myopathie métabolique l.f.
Ensemble de myopathies encore en voie de démembrement et d'interprétation, dues à des altérations des mécanismes énergétiques de la contraction musculaire.
neuropathie métabolique l.f.
metabolic neuropathy
Affection neurologique induite par une perturbation métabolique.
Elle peut être héréditaire ou acquise, liée à l'absence d'un enzyme, à une anomalie endocrinienne ou alimentaire. Ne sont envisagés ici que quelques exemples de neuropathies métaboliques acquises, renvoyant aux affections spécifiques les neuropathies congénitales d'origine métabolique, induites par un déficit enzymatique.
Les neuropathies diabétiques peuvent compliquer aussi bien les diabètes insulinodépendants que non insulinodépendants. Leur mécanisme est mal connu mais généralement admis comme plurifactoriel : rôle de l'hyperglycémie, facteur vasculaire, anomalie métabolique, mécanisme auto-immun.
La polyneuropathie urémique est une complication connue de l'insuffisance rénale chronique ; son incidence varie d'une série à l'autre. Son mécanisme semble également multifactoriel : rétention de substances neurotoxiques, accumulation d'enzymes inhibiteurs interférant sur le transport transmembranaire.
D'autres neuropathies induites par des troubles métaboliques ont été décrites au cours des insuffisances hépatiques de causes variées, de l'hyperlipidémie, etc.
radiothérapie métabolique l.f.
metabolic radiotherapy
Radiothérapie basée sur l'emploi de sources radioactives artificielles non scellées.
Il s'agit en général de radioéléments de période physique relativement longue (plusieurs jours) émetteurs bêta-. Les radiopharmaceutiques correspondants s'accumulent électivement dans certains organes ou portions d'organes du fait du métabolisme particulier de la molécule marquée, ou de la voie d'introduction, et permettent d'irradier la "cible" recherchée de manière très sélective.
L'exemple le plus connu est celui de l'iode 131 utilisé dans le traitement de certaines hyperthyroïdies et des cancers de la thyroïde. On peut citer également les molécules marquées à tropisme osseux pour les métastases osseuses (samarium 153 (153Sm) ou strontium 89 (89Sr)) et la radio-immunothérapie.
→ iode radioactif, scintigraphie osseuse
vitamine A (défaut métabolique en) l.m.
vitamin A metabolic defect
Affection caractérisée par une concentration plasmatique très basse de vitamine A, avec ses conséquences: héméralopie, hyperkératose folliculaire, et taches de Bitôt conjonctivales.
Le défaut enzymatique de la conversion du bêta carotène en rétinol a été envisagé. Un seul cas décrit dans une famille arabe libanaise. L’affection est autosomique récessive (MIM 277350).
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américains (1971) ; P. Bitôt, chirurgien français (1863)
→ vitamine A, héméralopie, hyperkératose, Bitôt (taches de), bêta carotène, rétinol
[P2, Q3]
Édit. 2018
vitamine B12 (déficit métabolique en) l.m.
vitamin B12 metabolic defect
→ acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) l.m.
acute respiratory insufficiency on adult (ARDS)
Grave insuffisance respiratoire aigüe avec hypoxémie réfractaire à l'oxygénothérapie, nécessitant une assistance respiratoire complexe et prolongée.
L'aspect radiologique (poumon blanc, poumon dense) correspond à un œdème interstitiel et alvéolaire (poumon humide ; atélectasie congestive) entraînant une diminution de la compliance pulmonaire (poumon rigide).
Sous le même tableau clinique, biologique et radiologique, ce syndrome regroupe des atteintes pulmonaires comparables (œdème, dépôts fibrineux, membranes hyalines) mais relevant de causes différentes, dont il faut exclure la bronchopathie obstructive chronique ou l'insuffisance ventriculaire gauche (Ashbaugh).
Le diagnostic se fonde sur l'association de plusieurs critères :
- cliniques : cyanose, tachypnée, tachycardie ;
- radiographiques : opacités bilatérales interstitielles et alvéolaires, d'où l'expression d'œdème pulmonaire non cardiogénique ;
- biologiques : PaO2 < 50 mm Hg à l'air, elle peut descendre jusqu'à 30 mm Hg ;
- fonctionnels : l'inhalation d'O2 n'entraîne qu'une faible élévation de la PaO2, il peut exister une hypocapnie et parfois une acidose associée, la pression capillaire pulmonaire est normale ou basse (< 12 mm Hg) après débranchement du respirateur. La capacité vitale est diminuée ainsi que la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume de fermeture est augmenté, la compliance est diminuée et les boucles volume-pression sont très perturbées.
L'évolution se fait schématiquement en trois phases :
1- œdème lésionnel avec atteinte des pneumocytes de type I ;
2- organisation de l'œdème interstitiel (membranes hyalines, infiltration de leucocytes et de fibroblastes, obstruction des capillaires par de la fibrine et des leucocytes, prolifération des pneumocytes de type II) ;
3- développement d'une fibrose anarchique, souvent surinfectée.
La mortalité élevée (45% chez l'adulte de moins de 65 ans) devient très grande en cas de défaillance multiviscérale.
D. G. Ashbaugh, médecin américain (1967)
Syn. poumon de choc
Sigle SDRA