Addison (maladie d') l.f.
Addison disease
Insuffisance surrénale lente par atteinte primitive des 2 glandes surrénales.
La tuberculose en constituait la cause traditionnelle. Elle fait place surtout actuellement à la rétraction corticale d’origine auto-immune (isolée ou dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes de type 1 et 2).
L’installation de la maladie lente et progressive, se constitue en plusieurs mois ou années. La mélanodermie de teinte brunâtre, prédomine sur les parties découvertes, les zones de frottement, les cicatrices, se renforce au niveau des plis de flexion mais aussi sur les lignes de la paume des mains ce qui la distingue du hâle solaire. Elle peut atteindre les muqueuses sous forme de taches sépia sur les faces endojugales de la bouche, les muqueuses génitales. Elle s’accompagne d’asthénie à tous les modes, d’hypotension artérielle, d’amaigrissement, de troubles digestifs mineurs (anorexie, constipation)…
On observe une tendance aux hypoglycémies, à l’hyponatrémie, à l’éosinophilie, une opsiurie. La cortisolémie du matin est basse ou effondrée, coïncide avec un accroissement de l’ACTH. Sont constatées des valeurs basses de l’aldostérone plasmatique, du sulfate de DHA, un accroissement de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active.
La preuve de la nature auto-immune est apportée par la présence d’auto-anticorps surtout anti 21-hydroxylase. La présence de calcifications radiographiques des aires surrénaliennes, les anomalies tomodensitométriques plaideraient encore en faveur de l’origine bacillaire, compliquant souvent des tuberculoses extrapulmonaires.
Le traitement repose sur l’hydrocortisone souvent à des doses proches de 15 à 25 mg/j réparties en 2 ou 3 prise quotidiennes, doublées lors de toute situation stressante. Des formes à galénique différente (chronocort, duocort) autorisent une seule prise quotidienne. Le régime doit être normosodé. L’adjonction d’un minéralocorticoïde (9 alfa-fluorohydrocortisone) 50 à 100 microg/j, est habituellement nécessaire. La DHEA (25 ou 50 mg/j) peut s’envisage chez la femme jeune.
Sous traitement bien suivi et adapté, les sujets ont une vie normale à tous égards. La méconnaissance du diagnostic, l’interruption ou l’inadaptation des doses des médications exposent aux redoutables décompensations surrénales aiguës qu’annoncent souvent des douleurs abdominales, nausées, vomissements. Elles sont à risque de collapsus et de décès.
Dans des contextes particuliers, d’’autres causes d’insuffisance surrénale sont possibles : métastases, hémochromatose, amylose, mycoses, hémorragies, syndrome des antiphospholipides…. Dans un contexte syndromique sont aussi à envisager des affections génétiques rares à début néonatal : adrénoleucodystrophie, maladie de Wolman, mutation du gène DAX1.
T. Addison, médecin britannique (1849)
Syn. insuffisance corticosurrénalienne lente, insuffisance corticosurrénalienne primitive
→ cortisol, ACTH, aldostérone, rénine, activité rénine plasmatique, DHA, anticorps anti21-hydroxylase, polyendocrinopathies auto-immunes, adrénoleucodystrophie, maladie de Wolman, DAX1, insuffisance surrénale aigüe
[O4]
Édit. 2020
adénocarcinome à cellules claires du vagin l.m.
clear-cell adenocarcinoma of the vagina
Cancer du vagin survenant chez des femmes jeunes atteintes d'adénose vaginale, souvent cervicale et vaginale.
La cause en est presque toujours l'exposition in utero au diéthylstilbœstrol (DES). La colpectomie assure, pour les cancers limités au vagin, une survie de 85% à 5 ans, mais les métastases sont fréquentes.
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
[A3,F2,O3]
Édit. 2017
adénopathie médiastinale l.f.
mediastinal adenopathy
Affection des nœuds (ganglions) lymphatiques du médiastin, quelque en soit la cause, bénigne ou maligne.
Les causes de ces adénopathies sont variables, pouvant être bénignes, sarcoïdose, tuberculose ou malignes, métastases, lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens, par exemple.
La tomodensitométrie thoracique permet de localiser ces adénopathies. Le diagnostic histologique peut être obtenu, suivant leur localisation, par médiastinoscopie, médiastinotomie ou thoracoscopie.
Étym. gr. adên : glande ; pathê : maladie
[K1]
Édit. 2017
adénopathie tumorale l.f.
tumoral lymphnode
Modification d'un nœud (ganglion) lymphatique secondaire à un processus tumoral, primitif ou secondaire.
La plupart des tumeurs primitives des ganglions lymphatiques sont des lymphomes ou tumeurs primitives malignes du tissu lymphoïde. On distingue généralement la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens. Ces lymphomes sont classés suivant leur comportement évolutif en faible, moyenne et forte agressivité. Les autres tumeurs primitives du ganglion sont rares.
En revanche le ganglion lymphatique est le siège le plus fréquent de localisation secondaire des cancers (métastases ganglionnaires). Les ganglions lymphatiques sont sur le trajet des voies de drainage de la lymphe à partir des viscères ou organes. Toutes les tumeurs malignes développées dans l'organisme peuvent donc donner des adénopathies tumorales, qu'il s'agisse de carcinomes ou de sarcomes. Cependant les adénopathies tumorales secondaires les plus fréquentes sont d'origine carcinomateuse.
Étym. gr. adên : glande ; pathê : maladie
[A3,F2]
Édit. 2017
alpha-fœtoprotéine n.f.
alpha -fœtoprotein
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire 70 kDa, de mobilité électrophorétique alpha1, dont la biosynthèse s'effectue chez l'embryon dans le sac vitellin, puis dans le foie au début de la période fœtale.
Elle ne s'effectue ensuite que lors de tumeurs qui comportent la dérépression de cette biosynthèse.
Cette protéine se trouve acylée par des acides gras. La désialylation de cette glycoprotéine par une sialidase permet sa fixation et son internalisation sur des récepteurs des galactoprotéines par la membrane des hépatocytes. Sa présence dans le sérum, allant jusqu'à des concentrations de 1 à 5 g/L, contribue au diagnostic des cancers du foie, mais on peut aussi en déceler au cours de certaines hépatites ou cirrhoses. Sa concentration dans le sérum sanguin est relativement élevée au cours de la grossesse, mais elle est un bon marqueur de cancers hépatiques et de certaines tumeurs malignes germinales testiculaires non séminomateuses et de malformations graves ; la persistance d'une teneur élevée après ablation d'une tumeur germinale de ce type est un signe évocateur de métastases.
Dans le liquide amniotique, elle sert de témoin, avec l’acétylcholinestérase, aux anomalies de la fermeture du tube neural du fœtus. Dans cette indication, on la dose aussi dans le sérum des femmes enceintes, surtout dans les pays à forte prévalence de spina bifida. Aujourd’hui, elle sert surtout pour le dépistage sérique de la trisomie 21, avec l’HCG bêta et l’œstriolémie. D’autres applications obstétricales anciennes, telle la souffrance fœtale chronique ou la mort in utero, sont aujourd’hui détrônées par la cardiotocographie et l'échographie. En gynécologie, elle sert de marqueur sérique pour les tumeurs germinales de l’ovaire.
→ dérépression, sialylation, sialidase, internalisation, cirrhose hépatique, hépatite, spina bifida, trisomie 21, bêta HCG, œstriol, cardiotocographie
[C1,C2,C3,F2,L1,O3,O6,Q2]
Édit. 2017
angio-endothéliome malin l.m.
angiosarcoma, malignant angio-endothelioma
Tumeur maligne dérivée de l'endothélium vasculaire, dont la forme la mieux individualisée est celle du sujet âgé, siégeant principalement sur la face, le cuir chevelu et la nuque, caractérisée par l'apparition de nodules cutanés ou de plages infiltrées bleuâtres, multiples, évoluant progressivement vers des tumeurs, parfois ulcérées.
Histologiquement, la néoformation est mal délimitée, envahit le derme et l'hypoderme et se compose de vaisseaux de dimensions variées, souvent anastomosés et bordés par des cellules endothéliales à noyau irrégulier et hyperchromatique, ayant souvent une forme en « raquette » ou en « comète ». Le pronostic est sévère et, au cours de l'évolution, des métastases sont de règle. Les traitements actuels, chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, sont décevants.
E. Wilson-Jones dermatologue britannique (1963)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
Syn. angiosarcome cutané
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
angiogenèse n.f.
1) Ensemble des phénomènes qui concourent au développement du système vasculaire au cours de la vie embryonnaire et de la croissance, à partir de cellules endothéliales différenciées sous la dépendance de facteurs de croissance.
2) Processus désignant l’élaboration d’un néo-endothélium vasculaire à partir de l’endothélium des capillaires, lors de la cicatrisation ou de la croissance d’un tissu tumoral.
3) Processus pathologique, intervenant :
- dans la croissance des tumeurs malignes et l’apparition de métastases,
à partir d’une certaine taille (1 à 2 mm), la tumeur pour survivre doit développer de nouveaux vaisseaux ;
- dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la rétinopathie diabétique, les rétinopathies ischémiques secondaires aux thromboses veineuses ou aux vascularites et la rétinopathie des prématurés.
L’angiogenèse est régulée par un équilibre complexe entre des facteurs pro- et anti-angiogénique. Ellle est contrôlée par différents activateurs et inhibiteurs produits par les cellules saines et tumorales.
Étym. gr. angeion : vaisseau
→ VEGF, vasculogenèse, lymphangiogenèse, facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire, facteurs pro-angiogéniques, facteurs anti-angiogéniques
[A4,C3,F2,K4,O6,P2,Q4]
Édit. 2020
angiosarcome du foie n.m.
hepatic angiosarcoma
L’angiosarcome du foie est une tumeur vasculaire rare (0,01 pour 100.000), développée à partir de la cellule de la paroi des vaisseaux sanguins du foie, les sinusoïdes.
Elle survient à un âge médian de 60 ans, plus fréquente chez l’homme avec un sexe-ratio de 4/1.
Cliniquement, la tumeur ne présente pas de spécificité. L’association à une thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée ou une anémie hémolytique sont possibles. Des calcifications peuvent être présentes à l’imagerie. Des métastases spléniques peuvent être observées. Macroscopiquement, les nodules sont souvent multiples d’aspect hémorragique. Les cellules fusiformes atypiques associées à des cellules épithélioïdes expriment le facteur VIII. L’évolution est rapide.
Les facteurs de risque, en particulier l’exposition aux agents chimiques expliquent 25 à 40 % des angiosarcomes : chlorure de vinyle monomère, arsenic, dioxyde de thorium (Thorotrat TM) qui n’est plus utilisé comme produit de contraste en imagerie depuis 1964. La recherche d’une exposition à ces carcinogènes doit être systématique. L’exposition au chlorure de vinyle monomère est inscrite au tableau des maladies professionnelles, comme pouvant être liée aux cancers du foie et en particulier à l’angiosarcome (2017). Plus rarement, on retrouve la prise prolongée d’anabolisants.
→ thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), anémie hémolytique (définition), facteur VIII de la coagulation sanguine, anabolisant
[L1,F2,E2]
Édit. 2018
angiosarcome pulmonaire l.m.
angiosarcoma of the lung
Tumeur pulmonaire maligne d’origine vasculaire.
Il s’agit généralement de métastases d’un angiosarcome extrapulmonaire, le plus souvent cardiaque, hépatique ou autre. L’évolution est rapidement mortelle.
La forme primitive développée aux dépens de l'artère pulmonaire est rarissime et volontiers ignorée, car elle est exceptionnelle. Sa présentation clinique est trompeuse, mimant celle d’une embolie pulmonaire ou d'une hypertension artérielle pulmonaire. Elle peut parfois bénéficier d’une exérèse chirurgicale.
[F5,K1,K4]
Édit. 2017
blocage androgénique l.m.
androgenic blockade, androgenic deprivation
Méthode thérapeutique visant à annuler chez l'homme l'ensemble de la sécrétion androgénique : celle du testicule par un analogue de la LH-RH ou la pulpectomie testiculaire, celle de la surrénale par le complément d'un anti-androgène.
Il est utilisé essentiellement pour le traitement du cancer de prostate avec métastases.
Édit. 2017
branchiome n.m.
branchial cleft cyst, branchioma
Ensemble de lésions congénitales siégeant sur le cou et le visage et résultant d'un défaut de développement embryonnaire avec inclusion dans la peau de structures épithéliales extracutanées.
On distingue : a) le kyste branchial, résultant de la séquestration dans la peau de restes de la première ou deuxième fente branchiale et provoquant chez l'enfant des tuméfactions rondes le long du muscle sterno-cléido-mastoïdien ; b) le kyste thyréoglosse, localisé sur la face antérieure du cou ; c) le kyste dermoïde siégeant fréquemment à la queue des sourcils et aux commissures labiales ; d) les fibrochondromes branchiaux, formations sessiles ou pédiculées, dures, couvertes de peau normale, souvent localisées dans les régions pré-auriculaires ; e) les fistules branchiales cervicales, siégeant à la base du cou et ne se manifestant souvent que par un minuscule orifice : elles sont souvent sujettes à des poussées inflammatoires ; f) les fistules pré-auriculaires, résultant d'un défaut d'occlusion du premier arc branchial et se traduisant dans la plupart des cas par un orifice punctiforme en avant de l'hélix, au-dessus du tragus : elles sont souvent le siège d'infections secondaires ; g) les dysraphies médiofaciales, s'accompagnant souvent de fistules cutanées.
Le terme désigne également, de façon désuète, des métastases d’épithéliomas des voies aérodigestives supérieures ou de la thyroïde de nature kystique ou solide développées dans les parties latérales du cou (branchiogennic carcinoma).
→ appendice pré-auriculaire, fistule palatine
Édit. 2017
Breslow (indice de) l.m.
Breslow’s index
Indice utilisé dans l'évaluation histologique du pronostic d'un mélanome et fondé sur la mensuration, à l'aide d'un oculaire micrométrique, de l'épaisseur de la tumeur de la couche granuleuse de l'épiderme à la partie profonde de la tumeur.
Cet indice est d'autant plus valable qu'il a été constaté qu'à niveau d'invasion égal, selon Clark, le pronostic d'un mélanome s'aggrave avec l'augmentation de l'épaisseur de la lésion. Le pronostic de la tumeur reste favorable si l'indice de Breslow ne dépasse pas 0,75 mm, mais la survenue de métastases est quasiment certaine s'il est supérieur à 1,5-2 mm.
A. Breslow, anatomo-pathologiste américain (1970)
Édit. 2017
Buschke-Löwenstein (condylome géant de) l.m.
Buschke- Löwenstein’s tumor, giant condylomata acuminatum, condyloma acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d’aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
D'abord décrite au niveau du pénis, la localisation anale est rare. Des localisations vulvaires ont été rapportées mais cette affection reste rare chez la femme.
Le virus responsable est un papillomavirus (HPV 6 et 11). La forme de passage vers une dysplasie de haut grade et un cancer invasif est possible mais même en l'absence de transformation carcinomateuse, l'évolution clinique est maligne. L'envahissement locorégional implique des exérèses larges souvent insuffisantes pour enrayer la progression de la tumeur.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915
Syn. condylome acuminé géant
→ condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse, précancérose condylomatoïde de Unna-Grisson-Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse
Édit. 2017
cancer n.m.
cancer
Prolifération anarchique de certaines cellules à la suite d’un dérèglement des mécanismes de contrôle de leur croissance ce qui entraîne leur multiplication et leur éventuelle migration à distance formant alors une ou des métastases d’où la locution « tumeur maligne » souvent employée.
Selon la localisation initiale et la nature des cellules en question, chaque type de cancer a un caractère spécifique. Souvent désigné par son synonyme " carcinome", qui peut alors être utilisé comme suffixe comme par exemple dans " choriocarcinome".
Dans les cancers on distingue les épithéliomes qui touchent les cellules de revêtements et les sarcomes qui concernent les tissus conjonctifs.
Les hémopathies malignes (leucémies, lymphomes, myélomes) peuvent être considérées comme des cancers.
Étym. En vieille médecine, on comparait le cancer du sein à un crabe, évoluant en digitations dans les différentes directions, d’où le terme grec "karkinos", puis le latin "cancer", le français "chancre" puis cancer. Le suffixe « ome ou « oma » désigne une form
Syn. carcinome, néoplasme
→ sarcome
[F2]
Édit. 2020
cancer biliaire intra-hépatique l.m.
intrahepatic biliary carcinoma
Tumeur maligne développée à partir de l'épithélium des voies biliaires intra-hépatiques. Atteignant les canaux hépatiques ou la convergence, elle représente 10% des cancers des voies biliaires la majorité de ces tumeurs (90%) étant extra-hépatiques.
Encore appelé cholangio-carcinome intra-hépatique, on lui reconnaît certains facteurs de risque, notamment des tumeurs bénignes (adénomes, papillomes) ou une cholangite sclérosante primitive. Le plus souvent « périphérique », elle peut aussi se développer à partir de la confluence des canaux hépatiques dans 30% des cas (tumeur de Klastkin). L'immunohistochimie peut aider à la différencier du carcinome hépato-cellulaire ou des métastases d'adénocarcinome colorectal. Le traitement chirurgical, lorsqu'il est possible, peut seul permettre des survies prolongées.
On distingue trois types de tumeurs : les cholangiocarcinomes (ou carcinomes cholangiocellulaires) intrahépatiques, les cystadénocarcinomes biliaires et les carcinomes développés à partir d'un papillome biliaire.
G. Klatskin, anatomopathologiste hépatologue américain (1965)
Syn. carcinome biliaire intra-hépatique
[F2,L1]
cancer de l'estomac l.m.
stomach cancer, gastric cancer
Cancer se développant aux dépens du tissu de l’estomac, adénocarcinome dans 85 % des cas
Les autres formes histologiques sont des lymphomes malins non hodgkiniens (de type MALT par exemple), et, dans 1 à 3 % des cas, des sarcomes (avec en particulier les GIST) et des métastases d'autres tumeurs.
En France, sa fréquence diminue nettement (8500 cas annuels en 1980), 6400 en 2011, il est responsable de 3400 décès en 2011 (données InVS).
Il touche plus particulièrement l’homme de plus de 65 ans. Les facteurs de risque sont l’anémie de Biermer, la gastrite chronique, les infections à Helicobacter pylori, le tabagisme, l’alimentation fumée, des antécédents familiaux de cancers gastriques dont les porteurs de la mutation du gène de la cadhérine E (CDH1) le syndrome de Lynch et le cancer gastrique diffus héréditaire.
La région antro-pylorique est la plus souvent atteinte (50 à 60% des cas). A côté des formes ulcérées ou bourgeonnantes, il en est d’infiltrantes ou planes de diagnostic parfois difficile. Parfois l’aspect est celui d’une linite plastique témoin d’une infiltration diffuse de la paroi gastrique liée à une stroma réaction fibreuse exhubérante.
Histologiquement on distingue les formes différenciées, papillaires ou mucineuse, tubulaires et les formes à cellule isolées dites en « bague à chaton » (classification de Laurén).
Le cancer peut être limité à la muqueuse ou à la sous-muqueuse. Ces cancers dits « superficiels « ne sont pas exempts du risque d’un envahissement ganglionnaire.
Le traitement est essentiellement chirurgical, associé ou non en fonction de l’extension à une radiothérapie et/ou une chimiothérapie.
H. T. Lynch, oncologue et généticien américain (1966) ; P. A. Laurén, anatomopathologiste finlandais (1965)
Syn. cancer gastrique, carcinome gastrique.
→ adénocarcinome, lymphome malin digestif, MALT, TNM (classification), GIST
[F2,L1]
cancer du nasopharynx l.m.
nasopharyngeal carcinoma (NPC)
Tumeur, surtout d'origine épithéliale, développée aux dépens du cavum ou rhino-pharynx, dans l’immense majorité des cas.
La forme histologique et clinique la plus fréquente est la forme dite indifférenciée (undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type (UCNT). Les lymphomes nasopharyngés sont beaucoup plus rares, il s’agit généralement de lymphomes à grandes cellules de haut grade de malignité.
L'UCNT diffère des autres carcinomes épidermoïdes de la tête et du cou par son histologie indifférenciée caractéristique. Il est à distinguer du lymphome. Il atteint aussi bien les deux sexes. Son épidémiologie est sans rapport avec l'alcool et le tabac en revanche, sa relation est constante avec l’infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV). Son étiologie implique aussi des facteurs génétiques et environnementaux (nitrosamines, aliments fumés,).Son incidence est particulièrement élevée en Asie du Sud-Est (Chine du sud) et dans le bassin méditerranéen.
L’extension locale de cette tumeur se fait vers l'oropharynx et la base du crâne, le palais et la cavité buccale. Les métastases sont essentiellement ganglionnaires et viscérales, expliquant les échecs thérapeutiques d’un traitement seulement local basé sur la radiothérapie qui marquée permet d'obtenir dans un pourcentage de cas important un taux de contrôle locorégional satisfaisant. La chimiothérapie est utilisée dans les formes très évoluées et métastasées. Une chimiothérapie adjuvante à la radiothérapie peut être proposée en fonction de l’extension dans les formes localisées.
Syn. cancer du cavum
→ Epstein-Barr (virus d'), lymphome malin
[F2,P1]
cancer du pancréas exocrine l.m.
exocrine pancreatic cancer
Adénocarcinome ductal siégeant le plus souvent dans la tête du pancréas à latence clinique habituelle, les symptômes révélateurs les plus fréquents étant les douleurs, l'amaigrissement et l'ictère.
Les métastases sont surtout ganglionnaires et hépatiques.
Le diagnostic repose sur l'échographie, la tomodensitométrie et l'écho-endoscopie et peut être confirmé par la ponction guidée sous imagerie. Les tumeurs de la tête du pancréas s'accompagnent presque constamment d'un ictère précédé ou accompagné d'un prurit, avec une dilatation importante des voies biliaires intra et extra-hépatiques et une grosse vésicule. Le pronostic est mauvais puisque la survie nette standardisée sur l'âge est de 10 % à 5 ans. La seule possibilité thérapeutique efficace est l'exérèse chirurgicale d'une tumeur limitée.
[F2, L1]
Édit. 2020
cancer du pénis l.m.
penis cancer
Tumeur maligne d'origine épithéliale se développant sur les enveloppes du pénis.
C'est un carcinome (épithélioma) épidermoïde dont les sièges le plus fréquents sont le gland et la face interne du prépuce.
Il est relativement peu répandu, représentant 0,4% des cancers de l'Homme aux États-Unis, mais son incidence fluctue beaucoup en fonction des localisations géographiques. Les rôles respectifs que jouent le phimosis, l'inflammation chronique, le smegma, les traumatismes et les virus dans l'induction, la promotion et l'expression du cancer de la verge sont encore débattus. Une infiltration inflammatoire accompagne rapidement la lésion et l'extension se fait habituellement par voie lymphatique vers les ganglions inguinaux superficiels et rétrocruraux. Les métastases sont tardives vers les poumons, le foie et l'os. Le diagnostic est toujours biopsique. Le traitement aura recours selon les stades à la chimiothérapie locale, au laser, à la radiothérapie interstitielle, à la chirurgie (amputation partielle ou étendue de la verge), au curage lymphatique, à la radiothérapie et la chimiothérapie. Le pronostic, médiocre, est fonction de l'extension ganglionnaire.
[F2,M2]
cancer du poumon l.m.
lung carcinoma
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire épithéliale anormale développée au sein des poumons.
Cette locution d'usage courant correspond le plus souvent à l'ensemble des carcinomes bronchiques primitifs.
En toute rigueur et sur une base anatomique, c'est au carcinome alvéolaire ou bronchiolo-alvéolaire que devrait être réservée la dénomination de carcinome primitif pulmonaire.
La confusion existe aussi entre les carcinomes broncho-pulmonaires, en fait bronchiques, qui sont très liés à l'intoxication tabagique et les métastases pulmonaires de carcinomes d'autres origines.
→ cancer broncho-pulmonaire, cancer broncho-pulmonaire primitif, métastase pulmonaire
[A2, A3, F2, K1]
Édit. 2020
cancer du rein de l'adulte l.m.
adult renal carcinoma
Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.
P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)
Syn. carcinome du rein de l’adulte
→ adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification
[F2,M2,M3]
cancer du testicule l.m.
Les cancers du testicule sont essentiellement des tumeurs germinales (95% des cas) parmi lesquelles on distingue deux grandes catégories : les tumeurs séminomateuses (dites séminomes) qui apparaissent aux dépens de l’épithélium germinal des tubes séminifè
Les tumeurs non germinales : sont rares (moins de 5 %) : il peut s’agir de tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeur à cellules de Leydig et tumeur à cellules de Sertoli), les tumeurs para-testiculaires (épididyme, déférent, albuginée) et les tumeurs secondaires (lymphome malin, leucémie, métastase).
L’incidence des cancers du testicule augmente, en France. Inférieure à 1500 en 1990, elle est actuellement de 2300 (projection InVS 2011). La mortalité qui lui est liée, en revanche diminue passant de près de 200 en 1990 à 86 en 2011 (données InVS). Quelle qu’en soit la forme histologique, les tumeurs germinales touchent des hommes plutôt jeunes (séminomes 25 à 55 ans, tumeurs non séminomateuses 35 ans). La cryptorchidie est un facteur de risque.
Le signe révélateur le plus fréquent est la découverte d’un gros testicule. Avant tout traitement, le dosage des marqueurs tumoraux :α-fœtoprotéine, β HCG et LDH est indispensable de même qu’un bilan d’extension à la recherche de métastases principalement ganglionnaires essentiellement lombo-aortiques et pulmonaires. La classification de Peckham distingue 4 stades.
L’orchidectomie, indispensable au diagnostic, est le premier temps thérapeutique. Le traitement dépend de la forme histologique et de l’extension. Il peut s’agir d’un curage lombo-aortique, d’une radiothérapie à laquelle les séminomes sont particulièrement sensibles et/ou d’une chimiothérapie très efficace dans toutes ces formes de tumeurs qu’elle guérit souvent même lorsqu’elles sont métastasées.
M. J. Peckham, oncologue et urologue britannique (1985)
Syn. carcinome testiculaire
→ carcinome embryonnaire, choriocarcinome, dysembryome, séminome, Peckham (classification de), tumeurs germinales du testicule, tératome du testicule, cryptorchidie, α foetoprotéine, β HCG, LDH, Peckham (classification de)
[F2,M2,M3]
cancer du thymus l.m.
thymus carcinoma
Tumeur épithéliale du thymus à caractère indifférencié avec des critères histologiques de malignité.
Il s'observe plutôt après 40 ans. Les métastases pleurales sont fréquentes. Si la tumeur paraît bien limitée, le traitement est l'exérèse chirurgicale complétée de radiothérapie. En cas de tumeur manifestement invasive au scanner, l'histologie ayant été obtenue, on commence par une chimiothérapie complétée par une radiothérapie. La chirurgie est faite en 2ème intention sur des lésions.
[F2]
cancer invasif l.m.
invasive carcinoma, infiltrative neoplasm
Tumeur maligne épithéliale ayant franchi la membrane basale et infiltrant le tissu conjonctif adjacent aux dépens duquel va se développer le stroma tumoral.
Le carcinome invasif s’oppose au carcinome intraépithélial ou carcinome in situ. La croissance invasive, infiltrative, d'un cancer est la première étape vers la formation de métastases.
Syn. cancer infiltrant, carcinome invasif
[F2]