémie, une augmentation urinaire des uroporphyrines de type I.
On distingue deux variétés : une forme familiale, autosomique dominante, avec déficit génétique en UPG-D dans les tissus, aboutissant à une accumulation d'uroporphyrinogène de type III et accessoirement de type I; une forme non familiale où ce déficit serait limité aux seuls hépatocytes, pouvant être d'origine toxique (par alcool, hexachlorobenzène, etc.), néoplasique (carcinome hépatocellulaire), ou virale (virus de l'hépatite C).
Syn. porphyrie cutanée tardive de Waldenström, porphyrie hépatocutanée, porphyrie hépatopoïétique,
→ porphyrie, pseudoporphyrie cutanée tardive, urophorphyrinogène –décarboxylase
porphyrie variegata l.f.
porphyria variegata, mixed porphyria, south african porphyria, genetic protocoproporphyria
Forme rare de porphyrie particulière à l'Afrique du Sud, transmise en hérédité autosomique dominante, présentant cliniquement un syndrome cutané de type porphyrie cutanée tardive et un syndrome viscéral de type porphyrie aiguë intermittente.
Elle est due à un déficit enzymatique en protoporphyrinogène oxydase avec augmentation de l'élimination urinaire de porphobilinogène et d'acide delta-aminolévulinique lors des crises viscérales, et d'uroporphyrines lors des poussées cutanées.
Syn. porphyrie mixte, protocoproporphyrie
porte d'entrée d'une infection l.f.
Site par lequel un microorganisme pathogène pénètre dans l’organisme humain.
La porte d’entrée peut être cutanée, buccopharyngée, dentaire, oculaire, respiratoire, digestive, urinaire, génitale, etc.
Poxviridae
Poxviridae
Virus à ADN de grande taille parmi lesquels on distingue plusieurs genres : Orthopoxvirus (virus responsables de la variole, de la vaccine, du monkeypox, du cowpox ou variole bovine), Parapoxvirus (à l’origine de l’ecthyma conta
La transmission de ces virus est le plus souvent directe, par contact avec un sujet ou un animal contaminé. À l’exception de la variole et du monkeypox, les lésions provoquées par ces virus restent limitées à la porte d’entrée cutanée.
Étym. angl. pox : lésions cutanées de la variole
précancérose cutanée l.f. (obsolète)
Terme désignant des lésions cutanées de nature épithéliale évoluant assez fréquemment vers la malignité et dont le substrat histologique comporte des atypies nucléaires : il comprenait la kératose pré-épithéliomateuse encore appelée kératose sénile ou actinique, la corne cutanée, la leucoplasie et la maladie de Bowen.
Syn. dermatose précancéreuse
prélymphome n.m.
prelymphomatous condition
Prolifération lymphocytaire cutanée bénigne pouvant précéder un lymphome cutané.
Les études récentes en immunohistochimie et en biologie moléculaire retrouvent une monoclonalité sans pouvoir préjuger d'une évolution vers la malignité. Les principales formes de prélymphome sont : le parapsoriasis en grandes plaques, la papulose lymphomatoïde, la granulomatose lymphomatoïde de Liebow, le granulome chalazodermique et la lymphadénopathie angio-immunoblastique.
prépuce du pénis l.m.
preputium penis (TA)
prepuce ; foreskin
Repli cutané annulaire réversible recouvrant plus ou moins le gland à la façon d’un manchon.
Il a une face cutanée externe, une face interne muqueuse.
→ frein du prépuce, posthectomie
prévention des accidents l.f.
accidents prevention, road safety
Mise en œuvre de mesures préventives pour éviter les accidents.
L'OMS distingue :
- la prévention primaire, avant l’accident, pour l’éviter ;
- la prévention secondaire, juste après l’accident, pour éviter les blessures (par ex. la ceinture de sécurité pour éviter les dommages corporels en cas d'accident de voiture).
- une prévention tertiaire, qui s'intègre dans le traitement, doit aussi être envisagée. Elle a pour but d'éviter des complications dès que les premières lésions ont été produites, par ex., comprimer une plaie pour arrêter l’hémorragie, arroser d’eau froide une brûlure cutanée pour éviter la progression des lésions, etc.
Étym. lat. preventio : déverbal de prevenire : aller en avant. La locution anglaise prevention of accidents est apparue au début du XXème siècle dans les textes militaires.
prurigo simplex aigu l.m.
simple acute prurigo, prurigo simplex acuta
Dermatose banale touchant préférentiellement l'enfant, mais parfois aussi l'adulte, caractérisée par une éruption aigüe de papules érythémateuses prurigineuses de petite taille dispersées en nombre variable sur le tégument, parfois vésiculeuses ou même bulleuses, volontiers excoriées en leur centre, d'aspect histologique peu spécifique.
Le diagnostic est clinique, mais des examens complémentaires, en particulier la biopsie cutanée, peuvent être nécessaires pour éliminer d'autres dermatoses. Le prurigo aigu est généralement regardé comme une réaction d'hypersensibilité à des arthropodes présents dans l'environnement du malade; le traitement repose essentiellement sur les antihistaminiques et les dermocorticoïdes.
prurit endocrinien l.m.
Prurit diffus dont la cause est attribuée à une endocrinopathie.
Le diabète, l'hypo- ou l'hyperthyroïdie et l'hyper
→ prurit généralisé, prurit diabétique
prurit sine materia l.m.
Prurit, en général diffus, à l'origine duquel l'examen clinique ne retrouve pas de dermatose évidente.
La sécheresse cutanée, notamment l'hiver chez les atopiques et les personnes âgées, des irritations de cause externe et même une simple urticaire en sont les causes dermatologiques les plus fréquentes. La gale, et, plus rarement, d'autres dermatoses, peuvent aussi être trompeuses en raison d'un contraste parfois important entre l'intensité du prurit et la discrétion des signes objectifs. Lorsque le prurit résiste à des mesures symptomatiques simples, telles que suppression d'irritants éventuels, application d'émollients, prescription d'antihistaminiques, sédatifs en cas de prurit nocturne, et se prolonge en l'absence de dermatose primitive cliniquement décelable, un bilan clinique et paraclinique est nécessaire, voire un traitement d'épreuve de gale. L'appréciation du rôle des facteurs psychogènes dans la persistance du prurit est aussi de première importance.
pseudocicatrice stellaire spontanée l.f.
Petite tache cutanée blanchâtre en étoile ou en strie, non précédée de plaie, survenant sur les avant-bras de personnes âgées et correspondant à un petit bloc fibreux vu par transparence à travers la peau atrophiée.
D. Colomb, dermatologiste français (1967)
pseudofolliculite de Behçet l.f.
pseudofolliculitis
Pustule non folliculaire stérile précédée d'un stade papulovésiculeux, considérée comme un équivalent cutané d'aphte.
Pouvant être reproduite par une simple piqûre, elle témoigne d'une "hypersensibilité cutanée" qui est considérée comme un argument majeur de diagnostic de maladie de Behçet.
H. Behçet, dermatologue turc (1937)
pseudolymphome n.m.
pseudolymphoma
Lésion en principe bénigne simulant histologiquement un lymphome, caractérisée habituellement par le développement rapide d'un ou de plusieurs nodules ou d'un placard érythémateux, et dont la biopsie montre une infiltration dermique constituée de grands lymphocytes accompagnés de quelques polynucléaires éosinophiles.
L'immunohistochimie précise que la prolifération lymphocytaire est polyclonale et de type B ou T; les pseudolymphomes T peuvent comporter un certain degré d'épidermotropisme. Le grand diagnostic différentiel est le lymphome. L'évolution est par définition bénigne, contrastant avec l'aspect histologique faussement inquiétant. Les principaux pseudolymphomes sont l'infiltration cutanée lymphocytaire de Jessner-Kanof, le lymphocytome cutané bénin, le pseudolymphome actinique, le granulome par piqûre d'insecte, les nodules postscabieux, voire certaines toxidermies ou des eczémas de contact. La papulose lymphomatoïde a une place nosologique discutée.
pseudomaladie de Kaposi type Stewart-Bluefarb l.f.
angiodermatitis, pseudoKaposi’s sarcoma
Maladie cutanée proche de la maladie de Kaposi par son aspect clinique et histologique, se manifestant par des plaques infiltrées et des tumeurs violacées mais douloureuses et à topographie unilatérale et survenant brutalement chez un sujet jeune.
Conséquence d'une fistule antérioveineuse, son traitement est chirurgical.
W. M. Stewart, dermatologiste français (1967), S. M. Bluefarb, dermatologiste américain (1967)
Syn. syndrome de Stewart-Bluefarb
pseudoporphyrie cutanée tardive l.f.
pseudoporphyria cutanea tarda
Toxidermie due à la prise d'un agent médicamenteux photosensibilisant par voie interne et réalisant un tableau clinique et histologique semblable à celui de la porphyrie cutanée tardive.
Les médicaments le plus souvent incriminés sont les fluoroquinolones, le furosémide, l'amiodarone et les tétracyclines.
pseudovitiligo onchocerquien l.m.
Dépigmentation cutanée observée parmi les manifestations tardives de l’onchocercose.
Elle siège surtout au niveau des membres inférieurs et du scrotum. À l’intérieur de certaines lésions, il existe des ilots de peau normalement pigmentée, donnant l’aspect typique de "peau de léopard".
pseudoxanthome élastique l.m.
pseudoxanthoma elasticum, systematized elastorrhexis
Maladie héréditaire du tissu conjonctif, dont les manifestations sont principalement cutanées, oculaires et cardiovasculaires, ces deux dernières conditionnant le pronostic de l'affection.
Les lésions dermatologiques sont des nappes de papules couleur chamois, localisées de manière symétrique au cou, aux grands plis. Les signes oculaires sont représentés principalement par des stries angioïdes au fond d'œil et les signes cardiovasculaires par une artériosclérose calcifiante.
La biopsie cutanée montre un remaniement souvent important du réseau élastique dont les fibres, gonflées, fragmentées, pelotonnées, basophiles paraissent nettement plus nombreuses que normalement; il peut y avoir une surcharge calcaire. La transmission est autosomique, récessive ou dominante.
F. J. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. élastorrhexie systématisée
→ Grönblad-Strandberg (syndrome de), pseudo-pseudo-xanthome élastique
psoralène n.m.
psoralen
Groupe de substances photosensibilisantes, isomères des furocoumarines, utilisées en dermatologie en association à des expositions aux rayons ultraviolets A : appliqués localement sur la peau et en bain ou administrés per os, les psoralènes potentialisent l'action cutanée de ces rayons, jouant le rôle de photocatalyseurs.
Leur mécanisme d'action n'est pas précisément connu : inhibition de la multiplication cellulaire par liaisons avec l'ADN (réaction de type I, non oxygénodépendante), ou lésions cellulaires résultant de la formation de radicaux libres (réaction de type II, oxygénodépendante), avec, sur le plan thérapeutique, un effet antimitotique sur les cellules épidermiques et les infiltrats dermiques superficiels, une action immunosuppressive, et une activation de la mélanogénèse. Les principaux psoralènes utilisés en thérapeutique sont le 8-méthoxypsoralène et le 5-méthoxypsoralène.
→ balnéoPUVAthérapie, photochimiothérapie, PUVAthérapie, méthoxypsoralène, photothérapie
syndrome psychocutané l.m.
psychocutaneous disorder
Affection cutanée dont l'apparition ou l'évolution est en relation avec des facteurs psychologiques ou favorisée par eux.
Syn. dermatose psychosomatique, psychodermatose
[ H3, J1]
Édit. 2019
ptérygiums multiples (syndrome récessif des) l.m.
pterygium syndrome
Palmure cutanée multiple d'origine congénitale pontant les articulations du côté de la flexion mais aussi le périnée entre les deux cuisses, les aisselles, la base du cou.
Le nombre, le siège et l'importance des palmures est très variable. D'autres anomalies peuvent être associées: fente labiale, fistule labiale inférieure, malformation des doigts, de l'appareil urinaire etc..
Étym. gr. pterugion : petite aile
pulpite psoriasique l.f.
Dermatose sèche de la pulpe des doigts et des orteils avec rougeur et parfois aspect collodionné et fissuré, survenant soit au cours d'un psoriasis par ailleurs typique, soit d'une façon isolée et alors difficile à distinguer d'une pulpite sèche par microtraumatismes physico-chimiques répétés, des pulpites par xérose cutanée constitutionnelle ou eczémateuses ou ichtyosiques, ainsi que de la dermite plantaire juvénile idiopathique.
Syn. acropulpite psoriasique, digitopulpite psoriasique
pustule maligne l.f.
malignant pustule
Nom donné à la lésion cutanée la plus caractéristique du charbon dû à la bactéridie charbonneuse de Davaine, survenant en règle sur les mains, le visage ou le cou, caractérisée par une pustule nécrotique, hémorragique et extensive évoluant vers une escarre reposant sur une base indurée, avec œdème considérable, adénopathie satellite et présence de signes généraux d'importance variable.
La première vaccination anticharbonneuse à partir de pustules malignes a été effectuée par Louis Pasteur en 1881.
Étym. lat. pustula : pustule