kyste sébacé de la vulve l.m.
vulvar sebaceous cyst
Kyste de petite taille, très superficiel, lié à l'oblitération d'un canal pilosébacé de la vulve.
On le rencontre plus fréquemment à la face interne des grandes et petites lèvres. Il contient une substance d'allure sébacée qui a tendance à suppurer. A la phase chronique la cavité se borde d'un épithélium stratifié qui le rapproche alors d'un kyste à inclusion.
Syn. kyste épidermoïde de la vulve
laryngite chronique blanche l.f.
larynx keratosis
Laryngite chronique qui réalise trois aspects : la leucoplasie, nacrée, plane et lisse, la pachydermie, plus saillante, enfin le papillome corné de l’adulte, exophytique.
Le risque de dégénérescence est important.
laryngite chronique rouge l.f.
hyperplasic laryngitis
Epaississement inflammatoire de la muqueuse des cordes vocales adhérant fortement au plan musculaire sous-jacent.
Les cordes vocales sont rouges avec des petites taches blanches de kératinisation. Il existe un risque de dégénérescence maligne de ce type de laryngite chronique. Une biopsie doit être faite au moindre doute.
laryngomalacie n.f.
laryngomalacia
Affaissement du larynx par absence ou disparition de la rigidité des cartilages laryngés.
Cette maladie est rare chez l’adulte. Elle peut être isolée ou évoluer dans le cadre des maladies du cartilage comme la polychondrite chronique atrophiante.
→ stridor
Launois-Bensaude (lipomatose de) l.f.
Madelung’s disease
Affection atteignant presque exclusivement l'adulte masculin entre 30 et 50 ans, survenant principalement chez les alcooliques chroniques et constituée de volumineuses tuméfactions lipomateuses plus ou moins symétriques siégeant dans les régions cervicothoraciques antérieure et postérieure, axillaire, inguinale et pectoroabdominale.
Ces tumeurs s'accompagnent de lipomes intrathoraciques et abdominaux entraînant des compressions vasculaires ou nerveuses et peuvent être associées à des états pathologiques divers : lésions vertébrales et neurologiques, acromégalie, syndrome d'Ehlers-Danlos. L'évolution est chronique et lente; certaines tumeurs pourraient régresser progressivement après l'arrêt de l'intoxication éthylique.
Le terme adénolipomatose traduit l'interprétation erronée d'une transformation adipeuse des ganglions.
P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
Étym. gr. lipos : graisse ; ôma : tumeur ; osis : affection diffuse
Syn. adénolipomatose, lipomatose diffuse symétrique à prédominance cervicale, maladie de Madelung
leucémie n.f.
leukemia
Prolifération clonale maligne d'une ou de plusieurs des lignées cellulaires provenant des cellules souches hématopoïétiques dans la moelle osseuse.
Il existe de nombreuses formes de leucémies classées selon divers critères dont les principaux sont : le caractère évolutif aigu ou chronique, le caractère primitif sans cause apparente ou secondaire, la lignée cellulaire prédominante, les marqueurs cellulaires, les anomalies cytogénétiques, les mutations géniques. Les cellules malignes restent rarement cantonnées dans la moelle osseuse (leucémie aleucémique) ou dans un tissu (chlorome, sarcome leucémique), le plus souvent elles envahissent le sang et divers tissus en fonction de leur nature et de leurs spécificités d'adhésion. Les atteintes oculaires sont essentiellement caractérisées par des hémorragies du fond d'œil, des taches de Roth et les manifestations liées à l'hyperviscosité. L'incidence des leucémies est d'environ 1 p. 10 000 habitants par an. Le taux de mortalité est fonction du type de leucémie et de l'environnement sanitaire. Autrefois non curable, la leucémie peut être guérie dans un pourcentage non négligeable qui varie selon sa nature.
Syn. leucose
leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) l.f.
T cell large granular lymphocytic leukemia
Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T CD3+ cytotoxiques ou de cellules natural killer (NK) CD3 infiltrant la moelle osseuse, la rate et le foie et fréquemment associée à des maladies auto-immunes.
On estime que les leucémies LGL représentent 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe. Les hommes et les femmes sont affectés dans la même proportion. L’âge médian est de 60 ans avec seulement 25% de patients ayant moins de 50 ans. La splénomégalie est la manifestation clinique la plus fréquente, rencontrée chez près de la moitié des patients. La présence d’une hépatomégalie, d’adénopathies ou de symptômes B est beaucoup plus rare. Sur le plan hématologique, l’anomalie la plus habituelle est la neutropénie. L’anémie et la thrombopénie sont plus rares. Une hyperlymphocytose (supérieure à 4 x109/L) secondaire à la prolifération du clone LGL est observée chez plus de la moitié des patients. L’électrophorèse des protéines montre une hypergammaglobulinémie et un pic monoclonal est rapporté dans environ 15 % des cas. Le diagnostic de leucémie à LGL repose sur la mise en évidence d’une expansion clonale de grands lymphocytes granuleux circulants. Les analyses phénotypiques montent que les lymphocytes tumoraux correspondent à des lymphocytes T mémoire effecteurs terminaux caractérisés par l’expression du marqueur CD45RA et l’absence de la molécule d’adhésion CD62L.
Récemment des mutations somatiques du gène STAT3 ont été identifiées chez 30 à 40 % des patients porteurs d’une leucémie LGL.
Les complications sont dominées par l’anémie, les risques infectieux secondaires à la neutropénie chronique et l’association avec des pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde. Cette dernière précède le plus souvent le diagnostic de leucémie LGL. Le traitement de première intention repose habituellement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs.
T. Marchand, hématologue français (2015)
leucémie aigüe l.f.
Terme pour définir le stade d’une leucémie
Quoi que parfois utilisée pour le différencier du stade chronique de la maladie, cette terminologie est inadéquate en raison de l’insuffisance de précision de la nature de l’affection.
Terme obsolète à ne plus utiliser.
leucémie chronique à éosinophile associée à FIP1L1-PDGFRA gene l.f.
FIP1L1–PDGFRA-positive chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif chronique de l’adulte, fréquemment masculin, avec éosinophilie médullaire et sanguine.
L’affection survient chez l’homme jeune (Âge : 20 à 55 ans ; H/F : 17/1) ; la splénomégalie est habituelle. Une atteinte cardiaque est très fréquente.
L’éosinophilie sanguine est supérieure à 1.5 G/L, sans anomalies morphologiques spécifiques ; l’anémie et la thrombopénie sont rares. Le myélogramme est richement cellulaire, avec excès d'éosinophiles à tous les stades; pas d'excès de blastes avec une mastocytose marquée. Les éosinophiles présentent des marqueurs d'activation : CD25, CD23, CD69. La tryptase sérique est modérément augmentée et la vitamine B12 sérique très élevée. Le caryotype est habituellement normal, mais parfois un réarrangement chromosomique est retrouvé (t(1;4) ou t(4;10)), ou une autre anomalie (trisomie 8). Le gène de fusion FIP1L1-PDGFRA est recherché par RT-PCR ou par FISH.
Le traitement avec inhibiteur de tyrosine kinase est très efficace.
D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ FIP1L1–PDGFRA gene, inhibiteur de tyrosine kinase
leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB gene l.fém.
PDGFRB-associated chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif associant une éosinophilie à un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique.
Affection de l’adulte masculin marquée par une hépatosplénomégalie et des rashs cutanés.
L’image sanguine et médullaire est celle qui s’apparente à une leucémie myélomonocytaire chronique avec éosinophilie. L’étude cytogénétique identifie une t(5;12)(q31~33;p12) avec une fusion génique ETV6-PDGFRB.
Claire E. Curtis, généticienne britannique (2007) ; D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ PDGFRB gene, ETV6-PDGFRB gene
leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) l.f.
atypical chronic myeloid leukaemia
Hémopathie clonale appartenant aux groupes des syndromes mixtes myéloprolifératifs/myélodysplasiques.
Les critères diagnostiques, selon l’OMS 2008, regroupent la présence d’une hyperleucocytose à prédominance neutrophile avec dysplasie granuleuse, présence d’une myélémie inférieure à 10%, des blastes sanguins et médullaires inférieurs à 20% et l’absence de translocation BCR-ABL. Deux marqueurs moléculaires ont été identifiés dans la LMCa : des mutations de CSF3R (récepteur du G-CSF) et de SETBP1 ; la présence de cette dernière mutation est associée à un mauvais pronostic. Par des techniques de séquençage de l’exon entier, deux mutations récurrentes du gène ETNK1 (ethanolaminase kinase 1) ont été décrites. La description exclusive de ces mutations dans les LMCa et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) appuie l’hypothèse d’une base génétique commune de ces hémopathies qui partagent des similitudes cliniques et biologiques.
Julia E. Maxson, hématologiste américaine (2013) ; R. Piazza, biologiste italien (2013) ; C. B. Gambacorti-Passerini, hématologiste italien (2015)
→ leucémie myélomonocytaire chronique, BCR-ABL, CSF3R, SETBP1, ETNK1
leucoplasie n.f.
leucoplasia, leukoplakia
Lésion blanchâtre survenant sur une muqueuse ou demi-muqueuse, ne s'effaçant pas au frottement et caractérisée anatomiquement par un épaississement et une kératinisation de l'épithélium.
Elle relève de causes variées telles que traumatisme chronique, infection à Papillomavirus, intoxication tabagique, etc. et peut s'associer soit à une simple hyperplasie épithéliale, soit à un état dysplasique avec un risque de transformation cancéreuse. Certaines leucoplasies épaisses peuvent déjà correspondre à un carcinome épidermoïde invasif. Des signes d’hyperplasie atypique peuvent également être observés, allant de la dysplasie de degré de sévérité variable, jusqu’au cancer in situ. Un examen histologique est donc toujours indispensable. Une forme très particulière, dénommée leucoplasie orale chevelue, désigne une lésion localisée à la muqueuse linguale.
Étym. gr. leukos : blanc ; plasis : formation
Syn. leucokératose
leucostase n.f.
leukostasis
Encombrement circulatoire par l'accumulation dans les vaisseaux terminaux de leucocytes en grande quantité, responsable d'une ischémie des tissus ou des organes normalement irrigués par ces vaisseaux.
Les cellules responsables sont généralement des myéloblastes de leucémie aigüe myéloblastique, moins déformables que les cellules lymphoïdes ou les granulocytes mûrs. Cependant, les grandes hyperleucocytoses telles que celles observées dans la leucémie myéloïde chronique, peuvent entraîner une occlusion vasculaire des petits vaisseaux surtout dans le poumon, le cerveau, l'œil, l'oreille ou le pénis. La consommation accrue d'oxygène par les leucocytes séquestrés in situ augmente l'effet hypoxique de la gêne circulatoire. Une cascade d'effets nocifs s'ensuit par libération locale de produits toxiques des leucocytes et des cellules endothéliales. La leucostase constitue une urgence médicale, nécessitant leucophérèses et chimiothérapie sans délai.
levée d'obstacle (syndrome de) l.m.
post obstructive diuresis
Hyperdiurèse survenant immédiatement après la levée d'un obstacle aigu ou chronique de la voie excrétrice urinaire.
Cette excrétion accrue d'eau, de sodium et plus accessoirement de potassium reste limitée après levée d'un obstacle unilatéral de la voie excrétrice supérieure, mais peut devenir considérable lorsqu'il est bilatéral. Elle menace alors l'équilibre hydro-électolytique et peut mener à des accidents graves en l'absence de compensation adéquate. Elle semble sous la dépendance du "facteur natriurique atrial" (ANF), dont le taux sérique s'élève chez le patient obstrué.
lichen buccal l.m.
oral lichen planus
Localisation muqueuse la plus fréquente du lichen plan dont les lésions sont de deux types : soit leucoplasiques, en réseau, généralement jugales, ou en papules, plus souvent linguales, ou en petites plaques plus ou moins verruqueuses; soit érosives, souvent regroupées en nappes avec, au niveau des gencives, un aspect de gingivite desquamatique érosive, très caractéristique.
L'évolution est chronique et récidivante et peut, dans les formes érosives, se faire vers le développement d'un carcinome épidermoïde.
lichen verruqueux l.m.
lichen planus hypertrophicus, verrucous lichen planus
Forme de lichen plan composée d'élevures arrondies et de plaques de plusieurs centimètres de long, roses ou brunes, hyperkératosiques et souvent très prurigineuses, siégeant électivement sur la face antérieure de la jambe.
L'affection est bénigne et d'évolution chronique.
Syn. lichen plan hypertrophique, lichen corné hypertrophique
ligne noire l.f.
black line
Image radiographique du tissu cellulograisseux sous-cutané du fœtus qui dessine les contours fœtaux sous la forme d'une zone sombre.
L'épaisseur de cette ligne diminue en cas de post--maturité ou de souffrance fœtale chronique.
lipoprotéinose palpébrale l.f.
palpebral lipoproteinosis
Manifestation palpébrale pathognomonique du syndrome d’Urbach-Wiethe ou hyaloinosis cutis et mucosae, affection très rare à transmission autosomique récessive.
La lésion caractéristique, et qui peut être le premier symptôme de l'affection, est la présence sur le bord libre des paupières d'une série de petits nodules alignés comparés à un chapelet de perles (blépharite moniliforme). L'examen anatomopathologique de ces lésions montre un dépôt de matériel amorphe dans le stroma et autour des vaisseaux sanguins, matériel dont les caractéristiques de coloration indiquent la présence de glycoprotéine.
Le syndrome d’Urbach-Wiethe est la conséquence d'une mutation survenant sur le gène ECM1 du chromosome 1q21. Il se caractérise par des dépôts de matériel de type hyalin en différents points de l'organisme et se manifeste essentiellement par une atteinte cutanée, une raucité de la voix et la blépharite moniliforme. L'évolution de l'affection est chronique mais à un pronostic vital favorable.
D'autres manifestations ophtalmologiques ont été décrites mais elles sont exceptionnelles: trichiasis, atteinte localisée de la membrane de Bruch au niveau de la macula, glaucome, cataracte, uvéites.
→ Urbach-Wiethe (syndrome de), blépharite, trichiasis, glaucome, cataracte, uvéite
lithiase pancréatique l.f.
pancreatolithiasis
La formation de calculs dans les canaux excréteurs du pancréas (Wirsung et canaux afférents) s'observe assez souvent au cours de l'évolution des pancréatites chroniques.
Elle résulte de la calcification de bouchons protéiques, conséquences d'une modification physicochimique de la sécrétion pancréatique, elle-même liée, très généralement, à l'alcoolisme chronique.
Les calculs se comportent comme des corps étrangers, entraînant des sténoses canalaires et des dilatations d'amont, aggravant la fibrose et précipitant la destruction du parenchyme.
La pancréatographie permet de préciser le bilan lésionnel. Si la dilatation du canal principal est suffisamment importante, une dérivation par pancréatico-jéjunostomie peut donner de bons résultats, notamment men ce qui concerne les douleurs, mais à la condition formelle — comme toutes les pancréatites — que le malade renonce définitivement à ses habitudes d'intempérance.
lithiase urique l.f.
uric acid stones
Formation dans la voie excrétrice urinaire de calculs d'acide urique.
Cette lithiase a pour particularités d'être radio-transparente, de se développer en pH acide et d'être soluble par alcalinisation des urines.
Il existe une lithiase urique idiopathique, chez des sujets dont l'urine est constamment acide ; plus souvent elle est liée à une hyperuricémie chez des patients qui présentent une anomalie métabolique telle une goutte primitive ou un syndrome de Lesch-Nyhan ; elle peut être conséquence d'une déshydratation chronique, p. ex. dans la maladie de Crohn ou chez les iléostomisés ; elle peut enfin être liée à une hyperuricurie sans hyperuricémie, qui peut avoir une origine iatrogène (diurétiques thiazidiques, certains traitements antimitotiques).
lithostatine n.f.
lithostatin (PSP)
Glycoprotéine de 144 aminoacides biosynthétisée par les acinus pancréatiques et dont le rôle est d'empêcher la précipitation du carbonate de calcium dans le suc pancréatique.
Un défaut génétique ou acquis de la biosynthèse de cette protéine conduirait à la précipitation de concrétions protéiques calcifiées dans les canaux pancréatiques, mécanisme initial de la pancréatite chronique.
loi de Courvoisier l.f.
Observation que l’augmentation de volume de la vésicule biliaire signifie, en cas d’ictère, que l’obstacle sur la voie biliaire est situé au-dessous de l’abouchement du canal cystique, soit un cancer du pancréas ou un ampullome vatérien.
En cas de pathologie lithiasique, la vésicule n’est pas augmentée de volume du fait de l’épaississement pariétal dû à la cholécystite chronique.
L. Courvoisier, chirurgien suisse (1890) ; L. F. Terrier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1837-1908)
[L1,N1]
Looser-Milkman (fissures de) l.f.p.
Looser-Milkman’s cracks
Fissures osseuses spontanées apparaissant sur les os ostéomalaciques, bassin, côtes, omoplate, sternum, plus rarement sur la corticale des os longs.
Les douleurs sont modérées, accentuées par le mouvement et retrouvées à la palpation de l’os. A l’examen radiologique la fissure est située à la périphérie de l’os, perpendiculaire à la corticale, bordée d’une fine condensation osseuse. L’os lui-même est déminéralisé. La fissure est souvent située sur une courbure anatomique de l’os (col fémoral, diaphyse du fémur) ou au sommet de l’incurvation d’un os ostéomalacique. Elle est plus ou moins étendue en profondeur ; son extension est progressive à partir de la corticale et peut aboutir à une fracture. Les fissures sont ordinairement multiples et certaines n’apparaissent que sur une scintigraphie. On les a comparées aux fractures de fatigue du métal. La cause de l’ostéomalacie doit être recherchée : en particulier une carence ou un trouble métabolique de la vitamine D, une insuffisance rénale chronique, une acidose tubulaire, une hypophosphatémie, une hémodialyse. Le traitement est avant tout celui de cette cause. Le risque de fracture sur un os porteur peut nécessiter une immobilisation au moins relative jusqu’à l’apparition d’un cal, ou une correction d’axe en cas de déformation importante.
E. Looser, chirurgien suisse (1920), L. A. Milkman, médecin radiologue américain (1930, 1934)
→ ostéomalacie, strie de Looser-Milkman
Lord (opération de) l.f.
Lord's procedure
Procédé chirurgical de plicature du feuillet externe de la vaginale testiculaire dans la cure d'une hydrocèle chronique.
P. H. Lord, chirurgien britannique (1964)
Luder Sheldon (syndrome de) l.m.
Luder Sheldon's syndrome
Maladie héréditaire autosomique dominante cara
J. Luder et W. Sheldon, Sir, pédiatres britanniques (1955)