sarcome du tube digestif l.m.
alimentary tract sarcoma ou gastro-intestinal tract sarcoma
Tumeur conjonctive maligne du tube digestif.
Si les sarcomes de l’œsophage sont rares, il n’est pas exceptionnel d’observer des tumeurs conjonctives malignes de l’estomac, de l’intestin grêle et plus exceptionnellement du côlon. Ces tumeurs sont:
- soit des proliférations de cellules fusiformes, de type léiomyosarcome pour lequel le diagnostic différentiel avec le léiomyome est parfois difficile, soit les rares tumeurs nerveuses de type schwannome malin observé dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
- soit les tumeurs stromales digestives ou GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor) qui représentent aujourd’hui la plus fréquente des tumeurs primitives mésenchymateuses gastrointestinales. Elles expriment c-kit (CD117), marqueur des cellules de Cajal, et sont associées à une mutation des gènes c-kit ou PDGFR alpha. Si elles peuvent se développer à tous les niveaux, de l’œsophage au rectum, l’estomac représente la principale des localisations (50%). Leur évolution, évaluée par les critères histologiques (taille, index mitotique, localisation) est très variable, de strictement bénin au sarcome (25%). Le pronostic de ces derniers a été révolutionné par les inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquant de façon très spécifique la prolifération des cellules de GIST.
On peut inclure dans la rubrique « sarcomes » les lymphomes malins du tube digestif
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, lymphomes digestifs
sarcome épithélioïde l.m.
epithelioid sarcoma
Variété de sarcome du tissu conjonctif, affectant principalement l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment l'homme que la femme, siégeant sur les membres, particulièrement aux mains et aux pieds, et se présentant sous forme d'une tumeur solitaire souscutanée ou de nodules profonds, multiples, parfois ulcérés.
Histologiquement, la lésion est caractérisée d'une part par sa disposition en amas de cellules éosinophiles ou polygonales séparés par des bandes fibreuses infiltrées de lymphocytes et, d'autre part, par une tendance nécrotique centrale des amas tumoraux. L'évolution s'étale sur plusieurs années. Le décès est le plus souvent dû à des métastases pleuropulmonaires. L'ablation chirurgicale, même précoce et large, est fréquemment suivie de récidives. La chimio- et la radiothérapie sont peu efficaces. L'origine de la tumeur est encore discutée : de nature synoviale pour certains, elle serait plutôt d'origine fibroblastique selon d'autres : les résultats des études ultrastructurales favorisent cette dernière hypothèse.
Etym : gr sarx : chair
F. M. Enzinger, anatomopathologiste américain (1970)
→ sarcome
sarcome fibroblastique l.m.
fibroblastic sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
sarcome fibromyxoïde à faible malignité l.m.
low grade fibromyxoid sarcoma
Tumeur rare de l’adulte jeune atteignant surtout les tissus mous profonds, mais parfois aussi la peau, caractérisée par une évolution agressive contrastant avec une structure histologique rassurante.
Microscopiquement, la tumeur, de densité cellulaire modérée, est composée de faisceaux cellulaires tourbillonnants ou rectilignes incorporés dans un
stroma myxoïde ou fibreux ; les cellules tumorales, peu volumineuses, allongées ou étoilées, sont, pour la plupart, vimentine positives mais peuvent
occasionnellement exprimer aussi de l’actine, de la desmine et de la cytokératine ; les mitoses sont rares. L’immunotypage et l’ultrastructure cellulaire
suggèrent une tumeur fibroblastique avec des foyers de différenciation myoblastique. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale large. Les
récidives locales sont fréquentes ; des métastases pulmonaires s’observent dans environ 50% des cas.
Etym : gr sarx : chair
H. L. Evans, anatomopathologiste américain (1987)
→ sarcome
sarcome fusocellulaire l.m. (obs.)
spindle-cell sarcoma
Expression ancienne désignant le sarcome du tissu conjonctif formé de cellules fusiformes, ou fibrosarcome, correspondant à l'actuel histiocytome fibreux malin.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, histiocytome fibreux malin
sarcome ganglionnaire l.m
Etym : gr sarx : chair
Syn. lymphome.
→ sarcome, lymphome malin non hodgkinien
sarcome ganglionnaire cervical l.m. (obs)
Etym : gr sarx : chair
Syn. lymphome
→ sarcome, lymphome malin non hodgkinien
sarcome hémorragique multifocal l.m.
multifocal hemorragic sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, acrosarcomatose de Kaposi
sarcome histiocytaire l. m
histiocytosarcoma
Tumeur rare classée parmi les tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes.
Il est composé par des cellules présentant des caractères morphologiques et immunophénotypiques les rapprochant des histiocytes tissulaires.
[F1,F2]
Édit. 2018
sarcome immature de Borst l.m. (obs.)
Borst’s immature sarcoma
Etym : gr sarx : chair
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
→ sarcome, sarcome mésenchymateux primitif
sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes l.m.
undifferentiated pleomorphic sarcoma » ( UPS).
[F2]
Édit. 2018
sarcome intimal l.m
Sarcome de la l’intima des gros vaisseaux pouvant prendre plusieurs aspects histologiques : indifférencié, angiosarcome, myxoïde, léiomyosarcome rhabdomyosarcome chondrosarcome ostéosarcome(2%), histiocytofibrome malin
Il s’agit d’une tumeur très rare à prédominance féminine survenant surtout entre 15 à 80 ans, avec une moyenne aux environs de 50 ans.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome
sarcome lipoblastique l.m. (obs)
lipoblastic sarcoma
Expression ancienne, proposée par Masson, désignant la forme indifférenciée du liposarcome, qui contient peu de cellules adipeuses à cytoplasme spumeux.
Etym : gr sarx : chair
P. Masson, pathologiste français, naturalisé canadien, membre de l'Académie de médecine (1880-1959)
Syn. liposarcome embryonnaire d'Ewing (obs.).
→ sarcome
sarcome lipocytaire l.m.
lipocytic sarcoma
Expression ancienne désignant la forme différenciée du liposarcome, dans laquelle s'observent de nombreuses cellules adipeuses à cytoplasme spumeux, et qui présente souvent un aspect myxoïde.
Etym : gr sarx : chair
Syn. liposarcome embryonnaire d’Enzinger (obs.).
sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
sarcome musculaire n.m.
muscular sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, léiomyosarcome, rhabdomyosarcome
sarcome ostéogénique n.m.
osteogenic sarcoma
Etym : gr sarx : chair
sarcome phyllode l.m.
[F2]
Édit. 2018
sarcome pléomorphe l.m.
pleomorphic sarcoma
Terme recouvrant plusieurs types de sarcomes caractérisés par la présence de cellules pléomorphes.
Etym : gr sarx : chair, pleôn : plus grand ; morphê : forme
sarcome stromal de l'endomètre l.m.
endometrial stromal sarcoma
Sarcome endométrial développé aux dépens des cellules conjonctives du stroma.
Masse polypeuse ou diffuse qui envahit progressivement toute la cavité endométriale et obture l'orifice cervical interne, et dont la surface est souvent nécrotique. Macroscopiquement, elle peut prêter à confusion avec un polype bénin.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome
sarcome vasculaire l.m.
Tumeur maligne mésenchymateuse développée à partir des éléments vasculaires
Tumeurs relativement rares représentant 1 à 4% des cancers. Sont inclus dans cette catégorie, (par ordre de fréquence) les angiosarcomes l’hémangioendothéliome épithélioïde le sarcome de Kaposi, l’hémangioendothéliome kaposiforme, l’hémangioendéthéliome rétiforme, l’angioendothéliome papillaire intra-lymphatique l’hémangioendothéliome composite.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, angiosarcome, hémangioendothéliome épithélioïde, sarcome de Kaposi, hémangioendothéliome kaposiforme, hémangioendéthéliome rétiforme, angioendothéliome papillaire intra-lymphatique, hémangioendothéliome composite.
sarcome de la vessie l.m.
bladder sarcoma
Tumeur conjonctive maligne de la paroi vésicale.
Ces tumeurs rares sont des léio- ou des rhabdomyosarcomes. Leur évolution, très maligne, est principalement locorégionale ; les métastases sont en majorité pulmonaires. Le traitement est uniquement chirurgical ; radiothérapie et chimiothérapie sont inefficaces. Le pronostic est toujours très sévère.
Étym. lat. vesica : vessie
→ léiomyosarcome, rhabdomyosarcome
[F2, M2]
Édit. 2019
sarcome mixte de l'utérus l.m.
mixed uterine sarcoma
Tumeur conjonctive maligne envahissant le corps utérin.
Souvent volumineuse, elle est constituée d'un tissu blanchâtre, d'aspect homogène, fréquemment hémorragique ou nécrosé. Elle ne présente que rarement l'aspect en grappes translucides si caractéristique des localisations cervicale ou vaginale. Il existe des plaques myxoïdes, cartilagineuses et osseuses dont l'étendue varie d'une tumeur à l'autre. Sa croissance est rapide et la masse néoplasique infiltre précocement les tissus et organes voisins.
Étym. gr sarx : chair
→ sarcome, sarcome de l'utérus
sarcome angiolithique l.m.
V.A. Cornil, anatomopathologiste français (1869-1901); L.A. Ranvier, anatomopatholgiste français, membre de l'Académie de médecine (1835-1922)
Syn. endothéliome méningé
[ F5, H1, H2]
Édit. 2020
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017