résistance vasculaire périphérique l.f.
peripheral resistance
Résistance à l'écoulement du sang le long des vaisseaux, exprimée par le rapport de la différence de pression (mmHg) entre l'origine et le point considéré du système vasculaire, et le débit cardiaque (mL/s).
Elle concrétise l’opposition à l’écoulement du sang dans les vaisseaux sanguins.
Le débit dans un vaisseau est déterminé par trois facteurs : la différence de pression du sang entre ses deux extrémités, la force de propulsion du sang, et l'opposition à son écoulement.
Elle peut être calculée à partir d'une formule dérivée de la loi d'Ohm :
R = (Pi – Pf)/ Q ou Pi est la pression moyenne initiale du vaisseau, Q le débit, Pf la pression moyenne finale dans le vaisseau.
Dans la circulation systémique, la résistance à l’écoulement du sang est pour ses deux tiers environ le fait des artérioles dont le diamètre peut varier dans un rapport de 1 à 4 selon la loi de Poiseuille :
R = 8 η l / π r4 (η est la viscosité du sang, l la longueur et r le rayon du vaisseau).
Ce phénomène de variation du diamètre des vaisseaux appelé vasomotricité est un facteur majeur de régulation de la pression artérielle systémique et localement des débits régionaux. De plus, les résistances systémiques favorisent la transformation du débit pulsatile artériel en débit continu capillaire et veineux nécessaire aux échanges entre les cellules et le compartiment vasculaire.
→ Poiseuille (loi), Ohm (loi d')
sclérocornée périphérique l.f.
peripheral sclerocornea
Malformation congénitale très rare, avec absence de différenciation sclère-cornée au limbe.
Elle prend l’aspect d’un anneau translucide circulaire ou ovalaire qui fait 360 degrés et est accompagné de vaisseaux qui se prolongent à partir du limbe et laissent le centre cornéen fonctionnel. On peut trouver sur cette portion centrale une cornea plana et l'œil peut être hypermétrope fort. Il y a parfois des adhérences iridocornéennes mais pas d'hypertonie ni de microphtalmie. L’affection est autosomique dominante (MIM 181700).
syndrome vestibulaire périphérique l.m.
vestibular peripheral syndrome
Ensemble des symptômes et signes d’examen liés à une lésion du labyrinthe postérieur (ou vestibule) ou du nerf vestibulaire.
Les symptômes sont le vertige rotatoire ou linéaire avec nausées et vomissements. Les signes d’examen associent un nystagmus dont la composante lente dévie du côté lésé et une ataxie. Typiquement, le syndrome vestibulaire périphérique est harmonieux, c’est-à-dire que tous les signes déficitaires battent dans le même sens : ainsi une atteinte du vestibule droit provoque-t-il un nystagmus gauche (mais dont la composante lente pathologique bat vers la droite), une déviation des index et de la marche aveugle vers la droite, un signe de Romberg vers la droite.
M.H. Romberg, neurologue allemand (1846)
Étym. lat. vestes : vêtement (le vestibule était la pièce où le visiteur laissait ses vêtements d’extérieur)
→ vertige, nystagmus, Romberg (signe de), vestibulaire (exploration instrumentale), équilibre, nerf vestibulaire
système nerveux périphérique l.m.
systema nervosum periphericum, pars peripherica systema nervosi (TA)
peripheral nervous system
Ensemble de tous les organes du système nerveux qui n’appartiennent pas au système nerveux central.
Ce sont les ganglions, les nerfs et les plexus.
taxis périphérique l.m.
peripheral taxis
Pression exercée sur les parois d’un utérus inversé lors de la délivrance pour tenter sa réintégration dans la cavité pelvienne.
Étym. gr. taxis : arrangement
tissu lymphoïde périphérique ou secondaire l.m.
peripheral lymphoid tissue
Ensemble des tissus lymphoïdes formé par les ganglions, la pulpe blanche de la rate et les formations lymphoïdes associées aux muqueuses.
Ces tissus sont le lieu de la différenciation terminale des lymphocyes T et B et du passage des lymphocytes sanguins vers le tissu lymphoïde à travers des veinules postcapillaires. Ces tissus sont organisés en zones riches en cellules B (follicules lymphoïdes primaires, centres germinatifs) et en zones riches en cellules T (ex : cortex profond des ganglions).
→ MALT
vision périphérique l.f.
peripheral vision
Vision assurée par la périphérie de la rétine, en dehors de la zone maculaire.
Cette vision est caractérisée par une faible acuité, par une moindre sensibilité aux couleurs, mais aussi par une remarquable sensibilité au contraste et au mouvement.
→ vision, vision ambiante, vision centrale
agglutinines froides (neuropathie à) l.f.
peripheral neuropathy in cold agglutinin disease
Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, un hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.
T. D. Thomas, neurologue américain (1991)
Étym. lat. glutinare : coller
[F1,F3,H1,N3]
Édit. 2017
blocs de conduction (neuropathie focale avec) l.f.
focal neuropathy with conduction blocks
Neuropathies le plus souvent purement sensitives avec blocs de conduction multifocaux et chroniques.
Surtout masculines, elles comportent une atteinte motrice asymétrique plutôt distale, prédominant aux membres supérieurs, avec crampes, fasciculations et aréflexie fréquente. Leur évolution est lente.
Selon certains, ces neuropathies sont proches des polyradiculonévrites chroniques et elles se caractérisent par : une élévation, dans un bon nombre de cas, d'anticorps antigangliosides (antiGM) dans le sérum du patient et par l'efficacité des traitements à visée immunosuppressive (immunoglobulines par voie intraveineuse, cortisone, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide).
Édit. 2017
démyélinisante (neuropathie congénitale) l.f.
demyelinizating congenital neuropathy
Polyneuropathie de l'enfant avec démyélinisation.
Quelques très rares observations depuis celle rapportée par Lyon en 1969, ont été décrites. Elles se traduisent par une hypotonie, un déficit moteur marqué, des difficultés respiratoires et des troubles de la déglutition. La conduction nerveuse est très basse, souvent inférieure à 5 m par seconde. La biopsie nerveuse confirme une démyélinisation très sévère. Certains cas comportent, associées, des lésions d'hypermyélinisation.
Actuellement, il est difficile de savoir si ces cas correspondent à des formes à début précoce de maladie de Charcot-Marie-Tooth, 1 ou 3 (Dejerine-Sottas).
G. Lyon, neuropédiatre français (1969) ; J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas(maladie de)
Denny-Brown (neuropathie de) l.m.
Denny-Brown’s neuropathy, paraneoplastic sensory neuropathy
Ensemble de manifestations cliniques liées à une neuropathie sensitive d’origine paranéoplasique par atteinte du ganglion spinal rachidien postérieur, parfois prolongée par des lésions dégénératives des cordons postérieurs.
Cette atteinte radiculaire et cordonale postérieure se traduit par des paresthésies et par des douleurs fulgurantes asymétriques des quatre membres. Elle s’installe en quelques jours à quelques mois, entraîne une ataxie proprioceptive et aboutit à un tableau pseudo-tabétique. L’évolution se fait vers une atteinte diffuse du névraxe avec troubles respiratoires. Ce syndrome paranéoplasique est presque exclusivement observé dans les carcinomes bronchiques à petites cellules. Il est très souvent révélateur, précédant la découverte du carcinome. Il serait d’origine auto-immune. Il n’est qu’exceptionnellement réversible sous traitement.
D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, médecin britannique (1948)
Syn. neuropathie sensitive subaiguë paranéoplasique
→ neuropathie paranéoplasique, paranéoplasiques (neuropathies périphériques)
dysglobulinémique (neuropathie) l.f.
dysglobulinemic (neuropathy)
Neuropathie associée à une gammapathie monoclonale bénigne (ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ou produit d'une prolifération lymphoplasmocytaire (macroglobulinémie de Waldenström, myélome multiple, lymphome malin, etc.).
Deux types sont distingués :
- IgM (gammapathie bénigne ou macroglobulinémie de Waldenström), avec une activité auto-anticorps antiMAG (composant antigénique de la myéline) souvent présente, et un tableau clinique de polyneuropathie sensitive ataxiante. Révélés par les techniques d'immunomarquage, les dépôts de l'IgM dans la myéline ont un aspect caractéristique d'élargissement des lamelles de myéline en microscopie électronique. En l'absence d'anticorps antiMAG, les caractères démyélinisants sont moins nets. L'efficacité des traitements immunosuppresseurs
est faible ;
- IgG ou IgA, avec ou sans myélome, traduites par des polyneuropathies sensitivomotrices ou sensitives pures de type axonal, des polyradiculonévrites chroniques, un syndrome POEMS, une atteinte rare des nerfs crâniens. Elles précèdent souvent le myélome. Dans 20% des cas, il s'agit d'une neuropathie amyloïde. Les aspects électrophysiologiques sont de type axonal. La biopsie nerveuse est peu éclairante en dehors des formes avec amylose. De rares cas miment une maladie du neurone moteur (amyotrophie spinale ou sclérose latérale amyotrophique). Les immunosuppresseurs sont exceptionnellement actifs, sauf dans les polyradiculonévrites chroniques, et en tout cas inefficaces sur les neuropathies amyloïdes.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944)
dysimmune (neuropathie) l.f.
dysimmune neuropathy
Neuropathie périphérique dont les mécanismes lésionnels pourraient être en rapport avec une anomalie acquise du système immunitaire de l'organisme : il s’agit soit d'une atteinte isolée des nerfs périphériques, soit de manifestations s'intégrant dans le cadre d'une maladie générale inflammatoire ou dysimmunitaire.
Parmi les atteintes isolées, on envisage surtout le syndrome de Guillain-Barré et les formes subaigües ou chroniques de polyradiculonévrite. On peut y associer les polyneuropathies des gammapathies monoclonales dites bénignes (de signification indéterminée, en anglais : "MGUS", "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Signification")) et les neuropathies à blocs de conduction multifocaux.
Dans le cadre des neuropathies d'une maladie inflammatoire générale, on regroupe celles de la périartérite noueuse, des collagénoses, de la sarcoïdose, des hémopathies (neuropathies paranéoplasiques associées à une gammapathie monoclonale maligne, au cours d'un lymphome malin, d'une cryoglobulinémie). Les atteintes du système nerveux périphérique d'origine infectieuse, comme la lèpre et les infections par un rétrovirus (HIV, HTLV), sont également de ce type.
G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
neuropathie du fémorocutané l.f.
femoral cutaneous neuropathy
Neuropathie sensitive du membre inférieur.
Issu du plexus lombaire (L2-L3), ce nerf est à l'origine de la méralgie paresthésique de Roth, avec douleurs et paresthésies en "raquette" à la face antéro-externe de la cuisse, lors de la station debout : neuropathie qui serait secondaire à une compression du nerf au niveau de l'épine iliaque antéro-supérieure. Elle s'améliore par des infiltrations de la région. Parfois, une douleur dans ce territoire a pu être révélatrice d'un diabète.
V. K. Roth, neuropathologiste russe (1895)
→ nerf fémoro-cutané, méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral
[H1]
Édit. 2018
grand dentelé (neuropathie du nerf du) l.f.
serratus anterior nerve neuropathy
Atteinte du nerf du grand dentelé, issu du plexus brachial.
Elle peut être isolée et entraîner un décollement de l'omoplate par paralysie du muscle grand dentelé (m. serratus anterior), mais le port répété de charges lourdes sur l’épaule avec un appui dans l’angle entre le cou et l’épaule (lourdes caisses de bois) peut être à l’origine d’une contusion du nerf.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec le syndrome de Parsonage et Turner.
M. J. Parsonage et J. W. A. Turner, neurologues britanniques (1948)
→ Parsonage et Turner (syndrome de)
grandes fibres (neuropathie à) l.f.
large fiber neuropathy
Neuropathie par atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées.
Elle induit une aréflexie généralisée, des troubles de la statique avec signe de Romberg, une main instable ataxique, des troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment un tremblement des extrémités. Les neuropathies axonales sont exceptionnelles, alors que les neuropathies démyélinisantes sont plus fréquentes, p. ex. : les neuropathies à IgM, les polyradiculonévrites chroniques inflammatoires idiopathiques. Il peut aussi s'agir de gangliopathies, telles que les neuropathies paranéoplasiques de Denny-Brown et certaines neuropathies toxiques.
gravidique (neuropathie) l.f.
gravidic neuropathy
Neuropathie survenant au cours d'une grossesse.
De telles neuropathies sont de mécanismes variés, souvent d'origine compressive, comme un syndrome du canal carpien, une méralgie paresthésique, des paralysies du travail et de la délivrance, en particulier au niveau des nerfs crural, sciatique, poplité externe, obturateur et de leurs branches. Elles peuvent aussi être d'origine endocrinienne ou carentielle. Des tableaux de polyradiculonévrite de type Guillain-Barré ont été observés.
Indiana (neuropathie amyloïde familiale de type) l.f.
Indiana type amyloid hereditary neuropathy
J. G. Rukavina, dermatologiste américain (1956)
Étym. Cette affection a été décrite chez des personnes d’origine helvétique demeurant dans l’État d’Indiana aux États-Unis
inflammatoire (neuropathie) l.f.
inflammatory neuropathy
Neuropathie survenant dans le cadre d'affections générales inflammatoires éventuellement dysimmunitaires.
Le qualificatif d'inflammatoire est trop souvent employé sans raison, soit que la neuropathie se développe dans le contexte d'une maladie inflammatoire générale, soit qu'il y ait des lésions du nerf périphérique réellement inflammatoires. Il est souvent associé au terme de neuropathie dysimmune. Ainsi, au cours d'atteintes des nerfs périphériques telles que le syndrome de Guillain-Barré et les polyradiculonévrites chroniques de mécanisme auto-immun identique, le terme de neuropathie inflammatoire est souvent utilisé alors qu'il y a peu ou pas de lésions histologiques inflammatoires. Il serait donc préférable de réserver cette terminologie aux neuropathies intégrées à un tableau de maladies générales inflammatoires du type d'une vascularite, comme au cours des collagénoses, notamment de la périartérite noueuse.
G. Guillain et J. A. Barré, neurologistes français et membres de l'Académie de médecine (1916)
Étym. lat. flamma : flamme
→ Guillain-Barré (syndrome de), polyradiculonévrites chroniques
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
ischémique (neuropathie) l.f.
ischemic neuropathy
Neuropathie induite par des lésions des petits vaisseaux terminaux ou des capillaires, ou bien par une occlusion aigüe ou chronique des gros vaisseaux.
Les neuropathies ischémiques des petits vaisseaux déterminent des lésions focales axonales correspondant à des micro-infarctus. De tels aspects ont été décrits au cours d'affections comme le diabète et les vascularites nécrosantes, particulièrement la périartérite noueuse.
Dans le cadre des oblitérations artérielles aigües, les neuropathies sont bien plus rares. Leur diagnostic est fait moins souvent, compte tenu du caractère fréquemment dramatique des manifestations cliniques directement liées à l'atteinte artérielle. La symptomatologie en rapport avec des lésions nerveuses ne peut être étudiée de façon très détaillée et systématique. En revanche, d'intéressants travaux expérimentaux ont été réalisés, qui objectivent des lésions axonales, surtout au centre des fascicules nerveux. S'agissant des oblitérations artérielles chroniques, comme au cours de l'athérosclérose, les neuropathies périphériques sont exceptionnelles, du fait probablement du système vasculaire très riche, endo- et périneural.
Étym. gr. ischanein : arrêter, retenir ; haima : sang
Leber (neuropathie optique de) l.f.
Atrophie optique bilatérale avec perte de l'acuité visuelle très importante (inférieure à 1/10), brutale, bilatérale d'emblée en quelques heures ou quelques jours, chez un sujet de sexe masculin, à l'adolescence ou chez un adulte très jeune.
Le fond d'œil est en général normal, mais, dans la région péripapillaire, existe une zone de microangiopathie télangiectasique qui ne s'injecte pas à l'angiographie fluorescéinique. Le champ visuel montre l'existence d'un volumineux scotome central. On a décrit des formes associées à des signes neurologiques. La maladie se transmet selon le mode autosomique dominant. Il s'agit sans doute d'une maladie mitochondriale (transmission d'origine maternelle). Une mutation de l'ADN a été mise en évidence chez les sujets atteints et chez les femmes conductrices. Des mutations des gènes mitochondriaux MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ou MT-ND6 sont responsables de cette affection.
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1840-1917)
lupus érythémateux systémique (neuropathie et) l.
neuropathy and systemic lupus erythematosus
→ vascularites (neuropathies et)
Navajos (neuropathie des) l.f.
Navajos' neuropathy
Neuropathie rare, rencontrée chez les indiens Navajos aux États-Unis.
Les aspects cliniques associent une neuropathie sensitivomotrice, des ulcérations cornéennes, des mutilations distales, une taille réduite, un infantilisme sexuel, des infections généralement sévères, une atteinte hépatique comprenant des épisodes du type d'un syndrome de Reye.
Il existe de sévères lésions de la substance blanche du système nerveux central et une disparition complète des fibres myélinisées, avec de sévères lésions des fibres amyéliniques au niveau du nerf périphérique. L'étiologie n'est pas connue, mais il est probable qu'il s'agit d'un trouble inné du métabolisme, transmis de façon autosomique récessive.
neuropathie à agglutinines froides l.f.
peripheral neuropathy in cold agglutinin disease
Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, une hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.
T. D. Thomas, neurologue américain (1991)
Étym. lat. glutinare : coller
[F3,H1]