rétinopathie diabétique exsudative l.f.
→ rétinopathie diabétique œdémateuse
rétinopathie diabétique préproliférante l.f.
preproliferative diabetic retinopathy
Stade évolutif de la rétinopathie diabétique lié à l'existence d'une ischémie rétienne étendue, précédant l'apparition de néo-vaisseaux.
Ce stade évolutif est caractérisé cliniquement par l'existence d'hémorragies intravitréennes, d'anomalies micro-vasculaires intra-rétiniennes, d'anomalies veineuses (boucles veineuses, veines en chapelet,.etc.), de nodules cotonneux. Elle est confirmée par l'angiographie à la fluorescéine qui montre la présence de larges territoires d'ischémie rétinienne et l'absence de néovaisseaux pré-rétiniens.
→ rétinopathie diabétique ischémique
rétinopathie diabétique proliférante l.f.
proliferative diabetic retinopathy
Stade évolutif de la rétinopathie diabétique caractérisé par l'existence de néovaisseaux prérétiniens et/ou pré-papillaires.
Ce stade évolutif, rare avant au moins dix ans d'évolution du diabète, est reconnaissable cliniquement ou à l'angiographie et fait le lit des complications sévères que sont les hémorragies intra-vitréennes, le décollement de rétine tractionnel et le glaucome néo-vasculaire. Sa présence est liée à l'existence d'une ischémie rétinienne étendue. Son existence est l'indication formelle d'une photocoagulation rétinienne au laser.
Syn. rétinopathie proliférative
→ rétinopathie diabétique ischémique
rétinopathie du prématuré l.f.
retinopathy of prematurity
Conséquence du développement anormal de la vascularisation immature de la rétine, favorisée par l'oxygène et la prématurité et qui aboutit à la cécité au stade ultime de fibroplasie rétrolentale.
La phase active est marquée par une dilatation vasculaire suivie de l'apparition d'une zone de démarcation et d'hémorragies, puis d'un décollement de la rétine et d'une organisation fibreuse (fibroplasie). Il existe une myopie des prématurés, constante, souvent importante et des séquelles dont la plus grave est représentée par des plis de traction avec risque de décollement de rétine à plus ou moins long terme, parfois seulement à l'âge adulte. La gravité potentielle de la rétinopathie du prématuré justifie la surveillance du fond d'œil de la sixième semaine de vie à la fin du sixième mois.
rétinopathie exsudative l.f.
→ rétinopathie diabétique œdémateuse
rétinopathie exsudative avec aplasie de la moelle osseuse l.f.
exsudative retinopathy with bone marrow failure, Revesz syndrome
Téloméropathie marquée par une rétinopathie exsudative bilatérale survenant à l'âge de six mois suivie, un mois après, d'une sévère anémie et, l'année suivante, d’un décès.
La maladie ressemble à un retard de croissance intra-utérine, les cheveux sont rares, il existe une pigmentation cutanée réticulée, une ataxie par hypoplasie cérébelleuse, des calcifications cérébrales, une hypertonie et un retard psychomoteur. L’affection est rarissime est causée par une mutation hétérozygote du gène TINF2 situé sur le locus chromosomique 14q12
T. Révész, pédiatre émirien (1992) ; P. Kajtár et K. Méhes, pédiatres hongrois (1994)
Syn. Revesz (syndrome de)
[Q2,P2,F1 H1,J1]
Édit. 2018
rétinopathie gravidique l.f.
gravidic retinopathy
Retentissement délétère de l'hypertension artérielle de la grossesse sur la vascularisation rétinienne, associant des hémorragies, des exsudats et parfois un œdème papillaire.
rétinopathie hypertensive l.f.
Affection de la rétine directement corrélée au niveau de pression artérielle ; elle associe un rétrécissement de calibre des vaisseaux, des nodules cotonneux (nodules dysoriques), des hémorragies intra-rétiniennes qui sont de deux types : des exsudats profonds et un œdème papillaire.
La classification de Kirkendall distingue les lésions de rétinopathie hypertensive qui régressent lors de la normalisation des chiffres tensionnels et des lésions d’artériosclérose.
Dans la rétinopathie hypertensive :
- stade I : rétrécissement artériel sévère et diffus
- stade II : stade I plus d’hémorragies rétiniennes et de nodules cotonneux
- stade III : stade II plus œdème papillaire
Dans les lésions d’artériosclérose rétinienne :
- stade I : signe du croisement artérioveineux
- stade II : stade I plus rétrécissement artériolaire localisé
- stade III : stade II plus thrombose veineuse et engainement artériel.
W. M. Kirkendall, médecin cardiologue américain (1962)
rétinopathie pigmentaire l.f.
retinitis pigmentosa
Série d'affections qui ont en commun une atteinte oculaire caractéristique et une hérédité qui peut être différente, pouvant être isolée ou faire partie du tableau clinique de syndromes plus complexes.
Le signe d'appel est classiquement l'héméralopie, souvent méconnue chez l'enfant. Le fond d'œil montre des anomalies pigmentaires, discrètes chez le petit enfant, en forme d'ostéoblastes, rares avant l'âge de dix ans.
Le diagnostic repose sur l'électrorétinogramme, tracé éteint ou hypovolté au bleu ou au rouge, malgré une acuité visuelle qui peut encore être conservée, sauf dans la forme dite amaurose congé
Une rétinopathie pigmentaire peut être associée à des troubles neurologiques, d'étiologie inconnue (ataxie cérébelleuse de Bassen-Kornzweig, de Spielmeyer-Vogt, dans les mucopolysaccharidoses), à des surdités de perception (Usher, Cockayne, Alström, Refsum) et dans les maladies mitochondriales (Kearns-sayre).
→ aplasie rétinienne congénitale, Bassen-Kornzweig (maladie de), héméralopie, Spielmeyer-Vogt (maladie de)
rétinopathie séreuse centrale l.f.
→ choriorétinopathie séreuse centrale
Valsalva (rétinopathie de) l.f.
Valsalva’s hemorrhagic retinopathy
Hémorragie rétinienne secondaire à un effort physique à glotte fermée avec augmentation brutale de la pression intrathoracique.
A. Valsava, anatomiste italien (1666-1723)
[P2]
Édit. 2019
syndrome de cholestase-rétinopathie pigmentaire-fente palatine l.m.
Syndrome héréditaire d’apparition néonatale caractérisé par une association malformative rare (prévalence La fente faciale peut être de sévérité variable, la rétinopathie pigmentaire se présente comme tachetée (en pattes de chat), la cholestase, objectivée par un ictère modéré et fluctuant, est probablement due à une obstruction des voies biliaires, mais cela n'a pu être démontré que dans un cas. L'hydronéphrose peut avoir divers mécanismes : reflux vésico-urétéral, ectopie ou sténose de l'uretère. L'obstruction intestinale est liée à une malrotation ou à un diaphragme sur le grêle. Le développement mental est normal ou modérément retardé, le retard de croissance à la naissance est constant.
Il a été décrit au total dans 4 cas (2 enfants non apparentés en Australie, un en Belgique et un au Japon). Tous les cas décrits étaient sporadiques et il n'y a pas d'élément pour évoquer ou non une étiologie génétique.
W. Hardikar, pédiatre australien (1992)
Syn. syndrome de Hardikar
Réf. Orphanet (2004)
[A4,O6,Q2]
rétinopathie poivre et sel l.f.
Forme de début de la rétinopathie pigmentée qui se caractérise par une phase de dépigmentation de l'épithélium pigmentaire prenant un "aspect poivre et sel", avant que ne se produise la migration des pigments avec son aspect caractéristique d'ostéoblastes pigmentés.
[P2]
Édit. 2019
rétinopathie poivre et sel l.f.
Forme de début de la rétinopathie pigmentée qui se caractérise par une phase de dépigmentation de l'épithélium pigmentaire prenant un "aspect poivre et sel", avant que ne se produise la migration des pigments avec son aspect caractéristique d'ostéoblastes pigmentés.
[P2]
Édit. 2019