vascularite leucocytoclasique l.f.
leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis
Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture
Syn. angéite leucocytoclasique
→ vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite à IgA l.f.
Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)
Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde
→ purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
aspergillose pulmonaire chronique nécrosante (ou semi-invasive) l.f.
chronic necrotizing pulmonary aspergillosis
Pneumonie chronique nécrosante d'allure pseudo-tuberculeuse due à des champignons du genre Aspergillus.
Elle survient dans un contexte fréquent de bronchopathie chronique obstructive, souvent favorisée par une corticothérapie de longue durée. Son autonomie vis-à-vis de l'aspergillose pulmonaire invasive est discutée.
Étym. lat. aspergillum : goupillon
cellulite nécrosante l.f.
[J1,D1]
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019
entérocolite nécrosante l.f.
acute necrotising enterocolitis
Entéropathie observée essentiellement durant les dix premiers jours de la vie chez les prématurés et les enfants ayant souffert à la naissance.
Anatomiquement, elle est caractérisée par des plages de nécrose plus ou moins étendues de la paroi intestinale, compliquée souvent de perforations, de péritonite et de septicémie. L'étiologie reste discutée, il pourrait s'agir de causes bactériennes spécifiques ou non spécifiques, de causes virales type coronavirus (Coronaviridae).
[D1, L1, O1]
Édit. 2020
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
fasciite microbienne nécrosante l.f.
Syn. cellulite bactérienne
[D1, J1]
Édit. 2020
fasciite nécrosante l.f.
necrotizing fasciitis
Atteinte néctotique d'un fascia (aponévrose musculaire).
Étym. lat. fascia : bande ; gr. necrôsis : mortification
[D2,J1]
Édit. 2018
Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.
subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis
→ Kikuchi-Fujimoto (maladie de)
lymphadénite nécrosante histiocytaire l.f.
necrotizing histiocytic lymphadénitis
→ adénite histiocytaire nécrotique
microangéite nécrosante l.f.
→ périartérite noueuse microscopique
pancréatite nécrosante l.f.
pancreatic necrosis
pneumonie nécrosante l.f.
necrotizing pneumonia
Multiples excavations égales ou inférieures à un centimètre au sein d'une alvéolite infectieuse ; au-delà d'un centimètre, on parle d'abcès.
Le type en est la pneumonie à Klebsiella pneumoniae.
→ infection pulmonaire à Klebsiella pneumo niae
pneumopathie nécrosante l.f.
rétinite nécrosante aigüe l.f.
acute retinal necrosis
Nécrose inflammatoire aigüe de la rétine, prenant la forme de multiples foyers rétiniens nécrotiques en doigts de gant, situés en avant de l’équateur et progressant vers le pôle postérieur.
Elle survient dans un contexte d’infection virale chez un sujet immunocompétent (virus herpétique le plus souvent).
Syn. nécrose rétinienne aigüe
rétinite nécrosante progressive l.f.
progressive retinal necrosis
Foyers rétiniens nécrotiques apparaissant au pôle postérieur et progressant de façon centrifuge.
Ce tableau clinique, dont le pronostic visuel est sombre, est le plus souvent rencontré chez des sujets immunodéprimés. Il est lié au virus VZV (varicelle-zona) dans la plupart des cas.
sialométaplasie nécrosante l.f.
necrotizing sialometaplasia
Métaplasie épidermoïde du parenchyme salivaire accompagnée d'une nécrose inflammatoire, caractérisée par une ulcération douloureuse presque exclusivement localisée au palais et qui guérit spontanément en 3 à 10 semaines.
Le rôle étiologique d'un trouble de la vascularisation des glandes salivaires accessoires, à l'origine d'un infarcissement et d'une nécrose, est l'hypothèse la plus reconnue. Elle pourrait représenter un stade évolutif de la palatite nicotinique.
Étym. gr. sialon : salive ; gr. méta, indiquant changement ; plassein : former
encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole l.f.
Syn. encéphalite tardive de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole
→ encéphalite tardive de la rougeole
[H1, D1]
Édit. 2019
angéite nécrosante granulomateuse l.f.
necrotizing angIitis
Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante
→ périartérite noueus, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, vascularite à IgA, granulomatose avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019
angéite nécrosante l.f.
necrotizing angeitis
Groupe de maladies marquées par une inflammation nécrotique des parois des vaisseaux sanguins, surtout celle des artères de moyen calibre ou des artérioles, secondaire à un probable mécanisme immunopathologique.
L'artérite à cellules géantes, la périartérite noueuse, l'angéite d’hypersensibilité, la granulomatose avec polyangéite , la granulomatose éosinophilique avec polyangéite font partie de cette entité.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante systémique
→ artérite à cellules géantes, périartérite noueuse, angéite d’hypersensibilité, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019
amylose primitive systémique l.f.
primary amyloidosis
Forme particulière d'amylose systémique dans laquelle l'enquête à la recherche d'une maladie associée est négative.
Le précurseur de la substance amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines. Il existe fréquemment des anomalies immunologiques associées, notamment une immunoglobuline monoclonale sérique, mais sans signe patent de malignité. La survie est plus prolongée que dans l'amylose associée au myélome.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
→ amylose, amylose systémique, arthrite de l'amylose primitive
[C3,F3,N3]
Édit. 2017
amylose systémique l.f.
systemic amyloidosis
Forme d'amylose systématisée dans laquelle les dépôts de substance amyloïde atteignent plusieurs organes de façon diffuse et dont les manifestations peuvent donc être très diverses : cardiaques, digestives, neurologiques et cutanées à type de macroglossie, purpura pétéchial, notamment au niveau des paupières, infiltration cutanée, vésiculobulles, plaques.
Le diagnostic est affirmé par l'examen histologique d'un organe atteint. Cette amylose systémique s'observe le plus souvent en association avec un myélome multiple mais peut être aussi primitive, héréditaire, ou secondaire.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose systématisée primitive de Lubarsch-Pick, maladie de Königstein-Lubarsch
→ amylose, amylose primitive, amylose secondaire
[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]
Édit. 2017
artère systémique l.f.
systemic artery
Artère appartenant à la grande circulation, par opposition à celles appartenant à la petite circulation cardiopulmonaire.