fragilité osseuse constitutionnelle l.f.
Syn. ostéopsathyrose
[I2, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
ostéopsathyrose n.f.
osteopsathyrosis, osteogenesis imperfecta
Génopathie ostéodysplasique entraînant une ostéoporose majeure cause de fractures spontanées qui constitue, avec une surdité et une coloration bleuâtre des sclérotiques, la triade de Van der Hoeve et de Kleyn.
Selon le degré de gravité et l’âge de survenue, on rattache à l’ostéopsathyrose les maladies de Lobstein, de Vrolik et de Porak et Durante.
J. Lobstein, anatomopathologiste et chirurgien français (1829), W. Vrolik, anatomiste néerlandais (1845), C. Porak, gynécologue, membre de l'Académie de médecine et G. Durante, médecin français (1905), J. van der Hoeve et A. de Kleyn, ophtalmologistes néerlandais (1918)
Étym. gr. osteon : os ; psathuros : fragile, friable
Syn. ostéogenèse imparfaite, fragilité osseuse constitutionnelle
→ ostéogenèse imparfaite, osteogenesis imperfecta
[Q2,I1,P1,P2]
Édit. 2017