pneumonie interstitielle diffuse l.f.
→ fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
pneumonie interstitielle non spécifique l.f.
→ pneumopathie interstitielle non spécifique
pneumopathie interstitielle desquamative l.f.
desquamative interstitial pneumonia
Pneumopathie interstitielle médicamenteuse, presque spécifique de la prise chronique de nitrofurantoïne.
Les malades présentent une dyspnée. La tomodensitométrie révèle un aspect de pneumopathie interstitielle en mosaïque très particulier. Le syndrome restrictif et les données du lavage bronchoalvéolaire sont variables. L'étude histologique établit le diagnostic devant l'accumulation de macrophages endoalvéolaires. Le pronostic est bon sous condition de l'arrêt définitif de la nitrofurantoïne et d'un recours temporaire aux corticoïdes.
Pour certains auteurs, ce terme s'applique aux formes récentes inflammatoires de fibrose interstitielle diffuse primitive !
pneumopathie interstitielle diffuse pulmonaire l.f.
diffuse interstitial lung disease
→ fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
pneumopathie interstitielle non-spécifique l.f.
non specific interstitial pneumonia
→ maladie infiltrative diffuse pulmonaire
pneumopathie lymphocytaire interstitielle l.f.
lymphoid interstitial pneumonitis
Infiltration des septums alvéolaires par des lymphocytes matures et des plasmocytes, prédominant le long des axes bronchovasculaires mais sans atteinte des parois bronchiques et vasculaires.
L'immunofluorescence permet d'identifier des chaines légères de type kapa et de type lambda. Actuellement, cette affection est considérée comme un lymphome non hodgkinien de faible malignité.
Cette affection est rare chez l'adulte. Elle complique près de la moitié des cas de SIDA observés chez l'enfant. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire.
Tantôt les lésions restent stables, tantôt elles s'aggravent progressivement et apparaît un lymphome.
Associée à un syndrome de Sjögren, l'évolution vers le lymphome est très fréquente.
protéine interstitielle de transport du rétinol l.m.
retinol-binding protein, interstitial
Glycoprotéine présente dans la matrice de la rétine entre l'épithélium pigmenté et les photorécepteurs et qui joue un rôle important dans le processus visuel.
Son locus est situé en 10p11.2-q11.2 (MIM 180290). Elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes.
G. I. Liou, ophtalmologiste américain (1987 et 1989)
Syn. protéine interphotoréceptrice liée aux rétinoïdes
radiothérapie interstitielle l.f.
→ curiethérapie, endocuriethérapie
rupture interstitielle du périnée l.f.
interstitial rupture of the perineum
Déchirure périnéale incomplète lors de l'accouchement, n'intéressant pas le sphincter anal.
cataracte- néphropathie-encéphalopathie l.f.
cataract-nephropathy-encephalopathy
Association d’une cataracte congénitale, d’une petite taille, de crises d’épilepsie, d’un retard mental.
Il existe également une agénésie du cervelet, un retard mental, un nystagmus. Le décès est rapide à l’âge de quelques mois par nécrose rénale tubulaire et encéphalopathie.
La symptomatologie ressemble au syndrome de Marinesco et au celui de Lowe. L’affection est autosomique récessive.
C. U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
Syn. Crome (syndrome de)
→ cataracte, Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de)
[P2,Q2,H1]
diabète, photomyoclonies, surdité, néphropathie et dysfonction cérébrale l.m.
photomyoclonus, diabetes mellitus, deafness, nephropathy, and cerebral dysfonction
Convulsions photomyocloniques, diabète sucré, néphropathie, épilepsie et surdité de perception.
Débute chez l'adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d'homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n'a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d'une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable).
C. Herrmann Jr, neurologue américain. (1964) L. E. Rogers, pédiatre américain (1969) ; D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Herrmann (syndrome d')
→ Wolfram (syndrome de), Rogers (syndrome)
irradiation et néphropathie l.f.
irradiation and renal disease
→ néphropathie post radiothérapique
néphropathie n.f.
nephropathy
Appellation des différentes affections rénales de nature médicale.
On en distingue différents types en fonction :
- du siège des lésions anatomiques prépondérantes (glomérulaire : glomérulonéphrite, interstitiel : néphrite interstitielle, vasculaire : néphro-angiosclérose, tubulaire : néphrite tubulaire) ;
- de l'étiologie (infectieuse, toxique, immuno-allergique, etc.) ;
- du mode évolutif (aigu, subaigu, chronique).
Syn. néphrite
néphropathie amyloïde l.f.
néphropathie avec perte de sel l.f.
salt losing nephritis
Altération rénale marquée par l'impossibilité de réduire au maximum les excrétions sodiques urinaires en présence d'une restriction des apports en sodium.
Dans sa forme habituelle cette anomalie physiopathologique n'a pas de signification clinique pratique. Parfois, la fuite sodique est suffisamment importante pour justifier des apports salés accrus. Ce fait est notamment observé au cours de l'évolution de la polykystose rénale et de certaines néphropathies interstitielles et tubulaires chroniques.
néphropathie bilharzienne l.f.
→ shistosomiases (manifestations rénales des)
néphropathie de choc l.f.
→ néphropathie tubulo-interstitielle aigüe
néphropathie des analgésiques l.f.
analgesic nephropathy
Néphropathie tubulo-interstitielle chronique secondaire à la consommation régulière prolongée d'analgésiques, en particulier mais non toujours, de la phénacétine prise seule ou en association.
Elle est observée avec une fréquence accrue chez la femme. Elle se complique souvent de nécrose papillaire. Les formes sévères évoluent vers l'insuffisance rénale chronique irréversible. Un arrêt complet de la consommation d'analgésiques à un stade précoce de l'insuffisance rénale peut interrompre le processus évolutif.
néphropathie des antalgiques l.f.
antalgics (renal disease of)
→ néphropathie des analgésiques
néphropathie des Balkans l.f.
Balkan's nephritis
Affection décrite au cours des années 1950 dans diverses régions balkaniques, drainées par le Danube : les lésions rénales prédominantes sont une fibrose interstitielle, une atrophie tubulaire, une infiltration du cortex par des cellules rondes.
Elle expose au développement d'une insuffisance rénale très lentement progressive. L'incidence des tumeurs de la voie excrétrice urinaire est considérablement accrue chez de tels patients. L'épidémiologie plaide contre un facteur génétique causal et oriente vers un facteur d'environnement, pollution des eaux, toxine alimentaire, etc., non encore définitivement isolé. La maladie survient après un séjour de 10 à 20 ans dans les régions contaminées.
néphropathie diabétique l.f.
diabetic nephropathy
Ensemble des atteintes rénales, glomérulaires et interstitielles, survenant au cours de l’évolution du diabète de tout type.
L’atteinte glomérulaire secondaire à l’hyperfiltration glomérulaire induite par l’élévation de la glycémie, s’inscrit dans le cadre de la micro-angiopathie diabétique. La lésion anatomo-pathologique caractéristique est représentée par la glomérulosclérose intercapillaire et nodulaire de Kimmelstiel et Wilson. La première manifestation en est la micro-albuminurie qui précède de plusieurs années l’installation d’une protéinurie permanente dont le débit peut être néphrotique. Elle s’associe alors à une hypertension artérielle, à une rétinopathie diabétique et conduit inexorablement à l’insuffisance rénale totale.
L’infection urinaire fréquente chez les diabétiques, notamment chez les femmes, expose aux risques de pyélonéphrite aigüe et chronique. Une nécrose papillaire peut survenir.
La néphrose glycogénique, secondaire à l’atteinte tubulaire n’est pratiquement plus observée.
L’insuffisance rénale chronique du diabétique est devenue une des indications les plus fréquentes des techniques de substitution de la fonction rénale.
P. Kimmelstiel, anatomopathologiste américain et C. Wilson, médecin interniste britannique (1936)
→ micro-albuminurie, néphrotique (syndrome), pyélonéphrite aigüe, pyélonéphrite chronique, insuffisance rénale, néphrose glycogénique, rétinopathie diabétique
néphropathie endémique des Balkans l.f.
Balkans endemic nephropathia
Maladie propre à certains pays du sud-est de l'Europe, caractérisée par une atteinte rénale chronique, probablement due à l'action de mycotoxines.
Observée chez l'adulte et d'évolution chronique, cette affection est caractérisée par une insuffisance rénale progressive souvent sévère avec une protéinurie (bêta2 microglobuline), une hématurie, un état général progressivement altéré. Des papillomes et des carcinomes rénaux lui sont parfois associés. Les examens anatomo-pathologiques montrent une atrophie tubulaire, une sclérose glomérulaire et une hyalinose des artères du rein. Le traitement repose sur la dialyse ou la transplantation rénale. Cette néphropathie s'observe par foyers ruraux en Roumanie, Bulgarie, Croatie, Serbie et Bosnie. La cause en serait l'absorption d'ochratoxine A.
néphropathie épidémique l.f.
nephropathia epidemica
Syn. nephropathia epidemica
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal
néphropathie familiale avec surdité l.f.
hereditary nephropathy and deafness
néphropathie glomérulaire l.f.