hypertonie musculaire l.f.
muscular hypertonia
Résistance excessive ressentie par l'examinateur lors de la mobilisation passive d'un segment de membre du patient.
Trois catégories sont distinguées :
- la rigidité, augmentation constante et uniforme de la résistance ressentie pendant la mobilisation passive d'un segment de membre. C’est le signe de la roue dentée mise en évidence par la manœuvre de Froment. La rigidité ne s'accompagne pas du phénomène de la "lame de canif", ne tendant pas à un retour à la position antérieure (hypertonie plastique) et les réflexes ostéotendineux sont normaux ou faibles. Elle se rencontre dans diverses affections du système nerveux central atteignant surtout les noyaux gris centraux, avec notamment la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens (secondaires à la prise de neuroleptiques, p. ex.) ou le syndrome de l'homme raide;
- la spasticité, où la résistance à la mobilisation passive s'accroit selon la vitesse de déplacement du membre testé et s'accompagne notamment d'une hyperréflectivité ostéotendineuse. Une hyperexcitabilité du réflexe myotatique est en cause. Elle relève d'un syndrome pyramidal chronique, quelle qu'en soit l'étiologie ;
- la paratonie ou oppositionnisme ("Gegenhalten"), hypertonie plastique avec résistance augmentée par incapacité du patient à relâcher sur commande le membre examiné. Ce trouble mal connu sur le plan physiopathologique a été inclus par E. Dupré (1907) dans le cadre de la débilité motrice. Fréquent chez le vieillard, supposé lié à une atteinte frontale p. ex., il peut alors aboutir à une paraplégie en flexion.
E. Dupré, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1862-1921), J. Froment, neurologue français (1926)
→ contracture musculaire, homme raide (syndrome de l'), parkinsonien (syndrome)
hypervitaminose A n.f.
hypervitaminosis A
Syndrome résultant d'un apport excessif de vitamine A ou de rétinoïdes, pris en supplément le plus souvent sous forme de compléments alimentaires.
Il peut être secondaire à l’ingestion excessive de foie, observée chez certaines ethnies (esquimaux)
Il se manifeste par une pigmentation cutanée, un prurit, une hyperkératose et la perte de cheveux.
On décrit une hypervitaminose A aigüe sous le nom d'hydrocéphalie aigüe bénigne du nourrisson, associant souvent une hypervitaminose D.
L’hypervitaminose chronique se manifeste par des malformations congénitales en rapport avec une possible tératogénicité, une diminution de la densité osseuse pouvant conduire à l’ostéoporose, une élévation des enzymes hépatiques et une fibrose du foie.
Les conséquences néfastes de l’hypervitaminose A peuvent apparaître lorsque la quantité consommée journalière est > 25.000 UI/j pendant plus de 6 ans ou > 100.000 UI/j pendant plus de 6 mois, alors que l’apport maximal toléré va de 2.000 UI/j chez le nourrisson à 10.000 UI/j chez l’adulte.
hypocalcémie n.f.
hypocalcemia
Diminution de la teneur du sérum sanguin en calcium au-dessous de 80 mg/L (2 mmol/L, calcémie corrigée).
Elle doit être interprétée en fonction de la teneur en protides car toute hypoprotidémie s'accompagne d'un abaissement du calcium non ionisé.
Les causes en sont nombreuses :
- carences par défaut d'apport alimentaire ou par défaut d'absorption intestinale;
- hypoparathyroïdie, hyperphosphatémie, hypomagnésémie, syndrome néoplasique avec sécrétion accrue de calcitonine;
- pancréatites aigües, insuffisance rénale surtout chronique (défaut de l'hydroxylation rénale en 1, 25-dihydroxycholécalciférol);
- certaines ostéomalacies ;
- médicaments tels que les chélateurs ou l’apport de citrate de sodium (autrefois, lors de l'administration de transfusions massives) ;
- produits industriels, antirouilles, éthylène-glycol ;
- alcalose gazeuse qui abaisse le calcium ionisé ;
- hypovitaminose D.
A l'examen, on observe des troubles neuromusculaires avec des signes de tétanie (paresthésies, contractions fasciculées anarchiques ou soutenues avec extension dorsale du poignet, hyperextension des doigts, abduction du pouce - «main d'accoucheur»). Ils peuvent être provoqués par une épreuve d'hyperpnée, par la pose d’un garrot veineux (signe de Trousseau), ou par la percussion péribuccale (contracture des muscles de la région : signe de Chvosteck).
Il existe aussi des signes électrocardiographiques (allongement de l'espace QT, parfois diminution de la contractilité myocardique). Les signes cliniques, qui peuvent totalement manquer, sont atténués par l'acidose et augmentés par l'alcalose.
L'hypocalcémie est observée dans certaines ostéomalacies.
→ calcémie, rachitisme, ostéomalacie, insuffisance rénale, tétanie, vitamine D, parathormone, calcitonine
[R1,O4,L1,I1]
hypocapnie n.f.
hypocapnia
Diminution de la quantité de dioxyde de carbone dans le sang artériel, qui s'observe en cas d'hyperventilation.
La pression partielle de dioxyde de carbone artériel est inférieure à la limite normale (PaCO2 = 50 kPa ≈ 38 mm de Hg).
L'hypocapnie est le plus souvent la conséquence d'une hyperpnée d'origine centrale par lésion des centres bulbaires, d'une hypoxémie ou d'une ventilation mécanique exagérée.
Elle provoque l'excitation du système parasympathique, d'où hypotension et sécheresse de la peau, elle déprime les centres respiratoires, réduit le débit sanguin cérébral ce qui peut provoquer une crise de «tétanie», des convulsions puis la perte de conscience, si la Pa CO2 est inférieure à 13 hPa = 10 mm de Hg. Ainsi l'hyperpnée de la peur peut provoquer des vertiges et des crises de «tétanie». De même au cours de manœuvres de réanimation en urgence, une ventilation artificielle exagérée peut aggraver un collapsus et même conduire à l'arrêt cardiaque (collapsus de reventilation).
L'hypocapnie prolongée conduit à l'alcalose gazeuse avec augmentation de la concentration des bicarbonates plasmatiques et abaissement de la concentration en H+ (pH > 7,42).
La compensation métabolique est modérée en cas d'hypocapnie aigüe transitoire, elle est importante en cas d'hypocapnie prolongée.
Brutale, elle entraîne une alcalose gazeuse ; chronique elle est compensée par un abaissement du taux des bicarbonates, qui prévient l’alcalose. L’hypocapnie tend à inhiber le centre respiratoire, entraînant ainsi le ralentissement, voire l’arrêt de la respiration.
→ collapsus de reventilation, électrisation, hyperpnée, normocapnie
hypodermite n.f.
hypodermitis, panniculitis, nodular vasculitis
Groupe d'affections cutanées hétérogènes, de causes variées, dont la définition est anatomique, impliquant une atteinte prédominante mais non exclusive de l'hypoderme (ce sont en fait des dermohypodermites) dont les conséquences cliniques sont variables : lésions nodulaires érythémateuses ou cyanotiques, atteintes atrophiques ou sclérodermiformes, gommes.
Les hypodermites peuvent être cliniquement aigües, subaigües ou chroniques, nodulaires ou diffuses. Elles sont classées histologiquement de façon systématique suivant que les lésions touchent primitivement les lobules graisseux ou les travées conjonctivovasculaires septales qui les séparent, ou qu'elles représentent une atteinte initiale anatomique moins définie.
Le premier groupe, celui des panniculites vraies avec cytostéatonécrose, est composé d'affections rares : panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian, panniculites associées aux affections pancréatiques et panniculites provoquées par des agents physiques (froid, traumatismes), agents chimiques, etc).
Le deuxième groupe, celui des hypodermites ou panniculites septales, plus fréquent et touchant volontiers les membres inférieurs, comporte l'érythème noueux, l'hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol, les vascularites nodulaires, dont l'érythème induré de Bazin n'est, stricto sensu, qu'une forme d'origine tuberculeuse, les périphlébites et les autres types de vasculites (leucocytoclasiques, périartérite noueuse hypodermique).
Dans le troisième groupe, on trouve des maladies hétérogènes dont l'atteinte anatomique primitive est plus difficile à préciser, comme le lupus érythémateux profond, la panniculite histiocytaire hémophagocytaire, la sarcoïdose hypodermique, l'hypodermite par injection de vitamine K, le granulome annulaire profond ou les hypodermites sclérodermiformes.
On distingue enfin les gommes, groupe cliniquement autonome d'hypodermites nodulaires d'origine infectieuse, aujourd'hui très rares, qui touchent l'hypoderme dans son ensemble, évoluent vers le ramollissement et l'ulcération et sont de cause variable : tuberculose, syphilis, mycoses profondes.
Les hypodermites, très hétérogènes sur le plan étiologique, ont une évolution allant de l'aigu au chronique et un pronostic dépendant de leur identité nosologique.
Syn. panniculite, vasculite nodulaire
[J1]
hypogammaglobulinémie d'expression variable l.f.
common variable immunodeficiency
Groupe hétérogène d’affections appelé plus communément « déficit immunitaire commun variable ».
Ce déficit immunitaire, apparaissant chez l’enfant, l'adolescent ou l'adulte, est caractérisé par une diminution de la production de trois classes d'immunoglobulines et éventuellement à des anomalies des fonctions lymphocytaires T, à l’origine d’un défaut de production d’anticorps après immunisation.
La maladie peut être due à un déficit cellulaire B intrinsèque (déficit en CD19 par mutations du gène CD19, 16p11.2), à un déficit cellulaire T intrinsèque (déficit en ICOS par mutations du gène ICOS; 2q33), à des mutations des gènes des récepteurs du TNF (déficits en TACI (transmembrane activator and calcium modulator and cyclophilin ligand interactor) et en BAFFR (B-cell activating factor receptor) par mutations des gènes TNFRSF13B, 17p11.2 et TNFRSF13C, 22q13.1-q13.31) ou être sans anomalie génétique connue.
Cette maladie peut rester longtemps asymptomatique ou bien s’accompagner d’infections à répétition, particulièrement d’infections bactériennes souvent à bactéries encapsulées. Elle est responsable d’infections des voies respiratoires, de sinusites, d’otites. La maladie se manifeste par une diarrhée dont le parasite Giardia lamblia est la principale cause, une atrophie villositaire, une gastrite chronique atrophique ressemblant à la maladie de Biermer, des lésions inflammatoires chroniques des intestins « MICI-like », une hyperplasie nodulaire lymphoïde de l’intestin, qui lorsqu’elle est diffuse est un facteur de risque de lymphomes.
Ce déficit immunitaire peut se compliquer de maladies auto-immunes purpura thrombopénique auto-immun, anémie hémolytique auto-immune, de syndrome lymphoprolifératif, de tumeurs gastro-intestinales et de lymphomes digestifs. Un traitement substitutif par les gammaglobulines humaines doit être institué si les concentrations d’IgG sériques sont inférieures à 6 g/L.
Syn. déficit immunitaire commun variable
→ CD19 gene, ICOS gene, TNFRSF13B gene, BAFFR, TACI
hypomagnésémie n.f.
hypomagnesemia
Concentration plasmatique en magnésium inférieure ou égale à 0,7 mmol /L.
Elle coïncide habituellement avec une déplétion mais elle peut exister sans hypomagnésémie réelle en cas de transfert du secteur vasculaire vers le secteur tissulaire.
Les hypomagnésiémies peuvent être dues à une diminution d'apport alimentaire (dénutrition, alimentation entérale prolongée) ou d'absorption intestinale (malabsorption, résections intestinales, fistule biliaire, aspiration digestive), à une cirrhose, à un hyperaldostéronisme, à une diminution de la réabsorption rénale (alcoolisme chronique, diabète, acidose tubulaire, hyperthyroïdie, abus de diurétiques et hypocalcémies de diverses origines) et à un allaitement prolongé. L'hypomagnésiémie peut être associée à une hypocalcémie mal corrigée.
L’examen clinique révèle des signes de tétanie et des manifestations neuropsychiques (tremblements, mouvements anormaux, troubles du comportement, délire, etc.).
[R1,L1,O4,M1]
hypoparathyroïdisme n.m.
hypoparathyroidism
Forme familiale d'hypoparathyroïdisme isolée avec hypocalcémie, hyperphosphatémie, tétanie chronique, et cataracte.
Le plus souvent sporadique, mais tous les types de transmission sont possibles. La forme liée au sexe est rare, la forme avec moniliase est autosomique récessive. En ophtalmologie : cataracte avec aspect irisé comme dans la maladie de Steinert, kératite en andelette superficielle rare, et œdème papillaire plus rare. Il existe de nombreuses autres formes avec associations diverses. Locus du gène (HPXT) en Xq26-q27. L’affection est autosomique dominante (MIM 146200) ou autosomique récessive (MIM 241400) ou liée au sexe récessive (MIM 307700).
T. Aceto Jr, pédiatre américain (1966)
→ Steinert (maladie de), moniliase
[O4,P2,Q2]
hypoplasie pulmonaire l.f.
pulmonary hypoplasia
Insuffisance de développement d'un ou des deux poumons pendant la vie fœtale avec réduction du nombre des générations bronchiques, des alvéoles et des artérioles pulmonaires.
Elle est le plus souvent secondaire à d'autres désordres : oligoamnios, hernie diaphragma
Les signes cliniques varient suivant la sévérité de l'hypoplasie. Ils apparaissent soit dès la naissance avec détresse respiratoire, soit de façon retardée avec polypnée, cyanose et manque de souffle. Les formes mineures peuvent se limiter à une gêne à l'effort. Le diagnostic est porté devant le cliché de thorax, la scintigraphie pulmonaire et le contexte étiologique. Le traitement est celui de la pathologie associée lorsqu'il est possible et la prise en charge de l'insuffisance respiratoire chronique.
[K1,O6]
hypoplasie rénale l.f.
renal hypoplasia
Insuffisance de développement de l'ébauche rénale aboutissant à un rein réduit de volume mais fonctionnel, dit "petit rein congénital".
La malformation peut être uni ou bilatérale. Il n'y a pas d'anomalies urétérales associées. L'hypoplasie peut être globale et harmonieuse : c'est typiquement le petit rein congénital ; sa structure est normale et sa fonction est réduite au prorata de la diminution de la masse néphronique. Elle peut être aussi bilatérale avec oligonéphronie ; c'est une malformation beaucoup plus rare avec réduction considérable de la masse néphronique ; elle se traduit par une insuffisance rénale chronique progressive, terminale avant l'âge adulte. L'hypoplasie segmentaire a des conséquences physiopathologiques différentes.
[M1]
hypotonie vésicale l.f.
bladder hypotonia
Relâchement de degré variable des fibres lisses du muscle vésical se traduisant cliniquement par une rétention chronique incomplète et en urodynamique par une faible pression intravésicale de base même pour un volume de remplissage important.
Compte tenu de la faible amplitude de la pression vésicale de base (5 à 10 cm d'eau) d'une vessie normale, le caractère pathologique d'une hypotonie vésicale est souvent difficile à affirmer. Les causes habituelles de la détérioration du tonus vésical sont les vessies neurologiques, les obstacles chroniques sous-vésicaux et le diabète.
→ atonie vésicale, hypertonie vésicale
ibrutinib n.m.
Inhibiteur de la tyrosine kinase indiqué pour le traitement du lymphome à cellules du manteau (en rechute ou réfractaire), de la leucémie lymphoïde chronique (ayant reçu au moins un traitement antérieur, ou en première ligne en cas de délétion 17p ou de mutation TP53 chez les patients pour lesquels une immuno-chimiothérapie est inadaptée) de la macroglobulinémie de Waldenström (ayant reçu au moins un traitement antérieur, ou en première ligne de traitement chez les patients pour lesquels une immuno-chimiothérapie est inadaptée).
→ tyrosine kinase, tyrosine kinase (inhibiteurs de la), maladie de Waldenström
[G5, F1]
Édit. 2021
idée fixe l.f.
fixed idea
Idée qui s'impose avec persistance, au point de parasiter les contenus de la pensée du sujet et de capter son attention.
Elle peut prendre part à l'élaboration psychique d'un deuil, d'un psychotraumatisme, d'un échec, ainsi qu'à une activité créatrice, un projet ou une relation amoureuse.
Au sens proprement pathologique, contrairement aux obsessions idéatives, l'idée fixe ne s'accompagne pas de critique, ni de lutte anxieuse (egosyntonie). On la rencontre dans le mono-idéisme triste du mélancolique, l'idée fixe postonirique (amorce possible, après l'expérience onirique, d'un délire chronique, notamment chez les alcooliques) et dans certains engagements passionnels.
imatinib n.m.
imatinib
Inhibiteur de tyrosine kinase.
L’imatinib mésylate a révolutionné le traitement de la leucémie myéloïde chronique et celui des tumeurs stromales gastro-intestinales GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor)
→ leucémie myéloïde chronique, tumeurs stromales gastro-intestinales
[F1, F2, L1, G5]
Édit. 2020
incontinence urinaire par regorgement l.f.
overflow incontinence
Écoulement d'urine involontaire survenant chez un rétentionniste chronique.
Il représente le "trop plein" vésical qui ne peut plus être maîtrisé par l'appareil sphinctérien. Il est le signe d'un obstacle et non d'une insuffisance sphinctérienne.
index cérébroplacentaire l.m.
cerebro-placental ratio
Quotient des index de résistance des flux cérébral fœtal mesuré en échographie par effet Doppler sur l’artère sylvienne, et ombilical mesuré sur l’artère ombilicale à hauteur de l'insertion placentaire.
Il est utilisé comme un indicateur de la souffrance fœtale chronique.
index de Campbell l.m.
Campbell’s index
Indice exprimant la vélocité sanguine dans l’artère ombilicale du fœtus in utero mesurée par effet Doppler .
Il est le rapport de la vélocité maximale en systole (S) sur la vélocité moyenne (M) multiplié par 100. Il sert à dépister la souffrance fœtale chronique.
S. Campbell, gynécologue britannique (1986)
index de pulsatilité fœtale l.m.
pulsatility index
En vélocimétrie Doppler, index utilisé pour explorer les fonctions hémodynamiques du fœtus in utero notamment, où S désigne la vitesse maximale des hématies en systole, D la vitesse maximale en diastole et M la vitesse moyenne, qui définit le rapport S-D/M, bon indicateur de la souffrance fœtale chronique.
index de résistance cérébrale l.m.
cerebral resistance index
Rapport des vitesses moyennes des hématies en systole et en diastole mesurées par effet Doppler dans l'artère cérébrale antérieure ou sylvienne du fœtus, employé pour évaluer les résistances vasculaires cérébrales et estimer le degré d'hypoxie chronique du tissu cérébral.
index diastolique l.m.
diastolic index
Rapport de la vitesse en diastole sur la vitesse en systole des hématies mesurée par vélocimétrie Doppler dans l'artère ombilicale, les artères cérébrales du fœtus ou les artères utérines de la mère.
Il sert au dépistage de la souffrance fœtale chronique et des maladies vasculaires gravidiques.
infarctus placentaire l.m.
placental infarction
Lésion placentaire à type de nécrose ischémique secondaire à un arrêt de la circulation d’une ou de plusieurs artères utéroplacentaires.
De forme arrondie ou ovalaire, il siège à la face maternelle du placenta et peut être basal ou centro-cotylédonnaire, paracentral ou marginal. Son aspect évolutif permet de distinguer :
- l’infarctus placentaire aigu de couleur noirâtre avec collapsus des espaces intervilleux, tassement des villosités, nécrose du revêtement syncytial et dilatation des vaisseaux villositaires contenant des hématies intactes ; il n’existe pas de prolifération trophoblastique.
- l’infarctus placentaire subaigu de couleur rosée : il se différencie de la forme aigüe par la présence d’hématies lysées dans les vaisseaux villositaires ;
- l’infarctus placentaire chronique de couleur blanchâtre dans lequel les espaces intervilleux sont collabés, les villosités tassées et les structures villositaires dégénérées ; il existe une prolifération trophoblastique et des dépôts fibrineux autour de la lésion.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infection chronique l.f.
chronic infection
Infection d’évolution lente, par opposition à une infection aigüe.
Certaines formes d’endocardites ou d’ostéites bactériennes ont, en l’absence de traitement, une évolution chronique.
infiltrat inflammatoire l.m.
inflammatory infiltrate
Ensemble des éléments cellulaires figurés présents dans un foyer inflammatoire, aigu ou chronique.
La majeure partie vient du sang circulant (leucocytes) et les autres éléments sont d'origine locale (histiocytes, fibrocytes, fibroblastes, mastocytes).
inflammation n.f.
inflammation
Ensemble de manifestations cliniques : douleur, rougeur, chaleur, gonflement avec perturbations des fonctions vasculaires, cellulaires et humorales se produisant dans l’organisme en réponse à des agressions variées (microbiennes, traumatiques, physiques, chimiques, immunitaires, tumorales...), l’inflammation entre avec la douleur, l’hémostase et l’immunité dans le cadre des processus réactionnels indispensables au maintien de l’intégrité du soi.
Histologiquement, dans les formes aigües, il y a successivement des modifications vasculaires locales (vasodilatation avec ralentissement circulatoire, augmentation de la perméabilité et œdème), puis un afflux de leucocytes circulants, d’abord des granulocytes, puis des monocytes avec margination, adhérence aux cellules endothéliales, diapédèse, phagocytose des substances étrangères et des débris cellulaires et tissulaires et éventuellement formation de pus.
L’évolution de la réaction inflammatoire est variable. En cas d’inflammation aigüe, après élimination de l’agent causal, les phagocytes mononucléés (monocytes, macrophage, histiocytes, etc.) assurent le nettoyage du foyer inflammatoire et on assiste soit à une « restitution ad integrum » sans séquelles, soit au remplacement des tissus détruits par une fibrose cicatricielle sans restitution fonctionnelle. Dans d’autres cas, en l’absence d’élimination de la cause ou en raison de la déficience de certains mécanismes de défense de l’organisme, l’inflammation devient chronique se caractérisant par la formation d’un infiltrat inflammatoire généralement mixte (granulocytes, histiocytes-macrophages, lymphocytes, voire cellules géantes et épithélioïdes) avec des phénomènes de néo-angiogenèse et surtout des processus de remaniement tissulaire (associant phénomènes de destruction et de reconstruction) avec en particulier une importante prolifération fibroblastique.
La réaction inflammatoire fait intervenir un grand nombre de types cellulaires (phagocytes mononucléés et polynucléaires, lymphocytes, plaquettes, mais aussi cellules propres des tissus, cellules endothéliales, etc.) et de médiateurs humoraux (complément, système contact, protéine de l’hémostase), qui sont autant de cibles des thérapeutiques. Enfin, la plupart des réactions inflammatoires induisent une réponse systémique comportant une augmentation des teneurs plasmatiques en protéines dites de la phase aigüe (telles que la protéine C réactive, la protéine sérique amyloïde A, plusieurs α-1-globulines, certains composants du complément, le fibrinogène, l’haptoglobine et une diminution des concentrations d’autres protéines telles que l’albumine, la transferrine, la fibronectine, l’apoprotéine A-1.
Étym. lat. flamma : flamme
→ inflammation chronique, albumine, transferrine, fibronectine, apoprotéine A-1
inflammation granulomateuse l.f.
granulomatous inflammation
Forme d’inflammation chronique se caractérisant par l’importance du développement des néovaisseaux et de la composante cellulaire (fifroblastes, granulocytes, lymphocytes, plasmocytes, cellules géantes multinuclées, cellules épithélioïdes, etc.).
Étym. lat. flamma : flamme