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fluoroquinolones n.f.
fluoroquinolones
Agents antibactériens de synthèse constitués de quinolones fluorées, encore appelés quinolones de deuxième génération.
Les fluoroquinolones sont des antibiotiques bactéricides inhibant la synthèse de l’ADN bactérien en se fixant sur un enzyme, l’ADN-gyrase.
Ces antibiotiques ont une excellente diffusion tissulaire, quelle que soit la voie d’administration, orale ou parentérale et sont habituellement actifs sur les staphylocoques sensibles à la méticilline et à l’oxacilline, sur les entérobactéries, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Bordetella pertussis et sur les bactéries à développement intracellulaire. La résistance acquise est liée à des mutations chromosomiques.
Les principales fluoroquinolones sont la péfloxacine, l’ofloxacine, la ciprofloxacine, la sparfloxacine, la lévofloxacine, la moxifloxacine, l’énoxacine, la norfloxacine, la rosoxacine.
Ces trois dernières molécules ont des indications limitées aux infections urinaires et vénériennes. La sparfloxacine, la lévofloxacine et la moxifloxacine, outre le spectre antibactérien commun à l’ensemble des fluoroquinolones, sont actives sur les pneumocoques, y compris sur les souches résistantes à la pénicilline G. Les principaux effets secondaires sont des troubles digestifs, des accidents de photosensibilisation, des douleurs articulaires et musculaires, des troubles neurosensoriels et, lors de traitements prolongés, des tendinopathies avec risque de rupture tendineuse. Les fluoroquinolones sont contre-indiquées au cours de la grossesse, de l’allaitement et, chez l’enfant, en période de croissance.
[D1,GR]
Édit. 2018
forçage génétique l.m.
Technique de manipulation génétique qui permet de propager une mutation dans une population.
La technique consiste à introduire un segment d’ADN élaboré en laboratoire dans le génome de quelques individus d’une population. Le mode de transmission du « gene drive » aboutit à transmettre la mutation à 100% des descendants et non 50 %, comme c’est le cas pour les gènes à transmission dominante chez l’homme, parce que le nouveau gène est présent dans les gamètes paternel et maternel. Le génome de la quasi-totalité de la population est donc modifié au bout de quelques générations. Cette technique, en aboutissant au renouvellement de toute une population, permettrait d’éradiquer des maladies transmissibles par les moustiques comme le paludisme, la dengue ou le virus Zika. Dans le domaine agricole, on pourrait modifier des organismes porteurs de maladies ou provoquant des dommages sur les cultures. L’utilisation de cette technique soulève de nombreuses questions : suppression de la variabilité naturelle des espèces, contrôle de l’agriculture d’un pays ennemi en cas de guerre, développement de monopoles commerciaux…ce qui la fait réserver encore à des études en laboratoire.
Fig. 1. Propagation d'une mutation classique (à gauche) comparée à celle d'une cassette gene drive (à droite).Chaque individu est représenté schématiquement par une paire de chromosomes. Les individus portant la mutation rouge ou la cassette gene drive sont encadrés en rouge. En théorie, si 10 individus génétiquement modifiés et possédant une cassette d'ADN « gene drive » sont introduits dans une population naturelle de 100 000 individus, alors en moyenne plus de 99 % des individus seront porteurs de la cassette « gene drive » au bout de seulement 12-15 générations. A l'inverse, une mutation génétique présente dans les mêmes proportions aura disparu de la population au bout de quelques générations en moyenne, sauf si elle favorise le nombre de descendants. Le mode de transmission du « gene drive » échappe aux lois de Mendel et permet ainsi de répandre en accéléré une modification particulière du génome dans l'ensemble d'une population d'individus à reproduction sexuée. D'autres éléments génétiques échappant aux lois de Mendel ont déjà été mis en évidence (les distorteurs de ségrégation, les éléments transposables, les éléments Médéa, les bactéries endocellulaires comme Wolbachia, et les endonucléases qui se copient elles-mêmes)2 mais le « gene drive » est beaucoup plus rapide et plus efficace que tous les autres mécanismes connus : il n'a pas d'effets collatéraux délétères sur les organismes qui le portent (contrairement aux quatre premiers cas) et il a une probabilité de transmission plus forte que les deux derniers.Le « gene drive » manipule à son avantage les trois piliers de la sélection naturelle : mutation, hérédité et adaptation. Premièrement, les mutations n'apparaissent plus au hasard mais exactement là où le « gene drive » a été conçu pour couper et la séquence d'ADN souhaitée est produite. Deuxièmement, alors qu'un parent transmet normalement la moitié de ses gènes à son enfant, un parent « gene drive » transmet la cassette « gene drive » à tous les coups. Troisièmement, un individu « gene drive » qui est mal adapté et qui devrait produire peu de descendants va tout de même transmettre ses gènes « gene drive » à la génération suivante du fait de son mode de transmission accru.La cassette « gene drive » peut être assimilée à une mutation auto-amplifiante, qui s’auto-réplique elle-même et qui diffuse plus rapidement que la génétique habituelle. Au regard de sa capacité à faire sauter les trois verrous caractéristiques du rythme évolutionnaire depuis 4 milliards d’années, le « gene drive » est probablement l’invention biologique la plus effective et imprédictible qu'on n'ait jamais possédée quant à la gestion du vivant, en nous et hors de nous.
[Q1]
Édit. 2018
forceps n.m.
obstetrical forceps
Instrument de préhension de la tête fœtale engagée, destiné à assurer l'extraction du fœtus lorsque la descente ou le dégagement de la présentation est arrêté ou trop lent par insuffisance contractile, résistance périnéale, etc… ou lorsque l'expulsion spontanée est dangereuse pour la mère (par exemple à cause d’une cardiopathie) ou pour l'enfant à cause d’une souffrance fœtale.
Étym. lat. forceps : tenaille, pince
[O3, B3]
Édit. 2018
fracture costale l.f.
costal fracture
Lésion osseuse avec solution de continuité des corticales, qu'il y ait ou non un déplacement des fragments.
C'est la lésion la plus fréquente au cours des traumatismes thoraciques de l'adulte, elle est quasi constante chez les vieillards. La fracture est due à une hyperflexion de la côte dans les traumatismes d'avant en arrière, c'est la corticale externe qui cède la première. Dans les traumatismes latéraux, la fracture se fait par redressement de la côte, la corticale interne cède la première venant menacer la plèvre et la corticalité pulmonaire, le trait de fracture se fait au niveau de la zone d'impact.
On opposait jadis les fractures paucicostales considérées comme bénignes et les fractures pluricostales. Or l'enfant et l'adulte jeune peuvent présenter un tableau gravissime avec peu ou pas de fractures costales du fait de la souplesse des côtes, alors que la violence du traumatisme a entraîné de graves lésions viscérales sous-jacentes. Les fractures pluricostales se voient surtout chez le vieillard au thorax rigide et aux côtes ostéoporotiques, liées volontiers à un traumatisme modéré. Le nombre des fractures de côtes joue donc peu dans la gravité qui est liée aux lésions pleuropulmonaires et des organes du médiastin.
Des fractures de plusieurs arcs contigus en deux ou plusieurs endroits de chaque côte constituent un volet costal ; si celui-ci est désolidarisé de la paroi thoracique, il peut causer une grave insuffisance respiratoire par respiration paradoxale.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture, respiration paradoxale, volet thoracique
[I2]
Édit. 2018
fracture en bois vert l.f.
greenstick fracture
Fracture diaphysaire propre à l’enfant, préservant une continuité corticale partielle.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture
[I2, O1]
Édit. 2018
fracture en cheveu l.f.
toddler’s fracture
Fracture de fatigue de siège tibial du jeune enfant de 9 mois à trois ans.
La fracture survient dans le tiers inférieur du tibia dans 95% des cas, ou exceptionnellement au niveau du fémur (supra-condylien) sans déplacement osseux et d’aspect spiralé. Elle survient après un léger traumatisme accompagné d’un mouvement rotatoire.
J. S. Dunbar, médecin radiologue canadien (1964)
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture, fracture de fatigue
[I2, O1]
Édit. 2018
fracture sous-périostée l.f.
intraperiostal fracture
Fracture avec déplacement peu marqué des fragments, en l'absence ou avec légère rupture du périoste.
C’est une fracture de l’enfant chez qui le périoste est épais. La consolidation est ordinairement rapide.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture
[I2, O1]
Édit. 2018
fracture triplane l.f.
triplane fracture
Fracture-décollement épiphysaire de la partie distale du tibia survenant chez l'enfant et l'adolescent et comportant une fracture antérolatérale épiphysaire associée à un coin métaphysaire latéral.
Cette fracture nécessite une analyse dans les 3 plans de l'espace. Elle comporte de deux à 4 fragments, habituellement trois. Le mécanisme est une flexion plantaire avec torsion externe forcée. Transphysaire, elle nécessite une réduction exacte en raison des risques d'épiphysiodèse post-traumatique.
L. Marmor (1970) et M. D. Lynn (1972), chirurgiens orthopédistes américains
Étym. lat. frangere: rompre, briser
[I2]
Édit. 2018
Fraenkel (bande opaque de) l.f.
Signe de scorbut chez l’enfant constitué par une ombre transversale bordant l’extrémité de la diaphyse des os longs, la séparant de l’épiphyse.
[I2, R1]
Édit. 2018
Frejka (attelle de) l.f.
Frejka splint
Coussin pour maintenir l’abduction des hanches chez le jeune enfant en prévention de la maladie luxante congénitale.
B. Frejka, chirurgien orthopédiste tchèque (1952)
→ luxation congénitale de la hanche
[A1]
Édit. 2019
fréquence propre l.f.
natural frequency
Fréquence à laquelle oscillerait un système comportant une masse et une élasticité, ou l'équivalent (en électricité : self et capacité), s'il n'y avait pas d'amortissement.
En oscillations forcées, la dissipation d'énergie est minimale à la fréquence propre et l'amplitude des oscillations est alors maximale.
Si les oscillations sont trop fortes, elles peuvent dépasser la limite de rupture du système et entrainer des dommages. En traumatologie, l'effet des vibrations sur les organes abdominaux est maximal à la fréquence propre. Pour des raisons de similitude la fréquence propre est inversement proportionnelle à la taille du sujet ou de l'organe soumis aux vibrations. Par conséquent elle est plus élevée chez l'enfant - c'est pour cela qu'il est plus sujet aux cinétoses (ou mal des transports )- et pour les petits organes
→ cinétose, fréquence, inertance, inertie, similitude biologique, vibration
[B1]
Édit. 2019
épilepsie frontale bénigne de l'enfance l.f.
childhood benign frontal epilepsy
Forme rare d'épilepsie de l'enfant s'exprimant par des crises comportant une altération de la conscience (obnubilation), des manifestations végétatives, en particulier une rougeur de la face et une déviation forcée de la tête et des yeux pouvant entraîner un mouvement giratoire.
Les crises disparaissent entre les âges de huit et douze ans.
Syn. épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes frontaux, à paroxysmes rolandiques
[H1, O1]
Édit. 2019
fugue n.f.
fugue
On désigne comme fugue le fait de s’enfuir du lieu de vie habituel de manière inattendue, déraisonnable, pour un temps limité, souvent sans but précis.
On doit distinguer 2 types de fugues :
- la fugue incoercible dont le prototype historiquement décrit est la fugue épileptique ( pré ou post critique ,parfois sous forme d’équivalent épileptique ). Ce type de fugue se produit soit dans un moment d’altération des facultés cognitives ( confusion mentale de type épileptique, accès mélancolique ou maniaque...), soit dans le cours évolutif d’une pathologie altérant durablement ces mêmes facultés cognitives (démence sénile, schizophrénie ).Cette catégorie de fugue est totalement ou partiellement amnésique ;
- la fugue réactionnelle souvent brève, de quelques heures à quelques jours .Elle survient notamment chez l’enfant (à partir de l’âge de 6 ans) ou l’adolescent face à une situation trop angoissante, souvent scolaire ou familiale. Elle peut être une fugue à 2 lorsqu’existe une relation dominant-dominé entre 2 enfants ou adolescents. Une fugue réactionnelle peut aussi se produire chez l’adulte impulsif ou confronté à une situation de catastrophe objective (catastrophe naturelle, situation de guerre..) ou affective (rupture familiale ). La fugue peut alors être le prélude à un voyage pathologique.
Étym. lat. fuga : fuite
→ voyage pathologique en psychiatrie, dromomanie, vagabondage, errance
[H3]
Édit. 2019
coefficient de fuite du poumon l.m.
pulmonary leakage coefficient
Rapport de la plus faible surface de section des voies aériennes supérieures au volume de l'air contenu dans les poumons au moment d'une décompression de l'air ambiant.
Avec des unités de surface et de volume cohérentes (m2/m3, par ex., dimension L-1) ce coefficient est inversement proportionnel à la taille du sujet, il vaut 0,005/m chez l'Homme adulte, il est plus grand chez l'enfant qui est plus petit.
Lors d'une décompression explosive en avion, la constante de temps(t), avec laquelle se fait la chute de pression dans la cabine, est proportionnelle à la surface, S, de l'ouverture par laquelle l'air s'échappe et inversement proportionnelle au produit du volume de la cabine, V, par la célérité du son, C, à l'altitude considérée : t = V/(S.C).
Le temps «total» de décompression de la cabine (c'est-à-dire en pratique 3 t) peut être estimé en multipliant la constante de temps par un coefficient, fonction du rapport des pressions initiale et finale dans la cabine (la pression finale est celle à l'extérieur). Pour un avion de ligne volant à 12 000 m, la rupture d'un hublot se fait sur un temps «total» de l'ordre de 40 s, la décompression est rapide, mais une descente prompte de l'avion permet à la fuite pulmonaire de diminuer avec la perte d'altitude, ce qui évite la distension pulmonaire et prévient les accidents graves. Par contre une rupture de la verrière d'un avion de chasse à la même altitude se fait sur un temps de l'ordre de 0,009 s parce que la surface de la brèche est très grande et le volume de la cabine est petit : il s'agit alors d'une décompression explosive.
→ décompression explosive, décompression rapide en aéronautique
[K1]
Édit. 2019
Gasser (syndrome de) l.m.
Gasser’s syndrome
Syndrome associant chez l’enfant une anémie hémolytique, un purpura thrombocytopénique et une nécrose du cortex rénal avec anurie.
Il s’intègre dans le cadre plus général des syndromes hémolytiques et urémiques.
C. von Gasser, pédiatre suisse (1955)
Syn. purpura thrombotique thrombocytopénique
gaucher adj.
left-handed
Se dit d'une personne qui se sert de la main gauche de préférence à la main droite, ou exclusivement de la main gauche, pour accomplir mouvements et gestes automatiques ou voulus que la plupart exécutent à droite.
L'acquisition de la latéralité s'effectue entre quatre et sept ans environ. Celle-ci est appelée homogène quand elle domine au niveau de l'œil, de la main et du pied. Qu'elle soit homogène ou non, le choix de la main dominante (droite ou gauche) sera laissé à l'enfant, même si "être gaucher" peut compliquer certains gestes usuels. Il existe de "faux gauchers" : enfants latéralisés à droite, mais qui utilisent la main gauche pour les activités les plus valorisées (en particulier l'écriture), par opposition ou identification.
En fait, la relation entre latéralisation du langage et prévalence manuelle est imparfaite.
La crainte de la gaucherie contrariée peut être à l'origine de troubles névrotiques.
→ ambidextre, latéralisation, dominance hémisphérique, prévalence manuelle
genu valgum l.m.
genu valgum
Déformation du genou formant un angle ouvert en dehors entre le fémur et la jambe.
Le genu valgum est physiologique chez le jeune enfant jusqu'à 4 ans. Chez la femme une angulation en valgus de 3 à 7° est normale.
Étym. lat. genu : genou; valgus : dévié en dehors
germinome n.m.
germinoma, germ cell tumor
Tumeur rare (0,1 à 3,4% des tumeurs intracrâniennes), développée sur la ligne médiane, notamment dans la loge de la glande pinéale, près d'elle et dans la loge hypophysaire, observée principalement chez l'homme entre 15 et 25 ans.
Souvent volumineuse, mal limitée, infiltrant les structures voisines, elle apparaît lobulée, formée d'une double population de grandes cellules polygonales à gros noyau central nucléolé fréquemment en mitose et de lymphocytes T, groupés autour des vaisseaux.
Elle est habituellement incluse parmi les tumeurs germinales du fait de sa similitude histologique avec le séminome testiculaire. Son origine embryologique reste inconnue. Certaines théories évoquent à son origine une migration aberrante des cellules germinales primitives. Elle est souvent source de métastases.
Cliniquement, elle se révèle par des signes d'hypertension intracrânienne et/ou des paralysies oculomotrices, voire une pseudopuberté précoce chez l'enfant. Une ponction ou biopsie en conditions stéréotaxiques va permettre le diagnostic histologique en s'aidant de marqueurs tels que les phosphatases alcalines placentaires.
Les traitements radiothérapiques, associés ou non à la chimiothérapie, sont très efficaces. Une surveillance au long cours est cependant d'autant plus nécessaire que des localisations secondaires par propagation dans le liquide céphalorachidien peuvent survenir.
Gianotti-Crosti (syndrome de) l.m.
Gianotti-Crosti’s syndrome, papular acrodermatitis of childhood, infantile papular acrodermatitis
Dermatose du jeune enfant caractérisée par des lésions érythématopapuleuses symétriques des extrémités et du visage mais aussi des fesses et des cuisses, spontanément régressives en quelques semaines et dont le lien avec le virus de l'hépatite B a été établi.
Des éruptions voisines, papuleuses ou papulovésiculeuses, acrosituées, ont été ensuite associées à des virus différents et appelées "syndrome acropapulovésiculeux". En fait, plusieurs études ont montré l'impossibilité d'attribuer un aspect clinique précis à une origine virale donnée : d'où le regroupement actuel de ces éruptions sous le terme de syndrome de Gianotti-Crosti. Les virus responsables sont ceux des hépatites A et B, le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le VIH.
F. Gianotti et A. Crosti, dermatologues italiens (1955 et 1957)
Syn. acrodermatite papuleuse infantile, acroérythème papuleux infantile
Gilles de la Tourette (maladie de, maladie des tics de, syndrome de) l.f. ou m.
Gilles de la Tourette’s disease
Affection familiale autosomique dominante, surtout masculine, observée plus souvent aux Etats-Unis qu’en Europe, débutant habituellement dans le jeune âge, caractérisée par des tics moteurs multiples, très rapides, débutant le plus souvent par la face et la moitié supérieure du corps, plus ou moins différenciés, parfois automutilants, soit simultanés, soit alternants, disparaissant pendant le sommeil, s'accentuant en période de tension et associés à un ou plusieurs tics vocaux : bruits glottiques, grognements (tics d'aboiements) ou chapelets de mots orduriers et scatologiques.
Peuvent s'y ajouter des phénomènes d'écho (échomimie, écholalie), une coprolalie, une coprophilie sans troubles psychotiques, ainsi que des actes répétitifs (toucher ou aligner des objets) dont on discute la nature.
Bien que, chez les "tourettiens", il n'y ait pas d'atteinte intellectuelle (cf. l'œuvre littéraire de l'anglais S. Johnson, 1704-1784, et l’observation classique de G. Itard concernant la marquise de Dampierre, 1799-1884), l'évolution, chronique, fluctuante, peut comporter des modifications des tics. Elle est souvent invalidante par suite du retentissement affectif et social des troubles et d'une fréquente mise à l'écart du patient par un entourage impressionné.
L'étiologie est source de débats, voire de polémiques, qui concernent p. ex. la fréquence de l'association à une névrose obsessionnelle chez l'enfant, un trouble déficitaire de l'attention, et aussi une transmission génétique. Concernant cette dernière, une mutation dans le gène HDC codant l’histidine décarboxylase (TRP317TER) ainsi que des mutations dans le gène SLITRK1 (SLIT- AND NTRK-LIKE FAMILY, MEMBER 1) ont été décrites (bien que les mutations dans ce dernier soient controversées). En fait, la maladie de Gilles de la Tourette semble multifactorielle.
Les neuroleptiques semblent plus efficaces que les antidépresseurs.
G. Gilles de la Tourette, neurologue français (1884)
Syn. maladie des tics, maladie des tics habituels, Tourette (syndrome de)
glandes aréolaires l.f.p.
glandulae areolares (TA)
areolar glands
Glandes composites situées sous l’aréole du sein ayant une double structure et un aspect différent en dehors ou au cours de la grossesse et de la lactation.
Elles sont formées de glandes sébacées volumineuses et, sous le muscle aréolaire, d’acini mammaires. En dehors de la grossesse et de l’allaitement elles forment en superficie de petits nodules, au nombre de 10 à 20, parsemant l’aréole et habituellement décrits comme tubercules de Morgagni.
Au cours de la grossesse, vers la huitième semaine d’aménorrhée, certaines d’entre elles deviennent apparentes autour du mamelon, ce sont les tubercules de Montgomery, par développement des acini lactifères, stimulés à partir de l’hypophyse par la sécrétion de prolactine et d’ocytocyne. La production sébacée persiste, stimulée par la MSH (melanocyte stimulating hormone). Pendant l’allaitement elles émettent un peu de liquide visqueux, lactescent contenant du lactose et d’odeur particulière liée aux triglycérides, aux acides gras hétérocycliques et aux terpènes oxygénés, véritables phéronomes reconnus par l’enfant et dont l’effet est d’orienter celui-ci vers le mamelon (Schaal, Doucet). De plus, l’augmentation de la sécrétion sébacée a un effet protecteur de l’épiderme de la région aréolaire et du mamelon. Après l’allaitement, elles subissent une involution et deviennent quiescentes.
W. F. Montgomery, gynécologue irlandais (1837); G. Morgagni, anatomiste et anatomo-pathologiste italien (1719), B. Schaal, (1980, 2000, 2003) et S. Doucet, biologistes français (thèse 2007)
Syn. anc. glandes mammaires accessoires, glandes de Montgomery, follicules de Montgomery,
→ Morgagni (tubercules de) Montgomery (tubercules de)
glaucome secondaire de l'enfant l.m.
secondary infantile glaucoma
Type de glaucome de l'enfant secondaire à diverses anomalies (anomalie de Peters, anomalie d'Axenfeld, alcoolisme fœtal, aniridie, syndrome de Marfan, xanthogranulome juvénile, tumeurs intraoculaires, neurofibromatose, etc.).
gliome des voies optiques l.m.
optic pathways glioma, pilocytic astrocytoma
Tumeur hamartomateuse à faible potentiel de croissance.
Elle survient dans l'enfance, souvent associée à une maladie de von Recklinghausen. Histologiquement, elle est formée d'astrocytomes pilocytiques dont les prolongements sont riches en gliofilaments, d'astrocytes protoplasmiques et fibrillaires, et de fibres de Rosenthal, épais trousseaux également riches en gliofilaments.
Le gliome du nerf optique du très jeune enfant est unique. Il se traduit par une augmentation de volume du nerf, dont les cloisons conjonctives persistent, ce qui donne un aspect lobulé à la prolifération tumorale lâche. Le pronostic est favorable après radiothérapie ou chirurgie.
Le gliome du chiasma survient vers l'âge de cinq à six ans. La nature de la tumeur est de même type, mais dépourvue de cloisons et souvent plus cellulaire. Son pronostic n'est pas toujours favorable.
gliome du nerf optique l.m.
optic glioma
Tumeur bénigne (hamartome) qui survient chez l'enfant avant l'âge de dix ans, avec prépondérance féminine, développée aux dépens des cellules de soutien du nerf optique, réalisant un astrocytome ou un spongioblastome.
Le diagnostic se fait sur des signes d'appel : strabisme, exophtalmie, cécité et sur les données de l'imagerie. L'extension est fréquente au chiasma, au IIIe ventricule, à l'hypothalamus. On note souvent l'association à la maladie de von Recklinghausen de type I (27% des cas). Affection autosomique dominante, à pénétrance incomplète, d’expressivité variable, le gène est localisé sur le bras long du chromosome 17q-11-2. Dans 30 à 40% des cas il s’agit d’une affection sporadique.
Le traitement est conservateur, la résection du nerf optique n’est faite qu’en cas de complications cornéennes, conséquence d'une exophtalmie importante entraînant une lagophtalmie ; la radiothérapie n'est plus pratiquée en raison du risque d'encéphalopathie radique.
W. H. Craig, neurochirurgien américain (1955)
→ gliome des voies optiques, gliome malin du nerf optique et du chiasma
glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.
minimal change disease
Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes
→ néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale