adapteur n.m.
Protéine intracellulaire impliquée dans le transport de vésicules d’endocytose telles que les endolysosomes à clathrine entre le réseau golgien et la membrane plasmique.
Trois types d’adapteurs ont été décrits, AP-1, AP-2, AP-3 ; lles sous-unités
Étym. lat. adaptare : ajuster
[C1, C3]
Édit. 2020
ADN-primase n.f.
Enzyme responsable de la polymérisation d'une séquence oligonucléotidique d'ARN en direction 5'
3' sur un ADN double brin servant de matrice.
Cet ARN sert d'amorce à la réplication du chromosome bactérien (fragments d'Okasaki) et de l'ADN de certains phages et plasmides.
Syn. protéine DNA G
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
ASC sigle angl. pour Apoptosis-associated Speck-like protein containing a Caspase recruitment domain.
Protéine cytoplasmique s’agrégeant sous forme de granulations intracellulaires (« specks ») lors de l’apoptose cellulaire et capable d’activer plusieurs des caspases impliquées dans ce phénomène
→ caspase, apoptose, pyroptose
atelier protégé l.m.
protected workshop
Établissement disposant de postes de travail adaptés, qui a pour mission de promouvoir vers des emplois ordinaires des travailleurs adultes handicapés dont la capacité de travail est au moins égale au tiers de celle d'un travailleur normal.
Cette orientation est décidée par la Maison départementale des personnes handicapées qui a remplacé la COTOREP.
Ces structures peuvent également s'organiser comme distributrices de travail à domicile ou, après un accord, mettre des travailleurs à la disposition d'un autre employeur en vue d'une embauche éventuelle.
Le salaire perçu ne peut être inférieur à la moitié de celui d'un travailleur non handicapé effectuant la même tâche. Un complément pour atteindre un minimum garanti de 90% du SMIC est éventuellement versé par l'État.
Les mêmes règles s'appliquent aux adolescents handicapés âgés de 16 à 20 ans, mais c'est la commission départementale de l'éducation spéciale (CDES) qui donne alors son avis.
En psychiatrie, cette forme de sociothérapie peut contribuer à une réinsertion, souvent seulement partielle.
bêta-secrétase n.f.
Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein
L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.
→ maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, amyloid precursor protein
[C1, H1]
Édit. 2017
calcineurine n.f.
calcineurin
Protéine-phosphatase capable de déphosphoryler certaines phosphoprotéines, après activation par les ions calcium du cytosol.
La calcineurine déphosphoryle notamment le facteur de transcription nucléaire des lymphocytes T dont l’activation conduit à la synthèse d’interleukine 2. Elle est inhibée par la cyclosporine et le tacrolimus, immunosuppresseurs utilisés dans la prévention du rejet de greffe après transplantation d’organes.
Le terme de calcineurine exprime la prédominance de cette protéine dans le tissu cérébral et sa dépendance du calcium .Elle agit sur des facteurs de transcription intervenant dans la communication entre neurones et en régule ainsi l’activité. Elle intervient également dans le développement des muscles squelettiques et cardiaques.
Syn. protéine- phosphatase 2B
→ protéine-phosphatase, interleukine 2, cytosol
[C1]
Édit. 2018
CAP sigle angl. m. pour Catabolic gene Activator Protein
Protéine qui, chez Escherichia coli, fixe une molécule d'AMP cyclique et qui lui permet d'agir au niveau d'un promoteur pour induire la synthèse d'un ARN messager correspondant à ce gène catabolique ; ce système a été décrit pour la régulation de l'opéron lactose.
Syn. protéine CRP
[C1,Q1]
cryopyrine n.f
Protéine apparentée à la pyrine, encore appelée NALP3, composante du système immunitaire inné fonctionnant comme détecteur de molécules dont l’ATP, provenant de cellules endommagées par un processus inflammatoire et conduisant à l’activation de cytokines
La cryopyrine est codée par le gène NLRP3 présent sur le chromosome 1. Les mutations de ce gène sont responsables de maladies héréditaires spontanément inflammatoires regroupées sous le nom de syndrome périodique associé à la cryopyrine. En l’absence de signal d’activation, la cryopyrine est dans un état quiescent. Son activation conduit à la formation de complexes avec d’autres protéines dont la caspase, appelés inflammasome qui, à leur tour, entraînent la libération de cytokines pro-inflammatoires.
→ syndrome périodique associé à la cryopyrine, NLRP3 gene, caspase, inflammasome
domaine protéique l.m.
protein domain
Partie d’une protéine ayant une séquence, une structure et une fonction singulières.
[C1, C3]
Édit. 2019
électricité statique (protection contre l') l.f.
protective measures against static electricity
Mesures préventives devant être prises pour éviter les accidents (incendies, explosions) dus à l'électricité statique en l'éliminant ou en évitant les mélanges inflammables.
L'électricité statique, qui est produite par le frottement de corps diélectriques, libère d'assez faibles charges électriques mais leur accumulation peut produire un potentiel élevé en un point jusqu'à ce qu'une étincelle décharge l'électricité. Cette décharge peut enflammer un petit volume de corps combustible : dans le cas des mélanges gazeux combustibles, c'est le mécanisme des explosions en salle d'opération et des incendies de tentes à oxygène ou de couveuses. La prévention, difficile, cherche à :
- supprimer tout mélange explosif (interdiction du cyclopropane, de l'éther, etc.), mais il n'y a pas de mélange respiratoire sans risque dès que la proportion d'O2 + N2O dépasse 25% ;
- supprimer les sources d'électricité statique (tout le personnel doit porter des vêtements suffisamment conducteurs, en coton p. ex., ceux en fibres plastiques, même pour les sous-vêtements, doivent être proscrits) ;
- éviter les effets d'influence dus aux déplacements du personnel porteur de charges statiques et chaussé de semelles isolantes ;
- permettre l'évacuation des charges électriques vers la terre : tous les dispositifs conducteurs doivent y être reliés (à travers une résistance de l'ordre du méga-ohm pour éviter le risque d'électrocution), pour le personnel et les appareils mobiles. Les salles d'opérations ont un sol «antistatique».
Étym. lat. electricitas (Newton, 1722), électricité, propriété de l'ambre (gr. elektron) dont le frottement produit de l'électricité statique
[B1, E1]
Édit. 2019
entéropathie exsudative l.f.
protein losing enteropathy
Perte excessive de protéines plasmatiques dans le tube digestif, manifestée par une diarrhée chronique et un syndrome œdémateux qui peut être due à un obstacle au drainage lymphatique intestinal ou à une altération de la barrière épithéliale.
A la diarrhée chronique et aux œdèmes, peuvent s’associer un lymphœdème, des complications infectieuses secondaires à une lymphopénie ou à une hypogammaglobulinémie et des complications thromboemboliques.Le diagnostic repose sur la mesure de la clairance fécale de l’alpha1-antitrypsine. Parmi les causes lymphatiques, figure la lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de Waldmann, plus souvent secondaire par obstacle sur le trajet lymphatique, par exemple l’hyperpression veineuse centrale en rapport avec une péricardite constrictive, un lymphome abdominal etc. Les causes épithéliales entraînant une altération de la perméabilité intestinale sont nombreuses, avec ou sans ulcérations. Le diagnostic nécessite des examens endoscopiques et d’imagerie qui permettent de confirmer l’origine de la fuite protéique, d’en évaluer l’étendue et la cause.
→ lymphangiectasies intestinales primitives, Maladie de Waldmann, antitrypsine (clairance)
[L1]
Édit. 2020
famille de protéines l.f.
protein family
En biologie moléculaire, ensemble de protéines homologues par leur structure, leur séquence d'aminoacides et leur fonction, dont les gènes ont évolué à partir d'un gène ancestral commun.
Par ex. la famille des intégrines (protéines membranaires responsables des adhésions cellulaires), celle des globines (protéines constitutives des hémoglobines), celle des cytochromes c, celle des apolipoprotéines à 4 exons, etc.
[C1,Q1]
Édit. 2018
gamma-secrétase n.f.
Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein
L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide bêta-amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.
→ maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, bêta-secrétase, amyloid precursor protein
IAP sigle angl. pour Inhibitory Apoptotic Protein
Protéine inhibitrice de l’apoptose
inflammation (protéine de l') l.f.
protein of inflammation
Terme générique pour les protéines plasmatiques dont la teneur est augmentée au cours des réactions inflammatoires.
La biosynthèse cellulaire des protéines de l’inflammation est sous la dépendance principale de l’interleukine-6 (IL6) dont les effets sont potentialisés par l’interleukine-1 et le facteur de nécrose tumorale (respectivement IL-1 et TNFα).
Ces protéines dites aussi protéines de la phase aigüe (PPA) sont classées en trois groupes suivant l’importance de l’augmentation de leur teneur : groupe I : protéines dont la teneur augmente d’environ 50 % (céruléoplasmine, composants C3 et C4 du complément, inhibiteur de la C1-estérase,α1-antiplasmine); groupe II : protéines dont la teneur augmente deux à quatre fois (α1-antichymotrypsine,α1-antitrypsine, α1-glycoprotéine acide ou orosomucoïde, haptoglobine, fibrinogène) et groupe III : protéines dont la teneur augmente de 10 à 1 000 fois (protéine réactive C ou CRP et SAA). La synthèse cellulaire des protéines de l’inflammation est sous la dépendance principale de l’interleukine-6 (IL6) dont les effets sont potentialisés par l’interleukine-1 et le facteur de nécrose tumorale (respectivement IL-1 et TNF α).
Étym. lat. flamma : flamme
→ inflammation, protéine C-réactive
inhibiteurs de protéase l.m.p.
protease inhibitors
interleukine 9 n.f.
interleukin-9.
Interleukine produite par les lymphocytes CD4+ stimulés par un antigène ou un agent mitogène, et actif sur la croissance de certains clones de lymphocytes T ainsi que sur les mastocytes en synergie avec l'Il-3.
Syn. protéine p40, MEA (mast cell enhancing activity)
Sigle : IL-9
jéjuno-iléite ulcéreuse l.f.
protein losing enteropathy
Lésion d’allure inflammatoire du jéjunum et de l’iléon responsable de fuite protéique.
Cliniquement : œdème des membres inférieurs, douleurs abdominales, diarrhée (éventuellement stéatorrhée).
Des jéjuno-iléites ulcéreuses peuvent être dues :
1) à une anomalie primitive du revêtement cellulaire macroscopique (ulcération, cancer, entérocolite) ou microscopique (augmentation de la desquamation, maladie cœliaque, etc.)
2) à une hyperpression lymphatique primitive (lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de Waldmann), ou secondaire à un obstacle lymphatique
T. A. Waldmann, médecin américain (1961)
lipocaline 2 (NGAL : lipocaline associée à la gélatinase des neutrophiles) l.f
Protéine identifiée dans les granules des polynucléaires neutrophiles, puis dans de nombreux types de cellules épithéliales dont les cellules tubulaires de la partie distale du néphron, impliquée dans l’immunité innée en séquestrant le fer, ce qui limite
La NGAL est détectée, chez l’Homme, dans le sang et dans les urines. L’augmentation de sa concentration est un signe précoce d’insuffisance rénale aiguë, associée à un mauvais pronostic. Elle est spécifique de l’atteinte tubulaire rénale précédant l’élévation de la créatinine sérique qui, elle, mesure la fonction rénale globale. Son utilisation permet ainsi de réduire le délai avant le traitement.
MRP2 sigle angl. pour Mutidrug Resistance Protein 2
Protéine exprimée au pôle apical des hépatocytes, appartenant à la famille des transporteurs d’anions organiques (Organic Anion Transporter, OAT)
Dans le foie, la protéine MRP2 assure la plus grande partie de l’excrétion de la bilirubine conjuguée dans les canalicules biliaires. Des mutations de cette protéine sont responsables du syndrome de Dubin-Johnson.
Syn. ABCC2, CMOAT1
→ transporteurs d'anions organiques, Dubin-Johnson (sydrome de)
MRP3 sigle angl. pour Mutidrug Resistance Protein 3
Protéine fortement exprimée dans le foie, le rein, le colon et le pancréas, appartenant à la famille des transporteurs d’anions organiques (Organic Anion Transporter, OAT)
Dans le foie, la protéine MRP 3 assure une petite partie de l’excrétion de la bilirubine conjuguée dans les canalicules biliaires.
Syn. ABCC3, CMOAT2
→ transporteurs d'anions organiques
néphropathie gravidique l.f.
proteinuria of pregnancy, pregnancy nephropathy
Protéinurie apparaissant au cours de la grossesse et disparaissant dans les semaines qui suivent l’accouchement.
Associée à l’hypertension gravidique, elle définit la pré-éclampsie.
→ grossesse et retentissement rénal, toxémie gravidique, HELLP syndrome
neurofibromine n.f.
protéine codée par le gène NF1, ayant une fonction de suppresseur de tumeurs
La neurofibromine est exprimée dans de nombreux types cellulaires, en particulier dans le tissu nerveux. Elle stimule la GTPase-Activating Protein (GAP), qui inactive l’oncogène p21ras . Des mutations du gène NF1peuvent donc conduire à une inactivation de la neurofibromine et à une activation incontrôlée de p21ras, conduisant au développement de tumeurs. Ces mutations sont trouvées chez les patients atteints de neurofibromatose de type I ou maladie de von Recklinghausen
→ Recklinghausen (maladie de von), neurofibromatose de type I
neuroligine n.f.
Protéine d’adhésion synthétisée par des neurones capable de se fixer avec une forte affinité sur une bêta-neurexine présente sur la membrane d’un neurone voisin et jouant un rôle dans la formation de jonctions intercellulaires
périaxine n.f.
Protéine des cellules de Schwann, dont il existe deux formes : courte, S-Prx de 147 acides aminés, et longue, L-Prx de 1401 acides aminés, synthétisées par épissage alternatif, et dont on connaît des mutations responsables de maladies de la myélinisation