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apixaban n.m.
apixaban
Anticoagulant de la famille des nouveaux anticoagulants oraux (NAOC) inhibiteur du facteur Xa actif par voie orale.
L’apixaban est un inhibiteur direct, sélectif et réversible du facteur Xa libre et fixé au caillot. Son excrétion est partiellement rénale (27%) et hépatique ce qui implique une réduction des doses en cas d’altération de la fonction rénale et contrindique son emploi en cas de clearance de la créatinine < 15 ml/mn et en cas d’insuffisance hépatique grave. Utilisation prudente en cas de clearance entre 15 et 30 ml/mn et en cas d’insuffisance hépatique modérée. Son début d’action est rapide (pic plasmatique dans les trois à quatre heures et sa demi-vie est de douze heures. L’activité de cet anticoagulant n’est pas influencée par l’alimentation. Les interactions médicamenteuses sont peu nombreuses à l’exception des molécules interférant avec la glycoprotéine P et le cytochrome CYP3A4. Une surveillance biologique n’est pas requise en routine. Il n’existe pas encore d’antidote spécifique en cas d’hémorragie sévère.
→ nouveaux anticoagulants oraux
calcification hépatique l.f.
hepatic calcification
Dépôt de sels de calcium dans le parenchyme, les vaisseaux hépatiques ou les voies biliaires.
Les calcifications hépatiques se visualisent sous la forme d'opacités de tonalité calcique sur un cliché d'abdomen sans préparation ou comme des hyperdensités en tomodensitométrie. En échographie, elles sont hyperéchogènes et entraînent un cône d'ombre postérieur.
Leur étiologie est variable. Les plus fréquentes correspondent à des granulomes hépatiques secondaires à une tuberculose, sarcoïdose, brucellose, ou à une échinococcose hépatique. Plus rarement les calcifications se développent sur des tumeurs bénignes ou malignes (p. ex. métastase hépatique, angiome, etc.). Lorsque les calcifications sont situées dans les voies biliaires, il s'agit de lithiase intrahépatique qui peut être primitive ou secondaire. Exceptionnellement, les calcifications sont situées dans la paroi des vaisseaux hépatiques : p. ex. calcification artérielle hépatique au cours du diabète ou calcification portale secondaire d'une obstruction.
→ granulome, tuberculose hépatique, sarcoïdose, brucellose, échinococcose alvéolaire
[L1]
capillariose hépatique l.f.
hepatic capillariasis
Parasitose rare due au Nématode Calodium hepaticum (autrefois dénommé Capillaria hepatica).
La présence du parasite dans le parenchyme hépatique entraîne des cavités abcédées et de granulomes évoluant vers la fibrose. Les signes cliniques de cette parasitose sont une hépatosplénomégalie fébrile, des douleurs abdominales, des vomissements, une diarrhée, des œdèmes des extrémités. On note une hyperéosinophilie, une anémie, des signes d'insuffisance hépatique. Dans les cas sévères, l'évolution peut mener au décès. Il existe des cas asymptomatiques ou pauci-symptomatiques. Le diagnostic repose sur l'examen histopathologique d'une biopsie hépatique. On a proposé le recours à divers anti-helminthiques en cure prolongée. Compte tenu de la très large répartition du parasite, la maladie est potentiellement cosmopolite.
[D1,L1]
capsule fibreuse périvasculaire du foie l.f.
capsula fibrosa perivascularis hepatis (TA)
perivascular fibrous capsule of liver
Portion de la gaine fibreuse propre du foie qui occupe le hile et se trouve entraînée à l’intérieur de l’organe par les ramifications des éléments vasculaires-biliaires et nerveux du pédicule hépatique auxquels elle forme une gaine périvasculo-biliaire.
Sa description, faite par Walæus, a été complétée par Couinaud qui a décrit un certain nombre d’épaississements de la gaine vasculo-biliaire à la face inférieure du foie: la plaque hilaire, la plaque vésiculaire, la plaque ombilicale et la plaque arantienne. Ces différents épaississements sont en continuité les uns avec les autres ainsi qu’avec l’enveloppe fibreuse du foie. Leur connaissance est à l’origine d’une meilleure approche chirurgicale des éléments du pédicule hépatique dans le hile et à l’intérieur du foie. Ces travaux ont permis une meilleure connaissance de la segmentation hépatique et le développement de la chirurgie du foie.
F. Glisson, médecin et anatomiste britannique (1597-1677) ; Walæus (Jean de Wale), anatomiste néerlandais (1641) ; C. Couinaud, chirurgien et anatomiste français (1954)
Syn. anc. capsule de Glisson réfléchie
[A1,L1]
Édit. 2015
cholestérolose hépatique l.f.
hepatic cholesterolosis
Affection génétique se transmettant sur le mode autosomique récessif et due à un déficit en un enzyme lysosomique, une lipase acide dont le gène est situé sur le chromosome 10.
Elle est caractérisée par une hépatomégalie parfois importante, observée chez le grand enfant ou l'adulte et parfois par une splénomégalie. Des douleurs abdominales, une fibrose hépatique peuvent compliquer l'évolution qui peut être sévère (insuffisance hépatique, artériosclérose).
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une surcharge en esters du cholestérol et en glycérides dans les hépatocytes et les cellules de Kupffer du foie ainsi que dans d'autres tissus : moelle, rate, etc. et sur l'étude enzymatique. La cholestérolose hépatique est considérée comme la forme relativement bénigne d'une affection grave, la maladie de Wolman, due au même déficit enzymatique, qui entraîne la mort avant l'âge de un an.
M. Wolman, pathologiste israélien (1961)
[R1,Q2]
encéphalopathie hépatique l.f.
portal systemic encephalopathy
Ensemble des manifestations neuropsychiques ayant pour seules causes l'insuffisance hépatique et/ou l'hypertension portale, liées à un dysfonctionnement cérébral potentiellement réversible.
On distingue habituellement quatre stades cliniques. Le stade 1 est caractérisé par des anomalies des tests psychométriques, des troubles du sommeil, du comportement ou de l'humeur ; un astérixis peut être présent, comme au stade 2 où il est associé à une confusion mentale ; l'existence d'un coma réactif définit le stade 3, un coma profond aréactif le stade 4. Un foetor hepaticus est souvent associé. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement du rythme électrique cérébral, avec parfois des ondes triphasiques caractéristiques. Une hyperammoniémie est constante.
En cas d'hépatite aigüe, la survenue d'une encéphalopathie définit l'hépatite grave ou fulminante et fait donc discuter l'indication d'une transplantation hépatique en urgence.
En cas de cirrhose, elle indique un pronostic sévère qui dépend de la cause et de l'existence éventuelle d'un facteur déclenchant curable. La répétition d'épisodes d'encéphalopathie aigüe peut s'associer à des lésions neurologiques irréversibles analogues à celles observées dans la maladie de Wilson et dans la myélopathie portocave.
La physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique est obscure, l'hyperammoniémie étant probablement un facteur nécessaire mais non suffisant. Le traitement symptomatique de référence comporte celui d'un éventuel facteur déclenchant, l'évacuation du sang hors du tube digestif, la réduction des apports protéiques oraux, et l'administration de lactulose et/ou d'antibiotiques.
→ insuffisance hépatique aigüe, hypertension portale, astérixis, foetor hepaticus, hyperammoniémie, hépatite fulminante, cirrhose, maladie de Wilson,
myélopathie portocave
[H1, L1]
Édit. 2019
Fibromètre® n.m.
Test diagnostique non invasif permettant d’apprécier l’importance de la fibrose hépatique, adapté aux principales causes de maladies hépatiques, constitué de plusieurs examens biologiques, délivrant un score compris entre 0 et 1.
- Dans les maladies virales (V), le test estime le score de fibrose et d’activité (inflamètre hépatique ou Fibroscan®) nécessite les dosages suivants : taux de prothrombine, alanine-amino transférase (ALAT), aspartate-amino transférase (ASAT), gamma-glutamyl transférase (GGT), urée, acide hyaluronique, alpha2 macroglobuline, en tenant compte de l’âge et du sexe. L’aire de fibrose hépatique, test quantitatif mesurant le pourcentage de fibrose du foie nécessite la numération des plaquettes et les dosages de bilirubine, GGT, urée, acide hyaluronique, alpha2 macroglobuline.
Dans les hépatopathies métaboliques (S), le test estime le score de fibrose par la numération des plaquettes et les dosages suivants : ASAT, ALAT, ferritine, glycémie, en tenant compte du poids du patient. Une estimation quantitative du pourcentage de fibrose nécessite également de connaître le taux de prothrombine et la concentration d’acide hyaluronique.
- Dans les hépatopathies alcooliques (A), le test estime le score de fibrose (test qualitatif) par les dosages du taux de prothrombine, alpha2 macroglobuline, acide hyaluronique. L’aire de fibrose (test quantitatif mesurant le pourcentage de fibrose du foie) nécessite la numération des plaquettes et les dosages du taux de prothrombine, de l’acide hyaluronique, de l’alpha2 macroglobuline. Les résultats sont analysés par un système expert qui détecte les résultats erronés. 
→ hépatite chronique virale C, classification Métavir®, marqueurs non invasifs de fibrose hépatique, ALAT, ASAT
[L1]
Édit. 2018
foie n.m.
hepar (TA)
liver
Glande abdominale, brun rouge, d’un poids moyen de 1500g, qui sécrète la bile et assure un grand nombre de fonctions métaboliques indispensables à la vie.
Le foie occupe la région sous-phrénique droite, la partie supérieure de la région coeliaque et la partie attenante de la loge sous-phrénique gauche. On lui décrit deux faces : une face diaphragmatique subdivisée en une face supérieure et une face postérieure ; une face viscérale, inférieure. La partie supérieure de la face diaphragmatique et la face viscérale sont séparées par un bord inférieur mince. Le foie est entouré de trois tuniques : séreuse ou péritonéale, sous-séreuse et fibreuse. Cette dernière se continue au niveau du hile avec la capsule fibreuse péri-vasculaire.
La morphologie externe du foie permet de décrire quatre lobes : droit, gauche, carré et caudé. Ces lobes ne correspondent pas à la distribution vasculo-biliaire à l’intérieur de l’organe qui seule détermine la segmentation hépatique.
La segmentation vasculo-biliaire permet de distinguer dans la partie gauche du foie : un secteur latéral gauche composé des segments II et III et un secteur médial gauche qui constitue le segment IV. La partie postérieure du foie est constituée par le lobe caudé qui représente le segment I. On distingue dans la partie droite du foie : un secteur médial droit composé des segments V et VIII, et un secteur latéral droit composé des segments VI et VII. Cette segmentation est dite portale car centrée sur la distribution des branches de la veine porte.
Il existe une segmentation dite hépatique correspondant à la distribution intra-parenchymateuse des veines hépatiques qui cheminent dans les scissures séparant les secteurs et segments portaux. Ces deux systématisations hépatique et portale se chevauchent : « Dans la scissure d’une systématisation donnée se trouve un pédicule principal de l’autre systématisation » (C. Couinaud).
Le foie est une glande exocrine du fait de la sécrétion de la bile. Il a aussi de multiples fonctions métaboliques glucidiques, lipidiques, protidiques et des activités de détoxication et d’épuration. Il joue un rôle important dans la synthèse des protéines plasmatiques et constitue un lieu de stockage des vitamines A, D, K, B et du fer.
C. Couinaud, chirurgien et anatomiste français (1954 et 1957)
[A1,L1]
Édit. 2018
HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)
→ toxémie gravidique, stéatose hépatique aigüe gravidique
hépatectomie n.f.
hepatectomy
Intervention chirurgicale consistant un l'ablation d'une partie (hépatectomie partielle) ou de la totalité du foie (hépatectomie totale).
Les hépatectomies partielles peuvent comporter l'ablation d'un segment (unisegmentectomie) ou de plusieurs segments (plurisegmentectomie). L'hépatectomie droite consiste en l'ablation du foie droit (segments 5, 6, 7, et 8 du foie étendue éventuellement au segment 4) et l'hépatectomie gauche en l'ablation du foie gauche (segments 2, 3 et 4 étendue éventuellement aux segments 5 et 8).
Après hépatectomie partielle enlevant une quantité importante de parenchyme hépatique, survient une régénération du foie restant, qui aboutit à la reconstitution d'un volume de parenchyme hépatique normal. Les hépatectomies partielles sont réalisées le plus souvent pour une tumeur maligne du foie, primitive ou métastatique. L'hépatectomie totale n'est pas compatible avec la vie.Elle est obligatoirement associée à une transplantation hépatique.
Étym. gr. hêpar : foie ; ektomê : ablation
→ lobectomie, plurisegmentectomie
[L1]
hépatite fulminante l.f.
fulminant hepatitis
L’hépatite fulminante est une destruction massive ou submassive du parenchyme hépatique. Le foie est, dans la majorité des cas, indemne de toute maladie sous-jacente. Le tableau clinico-biologique est la survenue d’une encéphalopathie hépatique associée à un déficit de synthèse des facteurs de la coagulation.
On distingue l’hépatite fulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie est inférieur à quinze jours et l’hépatite subfulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie se situe entre quinze jours et trois mois.
L’hépatite fulminante est à distinguer de l’hépatite sévère dans laquelle le taux de prothrombine est inférieur à 50 % en l’absence d’encéphalopathie.
La cause de l’hépatite fulminante est à rechercher. Parmi les causes virales, les virus A et B sont le plus souvent en cause mais d’autres virus peuvent être impliqués (VHE, Herpès, varicelle-zona, cytomégalovirus, parvovirus B19). Parmi les hépatites médicamenteuses, le paracétamol est le plus souvent responsable. Les autres causes d’hépatite fulminante sont : l’hépatite hypoxique, l’hépatite auto-immune, la maladie de Wilson, l’amanite phalloide, le syndrome de Reye. Dans 15 à 20 % des cas on ne trouve pas de cause.
La biopsie par voie transjugulaire peut apporter une orientation étiologique.
L’évolution peut se faire vers l’amélioration spontanée, ou vers l’aggravation irréversible conduisant au décès. La seule chance de survie est offerte par la réalisation d’une transplantation hépatique.
C. (ou K.) von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1861); F. T. von Frerichs, anatomopathologiste allemand (1858)
→ ictère grave, Rokitansky et Frerichs (maladie de)
[L1,D3]
Édit. 2015
hépatite stéatosique non alcoolique l.f.
non alcoholic steato hepatitis (NASH)
Atteinte hépatique, en lien avec le syndrome métabolique et en particulier l’insulinorésistance dont les lésions varient de la stéatose optiquement isolée, de bon pronostic, à l'hépatite stéatosique non alcoolique de pronostic réservé, voire à la cirrhose et au carcinome hépatocellulaire.
25 % de la population mondiale serait atteinte de stéatopathies métaboliques NAFLD (Non alcoholic fatty liver diseases) et 15 à 20 % des NAFLD auraient une NASH.
Elles sont découvertes à l'occasion d'une élévation modérée des transaminases ou de la ɤ glutamyl-transpeptidase ou une élévation de la ferritine associé à une sidérémie et à un coefficient de la saturation de la transferrine normaux dans 80 % des cas. Cette présentation est appelée « hyperferritinémie métabolique ». L’échographie révèle un foie brillant hyperéchogène traduisant une stéatose. L'iconographie permet le diagnostic de stéatose, mais pas celui d'hépatite stéatosique non alcoolique.Parfois les patients ne présentent aucune anomalie biologique hépatique.
L’examen anatomopathologique montre des lésions histologiques indistinguables de celle de l’hépatite alcoolique. Les lésions se caractérisent par la ballonisation des hépatocytes, leur clarification, l’inflammation et une stéatose macrovacuolaire. La stéatose est pathologique lorsqu’elle concerne plus de 5 % des hépatocytes.
La fibrose ne fait pas partie des critères histologiques de la maladie, mais elle peut s’y associer à un stade évolué et se compliquer de cirrhose. La fibrose est l'élément essentiel à évaluer. Compte tenu de la prévalence très élevée de la NAFLD et aussi de la NASH, la biopsie est remplacée par les marqueurs non invasifs de fibrose que sont l'élastographie hépatique avec une sonde adaptée aux obèses M ou XL et les différents tests sériques de fibrose.
La NASH peut avoir d'autres causes. La consommation d'alcool comporte des anomalies histologiques indistingables de la NASH. L'association de l'alcoolisme et du syndrome métabolique est d'ailleurs possible. La NASH peut compliquer une dérivation jéjuno-iléale, une pullulation microbienne intestinale, un grêle court, une a-bêta lipoprotéinémie, un hypopituitarisme, une hypothyroidie ou encore avoir une origine toxique industrielle ou médicamenteuse. Mais le syndrome métabolique est de loin la cause la plus fréquente.
Sigle NASH
→ NASH test, syndrome métabolique, insulinorésistance, stéatose, cirrhose hépatique, carcinome hépatocellulaire, stéatose hépatique, hépatite stéatosique non alcoolique, fibrose hépatique, hépatite alcoolique, élastographie hépatique, dérivation jéjuno-iléale, a-bêta lipoprotéinémie, hypopituitarisme, hypothyroidie
[L1, R1, R2]
Édit. 2019
hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) L.f.
liver nodular regenerative hyperplasia
L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est une maladie rare caractérisée par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans cloisons fibreuses entre les nodules.
La pathogénie est liée à des anomalies du flux sanguin hépatique. Elle fait partie des veinopathies portales oblitérantes.
Cliniquement, elle se manifeste essentiellement par une hypertension portale, présence de varices œsophagiennes. Il faut l’évoquer en présence d’une hypertension portale en l’absence de cirrhose. L’ascite est possible mais plus rare. La maladie peut être silencieuse, et sa fréquence sous-estimée.
Elle a été décrite en association avec de nombreuses affections, donc dans un contexte clinique particulier évocateur du diagnostic. Il s’agit de maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse), des maladies hématologiques (maladies lympho et myéloprolifératives, agammaglobulinémies, thrombophilie), des maladies chroniques inflammatoires des intestins, de la prise de médicaments (azathioprine, 6 thioguanine, autres chimiothérapies), des maladies auto-immunes, des anomalies vasculaires hépatiques congénitales, du déficit immunitaire commun variable, du syndrome de Turner et du syndrome de l’huile toxique …
L’imagerie peut être normale. Elle peut visualiser les micronodules en périphérie sans dysmorphie hépatique associée. Elle peut montrer un aspect pseudotumoral. Il importe de rechercher des signes d’hypertension portale.
Le diagnostic de la HNRF ne peut être confirmé que par l’histologie qui peut être difficile. La biopsie doit être de grande taille et éviter la région sous-capsulaire. Elle montre des nodules de petite taille de 2 à 3 mm de diamètre, délimités par une lame périphérique d’hépatocytes atrophiques. Fait essentiel, il n’y a pas de fibrose.
Le traitement est principalement celui de la maladie sous- jacente.
La HNRF a été diagnostiquée dans 0,52% des biopsies du foie et 0,72% des autopsies.
→ hypertension portale, varices œsophagiennes
[L1]
hypertriglycéridémie infantile transitoire et stéatose l.f.
transiet infantile hypertriglyceridemia
Maladie très rare, qui se traduit par une hypertriglycéridémie, une hépatomégalie, une élévation des enzymes du foie, une stéatose et une fibrose hépatique.
Elle est due à des mutations du gène GPD1 (déshydrogénase glycérol-3-phosphate) situé sur le chromosome 12q, qui code pour l’isoforme cytosolique de la GPD. Ce syndrome rare peut simuler d’autres erreurs innées du métabolisme hépatique.
Les signes apparaissent entre 1 et 9 mois, vomissements, cassure de la croissance, souvent pauci symptomatique, avec une élévation des triglycérides modérée à sévère, une élévation des transaminases et de la gamma glutamyltransférase ; la bilirubine est normale, ainsi que les facteurs de la coagulation ; il n’y a pas d’hypoglycémie. Les signes biologiques, en particulier l’élévation des triglycérides, s’améliorent avec l’âge. Les enfants ne sont pas obèses et n’ont pas de xanthomes cutanés. Le développement neurologique est normal au moins jusqu’à 2 ans et demi.
Mais des présentations cliniques différentes ont été décrites, possibilité d’hypoglycémie, d’atteinte hépatique sévère avec cholestase intrahépatique et atteinte rénale. Le patient le plus âgé décrit a 23 ans, est asymptomatique, de petite taille, avec une élévation des enzymes hépatiques, une stéatose, pas de maladie cardiovasculaire, pas de pancréatite. L’évolution à long terme de cette affection rare est à décrire.
La consanguinité des parents est fréquente. La transmission est possiblement autosomique récessive. Les auteurs suggèrent que le défaut du gène empêche la conversion du glycérol-3-phosphate(G3P) en dihydroxyacétone phosphate (DHAP), ayant pour conséquence une augmentation du G3P, disponible pour la synthèse des triglycérides. Une alimentation pauvre en graisses, hypercalorique, riche en carbohydrates et une supplémentation en graisses à chaines moyenne est conseillée.
→ GPD1
[Q2,L1,R1]
Édit. 2017/2
insuffisance hépatique fulminante l.f.
insuffisance hépatique sévère avec encéphalopathie (astérixis, ou confusion, ou coma).
Si l'intervalle entre le début de l'ictère et le début de l'encéphalopathie est de moins de 15 jours, on parle d'insuffisance hépatique fulminante ; si l'intervalle est de plus de 15 jours, on parle d'insuffisance hépatique moins fulminante.
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
insuffisance hépatocellulaire l.f.
(children's) hepatic failure
États dans lesquels les hépatocytes ne peuvent assurer convenablement leur fonction en raison d’une nécrose cellulaire ou d’une atteinte fonctionnelle.
La nécrose hépatocytaire est caractérisée par l'association d'une cytolyse majeure et d'une cholestase (augmentation de la bilirubine libre et conjuguée, de la phosphatase alcaline et des γ GT). Elle peut être de nature infectieuse ou toxique ou être l'aboutissement terminal d'une hépatopathie chronique. Le pronostic dépend de la quantité d'hépatocytes détruits. Dans les formes majeures, la seule chance de survie se trouve dans la transplantation hépatique.
Certaines insuffisances hépatocellulaires sont incomplètes et peuvent guérir. Chez l'enfant p. ex., la galactosémie ou la fructosémie congénitale provoque l’apparition d’un syndrome hémorragique grave avec effondrement du complexe prothrombinique, mais la suppression du lactose ou du fructose dans le régime amène la restauration rapide d'une situation normale.
Les troubles sont plus complexes dans la maladie de Wilson liée à une thésaurismose du cuivre. Outre l'insuffisance hépatique il existe une insuffisance rénale et des désordres cérébraux. L'administration régulière de d-pénicillamine permet d'arrêter l'évolution de la maladie.
Mais il existe des insuffisances hépatiques aigües associées à une hémolyse grave : ces malades ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
→ cytolyse aigüe, insuffisance hépatique aigüe, transplantation hépatique, galactosémie, fructosémie, Wilson (maladie de), d-pénicillamine
lobule hépatique l.m.
hepatic lobule
Unité histo-morphologique hépatique faite d'une structure hexagonale centrée par une veine hépatique terminale et limitée en périphérie par les six espaces portes contigus.
Trois zones y sont décrites : centrolobulaire, médiolobulaire et péri-portale (ou péri-lobulaire). Le lobule, de forme polyédrique, limité par les espaces portes qui lui fournissent la vascularisation veineuse portale, est drainé par les veines centrolobulaires à destination sus-hépatique et cave.
lobules hépatiques l.m.p.
lobuli hepatis (TA)
lobules of liver
Unités structurelles et fonctionnelles élémentaires du parenchyme hépatique.
En forme de prisme hexagonal, chaque lobule hépatique ests constitué de cellules hépatiques disposées autour d’une veine centrolobulaire branche de la veine hépatique, de canalicules biliaires intracellulaires et intercellulaires, de capillaires veineux sinusoïdaux qui réunissent les veines inter-lobulaires du système porte à la veine centrolobulaire et de tissu conjonctif de soutien.
pédicule hépatique l.m.
hepatic pedicle
Ensemble des structures réunies en faisceau, qui vont au foie ou en proviennent en passant par le hile : ces structures sont la veine porte, l'artère hépatique, les branches terminales de ces vaisseaux dans le hile du foie, les branches d'origine du canal hépatique, le canal hépatique puis cholédoque, des vaisseaux lymphatiques, des ganglions et des nerfs.
segmentectomie n.f.
segmentectomy
1) En pathologie pulmonaire, ablation d'un ou plusieurs segments d'un lobe pulmonaire après le repérage et la dissection de la ou des bronches qui les ventilent ainsi que de celle des vaisseaux artériels les perfusant et de la veine les drainant.
La limite des plans intersegmentaires est recherchée soit à partir des veines intersegmentaires, soit après section et suture de la bronche du territoire à enlever, sous ventilation avec une faible pression.
Ce type d'exérèse est à proposer pour des lésions bénignes ou infectieuses lorsque cela est possible ou pour de petites lésions malignes sans adénopathie tumorale, chez les insuffisants respiratoires.
Les plus courantes sont la résection apicopostérieure (apicodorsale) droite, la résection du lobe de Nelson à gauche comme à droite ; plus rare est la résection apicopostérieure gauche. La culminectomie, la lingulectomie, sont des exérèses polysegmentaires. Elles peuvent être considérées comme l'équivalent gauche d'une lobectomie supérieure ou moyenne droite.
Quant à la résection de la pyramide basale gauche ou droite, techniquement simple, elle est à déconseiller, sauf en cas d'hypoplasie de la pyramide basale avec hypertrophie compensatrice du segment supérieur. Le risque de mauvaise ventilation du petit segment supérieur restant expose à sa suppuration et à sa destruction fonctionnelle.
2) En pathologie digestive, exérèse de tout un segment hépatique.
Chacun des huit segments du foie peut être enlevé séparément. Cette intervention présente l'avantage par rapport aux hépatectomies droite ou gauche de n'enlever qu'une quantité modérée de parenchyme hépatique. Ceci est important chez les malades ayant une cirrhose chez qui l'ablation d'une quantité trop importante de parenchyme hépatique serait mal tolérée.
télangiectasie hémorragique héréditaire l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber’s disease
Ensemble de lésions télangiectasiques affectant les vaisseaux conjonctivaux de la tête, du cou, des avant-bras, des mains, de la partie supérieure du thorax, ainsi que des lèvres et des conjonctives, dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Le tableau clinique peut comporter : épistaxis récidivantes, hémorragies après avulsion dentaire ou coupure, ménorragies importantes, hémorragies digestives, carence martiale par saignement digestif.
L'atteinte du foie est marquée par des lésions vasculaires de petite taille (repérables en laparoscopie) et par des fistules artérioveineuses repérables en artériographie. La fonction hépatique est conservée avec seulement une augmentation modérée des phosphatases alcalines. Dans certains cas, existe une hypertension portale et rarement une encéphalopathie hépatique. Une hyperplasie nodulaire hépatique a pu être décrite.
Il s'agit d'une anomalie structurelle congénitale des vaisseaux, de transmission dominante et dont l'incidence est d'environ 1 à 2 pour cent mille en Europe.
M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
Syn. angiomatose hémorragique familiale, angiomatose de Rendu-Osler-Weber
tronc coeliaque l.m.
truncus coeliacus (TA)
coeliac trunk
Très grosse (8 à 10mm) et courte branche collatérale de l’aorte abdominale, qui nait de la face antérieure de l’aorte, à la hauteur de la douzième vertèbre thoracique, un peu au-dessous de l’entrecroisement des piliers du diaphragme, se dirige en avant et se termine en regard du bord supérieur du pancréas.
Elle se distribue immédiatement aux éléments du plexus solaire : plexus coeliaque, ganglions coeliaques, ganglions aortico-rénaux et ganglions mésentériques supérieurs. Elle se divise habituellement de la façon suivante : elle émet d’abord à sa face supérieure une collatérale ascendante, l’artère gastrique gauche, puis se bifurque en une artère terminale droite, l’artère hépatique commune et une artère terminale gauche, l’artère liénale. Des variations peuvent être nombreuses. Parmi les principales il faut citer : 1- la trifurcation, l’artère gastrique gauche devient alors une branche terminale ; 2- l’acquisition de branches supplémentaires : une des artères phréniques inférieures, parfois les deux, qui peuvent naitre comme premières collatérales du tronc coeliaque ; une artère hépatique droite supplémentaire ; 3- la perte de constituants normaux, réalisant toute une gamme de troncs incomplets : tronc hépato-liénal, tronc hépato-gastrique, tronc gastro-liénal ; un de ces troncs incomplets peut acquérir une artère inhabituelle telle que l’artère mésentérique supérieure ou une artère colique transverse ; 4- la disparition du tronc coeliaque : les artères gastrique gauche, hépatique et liénale naissent alors directement de l’aorte ; 5- glissement caudal du tronc coeliaque : dans ce cas, ce dernier nait par un tronc commun avec l’artère mésentérique supérieure et réalise le tronc coeliaco-mésentérique.
veine sus-hépatique l.f.
suprahepatic veins
L'une des veines issues du foie pour se jeter dans la veine cave inférieure.
Les droites drainent le secteur sus-hépatique droit du foie et plus particulièrement le secteur latéral droit. Elles confluent pour former la veine sushépatique droite proprement dite. Les gauches drainent le secteur sus-hépatique gauche du foie et plus particulièrement le lobe gauche. Elles convergent en éventail pour former un tronc très court, la veine sus-hépatique gauche.
Syn. veine hépatique
[A1, K4, L1]
Édit. 2020
veines sus-hépatiques moyennes droites l.f.p.
Veines hépatiques droites inconstantes et superficielles qui drainent le parenchyme hépatique situé près du bord postérieur de la face inférieure de l’organe.
Elles cheminent dans la partie droite de la porte hépatique au-dessous de la veine hépatique droite et débouchent au-dessous d’elle dans le bord droit de la veine cave inférieure.
enzymes hépatiques l.f.
liver enzymes
Les enzymes hépatiques sont les transaminases, alanine-aminotransférase (ALAT) et aspartate-aminotransférase (ASAT),
la phosphatase alcaline et la gammaglutamyl-transpeptidase (GGT).
L’ALAT localisée essentiellement dans le foie est plus spécifique d’une atteinte du foie que l’ASAT présente dans un grand nombre de tissus. La phosphatase alcaline est majoritairement présente dans le foie et les os. La GGT est présente dans de nombreux cellules et tissus. C’est le foie qui contient la plus grande quantité de GGT de l’organisme et l’origine de la GGT sérique est, de ce fait, majoritairement hépatique. Il importe de connaître les valeurs normales du laboratoire des enzymes ; il est possible d’exprimer leur résultat en nombre de fois par rapport à la limite supérieure de la normale. Lorsque l’élévation des enzymes prédomine sur l’élévation des transaminases, on parle de cytolyse, terme imparfait à remplacer par élévation des transaminases ou hypertransaminasémie. En effet, l’importance de l’élévation des transaminases n’est pas corrélée avec l’importance de la nécrose hépatique et n’est pas un signe d’insuffisance hépatocellulaire. Lorsque l’élévation prédomine sur la phosphatase alcaline et la GGT, on parle de cholestase. L’élévation des transaminases peut être découverte à l’occasion de symptômes ou être asymptomatique. L’élévation des transaminases peut être aigue, survenant dans un contexte de maladie aigue, habituellement supérieure à 10 fois la limite supérieure de la normale ou chronique, retrouvée à plus de 6 mois d’intervalle et généralement modérée. Les causes d’élévation aigue des transaminases sont multiples (hépatite virale aigue, hépatite médicamenteuse ou phytothérapie, une intoxication, lithiase de la voie biliaire principale, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, hépatite hypoxique …). L’élévation chronique des transaminases découverte le plus souvent en l’absence de symptômes est, de loin, la plus fréquente. Les causes sont également multiples (lésions hépatiques du syndrome métabolique, hépatites chroniques virales, hépatopathies alcooliques, hémochromatoses, maladie de Wilson, déficit en α1 antitrypsine, hépatite auto-immune, affections non hépatiques, macro-ASAT ...). En cas d’élévation prédominante de la phosphatase alcaline et de la GGT, par rapport à l’élévation des transaminases, qui est moindre ou absente plus rarement, on parle de cholestase. La cholestase peut être ictérique s’accompagnant d’une élévation de la bilirubine glucuro-conjuguée ou anictérique sans élévation de la bilirubine. Physiologiquement, la phosphatase alcaline est élevée au cours du troisième trimestre de la grossesse et au cours de la croissance. Lorsque l’élévation de la phosphatase alcaline s’accompagne d’un taux normal de GGT, son origine est osseuse et non hépatique. L’élévation de la GGT peut être isolée, sans élévation de la phosphatase alcaline et des transaminases ; il s’agit d’une situation très fréquente. Les causes de cholestase sont multiples. On distingue les cholestases intrahépatiques et extra hépatiques.. Il existe d’autres enzymes du foie beaucoup moins utilisés que les enzymes sus cités ; la 5’ nucléotidase est une enzyme présente dans de nombreux tissus, essentiellement le foie. C’est une enzyme de cholestase, spécifique mais moins sensible que la phosphatase alcaline et la GGT et peu utilisée.
Réf. Elévation des transaminases en hépatologie. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2014 ; 0 :1-7Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2008.
→ transaminases, phophatase alcaline, gamma-glutamyltranspeptidase, cholestase.
[L1]
Édit. 2018