paranéoplasiques (syndromes neurologiques et auto-immunité) l.m.p.
paraneoplastic neurological syndromes and auto-immunity
Manifestations neurologiques non métastatiques ni liées à des complications métaboliques, infectieuses, toxiques, vasculaires ou iatrogènes, cependant associées à une affection maligne.
Malgré leur relative rareté, l'intérêt en est double : clinique, lié à l'antériorité possible de leurs signes par rapport à ceux d'une néoplasie latente, permettant la révélation de celle-ci ; pathogénique, avec notamment les progrès de la recherche neuro-immunologique. Relevée dans un grand nombre de cas, cette notion d'auto-immunité présente un double intérêt : pratique, par l'aide ainsi apportée au diagnostic de syndrome paranéoplasique ; théorique, par l'exemple particulier de mimétisme moléculaire qu'offrent très probablement ces syndromes, à savoir une autoréactivité suscitée par des néo-antigènes tumoraux ayant une parenté ou une identité structurale avec des autoantigènes neuronaux.
→ atrophie cérébelleuse paranéoplasique, coagulopathie intravasculaire disséminée, dermatomyosite, dysautonomie, encéphalite limbique, encéphalomyélonévrite paranéoplasique, homme raide (syndrome de l'), Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), opsoclonus-myoclonus paranéoplasique, paranéoplasiques (affections musculaires), paranéoplasiques (myélopathies), paranéoplasiques (neuropathies périphériques), polymyosite, Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de)
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
plasmide auto-amplifiable l.m.
runaway plasmid
Plasmide dont la perturbation de son mécanisme de contrôle de la réplication aboutit à la production de milliers de copies par bactérie.
Chez certains plasmides, ce contrôle est thermosensible.
→ plasmide, plasmide amplifiable
[D1,Q1]
Édit. 2018
plasmide auto-transférable l.m.
self-transmissible plasmid
→ plasmide, plasmide conjugatif
[D1,Q1]
Édit. 2018
plasmide auto-transmissible l.m.
self-transmissible plasmid
→ plasmide, plasmide conjugatif
[D1,Q1]
Édit. 2018
réticulohistiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
syndrome lymphoprolifératif auto-immun l.m.
Syndrome caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une autoimmunité.
Une lymphadénopathie sévère accompagnée d'une splénomégalie sont généralement observées. Les anticorps le plus souvent sont dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune et un purpura thrombopénique auto-immun sont fréquemment retrouvés. Les patients ont de plus une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T qui expriment le récepteur alpha/beta mais pas les marqueurs de surfaces des CD4 ou des CD8 (cellules de type : TCR alpha/beta+ ; CD4-; CD8-). La lymphoprolifération est habituellement bénigne mais elle entraîne un risque accru de développer des lymphomes de type hodgkinien et non-hodgkinien. Actuellement, plus de 100 cas ont été décrits dans la littérature.
Ce syndrome est de transmission autosomique dominante avec une pénétrance variable avec l’implication de deux gènes : FAS (locus en 10q23.31) et NRAS (1p13.2).
Réf . Orphanet, Françoise Le Deist , immunologiste française (2005)
Françoise Le Deist, immunologiste française ( 2005)
Syn. Déficit en FAS, SLAI, Syndrome de Canale-Smith
Sigle ALPS
→ lymphome malin, FAS gene, NRAS gene
auto-anticorps anti-protéines citrullinées l.m.
anti-citrullinated protein antibody
Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) produisent, au sein de la synoviale rhumatoïde, des auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées.
Ces anticorps reconnaissent des épitopes citrullinés qui apparaissent sur diverses protéines (filaggrine, fibrine, etc.) du tissu synovial inflammatoire par suite de la transformation de leurs résidus arginyl en résidus citrullyl. Cette citrullination des protéines, est catalysée par une famille d’enzymes, les peptidyl-arginine désiminases (PAD).
Deux techniques permettent de détecter ces auto-anticorps :
- la titration des anticorps anti-kératine (AKA) par immunofluorescence indirecte sur coupe d’œsophage de rat wistar,
- la titration des anticorps anti-peptides cycliques citrullinés par méthode ELISA.
Leur détection présente une sensibilité supérieure à celle des autres auto-anticorps - proche de 80 %, contre 50 % en moyenne pour les AKA - et surtout une haute spécificité (98 %) pour la PR.
Sigle ACPA
→ anticorps anti-kératine, polyarthrite rhumatoïde
[C1,C3,F3,I1,N3]
Édit. 2017