van Bogaert (encéphalite de) l.f.
van Bogaert encéphalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1945)
Syn. panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
[D1, H1]
Édit. 2020
van Bogaert (syndrome de) l.m.
van Bogaert syndrome
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1937)
Syn. xanthomatose cérébrotendineuse
→ xanthomatose cérébrotendineuse
[H1, H3, J1, K1, L1 , P2]
Édit. 2020
van Bogaert-Bertrand (maladie de) l.f.
van Bogaert-Bertrand's disease (amaurotic idiocy by spongy degeneration of the neuraxis)
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge et I. G. Bertarnd, neuropathologiste français, membres de l'Académie de médecine (1949) ; Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
van Bogaert (xanthomatose cérébrotendineuse de) l.f.
cerebrotendinous xanthomatosis
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1937)
Syn. xanthomatose cérébrotendineuse
→ xanthomatose cérébrotendineuse
[H1, H3, J1, K1, L1, P2]
Édit. 2020
van Bogaert-Bertrand l.f.
van Bogaert-Bertrand disease
Idiotie amaurotique par dégénérescence spongieuse du névraxe
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge et I. G. Bertrand, neuropathologiste français, membres de l'Académie de médecine (1949) ; Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
Syn. Canavan (maladie de)
[H3, P2]
Édit. 2020
van Bogaert et Divry (syndrome de) l.m.
van Bogaert-Divry’s syndrome
Syndrome neurocutané héréditaire caractérisé par une angiomatose diffuse du cortex cérébral et des méninges associée à une démyélinisation du centre ovale.
Ces anomalies sont responsables de troubles moteurs pyramidaux et extrapyramidaux, des crises d’épilepsie, une démence, une pigmentation cutanée avec télangiectasies.
La transmission est récessive, liée au sexe.
L. van Bogaert, baron, membre de l’Académie de médecine et P. Divry, neuropathologues belges (1945)
→ angiomatose, pyramidal (syndrome), extrapyramidal (syndrome), épilepsie, télangiectasie
van Bogaert-Hozay (syndrome de) l.m.
van Bogaert-Hozay syndrome
Acro-ostéolyse avec anomalies faciales, doigts et orteils infantiles.
Il existe un léger retard mental, un aplatissement de l'ensellure nasale, de grosses joues, des oreilles déformées, une micrognathie, des anomalies dentaires, et une absence de barbe. L’examen oculaire peut trouver une myopie et un astigmatisme forts. L’affection est autosomique récessive (MIM 277150).
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1953) et J. Hozay, neurologue belge (1953)
[H3, I2, P1, P2, P3, Q2]
Édit. 2020
van Bogaert et Nyssen (syndrome de) l.m.
van Bogaert and Nyssen’s syndrome
Forme tardive de leucodystrophie caractérisée par une détérioration mentale, l’apparition progressive d’une quadriplégie avec contracture et crises toniques, mort dans un état cachectique, démence profonde.
Maladie héréditaire, secondaire à un désordre métabolique responsable d’une désintégration de la myéline, qui se différencie des autres leucodystrophies par son apparition tardive.
L. van Bogaert, baron, membre de l’Académie de médecine, et R. Nyssen, neuropathologistes belges (1936)
Étym. gr. leuco: blanc, dus:difficulté, trophê: nourriture
van Buchem (maladie de) l.f.
van Buchem disease
Forme particulière d’hyperostose corticale généralisée qui se développe chez l’adulte et se transmet sur le mode autosomique récessif.
La maladie est souvent découverte en raison de la déformation et de la protrusion antérieure de la mandibule. Radiologiquement, l’élargissement de la corticale des os de la voûte du crâne et l’hypertrophie de la mandibule sont caractéristiques. La condensation des os de la base du crâne peut entraîner une compression des VII et VIIIème paires de nerfs crâniens. Les concentrations de thyrocalcitonine et des phosphatases alcalines sont élevées. L’affection est en rapport avec une altération du gène SOST, locus en 17q12-q21. Une forme dominante a été décrite chez le grand enfant (Worth et Wollin).
F.S. van Buchem, médecin interniste néerlandais (1955) ; H.M. Worth et D.G. Wollin radiologues canadiens (1966)
→ hyperostose endostale, thyrocalcitonine, phosphatase alcaline, Worth et Wollin (maladie de)
[H1, I2, P3, Q2]
Édit. 2020
van Buren (maladie de) l.f.
van Buren’s disease
W. H. van Buren, chirurgien américain (1874) ; F. Gigot de la Peyronie, chirurgien français (1743)
Syn. La Peyronie (maladie de)
van Creveld (maladie de) l.f.
van Creveld’s disease
R. W. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (maladie de), Ellis-Van Creveld (syndrome de)
van Creveld-von Gierke (maladie de) l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. O. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
van den Bergh (méthode d'Hymans) l.f.
van den Bergh’s méthod
Procédé de dosage de la concentration des pigments biliaires dans le sérum.
H. van den Bergh, médecin interniste néerlandais (1913)
van den Bosch (syndrome de) l.m.
van den Bosch syndrome
Syndrome associant une hyperkératose palmoplantaire, une hypohidrose, une anomalie de l'omoplate et une choroïdérémie.
Le syndrome comporte également une petite taille, une détresse respiratoire à la naissance et un retard mental. L’examen cutané montre des troubles des phanères, une alopécie, une dysplasie unguéale et des malformations verruqueuses cutanées. L’examen oculaire révèle un nystagmus, une myopie, un déficit visuel modéré et une dystrophie rétinienne de type choroïdérémie avec ERG altéré. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 314500).
J. van den Bosch, médecin néerlandais (1959)
→ choroïdérémie, hyperkératose, hypohidrose
[H3, I2, J1, P2, Q2]
Édit. 2019
van der Hoeve (triade de) l.f.
van der Hoeve's triad
Association d'une maladie de Lobstein (ostéopsathyrose), d’une teinte bleue des sclérotiques et d'une surdité.
J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1918))
→ ostéopsathyrose, sclérotiques bleues
[I2, P1, P2]
Édit. 2019
van der Hoeve et Kleyn (triade de) l.f.
van der Hoeve and Kleyn’s triad
J. van der Hoeve et A. Kleyn, ophtalmologistes néerlandais (1918)
Syn. Van der Hoeve (triade de)
[I2, P1, P2]
Édit. 2019
van der Hoeve-Halbertsma-Waardenburg (syndrome de) l.m.
van der Hoeve-Halbertsma-Waardenburg’s syndrome
J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1913) ; N. A. Halbertsma, médecin néerlandais (1889-1968); P. J. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais (1934)
→ Waardenburg (syndrome de) (type 1)
van der Stappen-Vincent (méthode de) l.f.
van der Stappen-Vincent method
Méthode de contraception par abstinence périodique utilisant la méthode des températures.
Elle suggère des rapports sexuels inféconds à partir du troisième jour suivant l'ascension thermique.
G. van der Stappen, médecin français (1960) ; B. Vincent, médecin français (1962)
Syn. méthode d’Ogino-Knaus
→ méthode d'Ogino-Knaus, méthode Ogino
[O3]
Édit. 2020
van der Woude (syndrome de) l.m.
van der Woude syndrome
Anne van der Woude, généticienne américaine (1954)
→ fente labiopalatine et kystes muqueux de la lèvre inférieure
[P3, Q2]
Édit. 2019
van de Velde (épreuve de) l.f.
van de Velde test
Epreuve permettant de distinguer une hydrorrhée déciduale d’une hydrorrhée amniotique.
L’écoulement de l’hydrorrhée déciduale étant seul coloré après injection intramusculaire de bleu de méthylène.
→ hydrorrhée déciduale, hydrorrhée amniotique
[O3]
Édit. 2019
van Huevel-Tarnier (manœuvre de) l.f.
van Huevel Tarnier manoeuvre
Méthode d'embryotomie rachidienne permettant l’extraction de la tête d’un fœtus hydrocéphale en présentation du siège retenue au-dessus du détroit supérieur.
Après section du rachis, une sonde introduite dans le canal rachidien puis poussée dans la cavité crânienne provoque l'écoulement du liquide céphalorachidien et la diminution du volume du crâne.
J-B. van Huevel, obstétricien belge (1802-1883) ; S. Tarnier, obstéticien français, membre de l’Académie de médecine (1828-1897)
→ hydrocéphalie, présentation du siège
[O3]
Édit. 2019
van Horne (sac de) l.m.
J. van Horne, anatomiste hollandais (1652)
Van Laere (maladie de) l.f.
Van Laere disease
Paralysie bulbaire avec surdité, rare, de transmission autosomique récessive.
Elle débute chez le sujet jeune, le plus souvent de sexe féminin, par une surdité de perception suivie de l'installation très progressive d'une paralysie bulbopontique. Les noyaux des nerfs facial, glossopharyngien, vague, spinal et hypoglosse sont touchés, entraînant dysphagie, dysarthrie, paralysie prédominant sur la partie supérieure de la face. Une extension du déficit aux membres est possible.
L'évolution se fait progressivement, avec une survie jusqu'à la quatrième décennie. Elle est généralement plus grave chez le garçon. Parfois le décès est précoce, dû à des troubles respiratoires liés à une atteinte diaphragmatique ou intercostale.
J. Van Laere, neurologue belge (1966)
[H1, K1, P1, Q2]
Édit. 2019
van Neck (maladie de) l.f.
van Neck’s disease
Aspect irrégulier de la synchondrose ostéopubienne observé lors de la fermeture de cette synchondrose à la fin de la croissance.
L’image désignée sous le terme de maladie de Van Neck est, en fait, un simple aspect physiologique observé à la fin de l’enfance ou dans l’adolescence.
M. van Neck, chirurgien orthopédiste belge (1924)
[I2]
Édit. 2019
van Neck-Odelberg (maladie de) l.f.
van Neck-Odelberg disease
Ostéochondrose de la branche ischiopubienne.
Relativement fréquente entre 6 et 10 ans, elle peut être douloureuse à l'effort et à la mise en tension des muscles adducteurs de la cuisse. Elle peut être asymptomatique, découverte à l’occasion d’une radiolographie sous la forme d'une boursouflure irrégulière de la jonction ischiopubienne uni ou bilatérale.
M. van Neck, chirurgien orthopédiste belge (1924) ; A. Odelberg, chirurgien suédois (1924)
[I2]
Édit. 2020