Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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lésion de l'adn l.f.

DNA damage

Modification temporaire, spontanée ou provoquée, de la molécule d'ADN double brin résultant de l'incorporation dans cette molécule d'une base anormale, de la présence d'une base modifiée, d'une entaille ou d'une brèche, d'une liaison covalente entre bases adjacentes, etc.
La lésion est susceptible d'être réparée par la cellule.

réparation de l'ADN

lésion directement létale (d'une cellule) l.f.

directly lethal injury

Lésion produite par le passage d'une particule ionisante dans une cellule et qui entraîne la mort de celle-ci.
Le taux de survie cellulaire S relatif à ce type de lésion décroit selon une fonction exponentielle de la dose : S = exp (D/Do),
où Do - dose létale moyenne - est un paramètre caractérisant la radiosensibilité des cellules. S ne dépend pas de la distribution de la dose dans le temps.

Syn. lésion létale d’emblée

lésion sublétale (d'une cellule) l.f.

sublethal injury

Lésion produite dans une cellule irradiée, qui par elle-même ne provoque pas la mort cellulaire, mais peut entraîner celle-ci lorsqu'elle est associée à d'autres lésions de ce type.
La probabilité de mort cellulaire qui en résulte croît à mesure que s'accumulent les lésions sublétales, ce qui entraîne l'incurvation - épaulement - de la courbe de survie.
Les lésions sublétales sont spontanément réparées en quelques heures. Du fait de cette réparation la mortalité cellulaire est diminuée si la dose est fractionnée ou délivrée à faible débit.

leucémie aigüe promyélocytaire l.f.

acute promyelocytic leukemia

Variété de leucémie aigüe myéloblastique, reconnue par l'aspect morphologique des cellules malignes et la translocation cytogénétique caractéristique t(15 ; 17).
La cellule leucémique est caractérisée à l'examen cytologique par la présence de nombreuses granulations azurophiles et une grande quantité de corps d'Auer souvent disposés en "fagots".
Il existe une sousvariété de leucémie aigüe à promyélocyte dite "microgranulaire" avec des granulations trop fines pour être visibles en microscopie optique, mais bien identifiées en microscopie électronique ou par coloration cytochimique. La translocation t (15 ; 17) est fonctionnelle induisant l'expression d'une protéine de fusion PML/RAR alpha qui joue un rôle crucial dans la leucémogénèse promyélocytaire. La leucémie aigüe promyélocytaire est désignée LAM3 dans la classification FAB. Sa fréquence est de 6-7% des LAM. L'âge médian des malades est de 30-35 ans. Une thrombopénie et une coagulation intravasculaire disséminée sont les signes cliniques prédominants qui conditionnaient jadis le pronostic immédiat de la maladie par la gravité du syndrome hémorragique. Le traitement de la maladie a été transformé par la découverte de l'action spécifique d'un dérivé de la vitamine A : l'acide tout-trans-rétinoïque. Associé à la chimiothérapie, il en a significativement amélioré les résultats en termes de survie à long terme. Récemment, l'arsenic est utilisé dans les échecs du traitement par l'acide tout-trans-rétinoïque.

Christine Chomienne et L. Degos, membre de l'Académie de médecine, hématologistes français (1989),  H. de Thé, médecin généticien et L. Degos, hématologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990)

leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : définition et critères, translocation, cytogénétique, corps d'Auer,  corps « en fagot »d'Auer, classification FAB, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), acide tout-trans-rétinoïque, proté

[F1]

Édit. 2018

leucocyte n.m. 

leukocyte

Cellule sanguine nucléée, provenant de la différenciation et de la maturation des deux grandes lignées granulomonocytaire et lymphoïde de la moelle osseuse.
Dans le sang, les leucocytes comprennent les polynucléaires, les monocytes et les lymphocytes, qui se distinguent par leur morphologie, leur coloration supravitale sur le frottis sanguin étalé, fixé et coloré par May-Grünwald-Giemsa, et leurs fonctions spécifiques. Leur taille est variable, 10 à 14 µm de diamètre pour les polynucléaires, 10 µm pour les petits lymphocytes, 15-20 µm pour les monocytes. La numération des globules blancs ou formule leucocytaire est réalisée par des analyseurs automatiques qui reconnaissent et comptent les différentes variétés de cellules sanguines. La leucocytose ou nombre de leucocytes ainsi que la formule sanguine changent avec l'âge. Les lymphocytes prédominent jusqu'à quatre à cinq ans, les granulocytes par la suite. De nombreuses affections sont responsables de la modification du nombre de leucocytes en valeur absolue, constituant une hyperleucocytose ou une leucopénie.

Syn. globule blanc

Leydig (cellule interstitielle de) l.f.

interstitial cell of testis, Leydig’s cell

Cellule située dans le tissu interstitiel testiculaire, qui élabore la testostérone et forme des petits amas au contact des vaisseaux, entre les tubes séminifères.
Son cytoplasme éosinophile contient des vacuoles lipidiques en quantité variable. Son noyau est arrondi avec une chromatine dispersée et un ou deux nucléoles.
Les cellules de Leydig sécrètent, outre les androgènes, une faible part d'œstrogènes. Elles sont présentes dans les tumeurs malignes du hile de l'ovaire qui sécrètent des androgènes.

F. von Leydig, anatomopathologiste allemand (1850)

Syn. cellule interstitielle de Leydig

lignée cellulaire l.f.

cell line

Ensemble des cellules issues d'une cellule originelle par mitoses successives, présentant les mêmes caractères structurels et fonctionnels et dont le devenir est identique pour un nombre limité et génétiquement programmé de divisions.
Les lignées cellulaires cultivées in vitro, issues de celleles tumorales ont un potentiel de division illimité.
La culture à long terme de lymphocytes T, en présence de cellules présentatrices d’antigène et d’un antigène ou d’un peptide particulier, permet un enrichissement en lymphocytes spécifiques de ce peptide. Ces lymphocytes peuvent alors être clonés pour aboutir à la production de clones T spécifiques d’un peptide associé à une molécule du complexe majeur d’histocompatibilité de classe I ou de classe II.

cellule souche, clone cellulaire

[A2]

Édit. 2019

lipophage n.m.

lipophage

Cellule histiocytaire transformée en macrophage et ayant phagocyté des lipides, reconnaissable à son cytoplasme grisâtre microvacuolaire.

LMP sigle angl. pour Latent Membrane Proteins.

Protéines exprimées durant la phase de latence de l’infection à virus d'Epstein-Barr, au niveau de la membrane et du cytoplasme de la cellule.
On distingue trois protéines LMP : 1, 2A et 2B.

lophotriche adj.

lophotrichous

Se dit d'une bactérie qui possède une touffe de flagelles à un ou aux deux pôles de la cellule.

Étym. gr. lophos : aigrette; thrix : cheveu, cil

Lutzner (cellule de) l.f.

Lutzner’s cell

Cellule lymphoïde atypique de petite taille, possédant un noyau hyperchromatique, et dont l'aspect convoluté est visible en microscopie électronique, présente au cours du mycosis fongoïde dans le derme et dans les microabcès intra-épidermiques de Pautrier.

M. Lutzner, dermatologue américain (1968)

Syn. cellule du mycosis fongoïde, cellule de Sézary-Lutzner

Sézary (cellule de)

lymphocyte n.m.

lymphocyte

Cellule mononucléée du sang et des tissus lymphoïdes participant aux réponses immunitaires adaptatives et possédant à sa surface des récepteurs d'antigènes TCR ou BCR.
Les lymphocytes B dérivés de la moelle osseuse se multiplient et se différencient dans les centres germinatifs des tissus lymphoïdes périphériques et sont à l’origine des lymphocytes B à mémoire et des plasmocytes. Les lymphocytes T périphériques se différencient en fonction de leur type de TCR (γδ et αß) et en fonction de leurs corécepteurs d’antigène (molécule CD4 ou CD8).

lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.

large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement

Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.

I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)

lymphome de Hodgkin (classification) l.m.

Hodgkin disease (classification)

Tumeur maligne du système lymphatique, décrit par Hodgkin en 1832, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, d’origine lymphocytaire B.
Des études immuno-histo-pathologiques de cas de maladie de Hodgkin ont permis d’identifier à côté des formes classiques de maladie de Hodgkin un sous-type marqué par des lymphocytes malins différents des cellules de Sternberg ; il s’agit du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Dans la forme classique de maladie de Hodgkin on distingue 4 types histologiques :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment féminine, sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans moins de 5% des cas chez l'adulte.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg ou les cellules lymphocytaires malignes au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
En fonction de l’absence ou la présence de signes généraux tels que la perte de poids (˃ à 10% du poids du corps), la fièvre (˃ à 38° pendant une semaine) et des sudations nocturnes importantes on subdivise les patients en A (absence) ou B (présence).
La lettre E utilisée dans la classification signifie l’atteinte d’un organe non lymphatique par continuité.

T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1852) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) ; P. Carbone, oncologue américain (1971)

Syn. maladie de Hodgkin
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne

lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

lymphome hodgkinien médiastinal l.m.

mediastinal Hodgkin disease

Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.
On en distingue 4 types :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l'adulte, à début volontiers inguinal.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l'ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne

T. Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1897)

Syn. maladie de Hodgkin

lyo-enzyme n.m.

lyoenzyme

Enzyme soluble pouvant être libéré à l'extérieur de la cellule qui l'a bioynthétisé.
C'est le cas notamment d'enzymes digestifs sécrétés ou d'enzymes exocellulaires présents dans les milieux de culture de bactéries.

Étym. gr. luein : dissoudre ; enzyme

lyse n.f.

lysis

Dégradation, destruction, dissolution.
1) Destruction, spontanée ou provoquée, d'un organe, d'un tissu ou d'une cellule.
2) Appliqué à un nutriment : dégradation biochimique (p. ex. dans la glycolyse).
Il est également employé comme suffixe impliquant la destruction ou la disparition de l’élément désigné par le nom auquel il est apposé (p. ex. cytolyse, desmolyse).

Étym. gr. lusis : dissolution

lysogénie n.f.

lysogeny

Relation stable qui s'établit entre une bactérie et un bactériophage tempéré, n'aboutissant pas à la production de nouveaux lysions.
Le génome du phage s'intègre dans le chromosome (ou un plasmide) bactérien et se réplique en synchronisme avec lui. Le prophage est ainsi transmis à la descendance de la bactérie. Le caractère lytique du phage est normalement réprimé mais dans un petit nombre de cellules il s'exprime spontanément et conduit à la lyse de la cellule.

bactériophage virulent, induction, prophage

macrogamétocyte n.m.

macrogametocyte

Cellule présexuelle apparue à l’issue de la gamogonie des sporozoaires (Plasmodium, toxoplasmes, cryptosporidies etc.).
Après réduction chromatinienne, les macrogamétocytes se transforment en macrogamètes femelles qui pourront amorcer la reproduction sexuée du parasite. Dans le cas des Plasmodium, les gamétocytes sont des formes endoérythrocytaires en impasse biologique chez l’homme. Ils ne peuvent continuer leur évolution que dans le tube digestif de l’anophèle, hôte définitif et vecteur.

Étym. gr. macros : grand ; gamos : mariage ; cytos : cellule

macromère n.m.

macromere

Cellule embryonnaire dont sera issue la masse cellulaire interne et l'embryon.
Sa grande taille la distingue du micromère qui donnera le trophectoderme.

Étym. gr. macros : grand ; meros : partie

micromère, trophoblaste

MAG acr. angl. pour Myelin Associated Glycoprotein

Premier déterminant antigénique des IgM monoclonales, caractérisé lors des neuropathies démyélinisantes.
Cette protéine est un constituant spécifique de la myéline périphérique et centrale, qui prédomine néanmoins dans le système nerveux central. Elle est localisée dans la région périaxonale et dans les zones de myéline non compacte, jouant un rôle fondamental dans les interactions survenant entre le neurone et la cellule gliale. Des anticorps antiMAG peuvent être détectés dans le sérum de patients présentant une neuropathie périphérique et une dysglobulinémie IgM monoclonale. Il s'agit d'un des mécanismes possibles d'atteinte du nerf périphérique au cours des dysglobulinémies IgM monoclonales.

glycoprotéine associée à la myéline

[C1,C3,H1]

Édit. 2018

Mainzer-Saldino (syndrome de) l.m.

Mainzer’s syndrome

Ensemble associant hépatomégalie à fonctions normales, rétinite pigmentaire, atrophie optique, dysplasie rénale (petits reins), arachnodactylie, retard mental, dysplasie métaphysaire fémorale supérieure, épiphyses en cône des phalanges et ataxie cérébelleuse.
L’évolution se fait vers une aggravation progressive des troubles visuels et de l’insuffisance rénale. Celle-ci peut justifier une greffe rénale (ordinairement vers 10 à 14 ans). La transmission est autosomique récessive.
L’affection entrerait dans le cadre des ciliopathies  par l’intermédiaire des gènes IFT140 (InterFlagellar Transport 140 homolog) en 16p13.3 et  NPHP (NePHronoPhthisis) codant pour des protéines  (cystoprotéines, néphrocystine) intervenant dans le développement des cellules ciliées primitives des tubules rénaux (T. Watnick et G. Germino, 2003) et des cellule pigmentaires de la rétine (E. Otto, 2005). Ce dysfonctionnement ciliaire  par altération des gènes NPHP 3 et 5 serait également responsable de syndromes voisins : le syndrome de Senior-Locken associant néphropathie et rétinite pigmentaire, la dégénérescence tapétorétinienne de Leber et certaines néphropathies tubulaires chroniques congénitales.

F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971) ; A. Giedion,  pédiatre et radiologue suisse (1979)

Syn. syndrome conorénal (A. Giedion 1979)

Bodaghi (syndrome de), ciliopathie, Senior-Locken (syndrome de), Leber-reins polykystiques-malformations cérébrales), conorénal (syndrome), néphronophtise

maladie et relation intrafamiliale l.f.

illness and family relationship

Effets de la maladie sur la dynamique relationnelle conjugale et familiale, que le patient soit un enfant, un parent ou un membre du couple. En dehors de réactions affectives directes et manifestes comme l'inquiétude et le chagrin, éprouvées par les proches, d'autres processus plus complexes interviennent très souvent.
Même si, p. par exemple, un dysfonctionnement du couple est présenté comme lié à la maladie somatique ou psychique de l'autre, celle-ci, par les multiples conséquences essentiellement négatives qu'elle suscite, extériorise et accentue les failles de chacun, ainsi que les défenses qui les traduisent. Plutôt qu'une attitude réactionnelle collective de la cellule familiale à la situation, c'est l'équilibre de celle-ci qui peut se trouver mis en question.
À partir de l'inconscient et de sa dynamique répétitive, peut se créer une interaction entre la maladie et la pathologie relationnelle : cette dernière avec en particulier ses réponses émotionnelles plus ou moins codées, ses projections sur l'autre, voire ses symptômes psychosomatiques.
L'instauration d'un nouvel équilibre relationnel est possible, pour autant que les divers conflits et modes de défense, parfois profondément et anciennement enfouis au niveau du groupe, aboutissent à leur élaboration sur le plan conscient.

mâle adj.

male

Qui concerne le sexe masculin et, dans les espèces à reproduction sexuée, se dit d'une cellule, d'un organe ou d'un individu doué de certains caractères lui permettant de jouer un rôle spécifique dans la reproduction.
Le caractère mâle ne peut être précisé que d'une façon générale et par référence au caractère femelle. Le gamète mâle ou spermatozoïde se distingue par la multiplicité, la relative petite taille, la mobilité, l'aptitude à la pénétration, etc.
Chez les organismes supérieurs l'organe mâle est souvent doué d'érectilité et de caractères morphologiques permettant sa pénétration dans un réceptacle femelle.
Un individu est dit mâle s'il possède certains de ces traits et de ces aptitudes. Chez l’Homme le sexe mâle correspond à la formule chromosomique XY.

caractère sexuel, femelle

mal perforant plantaire l.m.

neurotrophic ulcer, perforating ulcer, mal perforans

Ulcération chronique, arrondie, atone, non inflammatoire et indolore de la plante du pied apparaissant après un traumatisme parfois minime en regard d'une zone d'appui plantaire hypoesthésique.
Elle est la conséquence d’anomalies des sensibilités superficielle et profonde (altération de la cellule  en T), et peut compliquer notamment un diabète, un tabès, une maladie de Hansen, une syringomyélie. Cette acropathie ulcéro-mutilante s’accompagne de lésions osseuses sous-jacentes « en sucre d’orge à demi-sucé ».

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