Jones (critères de) l.m.p.
Jones’s criteria
Principaux éléments de la symptomatologie du rhumatisme articulaire aigu, classés en cinq critères majeurs : polyarthrite, cardite, érythème marginé, chorée de Sydenham et nodules sous-cutanés de Meynet, et critères mineurs : fièvre, arthralgies, signes électrocardiographiques (allongement de PR), tests biologiques de l’inflammation positifs, teneurs élevées en antistreptolysines O et antécédents de RAA.
Au moins deux critères majeurs ou un critère majeur et deux critères mineurs sont nécessaires au diagnostic.
Les critères de Jones (1944) ont été modifiés par l’American Hearth Association en 1965
T. D. Jones, médecin américain (1944)
→ rhumatisme articulaire aigu, Meynet (nodules de)
opérabilité d'un cancer (critères) n.f.p.
Les éléments à partir desquels est prise la décision de pratiquer la résertion chirurgicale d’un cancer reposent sur son type histologique et sur son extension locale et générale.
D’un point de vue cancérologique la résection chirurgicale doit s’efforcer de passer en zone saine pour éviter le risque de récidive locale. L’importance de cette résection doit être mise en balance avec celle de la mutilation qu’elle impose et l’espérance de vie du patient. L’appréciation de l’état général est aussi un élément capital dans la décision. Si l’opérabilité d’un cancer se décide en grande partie sur des critères strictement cancérologique, elle repose aussi sur le confort que peut apporter la chirurgie par exemple une intervention orthopédique pour une fracture métastatique ou la levée d’une occlusion en cas de localisation tumorale digestive.
→ cancer
[C3,F,N]
Édit. 2017
opérabilité d'un carcinome bronchopulmonaire primitif (critères d') l.m.p.
operability for primary bronchopulmonary carcinoma
Éléments nécessaires à respecter pour obtenir qu'une exérèse pulmonaire entraîne dans les suites opératoires la mortalité et la morbidité les plus faibles et, à distance, la survie sans récidive locorégionale la plus longue possible.
Pour cela, il est nécessaire que l'ablation de la tumeur soit totale avec une marge de sécurité d'au moins 5 mm entre la tumeur et les zones de section tissulaires sur la pièce opératoire à l'étude anatomopathologique, associée à un curage des nœuds lymphatiques médiastinaux drainant ce territoire.
L'intervention d'exérèse ne peut s'adresser qu'à des malades valides, à fonction respiratoire suffisante pour que le VEMS (volume expiratoire maximum par seconde) prévisible postopératoire soit égal ou supérieur au tiers de sa valeur théorique pour un malade donné.
Le tabagisme doit avoir totalement cessé depuis un mois, arrêt accompagné d'une kinésithérapie de désencombrement.
Une hypertension artérielle, un diabète, une atteinte cardiaque ou coronarienne ou artérielle phériphérique, doivent être traités préalablement et être stables et équilibrés au moment de l'intervention.
→ lobectomie, pneumonectomie, exérèse pulmonaire élargie
Édit. 2017
Ottawa (critères d') l.m.p.
Ottawa rules
Édit. 2017
Paalman (critères de) l.m.p.
Paalman's criteria
Groupe d’éléments cliniques permettant de faire le diagnostic d'une grossesse dans le col de l'utérus.
Ils comprennent : la survenue de saignement d'origine utérine, la femme se sachant vraisemblablement enceinte car aménorrhéique ; un col utérin augmenté de volume, dépassant parfois celui du corps ; un œuf situé dans le canal cervical, non mobilisable ; un orifice cervical externe ouvert et mou, orifice interne fermé.
R. J. Paalman, T. W. McElin, gynécologues obstétriciens américains (1959)
polyarthrite rhumatoïde (critères diagnostiques) l.f.
Maladie inflammatoire chronique affectant les articulations munies d'une cavité synoviale et s'accompagnant de localisations extra articulaires, telles une vascularite et des nodosités.
Le diagnostic d’une polyarthrite rhumatoïde (PR) débutante avec des radiographies normales et en l’absence de diagnostic d’une autre maladie est selon les critères ACR/EULAR de 2009 :
1) le type d’atteinte articulaire :
- une articulation moyenne ou grosse : 0,
-deux à dix articulations moyennes ou grosses : 1,
-une à trois petites articulations : 2,
-quatre à dix petites articulations : 3
-plus de dix articulations (au moins une petite articulation) : 5 ;
2) sérologie :
-ni facteur rhumatoïde ni anticorps antiprotéine citrullinée (ACPA) : 0,
-au moins un test faiblement positif. 2,
-au moins un test fortement positif : 3;
3) durée de la synovite :
- moins de 6 semaines : 0,
- plus de 6 semaines : 1 ;
3) marqueurs de l’inflammation :
- ni protéine C-réactive (CRP), ni VS élevée : 0,
- CRP ou VS élevée : 1.
Ainsi le diagnostic de polyarthrite est posé si le score est supérieur ou égal à 6.
De plus en plus, le diagnostic de polyarthrite débutante repose sur l’échographie qui tend à remplacer définitivement les données radiographiques qui seront toujours trop en retard.
Un mécanisme auto-immun est probablement en cause avec la présence simultanée des allèles HLA DR1 et DR4 (chez 93% des individus). Des mutations génétiques sont impliquées dans le déterminisme de la PR. Une mutation du gène PTPN22 (qui code une tyrosine phosphatase) double le risque de développer la maladie qui est aussi alors parfois plus grave.
Une mutation du gène TRAF1–C5 du chromosome 9 est aussi corrélée avec une forme aggravée de PR (avec présence d'anticorps anti-CCP : cyclic citrullinated peptide).
Les données nouvelles de la polyarthrite rhumatoïde, les succès des biothérapies ont fait reculer les indications chirurgicales (préservation de la fonction articulaire, ou si les déformations articulaires sont trop importantes).
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
Sigle PR
→ polyarthrite rhumatoïde (clinique de la), pannus, protéine C-réactive, sérologie rhumatoïde, séropositif, polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires), HLA, auto-anticorps anti-citrullinés, facteur rhumatoïde, synovite, PTPN22
[I1]
Édit. 2017
Rotterdam (critères de) l.m.p.
→ ovaires polymicrokystiques (syndrome des)
Rubin (critères de) l.m.p.
Rubin's criteria
Ensemble de signes permettant le diagnostic de grossesse cervicale : absence de parties fœtales dans la cavité utérine, insertion embryonnaire sous la pénétration des artères utérines, présence de glandes cervicales avec les villosités placentaires.
I. C. Rubin, gynécologue obstétricien américain, membre de l'Académie de médecine (1911)
Spiegelberg (critères de) l.m.p.
Spiegelberg’s criteria
Critères qui permettaient d’affirmer le siège ovarien d’une grossesse extra-utérine, notamment l’aspect normal de la trompe et la présence de tissu ovarien autour du sac ovulaire.
O. Spiegelberg, gynécologue allemand (1878)
Stangel (critères de) l.m.p.
Stangel’s criteria
Ensemble des conditions qui permettent de conserver la trompe lors de la cure chirurgicale d’une grossesse extra-utérine (grossesse ampullaire non rompue) chez une femme désirant d’autres grossesses.
J. J. Stangel, gynécologue américain (1986)
Studdiford (critères de) l.m.
Studdiford's criteria
Ensemble des arguments qui permettent de conclure au caractère primitif d'une grossesse abdominale : trompes et utérus sains, œuf de plus de douze semaines reposant directement sur le péritoine.
W. E. Studdiford, gynécologue obstétricien américain (1942)
douleur neuropathique (critères diagnostiques) l.f.
Questionnaire représentant 10 items répartis en 4 questions.
OUI = 1 point NON = 0 point Score du patient : /10
La somme obtenue donne le score du patient, noté sur 10. Si le score du patient est égal ou supérieur à 4/10, le test est positif (sensibilité 82,9 %, spécificité 89,9 %).
Question 1 (interrogatoire) : la douleur présente-elle une ou plusieurs des caractéristiques suivantes ? oui, non
1 - brûlure,
2 - sensation de froid douloureux,
3 - décharges électriques.
Question 2 (interrogatoire) : la douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants ? oui, non
4 - fourmillements,
5 - picotements,
6 - engourdissement,
7 - démangeaisons.
Question 3 (examen) : la douleur est-elle localisée dans le territoire ou l’examen met en évidence : oui, non
8 - hypoesthésie au tact,
9 - Hypoesthésie à la piqûre.
Question 4 (examen) : la douleur est-elle provoquée ou augmentée par :oui, non
10 -le frottement.
Étym. lat. dolor : douleur
Syn. questionnaire DN4
[H1]
Édit. 2018
leucémie n.f.
leukemia
Prolifération clonale maligne d'une ou de plusieurs des lignées cellulaires provenant des cellules souches hématopoïétiques dans la moelle osseuse.
Il existe de nombreuses formes de leucémies classées selon divers critères dont les principaux sont : le caractère évolutif aigu ou chronique, le caractère primitif sans cause apparente ou secondaire, la lignée cellulaire prédominante, les marqueurs cellulaires, les anomalies cytogénétiques, les mutations géniques. Les cellules malignes restent rarement cantonnées dans la moelle osseuse (leucémie aleucémique) ou dans un tissu (chlorome, sarcome leucémique), le plus souvent elles envahissent le sang et divers tissus en fonction de leur nature et de leurs spécificités d'adhésion. Les atteintes oculaires sont essentiellement caractérisées par des hémorragies du fond d'œil, des taches de Roth et les manifestations liées à l'hyperviscosité. L'incidence des leucémies est d'environ 1 p. 10 000 habitants par an. Le taux de mortalité est fonction du type de leucémie et de l'environnement sanitaire. Autrefois non curable, la leucémie peut être guérie dans un pourcentage non négligeable qui varie selon sa nature.
Syn. leucose
leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) l.f.
T cell large granular lymphocytic leukemia
Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T CD3+ cytotoxiques ou de cellules natural killer (NK) CD3 infiltrant la moelle osseuse, la rate et le foie et fréquemment associée à des maladies auto-immunes.
On estime que les leucémies LGL représentent 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe. Les hommes et les femmes sont affectés dans la même proportion. L’âge médian est de 60 ans avec seulement 25% de patients ayant moins de 50 ans. La splénomégalie est la manifestation clinique la plus fréquente, rencontrée chez près de la moitié des patients. La présence d’une hépatomégalie, d’adénopathies ou de symptômes B est beaucoup plus rare. Sur le plan hématologique, l’anomalie la plus habituelle est la neutropénie. L’anémie et la thrombopénie sont plus rares. Une hyperlymphocytose (supérieure à 4 x109/L) secondaire à la prolifération du clone LGL est observée chez plus de la moitié des patients. L’électrophorèse des protéines montre une hypergammaglobulinémie et un pic monoclonal est rapporté dans environ 15 % des cas. Le diagnostic de leucémie à LGL repose sur la mise en évidence d’une expansion clonale de grands lymphocytes granuleux circulants. Les analyses phénotypiques montent que les lymphocytes tumoraux correspondent à des lymphocytes T mémoire effecteurs terminaux caractérisés par l’expression du marqueur CD45RA et l’absence de la molécule d’adhésion CD62L.
Récemment des mutations somatiques du gène STAT3 ont été identifiées chez 30 à 40 % des patients porteurs d’une leucémie LGL.
Les complications sont dominées par l’anémie, les risques infectieux secondaires à la neutropénie chronique et l’association avec des pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde. Cette dernière précède le plus souvent le diagnostic de leucémie LGL. Le traitement de première intention repose habituellement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs.
T. Marchand, hématologue français (2015)
leucémie à mastocytes l.f.
mast cell leukemia
[F1]
leucémie à plasmocytes l.f.
plasmocytic leukemia
Hémopathie maligne caractérisée par la présence dans le sang d'une forte proportion de plasmocytes : plus de 20% de cellules nucléées ou plus de 2000 plasmocytes.
C'est une forme rare et de gravité extrême des proliférations plasmocytaires malignes dont elle représente le plus souvent l'évolution terminale.
leucémie à prolymphocytes l.f.
prolymphocytic leukemia
Variété de leucémie qui se distingue de la leucémie lymphoïde chronique par l'aspect des cellules de plus grande taille et la présence de nucléoles.
La leucémie à prolymphocytes représente 2% des leucémies lymphocytaires matures et survient principalement chez des personnes du troisième âge et plus fréquemment chez les hommes.
Leur nombre, dans le sang, est généralement très élevé, supérieur à 100 000/mm3. L'infiltration tissulaire est surtout splénique et médullaire.
Le plus souvent, ces cellules expriment des antigènes de différenciation B, plus rarement T. Ces deux formes se distinguent aussi par la rareté des adénopathies dans la première, la fréquence d'atteintes cutanées et d'une modification chromosomique dans la seconde. Celle-ci se marque par des anomalies affectant principalement les chromosomes 14, 8, 11 et X. Ces variétés sont de pronostic plus sévère qu'une leucémie lymphoïde chronique et sont peu sensibles aux traitements de cette affection.
leucémie chronique à éosinophiles l.f.
chronic eosinophilic leukemia CEL
Syndrome myéloprolifératif rare résultant de la prolifération de précurseurs éosinophiles et conduisant à une éosinophilie sanguine, médullaire et tissulaire, provoquant des atteintes des organes par libération de médiateurs toxiques contenus dans les granulations (cytokines, enzymes, protéines).
Les signes cliniques habituels sont: fibrose endomyocardique, troubles valvulaires, neuropathie périphérique, toux, diarrhée, prurit.
Le diagnostic de cette leucémie repose sur les critères suivants :
1. éosinophilie sanguine lors de plusieurs examens : ≥ 1.5 G/L,
2. absence de chromosome de Philadelphie t(9;22) ou de gène de fusion BCR-ABL1 ou de toute anomalie évoquant un autre syndrome myéloprolifératif (thrombocythémie essentielle, polycythémie, splénomégalie myéloïde chronique) ou un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif (leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie myéloïde chronique atypique)
3. Absence de réarrangement PDGFRA : gène de fusion FIP1L1-PDGFRA ou autre
4. Absence de réarrangement PDGFRB : t(5;12)(q31-q35;p13) ou autre
5. Absence de réarrangement FGFR1
6. Blastoses sanguine et médullaire < 20 % sans anomalie du chromosome 16 ni de signe de leucémie aigüe myéloblastique
7. Il existe une anomalie cytogénétique ou moléculaire clonale, ou le % de blastes est > 2% dans le sang ou > 5 % dans la moelle osseuse.
Cette leucémie répond à la thérapeutique ciblée par inhibiteur de tyrosine kinase ; elle peut évoluer en leucémie aigüe
→ PDGFRA gene, FIP1L1-PDGFRA gene, PDGFRB gene, FGFR1, chromosome Philadelphie
leucémie chronique à éosinophile associée à FIP1L1-PDGFRA gene l.f.
FIP1L1–PDGFRA-positive chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif chronique de l’adulte, fréquemment masculin, avec éosinophilie médullaire et sanguine.
L’affection survient chez l’homme jeune (Âge : 20 à 55 ans ; H/F : 17/1) ; la splénomégalie est habituelle. Une atteinte cardiaque est très fréquente.
L’éosinophilie sanguine est supérieure à 1.5 G/L, sans anomalies morphologiques spécifiques ; l’anémie et la thrombopénie sont rares. Le myélogramme est richement cellulaire, avec excès d'éosinophiles à tous les stades; pas d'excès de blastes avec une mastocytose marquée. Les éosinophiles présentent des marqueurs d'activation : CD25, CD23, CD69. La tryptase sérique est modérément augmentée et la vitamine B12 sérique très élevée. Le caryotype est habituellement normal, mais parfois un réarrangement chromosomique est retrouvé (t(1;4) ou t(4;10)), ou une autre anomalie (trisomie 8). Le gène de fusion FIP1L1-PDGFRA est recherché par RT-PCR ou par FISH.
Le traitement avec inhibiteur de tyrosine kinase est très efficace.
D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ FIP1L1–PDGFRA gene, inhibiteur de tyrosine kinase
leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB gene l.fém.
PDGFRB-associated chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif associant une éosinophilie à un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique.
Affection de l’adulte masculin marquée par une hépatosplénomégalie et des rashs cutanés.
L’image sanguine et médullaire est celle qui s’apparente à une leucémie myélomonocytaire chronique avec éosinophilie. L’étude cytogénétique identifie une t(5;12)(q31~33;p12) avec une fusion génique ETV6-PDGFRB.
Claire E. Curtis, généticienne britannique (2007) ; D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ PDGFRB gene, ETV6-PDGFRB gene
leucémie chronique à neutrophiles l.f.
chronic neutrophilic leukaemia
Hyperplasie clonale maligne des granulocytes neutrophiles sanguins.
Variété rare de néoplasie myéloproliférative marquée par une forte augmentation des leucocytes (supérieure à 25.000 par μL) avec une prédominance des neutrophiles et moins de 10´% de granulocytes immatures circulants et en l’absence de modifications génétiques définies, BCR-ABL, PDGFRA, PDGFRB et FGFR1.
La rate est souvent hypertrophiée ; les autres lignées hématologiques sont peu modifiées. Le médullogramme est hypercellulaire avec une hyperplasie de la granulopoïèse. Dans la majorité des cas on met en évidence une mutation CSF3R (colony-stimulating factor 3 receptor).
L’affection répond au traitement par l’hydroxyurée mais peut évoluer vers une leucémie aigüe ou une myélodysplasie.
A. T. Fathi, médecin américain (2016)
→ BCR-ABL, PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, CSF3R
leucémie lymphoïde chronique l.f.
chronic lymphocytic leukemia
Maladie caractérisée par la prolifération de petits lymphocytes B morphologiquement normaux et particuliers par leur phénotype immunologique qui traduit une prolifération monoclonale de cellules le plus souvent coexprimant des antigènes de différenciation B (CD19, CD20, CD23), un antigène de type T (CD5), des immunoglobulines de membrane monoclonales caractéristiques par leur faible densité.
Les principaux symptômes sont l'augmentation du volume des ganglions, de la rate, la présence dans le sang d'un excès de lymphocytes en général supérieurs à 15 000/mm3, parfois dépassant 100 000/mm3. Les principales complications de la maladie sont les infections, l'anémie hémolytique auto-immune, la transformation en un lymphome de plus haut grade de malignité (syndrome de Richter), une insuffisance médullaire progressive. Dans plus d'un cas sur deux, la maladie évolue de manière paisible sans traitement. Dans les autres cas, l'importance du volume des ganglions, de la rate, l'apparition d'une anémie, parfois hémolytique auto-immune, ou d'une thrombopénie justifient une polychimiothérapie (fludarabine, adriamycine, et même parfois, dans les formes résistantes, des autogreffes de moelle) Ces thérapeutiques peuvent conduire à des rémissions.
Sigle LLC
→ leucémie lymphoïde chronique (thérapeutique ciblée de la)
leucémie lymphoïde chronique (thérapeutique ciblée de la) l.f.
chronic lymphocytic leukaemia (therapeutic target of the)
Nouvelle classe d’inhibiteurs qui ciblent les voies de signalisation activées par la liaison aux antigènes se traduisant par des signaux de survie et de prolifération cellulaire ou impliqués dans la résistance à l’apoptose.
La leucémie lymphoïde chronique n’est pas seulement une maladie d’accumulation avec résistance à l’apoptose mais aussi une maladie de prolifération résultant d’une stimulation régulière des cellules tumorales. Ces nouvelles molécules inhibent des kinases impliquées dans la transduction après stimulation du BCR (B cell receptor) : l’ibrutinib et acalabrutinib inhibent la BTK (Bruton’s tyrosine kinase) et l’idelalisib inhibe la P13K (phosphatidylinositol-3-kinase). Une autre classe d’inhibiteurs cible le mécanisme impliqué dans la résistance à l’apoptose qui rend les cellules de la leucémie lymphoïde chronique quasi immortelles : il s’agit du venetoclax qui cible Bcl-2 (B-cell lymphoma 2), une protéine puissamment anti-apoptotique surexprimée dans ces cellules leucémiques.
Les premiers résultats cliniques avec ces nouvelles molécules fournissent en 2016 des résultats extrêmement encourageants. Cette nouvelle classe d’inhibiteurs est active chez des patients multitraités et qui ont développé des mécanismes de résistance à la chimiothérapie conventionnelle. Ces études montrent que les toxicités induites par ces inhibiteurs sont relativement limitées. Ces résultats favorables se voient confirmés par plusieurs études en 2019 et 2020 et tentent à montrer leur meilleure efficacité thérapeutique que la chimiothérapie conventionnelle.
E. Van Den Neste, hématologue belge (2016) ; A. W. Roberts, hématologue australien (2016) ; J. C. Byrd, hématologue américain (2016) ; N. Jain, hématologue américain d'origine indienne (2019) ; T. D. Shanafelt, hématologue américain (2019); J. A. Burger, hématologue américain (2020)
→ BCR, BTK, Bcl-2, ibrutinib, acalabrutinib, idelalisib, venetoclax. phosphatidylinositol-3-kinase
[F1, G5]
Édit. 2020
leucémie / lymphome T de l'adulte l.f.
Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1
Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.
Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)
→ HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T
leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) l.f.
atypical chronic myeloid leukaemia
Hémopathie clonale appartenant aux groupes des syndromes mixtes myéloprolifératifs/myélodysplasiques.
Les critères diagnostiques, selon l’OMS 2008, regroupent la présence d’une hyperleucocytose à prédominance neutrophile avec dysplasie granuleuse, présence d’une myélémie inférieure à 10%, des blastes sanguins et médullaires inférieurs à 20% et l’absence de translocation BCR-ABL. Deux marqueurs moléculaires ont été identifiés dans la LMCa : des mutations de CSF3R (récepteur du G-CSF) et de SETBP1 ; la présence de cette dernière mutation est associée à un mauvais pronostic. Par des techniques de séquençage de l’exon entier, deux mutations récurrentes du gène ETNK1 (ethanolaminase kinase 1) ont été décrites. La description exclusive de ces mutations dans les LMCa et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) appuie l’hypothèse d’une base génétique commune de ces hémopathies qui partagent des similitudes cliniques et biologiques.
Julia E. Maxson, hématologiste américaine (2013) ; R. Piazza, biologiste italien (2013) ; C. B. Gambacorti-Passerini, hématologiste italien (2015)
→ leucémie myélomonocytaire chronique, BCR-ABL, CSF3R, SETBP1, ETNK1